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Información al paciente: Sarcoidosis
INTRODUCCIÓN - La sarcoidosis es una enfermedad que causa pequeños nódulos
(granulomas) de tejido inflamado a desarrollar en los órganos del cuerpo. Estos nódulos
pueden unirse entre sí, formando nódulos de mayor tamaño que interfieren con las
funciones normales del cuerpo como la respiración. Sarcoidosis casi siempre afecta a los
pulmones, pero también puede afectar la piel, ojos, nariz, los músculos, corazón, hígado,
bazo, intestino, los riñones, los testículos, los nervios, los ganglios linfáticos, las
articulaciones y el cerebro. Granulomas en los pulmones puede causar estrechamiento de
las vías respiratorias y la inflamación y cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar.
SARCOIDOSIS CAUSAS - La causa de la sarcoidosis se desconoce. Una teoría sugiere
que se desarrolla cuando una persona genéticamente susceptible se expone a
determinados agentes ambientales. Aunque los agentes específicos son desconocidos,
varios organismos, incluidos los virus y las bacterias, se han sugerido como posibles
causas.
Los productos químicos no infecciosas en el medio ambiente, incluyendo el berilio,
aluminio y circonio, pueden causar enfermedad pulmonar que tiene características
similares a la sarcoidosis.
FACTORES DE RIESGO Sarcoidosis - sarcoidosis ocurre en todo el mundo, afectando a
ambos sexos y de todas las razas y edades. Es más común en personas entre 20 y 40 años
de edad. En un pequeño porcentaje de los casos, se ve afectado más de un miembro de la
familia. Personas Negro son tres a cuatro veces más probabilidades de tener sarcoidosis,
y pueden tener la enfermedad más grave que las personas que son de raza caucásica. La
sarcoidosis es rara en niños.
SIGNOS Y SÍNTOMAS SARCOIDOSIS - Sarcoidosis frecuentemente causa síntomas
leves y se resuelve por sí sola. En aproximadamente la mitad de todos los pacientes, la
enfermedad se detecta antes de que se desarrollen los síntomas. Los signos más
frecuentes de afectación del pulmón son tos, dificultad para respirar y dolor torácico. El
dolor de pecho es por lo general no más que una vaga opresión en el pecho, pero en
ocasiones puede ser grave y similar al dolor de un ataque al corazón. Las personas
afectadas también pueden experimentar fatiga, debilidad, fiebre y pérdida de peso.
Otros órganos en el cuerpo también pueden verse afectados. Los signos y síntomas de
estos órganos depende de por ejemplo, la localización y extensión de la afectación de
órganos (implicación de los pulmones puede causar dificultad para respirar o tos). Los
sistemas de órganos siguientes son comúnmente afectadas.
De la piel - Las lesiones cutáneas de diferentes tipos pueden ocurrir en la cara, cuello,
brazos, piernas o tronco. Estas lesiones van desde sutiles, erupciones indolora de
cicatrices profundas. Las personas con enfermedad más grave en los órganos internos a
menudo tienen lesiones en la piel más grave.
Ojos - Participación de los ojos puede causar inflamación de las estructuras del ojo,
incluyendo el iris, la retina o la córnea. El glaucoma, cataratas y ceguera son las
complicaciones tardías de la sarcoidosis no tratados. Debido a que algunos problemas de
la sarcoidosis oculares relacionadas con la no causan síntomas, es importante que todos
los pacientes con sarcoidosis un examen ocular anual que incluye un examen, mientras
que los ojos se dilatan.
Riñón - Anomalías en la forma en que el cuerpo maneja el calcio puede ocurrir y, si no se
trata, rara vez puede conducir a insuficiencia renal. Pequeños nódulos (granulomas)
también se puede desarrollar en el riñón, dando lugar a la función renal anormal. Los
pacientes con sarcoidosis debe tener pruebas de la función renal (generalmente con
sangre y / o análisis de orina), como parte de su evaluación inicial y seguimiento de las
pruebas.
Corazón - Los nódulos pueden desarrollar en el corazón, interfiriendo con su sistema de
conducción eléctrica. Esto puede resultar en ritmos anormales del corazón e incluso la
muerte. Un electrocardiograma (también conocido como ECG o EKG) en general pueden
detectar anomalías en la conducción eléctrica del corazón. Daño y cicatrización de los
pulmones y los vasos sanguíneos del pulmón (denominada hipertensión pulmonar) rara
vez se hace más difícil para el corazón para bombear sangre a través de los pulmones.
Esta condición puede llevar al fracaso del ventrículo derecho del corazón.
