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SUMARIO
CASO CLÍNICO
Manifestación exagerada de sarcoidosis
sistémica en la piel
A.M.H.A. JANITHA P. CHANDANI, YAEL D. ALDER, EDGAR DIPPEL, CHRISTOS G. ZOUBOULIS
Departamento de Dermatología, Centro Médico Benjamin Franklin, Universidad Libre de Berlín, Berlín, Alemania
Un hombre de 30 años presentaba placas de color rojo-castaño, de 1-5 cm de diámetro, con infiltración importante y considerablemente elevadas y descamación fina en las nalgas, parte inferior del tronco
y extremidades, que tenían 2 años de duración (Figuras 1 y 2). El recuento de células en sangre y las
pruebas bioquímicas de suero eran normales, con la
excepción de la velocidad de sedimentación globular, que era de 18 y 36 mm en la primera y segunda
hora, y la proteína C reactiva que alcanzaba 8,1
mg/dl. Los valores de la enzima conversora de angiotensina sérica (ECA) estaban elevados, siendo de
90 U/l (valores normales 18-60 U/l), pero los valores
de lisozima, vitamina E y calcio eran normales. El
paciente presentó una reacción anérgica a los siete
antígenos del Multitest Merieux.
El estudio histopatológico de las lesiones de la
piel reveló la presencia de granulomas de células
epitelioides típicos muy grandes, no caseosos, desnudos, en la dermis (Figura 3). En la radiografía se
encontró agrandamiento bilateral de los nódulos
linfáticos hiliares y mediastínicos con sombras nódulo-reticulares en ambos campos pulmonares (Figura 4). En la prueba de la función pulmonar se encontró un defecto ventilatorio restrictivo de grado
medio.
La gammagrafía del miocardio con 201-talio demostró un defecto de captación en las regiones anterior, posterior y apical del ventrículo izquierdo, lo
que indicaba afectación cardíaca (Figura 5). En la
ecografía abdominal se encontró hepatoesplenomegalia leve (hígado, 16 cm en la línea medioclavicular; bazo, 12,3 cm de diámetro longitudinal). En la
radiografía de las manos se detectó un quiste de 1
cm en la falange proximal del dedo índice izquierdo
(Figura 6). La exploración ocular y neurológica fueron normales.
A pesar del aspecto clínico de las lesiones de la
piel, que era compatible con linfoma cutáneo de linfocitos B, nuestros resultados fueron también compatibles con sarcoidosis intratorácica y sistémica en estadio II, con lesiones cutáneas atípicas similares a
placas, que afectaban a pulmón, nódulos linfáticos
mesotorácicos, corazón, bazo, hígado y huesos. Por
tanto, el paciente se trató con 50 mg de perdnisolona por vía oral que se redujeron a 10 mg durante un
período de 8 semanas y con 250 mg de cloroquina
al día, por vía oral. Tres semanas después del tratamiento con esteroides se produjo una mejoría clínica
importante, y de los marcadores de la inflamación, y
se normalizaron los valores de ECA sérica (19,4 U/l).
El paciente fue seguido durante 6 meses y mostró
aplanamiento de las lesiones de la piel, formando
máculas de color brillante, y estabilización de la enfermedad sistémica (Figura 7).
■ Discusión
La sarcoidosis es una enfermedad mediada por
antígenos que se caracteriza por la formación de
granulomas en varios órganos. Principalmente afecta
a los pulmones, nódulos linfáticos mediastínicos y
periféricos, piel, hígado, bazo, ojos y glándulas parótidas. Otras manifestaciones menos frecuentes
afectan al sistema nervioso central, corazón, aparato
respiratorio superior y huesos (1).
El signo histológico más característico es la presencia de granulomas de células epitelioides no caseosos (2). La afectación cutánea es la segunda manifestación más frecuente de la sarcoidosis sistémica
y se encuentra en el 20-35% de los pacientes (3).
Presenta morfología variada: las lesiones de la piel
pueden clasificarse como específicas e inespecíficas.
Janitha P. Chandani AMHA, Alder YD, Dippel E, Zouboulis CG. Impressive skin manifestation of systemic sarcoidosis. International Journal of Dermatology 2002; 41: 232-236. ©Blackwell Science Ltd.
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Fig. 2. Primer plano de las placas en la parte inferior del
tronco.
Fig. 1. Placas de color rojo intenso-castaño, con infiltración
profunda y considerablemente elevadas en la parte inferior
del tronco y nalgas.
Los signos cutáneos específicos son nódulos grandes
y pequeños, localizados o diseminados, superficiales
o subcutáneos, lupus pernio, lesiones anulares de tipo circinado, angiolupoide, lesiones maculopapulares de tipo eritematoso, lesiones tipo placa y sarcoidosis cicatricial. La lesión cutánea inespecífica más
frecuente de la sarcoidosis sistémica es el eritema
nodoso, que tiene un curso agudo y autolimitado (4).
