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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Una VASCULITIS AUTOINMUNE RARA - (compilado por un paciente del WG)
Actualización Pasada el 29 de Enero de 2002
ESTA VERSIÓN HA SIDO SUPERCEDED POR NUMEROUS CHANGES.
VEA pws.chartermi.net/~blader PARA LA INFORMACIÓN MÁS ÚLTIMA.
SECCIÓN
TÍTULO
SECCIÓN
1 - Fuentes Para Este Documento
2 - Las Preguntas –
Refiera A Su Médico
3 - ¿Sensación Todo Solamente?
Contacto otros
4 - Muestras tempranas deWWl GW
5 - ¿Hay Vida Después del GW?
(Pronóstico)
6 - Usted Necesita A Abogado
7 - Expedientes Que Usted Necesita
8 - Causas Del GW
9 - Descripción Del GW
10 - Características De la Enfermedad
11 - Síntomas - Por ciento de pacientes del GW
Tabla 1
12 - Síntomas después de la remisión Tabla 2
13 - Morbosidad Permanente
Enfermedad-Relacionada - Tabla 3
14 - Localización De un Médico
15 - Discurso Com Su Mdico
16 - Tratamiento Acostumbrado
17 - Dosificaciones De la Medicación
18 - Efectos secundarios de medicaciones
TÍTULO
19 - Corticoesteroides Alternativos
20 - Immunosuppressives Alternativo
21 - Al Tomar Imunosuppressives
22 - Anticuerpos Clónicos Poly- y Mono23 - Anticuerpos Monoclonal Más nuevos
En El Desarrollo - Tabla 5
24 - Drogas Más Nuevas En El Desarrollo
25 - Terapias Del Rescate
26 - Osteoporosis Y Neuropatía Periférica
27 - Ulceraciones
28 - De Siempre Carta Recordativa
29 - Stenosis De Subglottal – Tabla 6
30 - Irrigación Nasal
31 - Pruebas De diagnóstico
32 - Enfermedades Similares - Tabla 7
33 - Institutos nacionales De La Salud De
Estados Unidos
34 - Referencia a los efectos De
Secundarios Cytoxan y Prednisone
35 - Referencias Del Web page Del
Internet (URL's)
36 - Pruebas médicas para Wegener’s
Para descargar una copia imprimible de la palabra de M/S del "índice de la 10ma vasculitis
internacional y del taller de ANCA", llevado a cabo abril 25-28, 2002 Cleveland, Ohio, chasca aquí
Para leer un artículo en inglés sobre la carencia de la regulación de remedios herbarios, chasque aquí.
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1 - FUENTES: La información siguiente se deriva de una variedad de excedente de las
fuentes más de cinco años y no debe ser considerada como consejo médico. Éste es
simplemente las opiniones o las experiencias o los resultados del escritor que no es médico
y no se entrena médicamente. Mucho viene de los extractos de Medline y de los artículos
de diario médicos. Algo es de pacientes y los carers del GW, algunos de las páginas de los
newsgroup, de la tela del Internet, del etc.
El escritor no atestigua para la exactitud, lo completo, ni la aplicabilidad de esta
información a ninguna persona, si un paciente del GW o de otra manera. Ningunas
decisiones médicas se deben tomar en base de la información en este Web page.
2 - PREGUNTAS: TODAS LAS PREGUNTAS, SÍNTOMAS, PREOCUPACIONES Y
PROBLEMAS MÉDICOS SE DEBEN DIRIGIR A LOS PROFESIONALES MÉDICOS
LICENCIADOS.
3 - ¿SENSACIÓN TODO SOLAMENTE? Usted puede entrar en contacto con la
Asociación del Granulomatosis del Wegener (GWA) en la ciudad de Kansas, Missouri.
Solicite un "paquete paciente" con la buena información sobre la enfermedad y los
tratamientos. Además, usted puede solicitar paquete el "de un médico" en caso de que sus
médicos no sean familiares con GW.
Asociación Del Granulomatosis De Wegener (AGW)
Wegener’s Granulomatosis Association (WGA)
P. O. Box 28660
Kansas City, Missouri 64188-8660
Teléfono libre del peaje (en los E.E.U.U.) 1-800-277-9474,
Facsímil y teléfono extranjero1-816-848-4444
E-mail a: mailto:[email protected]
El Web page de AGW está en http://www.wgassociation.org
El paquete del paciente tendrá una lista de los miembros de GWA en su estado o provincia
o país con nombres, ciudades, y números de teléfono todo mencionados. Usted puede
llamar por teléfono a alguien cerca de usted que sea familiar con GW.