Del sistema nervioso - afectación neurológica afecta aproximadamente al 5 por ciento de
los pacientes con sarcoidosis, y puede ser el primer signo de la enfermedad. En las etapas
tardías de la enfermedad de la meningitis, o inflamación de las membranas que cubren la
base del cerebro, puede causar deterioro de la función de ciertas estructuras cerebrales,
incluyendo la glándula pituitaria, además de la debilidad o parálisis facial. La enfermedad
también puede afectar los nervios de los brazos y las piernas, lo que resulta en debilidad
muscular, entumecimiento u hormigueo y dolor.
Sistema musculoesquelético - De diez a quince por ciento de la gente tiene la
participación de músculo-esquelético, provocando dolor e inflamación articular, cambios
en la estructura ósea, o de las molestias musculares y el dolor.
Del sistema reproductor - La sarcoidosis puede afectar el sistema reproductor masculino,
especialmente los testículos, y puede causar infertilidad masculina. La enfermedad rara
vez afecta el sistema reproductor femenino. La sarcoidosis no aumenta el riesgo de
complicaciones durante el embarazo, sin embargo, la enfermedad puede empeorar
después del nacimiento del niño. Por lo tanto, una radiografía de tórax se recomienda
para mujeres con sarcoidosis plazo de 6 meses después del parto.
Otros órganos - Ampliación de los ganglios linfáticos, especialmente en el pecho, ocurre
con frecuencia. El hígado o el bazo también puede verse afectada. Afectación del bazo
puede conducir a la anemia y alteraciones de la sangre.
SARCOIDOSIS diagnóstico - Puesto que no hay una sola prueba que confirme un
diagnóstico de la sarcoidosis, el diagnóstico se basa en múltiples factores, incluidos los
signos y síntomas, alteraciones en la radiografía de tórax (o TAC), y el examen
microscópico de una o varias muestras de tejidos u órganos implicados. Además, el
proceso de diagnóstico implica a menudo las pruebas que ayuden a descartar otras
condiciones, incluida la tuberculosis, que comparten algunas características con la
sarcoidosis. (Ver "Información al paciente: la tuberculosis").
Una biopsia consiste en extraer una pequeña muestra de tejido de un órgano o tejido
afectado. Esta prueba se recomienda generalmente para identificar a un granuloma. Las
muestras pueden obtenerse a partir de tejido pulmonar con un procedimiento llamado
broncoscopia. Una biopsia también se puede hacer en un ganglio linfático afectado,
nódulos cutáneos, las glándulas salivales, o de la glándula lagrimal cerca del ojo. (Ver
"Información al paciente: La fibrobroncoscopia").
Una vez que se confirmó el diagnóstico de la sarcoidosis, otras pruebas pueden ser
necesarias para determinar el alcance y la gravedad de la enfermedad. Esto puede incluir
pruebas de imagen, como una resonancia magnética y / o PET para determinar si hay
evidencia de la enfermedad en los ojos, el corazón u otros órganos.
SARCOIDOSIS TRATAMIENTO - Debido a que la causa de la sarcoidosis no se
conoce, no existe un tratamiento específico. Algunos medicamentos son efectivos en la
supresión de los síntomas, y éstos se analizan a continuación. Afortunadamente, muchas
personas con sarcoidosis no requieren tratamiento, ya que los nódulos
(granulomas)tienden a resolverse gradualmente y dejar atrás pocos o ninguno, los signos
de inflamación o de otras complicaciones.
Hay muchas preguntas acerca del mejor momento para iniciar el tratamiento de la
sarcoidosis y cuánto tiempo debe continuar. El tratamiento suele ser recomendada en
pacientes con empeoramiento de los problemas de pulmón, especialmente la falta de
aliento y tos. Otras razones para el tratamiento incluyen signos de disminución de la
función pulmonar (según lo determinado por las pruebas de función pulmonar), o la
dificultad de funcionar debido a la fiebre, debilidad, fatiga, dolor articular, cambios en el
sistema nervioso, enfermedad de la piel que desfiguran o enfermedad que afecta las vías
respiratorias superiores. La sarcoidosis afecta los ojos, el corazón o los riñones se trata,
incluso cuando los síntomas son leves, debido al riesgo de complicaciones
potencialmente graves cuando se trata de estos sistemas.
El tratamiento actual se centra en mejorar los síntomas, suprimir la inflamación,
reduciendo el impacto de los granulomas, y la prevención del desarrollo de la fibrosis
pulmonar.
Los esteroides - esteroides (generalmente prednisona) son especialmente eficaces en la
reducción de la inflamación, y son normalmente el tratamiento de primera línea. En los
pacientes con enfermedad leve, como lesiones cutáneas, inflamación del ojo, o la tos, el
tratamiento con esteroides tópicos con cremas, colirios, o inhaladores puede ser suficiente
para controlar la enfermedad.
Cuando sea necesario, los esteroides orales se suelen tener de 6 a 12 meses. Una dosis
relativamente alta se recomienda en primer lugar, seguido por una lenta vela a la dosis
efectiva más baja. Puede haber recaídas después del tratamiento con esteroides ha
terminado, aunque esto generalmente responde al tratamiento repetido con esteroides.