Además, se han descrito algunas lesiones granulomatosas atípicas de la piel en la sarcoidosis sistémica:
formas atróficas con ulceraciones (5), ulceraciones
extensas (6), placas psoriasiformes (3,7), hipopigmentación (8), lesiones verrucosas y papilomatosas
(9), lesiones ictiosiformes (10), foliculitis postular
(11), pápulas en áreas expuestas a la luz (11), erupción liquenoide (12), erupción eritrodérmica (13),
alopecia cicatricial (14), reacción tipo lupus eritematoso (3), lesiones mutilantes (15), eritema y placas
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que afectan a las palmas de las manos y de plantas
de los pies (7).
Las lesiones tipo placa son una de las características cutáneas específicas típicas de la sarcoidosis. Generalmente, son placas planas con bordes
muy marcados con elevación marginal y color rojocastaño. También pueden ser de forma irregular
con nódulos superpuestos. En las piernas pueden
parecerse a lesiones de necrobiosis lipoidica. La
sarcoidosis cutánea tipo placa, generalmente, afecta
a la zona extensora de las piernas, hombros y espalda.
La afectación epidérmica en forma de descamación leve puede producirse en cualquier tipo de sarcoidosis cutánea, pero es muy rara.
Las localizaciones típicas de la sarcoidosis en la
piel son, en orden decreciente: cara, lóbulos de las
orejas y rodillas, hombros, zona extensora de los
brazos, muslos y tibia. Otras zonas afectadas menos
frecuentemente son la parte inferior del tronco y las
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Fig. 4. En la radiografía de tórax se observa aumento de tamaño de los nódulos linfáticos hiliares y mediastínicos bilaterales con sombras nódulo-reticulares en ambos campos
pulmonares.
Fig. 3. En el análisis histopatológico se observan granulomas de células epitelioides, desnudos, no caseosos, a través
de la dermis con células gigantes típicas de Langhans rodeadas de infiltrados linfocíticos delgados.
piernas. La zona dorsal de los muslos y las nalgas no
suelen afectarse (16).
Nuestro paciente, sin embargo, presentaba lesiones muy grandes, principalmente, de tipo placa y
nodulares, en la parte inferior de la espalda y en los
costados, que estaban muy infiltradas y considerablemente elevadas. Tenían un color rojo intenso-castaño con leve descamación. Además, el paciente tenía placas infiltradas y extendidas sobre las nalgas y
pantorrillas.
La morfología de las lesiones de la piel del paciente nos inclinó a pensar en infiltrados inflamatorios de la piel compatibles con linfoma de linfocitos
B1. La histología, sin embargo, reveló numerosos
granulomas sarcoideos típicos pero muy grandes a
través de la dermis. La valoración de la enfermedad
sistémica demostró afectación torácica, cardíaca, esplénica, hepática y ósea.
En otros artículos ya se ha descrito que la sarcoi-
Fig. 5. En el gammagrama miocárdico con 201-talio se observa reducción de la captación en la región interior, posterior y apical del ventrículo izquierdo.
dosis cutánea tipo placa se asocia con afectación
sistémica grave (17). Las asociaciones más frecuentes
son linfadenopatía bilateral y periférica, infiltrados
pulmonares, fibrosis pulmonar y hepatoesplenomegalia (18-22).
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Fig. 6. En la radiografía de la mano se observa un quiste de
1 cm en la falange proximal del dedo índice izquierdo.
Al contrario que en el lupus pernio, las lesiones
tipo placa clásicas no se asocian con uveítis y quistes óseos (23), aunque nuestro paciente presentaba
un quiste óseo en un dedo. La incidencia exacta de
la sarcoidosis cardíaca es desconocida, aunque se
estima del 25% en las exploraciones histológicas
(24). Se comprobó que la gammagrafía miocárdica
con 201-talio era un diagnóstico útil para la sarcoidosis cardíaca no definida clínicamente (25).
Aunque en nuestro paciente los resultados del
electrocardiograma y de la ecocardiografía fueron
normales, la gammagrafía miocárdica demostró afectación cardíaca en forma de cicatrices miocárdicas.
La sarcoidosis sistémica con lesiones tipo placa, generalmente, sigue un curso crónico y progresivo,
persistiendo la enfermedad más de 2 años en el 93%
de los pacientes (17).
La sarcoidosis se ha asociado, en muchas ocasiones, con infección micobacteriana (26,27), especialmente, con formas sin pared bacteriana de Mycobacterium tuberculosis complex (28) o
Mycobacterium avium complex (29), aunque no se
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Fig. 7. Seguimiento a los 6 meses: se observa aplanamiento
de las lesiones de la piel y color más brillante.
ha demostrado una correlación causal y el papel de
las micobacterias en esta enfermedad sigue siendo
discutible (30, 31).
El sistema de tratamiento en este caso se basó en
la extensión de la enfermedad. Después de 6 meses
de tratamiento, la afectación orgánica no fue progresiva y las lesiones de la piel se hicieron más planas
y brillantes. Respecto a los aspectos clínicos, los valores de ECA descendieron al intervalo normal después del tratamiento. Los valores de ECA se correlacionan con la actividad de la enfermedad y con el
número de lesiones de granuloma que son productoras de ECA (32).
■ Agradecimientos
Deseamos agradecer la valiosa información aportada por el profesor H.D. Horing, del Departamento
de Dermatología y Centro de Inmunología del Hospital del Estado de Dessau, Alemania.
SUMARIO
Manifestación exagerada de sarcoidosis
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