El GWA publica un boletín de noticias bimensual para una publicación anual debida de
ESTADOS UNIDOS $20 ($25 ESTADOS UNIDOS exteriores). (Donaciones Impuestodeducibles agradecido recibidas). Cada boletín de noticias lleva una lista de las personas
del contacto para las varias localizaciones. El AGW es dispensador de aceite y miembro
apoyado. Por favor subsistencia de la ayuda esta organización inestimable financiada.
Un grupo del E-mail del GW tiene suscriptores 400+. El paciente y los caregivers allí tienen
porciones de información, experiencia, y lo más importantemente posible, ayuda. La
información está en:
http://www.weareb.org/mailman/listinfo/wg-discussion
Hay un Internet Relay Chat en línea (IRC) las tardes de lunes en 0200 UTC, en el canal del
"wegener" en NewNet. Utilice un programa del cliente del IRC tal como mIRC (PC) o
IRCLE (Macintosh) para conectar. Observe el canal no es "wegener’s", ni "wegeners", pero
simplemente "wegener"
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(3 - ¿SENSACIÓN TODO SOLAMENTE?, Continuado)
Un Simposio semestral se lleva a cabo cada año números pares en la ciudad de Kansas
City, Missouri, Los Estados Unidos de América. La atención se limita a cerca de 400, así
que el hotel y la atención se deben reservar temprano. El siguiente será en Octubre de
2004, y probablemente en la ciudad de Kansas City, Missouri. Las reservaciones del hotel
se deben hacer por separado del registro del Simposio. El Simposio es una manera
excelente de satisfacer a muchos pacientes del GW y de aprender de las muchas
presentaciones conduciendo investigadores y a clínicos. La información estará en:
http://www.wgassociation.org/aboutwga/symposium.shtml
4 - MUESTRAS TEMPRANAS: Las personas con los problemas persistentes de sino/
nariz/oído/ garganta que no responden a los tratamientos normales pueden tener
granulomatosis de Wegener (GW). El GW es una vasculitis autoinmune que puede ser una
enfermedad móvil relativamente lenta, o muy repentino y severo. Puede hacer daño
irreversible en un rato corto, pero a menudo arde antes finalmente de llegar a ser agudo.
El GW puede presentar muchos otros síntomas iniciales además de los síntomas
generalmente de la vía aérea; sinos, garganta, tráquea, y pulmones. Otros síntomas
pudieron ser fatiga excesiva, noche sudan, los dolores comunes y otro artri'tico-como
síntomas. Está "deformidad una muestra bastante distintiva de la ensillar-nariz", donde el
puente de los derrumbamientos de la nariz debido a la destrucción del cartílago. Hay otras
condiciones que pueden causar el mismo síntoma. Después de la remisión, esta
deformidad puede ser reconstruida a menudo (no "cirugía cosmética, pero reconstrucción).
(Vea la sección 9, "descripción del GW" para más en síntomas)
(Vea la sección 36, las "pruebas médicas y Wegener" para más en la prueba de diagnóstico)
5 - ¿cHay VIDA DESPUÉS DEL GW? (Pronóstico): Muchos pacientes del GW conducen
normal o las vidas casi normales. (véase la sección 10 abajo). Cuanto anterior la
enfermedad se diagnostica y se trata apropiadamente (generalmente que los medios
"agresivamente"), más probable haya poca daños a largo plazo. Algunos pacientes del GW
con daño del riñón recuperan bastante función para estar de diálisis. La función renal (del
riñón) puede volver para arriba hasta 6 meses después del comienzo de la terapia
especialmente si está comenzada pronto más largo bastante (o más largo quizás uniforme).
La falta renal bastante severa requerir diálisis durante la fase aguda de la enfermedad no
imposibilita una buena respuesta inicial a la terapia. Entre 55 y 90 por ciento de estos
pacientes recuperará bastante función para salir diálisis. El resultado en estos pacientes se
puede realzar por plasmapheresis inicial.
La recaída no es inusual. Los factores que aumentan la probabilidad de la recaída incluyen
Cytoxan acumulativo menos de 20 gramos, uso esteroide menos de cuatro meses, e
inicialmente presentación con la implicación renal. Además, por el riesgo para la recaída es
modulado la presencia o ausencia del gene staphylococcal tsst-1.
