Download Hipernefroma. Presentacion de un caso clinico

Document related concepts

Síndrome de lisis tumoral wikipedia , lookup

Síndrome paraneoplásico wikipedia , lookup

Metástasis wikipedia , lookup

Síndrome de Meigs wikipedia , lookup

Transcript
1 de 7
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2193/1/Hipern...
Revista Electronica de PortalesMedicos.com - http://www.portalesmedicos.com/publicaciones
Hipernefroma. Presentacion de un caso clinico
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2193/1/Hipernefroma-Presentacion-de-uncaso-clinico.html
Autor: Dr. Francisco Cordié Muñoz
Publicado: 10/05/2010
El hipernefroma también denominado: Carcinoma de células tubulares renales, Tumor del Internista, Tumor de
Células grises, adenocarcinoma renal, tumor de células claras o tumor de Grawitz, es el tumor renal más frecuente
del adulto. Representa el 2,3% de todos los tumores malignos y es más frecuente en varones que en mujeres (3:1) y
entre los 50 y los 70 años. En la actualidad, el empleo sistemático de la ultrasonografía y la tomografía axial
computarizada ha posibilitado la detección de masas renales incidentales y mejorado el pronóstico de estos
pacientes. Se describe el caso de un paciente de raza blanca masculino, de 45 años de edad, con dolor abdominal
en el flanco y fosa lumbar derecha sin masa palpable al examen físico a la consulta del Centro de Diagnóstico
Integral en Bachaquero.
Hipernefroma. Presentacion de un caso clinico .1
Hipernefroma. Presentación de un caso clínico.
Dr. Francisco Cordié Muñoz. Master en Urgencias Médica en la Atención Primaria de Salud. Diplomado en Terapia
Intensiva. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Profesor Instructor.
Lic. Sailys Rodríguez López. Licenciada en Enfermería y Enfermera Intensivista.
Dr. Tomás Viltres Peña. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral.
RESUMEN
El hipernefroma también denominado: Carcinoma de células tubulares renales, Tumor del Internista, Tumor de
Células grises, adenocarcinoma renal, tumor de células claras o tumor de Grawitz, es el tumor renal más frecuente
del adulto. Representa el 2,3% de todos los tumores malignos y es más frecuente en varones que en mujeres (3:1) y
entre los 50 y los 70 años. En la actualidad, el empleo sistemático de la ultrasonografía y la tomografía axial
computarizada ha posibilitado la detección de masas renales incidentales y mejorado el pronóstico de estos
pacientes. Se describe el caso de un paciente de raza blanca masculino, de 45 años de edad, con dolor abdominal
en el flanco y fosa lumbar derecha sin masa palpable al examen físico a la consulta del Centro de Diagnóstico
Integral en Bachaquero.
Se diagnosticó un hipernefroma derecho y se realizó nefrectomía derecha. El informe histológico confirmó un
carcinoma de células renales del tipo de células claras. El paciente fue valorado antes del alta por el oncólogo
sugiriendo quimioterapia por 4 meses.
Palabras clave: Hipernefroma, adenocarcinoma renal, tumor de Grawitz, tumor de células claras.
HYPERNEPHROMA: A CASE PRESENTATION
Dr. Francisco Cordié Muñoz. Masters Degree in Emergency Medicine and Primary Health Care. Intensive Therapy
Certified Diplomaced. First Degree Specialist in Comprehensive General Medicine. Instructing Professor.
Lic. Sailys Rodríguez López. Licensed in Nursing and Intensive Care Nursing.
