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Capítulo 635 Tumores del oído y del hueso temporal & e635-1
[(Figura_1)TD$IG]
Figura 635-1 Rabdomiosarcoma en un niño de
2 años que presenta una gran masa en la nariz.
A, La TC craneal muestra la destrucción de la nariz y
de la lámina papirácea; se observa una gran masa de
tejidos blandos. B, La RM muestra realce de la masa.
(De Slovis T, editor: Caffey’s pediatric diagnostic
imaging, 11.a ed., Filadelfia, 2008, Mosby, pág. 560.)
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El granuloma eosinófilo, que puede aparecer aislado o formando parte de una histiocitosis sistémica de células de Langerhans (cap. 501), se debe sospechar en los pacientes que presenten
otalgia, otorrea (a veces hemorrágica), hipoacusia, existencia de un
tejido anómalo en el oído medio o en el conducto auditivo externo,
junto con hallazgos radiológicos de una lesión destructiva bien
delimitada en el hueso temporal. El diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia. El tratamiento depende de la localización de
la lesión y de la histología. En función de su localización se puede
tratar mediante escisión quirúrgica, legrado o radiación local. Si la
lesión forma parte de la presentación sistémica de una histiocitosis
de células de Langerhans está indicada la quimioterapia junto con el
tratamiento local (cirugía con o sin radioterapia). Es necesario un
seguimiento a largo plazo tanto si la lesión del hueso temporal es
única como si forma parte de una enfermedad multisistémica.
Los síntomas y los signos del rabdomiosarcoma (cap. 494) que
se origina en el oído medio o en el conducto auditivo externo
comprenden la aparición de una masa o pólipo en dichas localizaciones, otorragia, otorrea, otalgia, parálisis facial e hipoacusia.
También se pueden afectar otros nervios craneales. El diagnóstico
se basa en la biopsia, pero la extensión del proceso se determina
mediante TC y RM del hueso temporal y los huesos faciales, de la
base del cráneo y del cerebro (fig. 635-1). El tratamiento se basa,
generalmente, en una combinación de quimioterapia, radioterapia
y cirugía.
El linfoma no Hodgkin (cap. 490.2) y la leucemia (cap. 489)
también pueden afectar el hueso temporal, aunque de forma infrecuente. Las neoplasias primarias del oído medio son muy poco
comunes en la edad pediátrica, pero pueden encontrarse casos de
carcinoma adenoide quístico, adenocarcinoma y carcinoma epidermoide. Dentro de los tumores benignos del hueso temporal deben
citarse los tumores glómicos. Los signos y síntomas iniciales de las
neoplasias nasofaríngeas más frecuentes (como el angiofibroma,
el rabdomiosarcoma y el carcinoma epidermoide) se pueden asociar
con la aparición insidiosa de una otitis media crónica con derrame
(a menudo unilateral), por lo que son necesarias grandes dosis de
sospecha para diagnosticar estos tumores precozmente.
BIBLIOGRAFÍA
Abbas A, Awan S: Rhabdomyosarcoma of the middle ear and mastoid:
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Gibson SE, Prayson RA: Primary skull lesions in the pediatric population: a 25-year experience, Arch Pathol Lab Med 131:
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