6 - USTED NECESITA A ABOGADO: Si es posible, lleve in abogado con usted a cada cita
a las notas de la toma, haga preguntas, y recuerde los detalles de que usted se ha olvidado
más adelante ya. Cuando uno es enfermo, él o ella está apenas en una posición para
hacer las preguntas derechas, ni para entender ni para recordar las respuestas. El
abogado debe ayudarle a elaborar una lista de preguntas antes de cada cita.
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7 - EXPEDIENTES: Antes de que usted consiga implicado en el proceso de tratar cualquier
enfermedad seria, primera y la mayoría importante de la cosa es comprar un cuaderno y
guardar un diario. Un diario le ayudará para seguir los síntomas de la enfermedad y a los
efectos secundarios de la medicación que se olviden de otra manera fácilmente. Su
abogado debe ayudarle a elaborar una lista de las preguntas para sus citas siguientes.
Mantenga las preguntas y las respuestas en su diario. ¡Anote TODO! Cada síntoma con
la fecha y el tiempo, cada visita de la oficina, cada prueba y resultado de la prueba, y cada
medicación y los efectos que tienen en usted. Antes de cada laboratorio y de prueba
radiográfica, solicite el correo del laboratorio usted los resultados directamente. Si usted
tiene uno, utilice su computadora para guardar de registro, texto y las hojas de balance.
Si hacen así pues, tenga su correo de los médicos que usted copia de sus expedientes
médicos después de cada visita. En algunos lugares usted puede poseer los expedientes.
En otros pueden ser el médico. Usted puede ser cargado para el coste de hacer copias.
Un archivo de la palabra de MicroSoft (doc) en la información de AARDA sobre la diagnosis
de enfermedades autoinmunes se puede descargar de:
http://mail.chartermi.net/~blader/Diagnosis-AARDA.doc
8 - CAUSAS DEL GW: Las causas del GW no se saben. El sistema inmune produce
demasiado o el tipo incorrecto de antígenos o de cytokines que entonces causen a
neutrophils (células blancas de la sangre) al ataqar las células endothelial que forman la
guarnición de los vasos sanguíneos. Los repertorios de Autoantibody de pacientes con GW
de la CACEROLA, el CSS y MPA son específico de la enfermedad.
La mayoría de los pacientes del GW se parecen poder identificar un período de la tensión
física o emocional excesiva apenas antes de síntomas que se convierten del GW o de la
llamarada subsecuente. Hay una cierta indicación que las personas que reacción tensionar
es una salida más alta del corazón, más bien que el atiesarse de arterias pueden producir
cambios en el sistema inmune.
Las infecciones bacterianas y/o virales aparecen estar implicadas en el desarrollo de la
enfermedad pero la prueba todavía está careciendo. Se ha demostrado que los pacientes
con la colonización crónica del mucosa nasal con el Estafilococo áureo (staph de oro) están
en un riesgo creciente para la recaída. El trabajo reciente se parece implicar aureus de S.
en el desarrollo inicial de la enfermedad.
En un estudio a partir de 1975 a 1995, los pacientes con ANCA relacionaron la vasculitis
(GW, MPA, RLV) experimentaron la fluctuación periódica de las frecuencias del GW con los
picos cada 3-4 años. El inicio de síntomas era predominante durante los meses del
invierno (Diciembre-Febrero en el hemisferio norteño) para los pacientes con un resultado
positivo del análisis de sangre de cANCA.
El vascular infiltra en el GW se compone predominante de T-linfocitos y de macrófagos.
Hay incidencia creciente de suave a los phenotypes deficientes moderados de a1-AT en
cANCA, pero no vasculitis de pANCA-associada. El silicio, los hidrocarburos con cloro,
drogas y las infecciones son factores ambientales relevantes a la ocurrencia de la vasculitis
pequeña del recipiente.
La infección de la hepatitis C ha estado implicada en un número de enfermedades de la
vasculitis. Puede haber preocupación injustificable por vacunaciones.
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(8 - CAUSAS DEL GW, continuado)
Los pacientes con las enfermedades del tejido fino conectivo (TFCs, que incluyen GW)
trataron con los corticoesteroides crónicos han aumentado los factores de riesgo para el
Síndrome Obstructor de Apnea del Sueño (SOAS). Esto es debido a el aumento del peso
y esteroide que afecta los músculos respiratorios y pharyngeal. Los pacientes con los
síntomas siguientes autorizan la investigación para los resultados del examen posiblemente
proféticos de OSAS: el apnea atestiguado por otros, el roncar ruidoso habitual,
somnolencia del día, sueño de no-restauracio'n, agitación del nocturnal, dolor de cabeza de
la mañana, aumentó circunferencia del cuello y el aspecto pobre de la faringe posterior.