Dr. Tomas Viltres Peña. First Degree Specialist in Comprehensive General Medicine
SUMMARY
The hypernephroma (Tubulares renal cell carcinoma, Greis cell tumor, Renal carcinoma, Clear cell tumor or Grawitz
tumor) is the most frequent renal tumor in adults. It accounts for 2.3% of all the malignant tumors and it and it is more
frequent in male (3:1) and betwen 50 and 70 years. Nowadays, the systematic use of ultrasonography and
computerized axial tomography has made possible the detection of incidental renal masses, and has improved the
prognosis of these patients. The case of a 45-year-old white male patient complainining of abdominal pain on the rigth
side, the physical examination was normal. The diagnosis was a rigth hypernephroma and nephrectomy was
performanced. The histological report confirmed a clear-cell renal-cell carcinoma. The patient was assessed by the
11/06/2010 10:07 a.m.
2 de 7
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2193/1/Hipern...
oncologist, who recommended quimiotherapy for 4 month and follow-up.
Key words: Hypernephroma, renal adenocarcinoma, Grawitz's tumor, clear cell´s tumor
HIPERNEFROMA. PRESENTACIÓN DE UN CASO
El hipernefroma también denominado: Carcinoma de células tubulares renales, Tumor del Internista, Tumor de
Células grises, adenocarcinoma renal, tumor de células claras o tumor de Grawitz, es el tumor renal más frecuente
del adulto. Representa el 2,3% de todos los tumores malignos y es más frecuente en varones que en mujeres (3:1) y
entre los 50 y los 70 años. (1) Es una neoplasia que se origina en las células del parénquima renal y más
concretamente en las células epiteliales del tubo contorneado proximal, con un crecimiento expansivo.
Su desarrollo se ha relacionado con dietas ricas en grasas y colesterol, así como con agentes carcinógenos
ambientales y tabaco, sin que se disponga de pruebas evidentes de la existencia de un factor etiológico claramente
demostrado. La alteración cromosómica más frecuente es la desaparición de un gen supresor en el brazo corto del
cromosoma 3. Normalmente existe dicho gen supresor en cada alelo, habiéndose demostrado en los carcinomas
renales familiares y en la enfermedad de Von Hippel-Lindau de transmisión hereditaria autosómica dominante la
ausencia congénita de uno de los genes supresores, por lo que "los agentes carcinógenos" podrían modificar el único
gen supresor existente y facilitar la aparición del carcinoma renal. Esto explica que en la enfermedad de Von HippelLindau el cáncer renal sea mucho más frecuente que en la población general, tanto el múltiple (en el mismo riñón)
como el bilateral (en ambos riñones), con aparición del tumor en edades más tempranas. Cada año, alrededor de
12.000 personas mueren en Estados Unidos de carcinoma de células renales. (2)
El 30% de los pacientes con este tumor se diagnostican por síntomas y signos no urológicos. Las manifestaciones
clínicas urológicas más frecuentes son el tumor palpable, la hematuria y el dolor, que generalmente aparecen
tardíamente. Pueden aparecer manifestaciones sistémicas, metástasis reveladoras y formas latentes. (3-8)
El descubrimiento incidental del carcinoma renal al realizar ecografías abdominales permite detectar tumores de
pequeño tamaño, en los cuales cabe aplicar cirugía conservadora. Si el tumor es inferior a 3,5 cm se ha demostrado
una supervivencia a los 5 años del 100%.(1-4,6-11) Por ello debe hacerse hincapié en la necesidad de realizar una
ecografía renal a todo paciente mayor de 40 años que presente un cuadro clínico poco definido.
Basados en los antecedentes mencionados nos referiremos a dicha entidad mediante un caso clínico atendido en
nuestra institución con evolución satisfactoria.
Objetivo
Describir esta entidad mediante la presentación de un caso con Hipernefroma; analizando su evolución clínica,
diagnóstico y tratamiento.
Material y Método
Concurre a la consulta del Centro de Diagnóstico Integral (CDI) “La Gran Victoria” municipio Valmore Rodríguez,
estado Zulia en Venezuela un paciente masculino de 45 años de raza blanca, con antecedentes de Hipertensión
Arterial que presenta dolor abdominal recurrente. Por lo que se estudia el caso donde se concluye con el diagnóstico
de Hipernefroma derecho. La confirmación del diagnóstico y tratamiento definitivo se realiza en la Policlínica Amado
Tomé en la ciudad de Maracaibo por no contar con el servicio de Nefrología en nuestra institución.
