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Cabeza y Cuello Histología Limen nasal – Respiratorio Techo cavidad nasal – Neuronas Bipolares Senos nasales- Respiratorio Naso faringe- Cambia de Escamoso a respiratorio Cavidad oral- Escamoso Estratificado no queratinizado Anillo de Waldeyer- Tejido linfoide Orofaringe- Escamoso Estratificado no queratinizado Hipofaringe- Escamoso Estratificado no queratinizado con glándulas seromucosas Epiglotis, cuerdas vocales verdaderas- Escamoso Estratificado no queratinizado Las cuerdas vocales falsas, ventrículo, subglotis- Epitelio respiratorio Cartilago epiglotigo, cuneiforme y corniculado- cartílago elástico Oido externo- Escamoso queratinizado Oido medio- Epitelio respiratorio Leucoplaquia- Lesión blanquecina de mucosas Eritoplaquia- Lesión rojiza de mucosas, puede ser indicio de una lesión maligna subyacente Paraqueratosis- Presencia anormal de nucleos en los estratos de queratina Disqueratosis- Cualquier queratinización anormala Coloicitosis- Vacualización de las células escamosas, asociada al virus del papiloma humano Epidemiologia Las neoplasias se dividen en 6 grupos dependiendo su localización: Labio y cavidad oral Faringe, Laringe Cavidad nasal y senos paranasales Glándulas salivales Tiroides Las neoplasias de cabeza y cuello son más frecuentes en hombres; están asociadas al consumo de alcohol y tabaco, así como a la infección por el virus del papiloma humano, al síndrome de plummer-vinson, a la malnutrición, polimorfismos metabólicos y exposición ocupacional a sustancias mutagenas; Existe variación en la prevalencia a nivel mundial. El carcinoma epidermoide es la neoplasia más frecuente de cabeza y cuello, seguido por el adenocarcinoma y el linfoma. Estadiaje Se utiliza la clasificación TNM T- es el tamaño del tumor, N- se refiere a la presencia de nódulos linfáticos y M- a la existencia de metástasis. La estatificación clínica se basa principalmente en la palpación y se auxilia con estudios de imagen como la TC y la RM. Revisión Clínica Evaluación El tratamiento del Carcinoma epidermoide requiere de una evaluación cuidadosa y un estadiaje acertado. La evaluación clínica va encaminada a la sintomatología del tumor, incluyendo duración de síntomas, detección de masas, localización del dolor y presencia de dolor referido. Se debe prestar atención especial a la presencia de paresias o parestesias de los nervios craneales, así como disfagia, odinofagia, disfonía, problemas para la articulación, compromiso de vía aérea, trismus, epistaxis y hemoptisis. Se pregunta por el consumo de alcohol o el uso de tabaco. Se revisa la nasofaringe y la laringe. Se puede utilizar TC y RM para detección de linfadenopatias ocultas. La laringoscopia es buena opción para evaluar la orofrainge, la hipofaringe y la laringe, así como para obtener biopsias. La broncoscopia y la esofagoscopia no se recomiendan si existe una radiografía de pecho normal. PET La PET es más sensible que la TC para detector la lesión primaria, pero no es tan sensible para detectar otros tumores primarios. La PET posee una sensibilidad igual a la TC para detectar metástasis ganglionares, sin embargo, tiene una mayor especificidad. Drenaje Linfatico 1. El nivel uno se divide en. • 1A limitado por el digastrico, el hiodes y la línea media • IB Limitado por el digastrico, y el borde inferior de la mandibula, contiene la glandula submandibular. 2. Nivel II lo limita por arriba la base del craneo, anteriormente el estilohiodeo, inferiormente por el hueso hiodes posteriormente por el esternocleidomastoideo; Se divide en dos por el nervio accesorio. 