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Caso clínico
• E.G.P
• 3 años 3 meses
• Angol
Motivo de consulta
• 1 día de evolución
– CEG
– Dolor abdominal
– Decaimiento
• Examen físico destaca:
– Palidez +++
– Soplo sistólico II/VI foco paraesternal
Izquierdo
¿?
Caso clínico
• Anamnesis remota:
– RNPT 33 semanas
– Cesárea por PE severa
– Madre primigesta precoz
– Peso 1565 gr, Talla 40 cms, CC 28,5 cms
Caso clínico
• Anamnesis remota
– Neumonía 3 meses
– Asma en tratamiento
– Alergias (-)
– Cirugía (-)
¿?
Caso clínico
• Exámenes
– Hemograma: Hcto: 8,84 %
Hb: 3,16 g/dl
GB: 3180
Neut: 8,26 %
Linf: 82,5 %
Plaquetas: 35.000
Reticulocitos: 0,1 %
VHS: 139 mm/hr
– Sedimento urinario normal
Caso clínico
• Diagnóstico sindromático
• Conducta
Caso clínico
• Ingreso
– 2 meses de evolución
– Somnolencia
– Palidez
– Dolor de extremidades
– Decaimiento
– 1 dia de dolor abdominal
– Epistaxis intermitentes
Caso clínico
• Examen físico destaca:
– Palidez +++
– Soplo
– Adenopatías cervicales e inguinales pequeñas
y múltiples.
– Pequeña equimosis en flanco izquierdo.
Caso clínico
•
•
Rx Tórax normal
Hemograma: Hcto: 8,6 %
Hb: 3,1 g/dl
GB: 2860
Plaquetas: 51000
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
PCR: 18
Urea: 34
BUN: 15,9
Creatinina: 0,53
Acido úrico: 4,2
Bili Total: 0,16
Bili directa: 0,09
Fosfatasas alcalinas: 149
GOT: 97,9
GPT: 154
Electrolitos plasmáticos Normales
Caso clínico
• Frotis:
– Eritrocitos: anisocitosis escasa
– Leucocitos: Linfocitos 8% hiperbasófilos
– Macroplaquetas
• ¿Diagnóstico?
• Mielograma: Informado como LLA
LEUCEMIA LINFATICA AGUDA
Sospecha y GES
5to Año Medicina
Pediatría
Francisco Muñoz C.
Cristian Pulgar B.
CANCER EN PEDIATRIA
Epidemiología
• El cáncer es una patología rara en pediatría
• Solo 1% de los cánceres ocurren en <15 años
• Incidencia de 12-14 casos por 100.000 niños
<15 años  440 - 540 casos nuevos por año
• 35-40% de ellos serán LEUCEMIAS (140-160
casos)
• 85% se presentan con síntomas inespecíficos
ENFERMEDAD INFRECUENTE, DG DIFICIL
GUIA GES LEUCEMIA EN MENORES DE 15 AÑOS
MINSAL 2010
CANCER EN PEDIATRIA
• Desde los años 80 es la 2da causa de
muerte en niños de >5 años, después de
los accidentes.
• Tasa mortalidad 3,7 por 100.000 niños <
15 años, en el año 2000
• En los niños no existe estrategias de
tamizaje costo-efectivas para la detección
de leucemia u otro tipo de cáncer
DIFICIL REDUCIR SU INCIDENCIA
GUIA GES LEUCEMIA EN MENORES DE 15 AÑOS
MINSAL 2010
CANCER EN PEDIATRIA
• Tienen mayor sobrevida que cáncer en
adultos
• Suelen tener rápida proliferación,
favoreciendo la acción de fármacos
antitumorales
• Niños tienen mejor tolerancia a
tratamientos, permitiendo uso de
tratamientos más agresivos
TIENEN MEJOR PRONÓSTICO QUE EN
ADULTOS
CANCER EN PEDIATRIA
• Podemos dividirlos en tumores sólidos,
leucemias y linfomas
Tumores sólidos
• SNC
• Tu. Óseos
• Partes blandas
• Otras
Leucemias
• Linfática Ag.
• Linfática Cr.
• Mieloide Ag.
• Mieloide Cr.
Linfomas
• Hodgkin
• No Hodgkin
Distribución de cáncer en
pediatría
•
•
•
•
1/3 serán leucemias
1/3 serán tumores sólidos
1/5 serán tumores del SNC
1/10 serán linfomas
GUIA GES LEUCEMIA EN MENORES DE 15 AÑOS
MINSAL 2010
Presentación por edad
Menor de 5 años
5 a 10 años
Mayor de 10 años
LEUCEMIAS
LEUCEMIAS
LEUCEMIAS
Neuroblastoma
Linf. no Hodgkin
Linf. no Hodgkin
Wilms
Enf. Hodgkin
Enf. Hodgkin
Tu SNC
Tu SNC
Sarcoma partes blandas
Tu cel. Germinales
Tu tesiculares
(saco vitelino
Retinoblastoma
LEUCEMIA
• Enfermedad hematológica maligna
caracterizada por proliferación y
diferenciación de un grupo de células
inmaduras (blastos), reconociéndose
diferentes estirpes
Leucemia
Linfática Aguda
80% en niños
Leucemia
Mieloide Aguda
15% en niños
Leucemias
Crónicas
5% en niños
Leucemia Linfática Aguda
• Enfermedad maligna clonal de la MO,
caracterizada por proliferación de blastos de
estirpe linfoide.
• Sustituyen progresivamente el tejido
hematopoyético normal.
• Hay una mutación de la célula germinal
pluripotencial, que se expresa como la
incapacidad de las células precursoras para
madurar.