Los polimorfismos en el gene CXCR2 se asocian al GW, sugiriendo un papel de la
interacción Il-8/cxcr2 en GW. Il-8 es un chemokine potente para los neutrophils
polymorphonuclear. La producción de Il-8 se aumenta de GW.
9 - DESCRIPCIÓN DEL GW: El GW es una enfermedad systemic, una forma de vasculitis
que afecte sobre todo vasos sanguíneos más pequeños, abajo al tamaño capilar. Así,
puede conducir a la muerte de la célula y a la debilitación o a la falta del órgano. Puede
pulsar en cualquier edad, e igualmente entre ambos sexos, desemejante de muchos
enfermedad autoinmune que tengan un porcentaje más alto de pacientes femeninos. Las
estimaciones recientes de la frecuencia del GW varían de cerca de 0,8 a 1,2 por 1.000.000.
Se parece que muchos casos de GW nunca están diagnosticadas probablemente
correctamente y esas frecuencias pueden reflejar un undercount significativo. Más viejas
estimaciones de 3-5 por cientos miles se parecen más probables ser verdades. El traslapo
con otras enfermedades vasculares del AI puede también hacer cuentas divulgadas ser
más bajas que reales. Las causas de la muerte se pueden categorizar como la falta etc.
del riñón, más bien que la causa subyacente del GW.
El GW afecta varios órganos con la frecuencia aproximada enumerada (con el primer más
frecuente): sino, nariz, oído, pulmón, empalmes, riñón, tráquea, ojo, piel, nervios periféricos,
sistema nervioso central, y muy raramente corazón, páncreas, próstata, hígado, testículos.
El GW sin la implicación del riñón se conoce como "GW limitado?. Eso NO significa que es
menos peligroso.
La vasculitis predispone uno a la sangre que coagula así que puede causar de vez en
cuando el movimiento o movimiento-como síntomas. Cualquier disminución en la función
del sistema nervioso central se debe divulgar inmediatamente a su médico.
(Véase las "secciones 11 y 12 -" la tabla 1 "y" la tabla 2 "para más en síntomas)
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10 - CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD:
 CON EXCEPCIONES MUY RARAS, EL GW ES FATAL A MENOS QUE ESTÉ
TRATADO.
 Con diagnosis temprana y el tratamiento, la mayoría de los pacientes conducen un
normal o una vida casi normal.
 El GW es ni contagioso ni hereditario adentro en cuanto se sabe.
 Hay un componente genético al GW que se convierte.
 Aunque la enfermedad sigue siendo incurable, hay varios tratamientos eficaces.
 Los cerca de 95% de pacientes del GW pueden alcanzar la remisión que puede durar
una cantidad indeterminada años o los meses.
 El tiempo medio del inicio de síntomas agudos a la diagnosis es cinco meses, pero el
tiempo malo es quince meses. (Una mitad menos de 15 meses, mitad de más de 15
meses)
 El GW puede ocurrir en cualquier edad. El GW tiene su pico en una persona
envejecida 40 y 50 años.
 La gama de la edad de pacientes es a partir de 5-91 años. los 85% de pacientes son
sobre 19 años de edad. La edad media de pacientes con GW es 41 años.
 Fuera de todos los pacientes del GW: los 97% son caucásicos, el 2% son el negro, el
1% están de otra raza. (Estas figuras pueden representar bajo divulgación en
personas más bajas de la renta).
ÓRGANOS TÍPICOS DEL CUERPO AFECTADOS POR GW
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11 - POR CIENTO DE PACIENTES DEL GW CON SÍNTOMAS:
NOTA - Los datos en las tablas siguientes son algunos años viejos. Más nuevos estudios pudieron venir para
arriba con diversas figuras.
TABLA 1
Síntoma
Oído, Nariz, Garganta
Pulmón
Empalmes Del Hueso
Fiebre
Riñón
Tos
Ojo
Piel
Pérdida del peso
Inflamación de la
guarnición del corazón
Nervios periféricos
Sistema Nervioso Central
Incidencia en el
inicio de la
enfermedad %
75
50
30
25
20
20
15
15
10
5
% Es totales
después del
tiempo
95
85
70
50
75
50
50
45
35
10
0
0
15
10
Algunas otras implicaciones raras del órgano se parecen incluir el bazo, los intestinos, los testículos,
el corazón, y la próstata uniforme. Los pacientes con la implicación del bazo pueden tener cANCA
negativo.