3. Nivel III Empieza inferior al nivel II y lo limita por adelante los músculos laríngeos, por detrás el borde del esternocleidomastoideo y por el borde inferior del cartílago cricoides 4. Nivel IV Inicia por debajo del nivel III y es limitado por el esternocleido mastoideo y por la clavícula 5. Nivel V Es posterior al borde posterior del esternocleidomastoideo, anterior al trapecio y se encuentra entre la clavícula y la base del cráneo 6. Nivel VI lo limita el hioides, las arterias carótidas lateralmente y el esternón inferiormente 7. Nivel VII Corresponde al mediastino superior El drenaje linfático generalmente ocurre de superior a inferior. Los carcinomas en el labio superior generalmente producen metástasis ipsolaterales, mientras que el labio inferior suele generar tanto ipsilaterales como contralaterales. Tumores en la orofaringe, hipofaringe y la laringe generalmente producen metástasis hacia los niveles II, III y IV. Los tumores de la nasofaringe suelen ser hacia los niveles II y V. Opciones terapeuticas Estas son, cirugia, quimioterapia, radioterapia o una combinación. En estadios tempranos (I o II) se tratan con cirugia o radioterapia. Los estadios III o IV son mejor manejados con una combinación cirugía y quimioterapia o cirugía y radioterapia o una combinación de las tres. La radioterapia no es efectiva para tumores de gran volumen y bajo grado y se contraindica su uso cerca de la mandíbula por el riesgo a osteoradionecrosis. El cuello debe incluirse en el tratamiento cuando existan nódulos positivos, o un riesgo de enfermedad oculta mayor al 20% según la localización y estadio clínico del tumor. Para un tumor con N0 o N1 y que se trata con radioterapia, se aconseja radiar los ganglios. Si existe diseminación extracapsular del tumor, invasion perineural, adherencia a las estructuras vecinas o multiples ganglios positivos, se aconseja radioterapia adjuvante. Asi mismo se recomienda el uso de quimioterapia o radioterapia para reducir el tamaño de un tumor en etapa avanzada que involucre la arteria carótida o la musculatura profunda del cuello, con la esperanza de disminuir el volumen del tumor, volviéndolo resecable. La Disección Cervical Radical fue descrita por Criles es una técnica frecuentemente usada para tratar el carcinoma epidermoide; en esta técnica se remueven los niveles linfáticos del I V, el esternocleidomastoideo, la vena yugular interna, el 11vo par craneal, el plexo cervical y la glándula submandibular. Sin embargo existen diversas modificaciones a esta técnica, como lo es la disección cervical radical modificada(de Bocca), en la que se preserva cualquiera de los siguientes: el esternocleidomastoideo, la yugular interna o el 11vo par craneal(la pérdida del cual provoca un hombro “congelado” doloroso), o cualquier combinación de estos. Si se preserva algún nivel linfático del I al V, el procedimiento se le conoce como disección selectiva de cuello, esta se realiza en paciente N0, con menos del 20% de posibilidades de que exista enfermedad subyacente. El uso del ganglio centinela no se considera el tratamiento idóneo para el carcinoma epidermoide en la actualidad. Sitios anatómicos Labio La mayoría de las neoplasias de labio ocurren en el labio inferior, menos frecuentemente en el superior y en tan solo 1% de los casos en las comisuras. Los factores de riesgo incluyen exposición al sol, color de piel blanca, sexo masculino, edad, así como el uso de pipa. La neoplasia más común en labio inferior es el carcinoma epidermoide, mientras que en el labio superior es el carcinoma de células basal. La presentación del cáncer de labio es generalmente una lesión ulcerativa. La palpación ayuda a delimitar su extensión en la submucosa. Se debe valorar la función del nervio mentoniano, de estar involucrado se considera de mal pronóstico. La diseminación linfática también se considera de mal pronóstico, y esta tiende a ser a través de los ganglios submentonianos y submandibulares. El tratamiento consiste en cirugía (escisión local amplia, con márgenes de al menos 3 mm) o la radioterapia. Si se encuentra diseminación a cuello, se recomienda radiación postquirúrgica. Se busca la reconstrucción del labio, buscando que sea