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Radiología. 2011;53(5):483---484
www.elsevier.es/rx
CARTA CIENTÍFICA
Carcinoma del saco endolinfático:
a propósito de un caso
Endolymphatic sac carcinoma: a case report
Sr. Director:
Presentamos un paciente de 61 años que acudió a urgencias
con un cuadro de cefalea persistente e hipertensión. Refería
sordera del oído derecho de 7 años de evolución y episodios
vertiginosos. A la exploración presentaba cofosis del oído
derecho y Romberg con tándem inestable hacia la derecha
leve.
La TC, sin y con contraste intravenoso (CIV), mostraba
una destrucción parcial de la parte posterior del peñasco
derecho, con imagen de apolillamiento, y una masa extraaxial con intenso realce localizada en la pared posterior del
peñasco, por detrás del conducto auditivo interno (CAI)
(fig. 1).
En la RM cerebral se observaba una lesión detrás del CAI
derecho que crecía hacia la cisterna cerebelosa lateral e
infiltraba parcialmente el peñasco. Era heterogénea, predominantemente hiperintensa en T2 e hipointensa en T1, con
pequeños focos hiperintensos periféricos, y acompañada de
edema vasogénico en la sustancia blanca del hemicerebelo
derecho. Con contraste presentaba un realce irregular pero
intenso con bordes imprecisos (fig. 2).
Se realizó una arteriografía selectiva de la arteria carótida externa derecha, en la que se observaba un teñido
(blush) hipervascular con aporte arterial proveniente de una
pequeña rama posterior de la faríngea ascendente y principalmente de una rama de la arteria occipital posterior.
Se embolizó la arteria occipital derecha con partículas y
coils para minimizar el riesgo de sangrado quirúrgico (fig. 3).
Se intervino mediante craneotomía retrosigmoidea derecha,
con resección subtotal de la lesión, persistiendo un resto que
infiltraba el seno sigmoide y el golfo yugular.
El saco endolinfático es una estructura del oído interno
localizada en la superficie posterior del hueso petroso
y conectada a través del conducto endolinfático con el
resto del laberinto membranoso1 . Los carcinomas del saco
endolinfático son tumores benignos muy vascularizados,
agresivos localmente, donde recidivan con frecuencia, pero
que no metastatizan.
El saco endolinfático forma parte del laberinto membranoso del oído interno, al final del conducto endolinfático.
Posee dos partes histológicamente diferenciadas: una parte
proximal intraósea, y una distal extraósea, cubierta por
duramadre, supuesto origen de los tumores del saco
endolinfático2 . Éstos son neoplasias que pueden extenderse
lateralmente hacia el oído medio y externo, medialmente
hacia el ángulo pontocerebeloso y el foramen yugular, y
menos frecuentemente hacia la fosa craneal media.
La mayoría son esporádicos, más frecuentes en mujeres.
Se asocian a la enfermedad de Von Hippel-Lindau, donde
hasta un 30% puede ser bilateral2 .
Histopatológicamente se trata de un proceso papilar
complejo interdigitante con áreas de hemorragia, hemosiderina y colesterol.
Clínicamente suele cursar con hipoacusia neurosensorial
(100%) y tinnitus pulsátil. Ocasionalmente presentan desequilibrio, ataxia y parálisis facial por afectación de nervios
craneales bajos. La duración de los síntomas normalmente
es larga y la mayoría afecta a la fosa craneal posterior en el
momento del diagnóstico.
Existen tres mecanismos posibles causantes de la hipoacusia: invasión directa de la cápsula ótica, en tumores
grandes; hemorragia intralaberíntica, ocasionando sordera
súbita e irreversible por degeneración neuronal, inflamación
Figura 1 TC craneal sin (1) y con contraste intravenoso (2) y con ventana de hueso (3), en la que se observa una lesión en la pared
posterior del peñasco derecho por detrás del conducto auditivo interno que capta contraste de forma intensa y produce erosión del
hueso.