La historia clínica del paciente constituyó la fuente secundaria de obtención de los datos.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Motivo de consulta: dolor abdominal
Historia de la Enfermedad Actual:
Se trata de un paciente masculino de 45 años, raza blanca con antecedentes de Hipertensión Arterial llevando
tratamiento ambulatorio con IECA. En esta ocasión acude a consulta por estar presentando dolor abdominal de
moderada intensidad en flanco derecho con irradiación a fosa lumbar de ese mismo lado.
Datos positivos al examen físico: Abdomen: suave, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda en
flanco y fosa lumbar derecha. No tumoración palpable. No visceromegalia. Ruidos hidroaéreos (RHA): normales. Los
11/06/2010 10:07 a.m.
3 de 7
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2193/1/Hipern...
bioparámetros se comportaron dentro de la normalidad.
Exámenes complementarios
Hemoglobina (hb) – 132g/L
Hematocrito (Hto) – 042
Eritrosedimentación – 8 mm
Leucocitos – 8.0 x 109/L
Polimorfonucleares – 048
Linfocitos – 052
Contaje de plaquetas – 295 x 109/L
Hipernefroma. Presentacion de un caso clinico .2
Glicemia – 4.0 mmol/L
Colesterol – 7.0 mmol/L
Urea – 5.8 mmol/L
Creatinina – 72.6 mmol/L
TGP – 18.8 u/l - TGO – 7.3 u/l
ULTRASONIDO ABDOMINAL
Se observa masa polilobulada de 80x 8.2mm en el polo inferior del riñón derecho, con área de necrosis heterogénea,
sin dilatación pielocalicial con calcificación en su interior. No se aprecian adenopatías intraabdominales.
Conclusiones: Hipernefroma
UROTOMOGRAFÍA CON CONTRASTE.
Confirma el diagnóstico Ultrasonográfico
Llama la atención riñón derecho aumentado de volumen y tamaño de contornos irregulares y de aspecto heterogéneo
dada la presencia de lesión ocupante de espacio con comportamiento de masa sólida afectando el polo inferior
expendiéndose al tercio medio del parénquima renal derecho, distorsionando la arquitectura inferior de este riñón con
dimensiones de 8.0 x 8.6 x 9.1 cms en su eje longitudinal transverso y anteroposterior respectivamente con realce
marcado y de forma heterogénea posterior a la administración del mismo signo tomográfico que habla
neovascularización importante de esta lesión; así mismo se evidenciaron hipodensidades intralesionales subjetivas de
la zona de necrosis intra-tumoral.
Riñón Derecho mide 143 x 7.9 cms. Riñón Izquierdo mide 110 x 6.6 cms
11/06/2010 10:07 a.m.
4 de 7
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2193/1/Hipern...
11/06/2010 10:07 a.m.
5 de 7
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2193/1/Hipern...
Conclusiones:
Riñón izquierdo de arquitectura preservada.
Lesión ocupante de espacio (LOE) renal en el polo inferior y extendiéndose al tercio medio del riñón derecho con
características topográficas de corresponder a lesión de tipo neoplásica primaria renal derecha a considerar
Hipernefroma Renal tomando en cuenta las características topográficas de la lesión.
Riñón Izquierdo de volumen normal de arquitectura preservada.
Funcionalismo Renal Bilateral preservado.
Sistema uroexcretor: arquitectura conservada.
Hipernefroma. Presentacion de un caso clinico .3
BIOPSIA POSTQUIRÚRGICA.
Riñón derecho conjuntamente con el tejido adiposo perirrenal.