• Pic a los 2-5 años de edad
Sospecha clínica
 Insuficiencia medular:
– Anemia  Sd. Anémico
– Leucopenia  Neutropenia febril
– Plaquetopenia  Petequias, sangrado fácil
 Inespecíficos:
– Fiebre
– Compromiso del estado general
– Anorexia
 Infiltrativos:
–
–
–
–
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Adenopatías
Dolor óseo
Hemograma
• Serie roja
– 90% de los pacientes tienen Hb < 10gr/dl
– Anemia en preescolares  Hb < 11g/dl
– ¡Diferenciarla de la anemia ferropriva!
• Anemia Regenerativa vs Arregenerativa
– Estudiar a todo niño < 4 años con anemia no
asociada a sangrado antes de iniciar terapia
para anemia ferropriva
[Rev. Med. Clin. Condes - 2006; 17(2): 60 - 5]
Hemograma
• Serie plaquetaria
– < 100.000 plaquetas/mm3 en casi el 100% de
los pacientes
– Sospecha ante epistaxis espontáneas,
gingivorragia
– Recuentos de < 50.000  riesgo de
sangramiento
– Recuentos de < 20.000  riesgo de
sangrado espontáneo
[Rev. Med. Clin. Condes - 2006; 17(2): 60 - 5]
Hemograma
• Serie blanca
– El recuento de leucocitos puede ser alto, normal o
bajo
– 50% tienen recuento < 10.000/mm3
– 50% tienen recuento >10.000/mm3
– Hasta 30% no expresa Blastos hasta después del
diagnóstico
– Neutropenia <1.000 es muy orientador
– Rango N de leucocitos en preescolares
 6-15.000
– Rango N de neutrófilos en preescolares
 30-50%
[Rev. Med. Clin. Condes - 2006; 17(2): 60 - 5]
Signos inespecíficos
– Anorexia 
Frecuente
– Baja de peso significativa
 INFRECUENTE
– CEG  asociada a nivel de citopenias
(anemia)
[Rev. Med. Clin. Condes - 2006; 17(2): 60 - 5]
Signos infiltrativos
• Adenopatías
– Sospechar en aquellas:
•
•
•
•
•
•
Sin signos inflamatorios
> 3 cm, unilateral
Indolora
Adherida a planos profundos
consistencia dura, firme
Ubicación región supraclavicular, mediastínica o
posterior al ECM
• No regresiona en tto ATB en plazo de 2-3 semanas
• 50 – 70 % de LLA hacen adenopatías
[Rev. Med. Clin. Condes - 2006; 17(2): 60 - 5]
Signos infiltrativos
• Dolor óseo
– Sospechar en aquellas:
• Óseo asimétrico, persistente, de intensidad
creciente, o que interrumpe el sueño.
• Sensibilidad ósea metafisiaria al examen
• Claudicación, artritis o artralgias asociadas a
síntomas generales,
• Dolores óseos desproporcionados en relación al
examen físico
• ¡Todo dolor óseo más citopenia debe ser
estudiado!
• 20 - 25% de LLA presentan dolor óseo
[Rev. Med. Clin. Condes - 2006; 17(2): 60 - 5]
Signos infiltrativos
• Hepatomegalia: 70 %, promedio 5cm BRC
• Esplenomegalia: 44%, promedio 5cm BRC
• Hepatoesplenomegalia: 65%
• Suele ser asintomática
[Rev. chil. pediatr. v.70 n.4 Santiago jul. 1999] Leucemia linfoblástica aguda.
Características al diagnóstico en 100 niños
SOSPECHAR!
•
•
•
•
•
Palidez lentamente progresiva
Fiebre intermitente o persistente
Procesos infecciosos de evolución tórpida
Dolores óseos persistentes o inexplicables
Dolores articulares persistentes o
inexplicables
• Petequias y equimosis espontáneas
• Hepatoesplenomegalia
LLA
•
•
•
•
•
•
•
•
Más frecuente en:
Síndrome de Down
Anemia de Fanconi
Ataxia telangiectasia
Síndrome de Shwachman Diamond
Síndrome de Bloom
Disqueratosis congénita
Inmunodeficiencias
GUIA GES CÁNCER EN < 15
años
GES Cáncer en <15 años
• Es patología GES, abarca todos los tipos de
cáncer
•Acceso:
Sospecha
•Debe ser antes
de los 15 años
Confirmación
Dg
•Puede ser
después de los 15
años
Tratamiento
Seguimiento
•En Leucemias
y Linfomas
incluye
Transplante de
médula
•Recidivas son
GES hasta los 25
años
GES Cáncer en <15 años
• Oportunidad:
Diagnóstico y
Etapificación
Tratamiento
•Leucemia: confirmación
en <14 días desde
sospecha
•Leucemia: QTP dentro de
las 1ras 24 horas
•Linfomas y tu. Sólidos:
<37 días desde la
sospecha
•Linfomas y tu. Sólidos:
QTP dentro de 1ras 24
horas + RTP en <10 días
desde indicación médica
Seguimiento
•Leucemia: 1er control en 7
días
•Linfomas y tu. Sólidos: 1er
control en 30 días
GES Cáncer en <15 años
• Protección financiera
PREGUNTAS
1.- Las complicaciones más frecuentes en el
curso de una leucemia aguda son:
a)
b)
c)
d)
e)
Fracturas óseas por infiltración medular.
Hemorragias e infecciones.
Infartos esplénicos.
Fibrosis medular.
Ninguna de las anteriores.
2.- Cual de la siguientes características del
paciente
es considerado factor pronóstico
favorable en la LLA.
a)
b)
c)
d)
e)
Edad < 1 año y > 10 años
Sexo Masculino
Morfología FAB L1
Raza negra
Masa mediastinal presente