competente, funcional y estético. Para lograr esto se realiza cierre primario. Si el defecto abarca más de la mitad del labio, se requiere aumentación, para esto se utilizan los colgajos de Estlander y de Abbé. Cavidad Oral La estatificación de las neoplasias en cavidad oral se realiza de acuerdo al tamaño de la lesión: T1, 0 - 2 cm; T2, 2 4 cm; T3, 4-6 cm y T4 mayores de 6 cm La lesión neoplasia más común es el carcinoma epidermoide. Lengua (oral) Los tumores de la lengua pueden ser exofíticos, ulcerativos o submucosos, que pueden causar dolor e irritación al masticar. Los tumores benignos incluyen los leiomiomas, los neurofibromas y los tumores de células granulares. Los tumores malignos incluyen el carcinoma epidermoide (el más común), así como los leiosarcomas y rhabdomiosarcomas. El tratamiento consiste en escisiones amplias. Las metástasis generalmente son hacia las regiones submentoniana y submandibular, cuando la lesión primaria se encuentra anterior en la lengua, lesiones posteriores suelen producir metástasis hacia los niveles II y III Se indica radioterapia cuando existe evidencia de diseminación perineural o angiolinfatica. Suelo de la cavidad Oral El tratamiento de las neoplasias de la cavidad oral es principalmente quirúrgico, con escisión amplia con bordes libres. Se conoce como resección compuesta o comando cuando se remueve hueso que se encontraba en proximidad a la lesión En la reconstrucción se busca evitar el desarrollo de fistulas orocutaneas, así como mantener la movilidad de la lengua, crear un surco linguo-alveolar y preservar la continuidad de la mandíbula. Si se requieren colgajos, se pueden utilizar el musculo platisma y colgajos miocutanios de la región submentoniana. Alveolo El periostio de la mandíbula actúa como una fuerte barrera tumoral, que permite resección mínima. Sin embargo tumores adheridos al periostio debe ser resecado junto con una mandibulectomia marginal. La radioterapia está contraindicada por la posible necrosis ósea. Mucosa bucal Las neoplasias son poco frecuentes en esta región, cuando aparecen se diseminan hacia el nivel II linfático. Paladar El paladar duro es lugar intraoral más común donde se desarrollan los sarcomas de Kaposi en individuos inmunosuprimidos Los tumores más frecuentes son los tumores de las glándulas salivales (adenoide quístico, mucoepidermoide, adenocarcinoma y adenocarcinoma polimórfico de bajo grado), así como el carcinoma epidermoide. El tratamiento en las etapas tempranas consiste en escisión, que puede ser local, sin embargo es más común que se requiera también de resección del hueso. Tumores destructivos que amenazan con infiltrar el antro maxilar requieren de una maxilotomia. Laringe La laringe se divide en tres regiones: supraglotis, Glotis y subglottis. Los tumores glóticos se manifiestan generalmente como disfonía al principio, posteriormente con compromiso de la vía aérea, así como síntomas obstructivos. Puede existir hemotisis Las lesiones en la supraglotis generalmente se reconocen en una etapa avanzada debido a que son relativamente indolentes. Generalmente los pacientes presentan faringitis u odinofagia, e inclusive otalgia. Los tumores subgloticos son raros y generalmente se manifiestan con obstrucción de la vía aérea y dolor. La papillomatosis laríngea es una lesión exofitica benigna que proviene del epitelio escamoso, y tiende a ser recurrente. El tumor de células granulares es otra neoplasia benigna, confundida a veces con el carcinoma epidermoide. La lesión maligna más común en la laringe es el carcinoma epidermoide, que puede ser in situ, microinvasivo, o invasivo. Los componentes no epiteliales de la laringe pueden producir neoplasias malignas, tal es el caso de los adenocarcinomas, lo carcinomas adenoideos quísticos y los carcinomas mucoepidermoides, que proceden de la glándulas salivales. El grado de los canceres laríngeos toma encuentra la