Adenocarcinoma de células claras del riñón (Hipernefroma) con extensas áreas de necrosis alternando con focos de
fibrosis e hialinización secundarias a las zonas de hemorragia antigua. No se observa invasión de espacio vascular,
arterial o venoso por el crecimiento tumoral ni tampoco se observan extensiones de crecimiento neoplásico al tejido
adiposo peri-renal. Restos del parénquima renal sin lesiones histológicas de importancia en el mismo.
Tratamiento:
Se realizó la resección radical del tumor en el acto quirúrgico. Esta modalidad realizada a este paciente, incluye la
remoción del riñón, de la glándula suprarrenal, de grasa perirrenal y de la fascia de Gerota, con una disección de los
ganglios linfáticos regionales o sin ella.
11/06/2010 10:07 a.m.
6 de 7
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2193/1/Hipern...
Quimioterapia oral por 4 meses: Sunitinib 50mg
Se dio el alta al paciente con una evolución satisfactoria y actualmente se encuentra con seguimiento por consulta
externa y con buena salud aparentemente. El informe histológico comprobó un carcinoma de células renales del tipo
células claras como mostramos anteriormente.
DISCUSIÓN
El carcinoma de células renales permanece asintomático durante mucho tiempo, y puede manifestarse con una
amplia variedad de signos y síntomas debido a las metástasis o a los síndromes paraneoplásicos antes de
diagnosticarse el tumor primario. En el 30% de los cánceres de células renales, hay metástasis en el momento del
diagnóstico inicial. Hoy en día se detectan más porque se han desarrollado mucho las técnicas de imagen como la
ecografía y el escáner, y al indicarse estos estudios por otros motivos se detectan casualmente. (2)
El hipernefroma se denomina “Tumor del internista” por presentarse en algunos casos con un cuadro clínico
totalmente inespecífico como: fiebre (15%), adelgazamiento, síntomas digestivos, o síndrome endocrino
paraneoplásico. (1) El 30% de los tumores renales se presenta como un síndrome paraneoplásico. No coincidiendo
estas estadísticos con la presentación de nuestro caso ya que solamente la sintomatología mínima se manifestó por
el dolor abdominal recurrente.
En la actualidad, alrededor del 40% de los tumores renales se diagnostican incidentalmente al efectuar una ecografía
abdominal. Estos casos presentan en general una mejor supervivencia (85% a los 5 años) por tratarse de tumores de
pequeño volumen y, por tanto, de bajo estadio. En sólo el 15% de los pacientes se presenta la clásica tríada
diagnóstica de hematuria, dolor y masa palpable, tratándose en la mayoría de estos casos de pacientes con
enfermedad neoplásica avanzada (45% de ellos con metástasis).
La hematuria es el síntoma más frecuente, siendo total, espontánea y caprichosa y generalmente indolora, si bien en
caso de ser muy abundante puede provocar crisis de cólico renal por la presencia de coágulos intraureterales. El
hipernefroma se denomina "tumor del internista" por presentarse en algunos casos con un cuadro clínico totalmente
inespecífico como fiebre (15%), adelgazamiento, síntomas digestivos o síndrome endocrino paraneoplásico. El
hipernefroma puede incrementar la secreción de algunas hormonas de origen renal y causar:
a) hipercalcemia por hiperparatiroidismo ectópico, liberación de PGE y factores F o por metástasis óseas;
b) policitemia por aumento de la secreción de eritropoyetina;
c) hipertensión arterial por liberación de renina o compresión de la arteria renal;
d) síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH;
e) galactorrea por liberación ectópica de prolactina, y
f) ginecomastia por secreción ectópica de gonadotropina. El síndrome paraneoplásico más frecuente es la afección
hepática, con ictericia, hepatosplenomegalia, fosfatasa alcalina elevada, hipoprotrombinemia y elevación de alfa2globulina y haptoglobina, cuadro que se presenta en el 15% de los pacientes.