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2010.12.019
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CARTA CIENTÍFICA
Figura 2 Imágenes de RM con secuencias potenciadas en T1 (1), T2 (2) y T1 con contraste intravenoso (3), en las que se observa
heterogeneidad en la intensidad de señal de la lesión debido a focos de sangrado, calcificación o hemosiderina, así como un realce
intenso reflejando su naturaleza hipervascular.
Figura 3 Arteriografía selectiva de la arteria carótida externa
derecha pre (1) y postembolización (2), observando el blush
característico del tumor y la patente disminución de la vascularización tras la embolización de la arteria occipital derecha
con partículas y coils (flechas).
frecuentemente las ramas faríngea ascendente, estilomastoidea y petrosa de arterias meníngeas medias. Los
tumores de mayor tamaño (> 3 cm) pueden tener ramas
tributarias de la arteria carótida interna o de la circulación
posterior. Dada la alta vascularización de estos tumores es
recomendable la embolización previa a la cirugía para evitar
complicaciones relacionadas con sangrado intraoperatorio.
El tratamiento adecuado para el carcinoma del saco
endolinfático es la resección quirúrgica. Aunque sería deseable una resección completa como terapia curativa en
tumores avanzados, es virtualmente imposible, ya que el
tumor puede incluir los nervios craneales bajos, el seno
sigmoide y la porción petrosa de la arteria carótida. Los
avances en calidad de imagen pueden mejorar mucho la
habilidad para detectar precozmente estos tumores y conseguir el tratamiento curativo.
Agradecimientos
secundaria o ambos; e hidrops endolinfático con síndrome
de Menière (pérdida de audición gradual, tinnitus y vértigo), causado por bloqueo de la reabsorción de la linfa por
el saco, inflamación en respuesta a hemorragia, o excesiva
producción de líquido por el tumor3 .
Los principales diagnósticos diferenciales son el paraganglioma, el papiloma del plexo coroideo, meningiomas
y ependimomas papilares, tumores de glándulas ceruminosas, carcinoma metastásico de tiroides o de células renales,
tumores adenomatosos benignos, primarios óseos o cordomas de disposición lateral4 .
La TC sin CIV muestra una masa de partes blandas que
generalmente erosiona la pared posterior del peñasco con
márgenes geográficos o apolillados y reticulaciones, que
puede presentar espículas óseas intratumorales y anillo de
fina calcificación en el margen posterior.
En RM en las secuencias potenciadas en T1 es frecuente
encontrar áreas hiperintensas con multitud de focos intratumorales hipointensos, dando una apariencia moteada. En
la secuencia potenciada en T2 son heterogéneos con unas
áreas de baja señal causadas por fragmentos óseos y otras
de muy elevada intensidad de señal correspondientes a un
alto contenido proteináceo o hemorragias antiguas. Tras la
introducción de contraste muestran un realce heterogéneo.
En la angiografía característicamente se encuentra un
teñido hipervascular tumoral sin drenaje venoso precoz
con aporte de ramas de la arteria carótida externa, más
A la Dra. Ana Ramos por su colaboración en la revisión de
este trabajo. A los Dres. J. María Millán y Ángel Pérez por
sus aportaciones en el diagnóstico y tratamiento quirúrgico
del paciente, respectivamente.
Bibliografía
1. Delisle MB, Uro E, Rouquete I, Yardeni E, Rumeau JL. Papillary
neoplasm of the endolymphatic sac in a patient with von HippelLindau disease. J Clin Pathol. 1994;47:959---61.
2. Lonser RR, Baggenstos M, Kim HJ, Butman JA, Vortmeyer AO. The
vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors.
J Neurosurg. 2008;108:751---8.
3. Lonser RR, Kim HJ, Butman JA. Tumors of the endolymphatic sac
in von Hippel-Lyndau disease. N Engl J Med. 2004;350:2481---6.
4. Joseph BV, Chacko G, Raghuram L, Rajshekhar V. Endolymphatic
sac tumor: a rare cerebellopontine angle tumor. Neurol India.
2002;50:476---9.
E. Monedero Martínez-Pardo ∗ y P. Navia Álvarez
Departamento de Radiodiagnóstico, Hospital
12 de Octubre, Madrid, España
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (E. Monedero
Martínez-Pardo).
∗