localización y la funcionalidad, que se pueden valorar con un laringoscopio flexible. El laringoscopio estroboscopico puede ser útil para detectar penetración tumoral. La TC ayuda a localiza metástasis linfáticas. La rehabilitación del paciente requiere un esfuerzo combinado entre logoterapeuta y cirujano. Cavidad Nasal y senos paranasales - La cavidad nasal esta constituida por las ventanas nasales, el vestíbulo, el tabique, la pared lateral y el techo. Los senos paranasales comprenden: los senos frontales, maxilares, etmoidales y esfenoidal. La pared nasal lateral incluye los cornetes inferior, medio, superior y en ocasiones supremo, todos ellos muy vascularizados. Los tumores de la cavidad nasal y de los senos paranasales suelen manifestarse en estadios avanzados, los síntomas habituales son: epistaxis, congestión nasal, cefalea y dolor facial. La invasor de la orbita produce proptosis, dolor orbitario, diplopía, epifora e incluso perdida de la visión. En la región nasal puede desarrollarse diversos tumores benignos. El papiloma nasosinusal o de Schneider se clasifica en tres grupos: 1.- Papiloma septal: se origina en el tabique, crecimiento exofitico y no sufre degeneración maligna 50%. 2.- Papiloma invertido: 47% 3.- Papiloma de células cilíndricas: se origina en la pared nasal lateral o los senos paranasales y puede degenerar a un carcinoma epidermoide 3% Los papilomas nasosinusales solo precisan escisión local hasta unos márgenes negativos. Otras lesiones benignas son el hemangioma, el histocitoma fibroso benigno, la fibromatosis, el leiomioma, el ameloblastoma, el mixoma, el hemangiopericitoma (tiende a metastatizar). Los tejidos intracraneales pueden proliferar hacia la zona nasal y manifestarse en forma de encefaloceles, meningoceles y tumores hipofisiarios. Las neoplasias malignas representan solo el 1% de todos los tumores o el 3% de los tumores malignos de las vías respiratorias altas, proporción entre hombres y mujeres 2:1. Las neoplasias nasosinusales mas frecuentes son el carcinoma epidermoide y el adenocarcinoma. El carcinoma nasosinusal se asocia a la exposición al niquel, el contraste Thorotrast y el serrín de maderas blandas, mientras que el adenocarcinoma se asocia a la exposición crónica a serrín de maderas duras o a la manipulación profesional del cuero. Otras neoplasias malignas son el neuroblastoma olfatorio, el histiocitoma fibroso maligno, la reticulosis maligna de la linea media, el osteosarcoma, el condrosarcoma, el melanoma mucoso, el linfoma, el fibrosarcoma, el leiomiosarcoma, el angiosarcoma, el teratocarcinoma y las metástasis de otros órganos principalmente los riñones. La cavidad nasal y los senos etmoidales junto con el seno maxilar, constituyen localizaciones primarias independientes. Para la diseminación local, los tumores pueden utilizar nervios, vasos o atravesar directamente el hueso. El tratamiento estándar para las neoplasias nasosinusales malignas es la resección quirúrgica, más radioterapia o quimioradioterapia postoperatoria. Estos tumores pueden afectar la dentición, las orbitas o el cerebro, y para su tratamiento se necesita un equipo multidisciplinario. Cada vez es mas frecuente utilizar técnicas endoscopicas para extirpar los tumores de grado bajo que se limitan a la pared nasal lateral, los senos etmoidales o el tabique nasal. Para la técnica abierta clásica de la maxilectomia medial con resección de la pared nasal lateral se emplea la insicion de rinotomía lateral. Cada vez se usa con mas frecuencia la radioterapia y la quimioterapia para tratar las neoplasias nasosinusales. El carcinoma indiferenciado nasosinusal, el rabdomiosarcoma y la reticulosis de la línea media son buenos ejemplos de tumores agresivos en los que la quimioterapia adyuvante y la radioterapia tienen una indicación muy clara. Nasofaringe -La nasofaringe comienza en la coana nasal posterior y termina en el plano horizontal