DIAGNÓSTICO
Las imágenes diagnósticas de las masas renales han evolucionado mucho durante estos últimos años. El escáner
permite valorar el tumor primario, los ganglios regionales e incluso las trombosis que pueden originarse en la cava.
Antiguamente los medios de imagen que se tenían eran la urografía intravenosa y la angiografía. Para detectar
masas tumorales la ecografía tiene una sensibilidad 79% y de la urografía con un 67%. Hoy en día la arteriografía se
utiliza exclusivamente en aquellos casos en que es necesario conocer la vascularización del riñón para facilitar al
cirujano la técnica quirúrgica a realizar. (2)
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
EL factor pronóstico que mejor define la supervivencia del enfermo es el estadio de la neoplasia al diagnóstico que
oscila entre un 90% de supervivencia a los 10 años cuando el cáncer está muy localizado (estadio I), a menos de un
20% cuando hay metástasis (estadío 4). (2)
En la actualidad el único tratamiento curativo del carcinoma renal es la cirugía con exéresis del tumor (nefrectomía
parcial) o del riñón afecto (nefrectomía radical). La nefrectomía radical consiste en la exéresis en bloque del riñón
con su envoltura grasa (cápsula de Gerota) y los ganglios linfáticos locorregionales. Cuando el tumor asienta en el
polo superior del riñón, es conveniente realizar la exéresis de la glándula suprarrenal homolateral.
La cirugía renal conservadora en los carcinomas renales (nefrectomía parcial) es obligada en caso de monorrenia
física o funcional y electiva en casos de tumor de pequeño volumen, especialmente si asienta en los polos renales, si
bien en todos los casos debe tenerse en cuenta la posible multifocalidad tumoral en el mismo riñón. El descubrimiento
11/06/2010 10:07 a.m.
7 de 7
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2193/1/Hipern...
incidental del carcinoma renal al realizar ecografías abdominales permite descubrir generalmente tumores de
pequeño tamaño y frente a los cuales cabe aplicar los criterios de cirugía conservadora. Si el tumor es de diámetro
inferior a 3,5 cm se ha demostrado una supervivencia a los 5 años del 100%. La embolización percutánea de la
arteria renal se usa como tratamiento paliativo en casos de enfermedad metastásica.
La radioterapia es totalmente inefectiva, no teniendo indicación ni siquiera como terapia adyuvante. La quimioterapia
sistémica es muy poco efectiva, puesto que el cáncer renal es un tumor resistente a los fármacos citotóxicos
actualmente en uso, si bien en la actualidad se está ensayando el empleo de anticuerpos monoclonales asociados a
vinblastina. En el cáncer renal metastásico se está utilizando la inmunoterapia con interferón-alfa y con interleukina 2,
en forma independiente o conjuntamente. Con dichas terapéuticas se consiguen respuestas del 17 al 23%,
generalmente parciales y temporales, en raras ocasiones duraderas.
Lo interesante de este caso es que este paciente no tenia tumoración palpable ni hematuria que son los síntomas
clásicos del hipernefroma, sino solamente dolor abdominal recurrente, además que como nos muestra la tomografía
contrastada las dimensiones de la tumoración no precisamente están en relación con las descritas por las
bibliografías en cuanto a dimensiones de la tumoración/ evolución y pronostico de los pacientes.
REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA
1. Rozman C, Farreras P. Medicina Interna. Decimocuarta edición. Vol 1. Madrid: Harcout Ediciones; 2000. Pp.1133-1135.
2. Pinilla González R, Vega Basalto S, López Lazo S. Hipernefroma Gigante. A Propósito de un Caso. Rev. Cubana. Cir v. 47 n.l Ciudad de la Habana
ener-marzo 2008.
3. Oliech JS. Clinical presentation and management of renal carcinoma East Afr Med J 1998; 75 (10): 594-7.
4. University of Meryland, Medical Center. Carcinoma de células renales. [en línea] Disponible en: http://www. umm.edu./ Consultado 16 noviembre 2006.