Los pacientes que mejoran y permanecen estables durante más de un año después del
tratamiento con esteroides tienen un bajo riesgo de recaída.
Los signos de la sarcoidosis, especialmente para la tos y dificultad respiratoria,
generalmente mejoran con el tratamiento con esteroides. Sin embargo, los efectos
secundarios, no son potencialmente graves de los esteroides a largo plazo, y los
beneficios deben sopesarse los riesgos. Estos incluyen el aumento del apetito, aumento de
peso, acné, retención de líquidos, temblores, cambios de humor, y dificultad para dormir.
Si se toman los esteroides durante largos períodos de tiempo, especialmente si se utilizan
dosis altas, existe un mayor riesgo de desarrollar diabetes, el adelgazamiento de la piel,
moretones con facilidad, un "Cushing" apariencia (ampliación de la cara y una joroba en
la espalda ), el adelgazamiento de los huesos, el crecimiento de vello corporal, cataratas,
hipertensión arterial, úlceras de estómago, la necrosis avascular (un problema común
grave), y las infecciones. Debido al riesgo de estos efectos secundarios, la mayoría de los
pacientes se van disminuyendo de esteroides tan pronto como sea posible.
Los investigadores siguen examinando el papel de los esteroides en el tratamiento de la
sarcoidosis. La pregunta más grande es el efecto que estas drogas tienen sobre el curso a
largo plazo de la enfermedad.
Otro medicamento - Otros medicamentos pueden ser recomendados para las personas que
no pueden tolerar los esteroides, no responden, quieren evitar los efectos secundarios de
esteroides, o prefieren utilizar una menor dosis de esteroides.
El metotrexato reduce la inflamación y suprime el sistema inmune y puede permitir una
menor dosis de esteroides para ser utilizado.
Otros fármacos, como la ciclofosfamida y la azatioprina, son comúnmente usados en
combinación con esteroides si la situación está empeorando a pesar del tratamiento.
Ciclofosfamida obras de supresión del sistema inmunológico. Existen serias
preocupaciones acerca de los efectos tóxicos de la ciclofosfamida, especialmente el
cáncer, que han limitado su uso a los pacientes con la enfermedad más grave.
Algunos medicamentos contra la malaria (en particular, hidroxicloroquina) se han
utilizado para tratar la sarcoidosis afecta a la piel o los pulmones.
La colchicina, un fármaco comúnmente utilizado para tratar la gota, también puede ser
prescrito para el tratamiento de la sarcoidosis, la artritis relacionadas. La colchicina es
una medicación antiinflamatoria que ayuda a aliviar el dolor y la hinchazón.
Anti-inflamatorias no esteroides (incluyendo el ibuprofeno) pueden ayudar a reducir la
inflamación y aliviar el dolor articular, inflamación y fiebre, aunque no se recomienda
para el tratamiento de la sarcoidosis afecta los pulmones.
El metotrexato, hidroxicloroquina, azatioprina y se discuten en detalle en una revisión de
tema aparte. (Ver "Información al paciente: fármacos antirreumáticos modificadores de la
enfermedad (DMARD)").
Los antagonistas de factor de necrosis tumoral - antagonistas de factor de necrosis
tumoral son medicamentos que fueron diseñados originalmente para el tratamiento de la
artritis reumatoide. Ellos trabajan por interferir con la producción de proteínas implicadas
en la inflamación. Los medicamentos de esta clase incluyen el etanercept (Enbrel ®) y el
infliximab (Remicade ®). Ambos de estos inhibidores de TNF han sido objeto de estudio
preliminar como tratamientos para la sarcoidosis, aunque no se recomiendan actualmente
como tratamiento de rutina.
Los medicamentos anti-TNF puede ser utilizado solo o en combinación con otros
DMARDs, los AINE, y / o esteroides. Todos los tratamientos anti-TNF debe ser
inyectada.
SARCOIDOSIS A LARGO PLAZO DE RESULTADOS - En muchos pacientes, la
sarcoidosis se resuelve por sí o no progreso. En otros pacientes, la sarcoidosis puede
progresar durante muchos años e implican a muchos órganos. Sin embargo, la tasa de
mortalidad general de la sarcoidosis es menos de cinco por ciento. De muerte más común
los resultados de la cicatrización pulmonar progresiva, a veces complicada por la
insuficiencia cardíaca derecha o sangrado de los pulmones. Sarcoidosis relacionados con
el corazón también puede ser fatal.
DÓNDE OBTENER MÁS INFORMACIÓN - Su proveedor de atención médica es la
mejor fuente de información para las preguntas y preocupaciones relacionadas con su
problema médico. Porque no hay dos personas iguales y recomendaciones pueden variar
de una persona a otra, es importante buscar la orientación de un profesional que esté
familiarizado con su situación individual.