que une el borde posterior del paladar duro y la pared faringea posterior, esta compuesta por la bóveda, las paredes laterales (la trompa de Eustaquio y las fosas de Rosenmuller), el techo (rostro esfenoidal) y la pared posterior ( apófisis basilar del occipital). Los tumores benignos de la faringe son poco frecuentes: polipos fibrmixomatosos, papilomas, teratomas y fibromas pedunculados. El angiofibroma es el tumor benigno mas frecuente. Los quistes de la bolsa de Rathke aparecen en la parte alta de la nasofaringe, el quiste deriva de un resto del ectodermo que normalmente se invagina para formar la hipófisis anterior y puede infectarse posteriormente. Tambien pueden aparecer en la nasofaringe craneofaringiomas, meningiomas extracraneales, encefaloceles, hemangiomas, paragangliomas, condromas y pólipos antrocoanales. Síntomas: obstrucción nasal, otitis serosa con derrame y sordera de conducción, epistaxis y drenaje nasal. La presencia de masa cervical, cefaleas, otalgia, trismo y la afectación de nervios craneales son indicios de neoplasia maligna. Exploración y diagnostico: nasofaringoscopio, TC y RM. Los angiofibromas son lesiones vasculares que afectan exclusivamente a los varones, aparecen en la pubertad, aunque son tumores benignos suelen erosionar el hueso, el tratamiento de elección consiste en la cirugía tras la embolizacion, la radioterapia suele reservarse para loas angiofibromas irresecables y recidivantes. Posibles neoplasias malignas: carcinoma nasofaringeo, el adenocarcinoma papilar nasofaringeo de grado bajo, el linfoma, el rabdomiosarcoma, el schwannoma maligno, el liposarcoma y los condromas agresivos. El carcinoma nasofaringeo se ha asociado con el virus Epstein Barr. La OMS ha dividido los carcinomas nasofaringeos en tres variantes histológicas: queratinizantes 25% no queratinizantes 15% indiferenciados 60% La manifestación inicial mas frecuente es la aparición de metástasis ganglionares cervicales. El tratamiento se basa en la radioterapia, la cirugía se reserva para las lesiones cervicales persistentes o para casos escogidos de recidiva local. Los carcinomas no queratinizados e indiferenciados tienen la característica de que el riesgo de recidiva es crónico. El rabdomiosarcoma es el sarcoma de partes blandas mas frecuente en la población infantil y el sarcoma mas frecuente de cabeza y cuello. Después de la orbita, la localización mas frecuente dentro de la cabeza cuello es la nasofaringe. El tratamiento se basa en la combinación de cirugía no radical, radioterapia y la poliquimioterapia. Cuello y origen primario desconocido - Las masas cervicales son corrientes en los niños y generalmente corresponden a procesos inflamatorios o anomalías congénitas. La etiología mas frecuente de las adenopatías cervicales son las infecciones víricas de las vías respiratorias altas, generalmente la linfadenopatía asociada remite en un plazo de 2 semanas, aunque la linfadenopatía por mononucleosis infecciosa puede persistir 4 a 6 semanas. La localización y las características de la masa pueden orientar a su diagnostico. Las linfadenopatias que no se deben a afecciones víricas pueden deberse a un proceso infeccioso menos frecuente. La adenopatía cervical bacteriana suele estar causada por estreptococos beta hemolíticos o S. aureus. La escrófula es una adenitis cervical causada por tuberculosis. Las masa en la línea media pueden ser quistes del conducto tirogloso, ganglios linfáticos hiperplasicos, quistes dermoides, hemangiomas o lóbulos tiroideos piramidales. Las masas no linfoides anteriores al músculo esternocleidomastoideo suelen ser quistes de hendiduras branquiales. Una masa blanda y compresible en el triangulo posterior puede ser un linfangioma o higroma quistito, que aparece antes de los 2 años de edad. Los teratomas cervicales se manifiestan desde el nacimiento y pueden comprimir las vías respiratorias. Las neoplasias malignas