5. 2. E. Esteban, Fernández J, Herrero A, Jiménez A. Hipernefroma. Volumen 08. 2001. 3085-3091.[Medline]
6. Cecil. Tratado de Medicina Interna. 20ª Edición. Vol. 1. 1995. 91:712-714
7. University of Bonn, Medical Center. Cáncer de células renales. [en línea] Disponible en: http://www. meb.uni- bonn.de/ Consultado 16 noviembre 2006.
8. Kidney In. American Joint Committee of cancer. AJCC Cancer Staging Manual. 5th ed. Philadelphia, PA: Lippincott-Raven Publishers; 1999. P. 231-4.
9. Yip SK, Cheng WS, Tan BS, Li MK, Foo k t. Partial nephrectomyfor renal tumours: The singapore General Hospital experience. J R Coll Surg Edinb
1999;44(3):156-60.
10. Godley pa, Stinchcombe TE. Renal cell carcinoma. Curr Opin Oncol 1999;11(3):213-7.
11. Bassil B, Dosoretz DE, Prout GR. Validation of tumor, nodes, metastasis classification of renal cell carcinoma. J Urol 1985;134(3):450-4.
Hipernefroma. Presentacion de un caso clinico .4
BIBLIOGRAFÍA
1. Kidney In. American Joint Committee of cancer. AJCC Cancer Staging Manual. 5th ed. Philadelphia, PA: Lippincott-Raven Publishers; 1999. P. 231-4.
2. Baltaci S Orhan D, Tulunay O, Gogus O. Influence of tumor stage, size, grade, histological cell type. J Urol 2000;164(1):36-9.
3. González Martín M,Alvares Castelo LM, Chantada Abal V, Rodrigez Rivero J, Gomez Veija F. Conservative surgery for renal carcinoma. Actas Urol España
1999;23(5):424-31.
4. Shinojima H, Seki T, Tanda K. Experience of nephron sparing surgery for renal mass. Nippon Zasshi 1998;89(10):823-7.
5. Glassberg KI. Renal dysgenesis and cystic disease of the kidney, En: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein AJ, (Eds). Campbell´s Urology. 8th Edition,
Vol III, chapter 56. USA: Eisevier Science; 2003.
6. Gardner KD. Pathogenesis of human cystic renal disease, Annu Rev Med, 2000; 39: 185.
7. Gagnadoux MF, Broyer M. Polycystic kidney disesase in children. En: Davison AM, Cameron JS, Gr&uumlnfeld J-P, Keer DUS, Ritz E, Winearls CD (Eds).
The Oxford Textbook of Clinical Nephrology on CD-ROM. Chapter 16.2.1, Oxford University Press; 2003.
8. Pirson Y, Chauveau D, Gr&uumlnfeld J-P. Autosomal dominant polycystic kidney disease. En: Davison AM, Cameron JS, Gr&uumlnfeld J-P, Keer DUS, Ritz
S, Winearls CD, (Eds). The Oxford Textbook of Clinical Nephrology on CD-ROM. Chapter 16.2.2. 1997.
9. Roy S, Dillon MS, Trompeter RS, Barratt TM. Autosomal recessive polycystic kidney disease: Long-term outcome of neonatal survivors. Pediatr Nephrol.
2003;11:302-306.
10. Roy S, Dillon MS, Trompeter RS, Barratt TM. Autosomal recessive polycystic kidney disease: Long-term outcome of neonatal survivors. Pediatr Nephrol.
1997;11:302-306.
11. Grantham J. The etiology, pathogenesis, and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease: Recent advances. Am J Kidney Dis.
1996;28:788-803.
12. Zerres K, Macher G, Becker J. Prenatal diagnosis of autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD): molecular genetics, clinical experience, and
fetal morphology. Am J Med Genet. 2006;76:137-144.
11/06/2010 10:07 a.m.