mas frecuentes en niños con masas cervicales son sarcomas, linfomas y carcinomas tiroideos metastáticos. En los adultos, las masas cervicales son mas frecuentemente malignas. Las masas persistentes de más de 2cm son cancerosas en un 80% de los casos. Estudios diagnósticos: Eco, TAC y BAAF. Las masas de la línea media pueden ser quistes del conducto tirogloso, tumores dermoides, ganglios de delfos, masas tiroideas, lipomas o quistes sebáceos. Los quistes del conducto tirogloso representan vestigios de la ruta de descenso seguida por el tiroides desde el agujero ciego hasta su posición normal debajo del cricoides, pueden crecer coincidiendo con una infección de las vías respiratorias altas. La escisión quirúrgica debe abarcar el segmento central del hueso hioides para evitas posibles recidivas. Las masas cervicales laterales persistentes pueden representar ganglios linfáticos benignos o malignos, neuromas o neurofibromas, tumores del cuerpo carotideo, quistes de hendiduras branquiales, lipomas, quistes sebáceos, quistes paratifoideos o tumores primarios de partes blandas. Las linfadenopatías pueden deberse a infecciones, linfomas, melanomas, carcinomas tiroideos o tumores de glándulas salivales o metástasis distantes. Los tumores del cuerpo carotideo, quimiodectomas o paragangliomas derivan de los paraganglios branquiometricos del cuerpo carotideo, suelen ser benignos, unifocales y carácter no hereditario, se manifiestan como masa indoloras en la bifurcación carotidea, produciendo un signo característico de lira en la arteriografía carotidea, la biopsia esta contraindicada, al menos que mida mas de 3cm entonces se hace con previa embolización. Cuando miden mas de 5cm es necesario sustituir la arteria carótida. Se le da el nombre de síndrome de primera mordida para describir el fenómeno doloroso que se observa al empezar a masticar como consecuencia de la supresión de los nervios simpáticos. La escisión de los tumores bilaterales del cuerpo carotideo puede causar una insuficiencia de barorreceptores, con fluctuaciones muy amplias de la presión arterial. Los tumores del espacio parafaringeo se distinguen por su localización: preestiloideos, de origen salivar o postestiloideos de origen vascular o neurógeno. Los síntomas iniciales pueden ser una masa cervical superior, sensación de plenitud en la glándula parotida o la fosa amigdalina, trismo, disfagia, síndrome de Horner o alteraciones de nervios craneales. Los tumores paraganglionares, neoplasias de glándulas salivares, schwannomas o neurilemomas, lipomas, sarcomas o linfadenopatias, a esos tumores se accede por vía transcervical. Reconstrucción - La rama de la cirugía de cabeza y cuello que más ha avanzado en los últimos años ha sido la reconstrucción impulsada por el uso de los colgajos libres microvasculares. La fonación, la deglución y la estética son los aspectos mas valorados a la hora de planificar los objetivos de la rehabilitación. Las deficiencias funcionales también afectan los parpados, la competencia oral y el mantenimiento de la vía respiratoria nasal. La piel utilizada debe tener el mismo color, espesor y unidades pilosas siempre que sea posible. El cierre primario es probablemente la opción más utilizada para cerrar los defectos cutáneos. Hay que procurar que las incisiones coincidan con las líneas de tensión cutáneas relajadas. Las zonas donantes mas utilizadas son la piel de detrás de la oreja, del parpado superior y de la fosa supraclavicular. A veces hay que utilizar injertos mixtos para la reconstrucción del cartílago y la piel de las alas de la nariz; pueden obtenerse de la cuenca de la concha auricular sin alterar significativamente el aspecto del pabellón. Los injertos cutáneos locales proporcionan una concordancia tisular excelente debido a su proximidad al defecto. Los diseños mas empleados son los colgajos adelantados, rotados, traspuestos, romboides y bilobulados.