12 - SÍNTOMAS DESPUÉS DE LA REMISIÓN - La remisión no es haber bien definida, sino
no significa generalmente ninguna progresión de síntomas, de la sangre relativamente
normal, de la orina, y de resultados de la prueba radiográficos mientras que enteramente
de la medicación, o en dosificaciones bajas del mantenimiento.
TABLA 2 (Todas las edades)
Síntoma
# Enfermedad renal crónica
Pérdida de oído
## Deformidad nasal cosmética
Voz áspera y stenosis traqueal
Pérdida visual
Pacientes (%)
40
35
30
15
8
# El trasplante del riñón puede ser posible si menos de 65 y en la remisión.
## La lata se corrija a menudo quirúrgico después de que el GW sea inactivo.
Otros síntomas pueden ser crónicos dependiendo de severidad de la enfermedad en la
época del tratamiento.
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13 - MORBOSIDAD PERMANENTE Enfermedad-relacionada
TABLE 3
Tipo de morbosidad
Enfermedad Crónica Del
Sino
Escasez Del Riñón
Pérdida De Oído
Deformidad Nasal
Enfermedad Pulmonar
Enfermedad Del Riñón De
la Extremo-etapa
Stenosis De Subglottal
Ceguera
Inicio De la Niñez
GW (%)
48
Inicio Del Adulto
GW (%)
47 (Nota 2)
35
17
48
14
9
43 (Nota 1)
38
25
18 (Nota 2)
13
35
9
9
8
Nota 1. La creatinina mediana del suero para los ocho pacientes del niñez-inicio y 58 pacientes del
adulto-inicio con la escasez renal era 1,7 y 3,2 mg/dl (150 y 288mmol/L), respectivam Seis
dos del niñez-inicio pacientes del adulto-inicio y recibieron trasplantes renales.
Nota 2. Medical treatment or surgical treatment or both may have also contributed
to permanent morbidity.
14 - LOCALIZAR A UN MÉDICO: La mayoría de los médicos nunca han diagnosticado un
caso de GW. Si usted sospecha GW, usted necesita encontrar a un médico experimentado
bien en diagnosticar y tratar vasculitides autoinmunes. Un reumatologo o un interno es con
frecuencia una buena opción, aunque un nefrólogo, un oftalmólogo, y un otorrinolaringólogo
pueden también ser provechosos. Muchos pacientes del GW han tenido visitas numerosas
a los varios especialistas antes correctamente de ser diagnosticado.
A las mujeres especialmente a menudo les dicienque son que imaginan o exageran de sus
dolencias. ¡NO ASI! Subsistencia que mira hasta que usted consigue resultados positivos.
Pida estar en las listas que esperan de la cancelación para conseguir citas anteriores. Si
en apuro serio, vaya a un cuarto de emergencia del hospital que hayan la maestría
necesitada. Menciónele la vasculitis autoinmune sospechada.
Los centros médicos y los hospitales importantes de la enseñanza están disponibles si uno
no puede localizar el cuidado necesario localmente. Se parece lo más mejor posible ser
visto por un "compañero" o el "jefe de servicio", pero no siempre. Un interno o un residente
puede tener entrenamiento más reciente que incluyó los vasculitides autoinmunes raros.
Dos centros notables de la vasculitis en los Estados Unidos son:
Cleveland Clinic Center for Vasculitis en:
http://www.clevelandclinic.org/arthritis/vasculitis/default.htm
Johns Hopkins en:
http://vasculitis.med.jhu.edu/
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(14 - LOCALIZAR A UN MÉDICO, CONTINUADO)
Cada nuevo médico, deseará un a historia médica, y hay generalmente un número de
médicos implicados en un cierto plazo. Tenga sus expedientes actuales en sus archivos
junto con los más viejos. Si usted no consigue respuestas de su médico inicial, no llama a
nuevo médico, y no insiste en una copia de sus expedientes médicos anteriores. Continúe
buscando hasta que usted consigue una buena diagnosis y tratamiento eficaz. Haga que
su médico entre en contacto con uno o más de los consultores de la Asociación del GW.
See http://www.wgassociation.org/aboutwga/consultants.shtml
Para las instrucciones en cómo conseguir una diagnosis correcta, vea la información
relacionada autoinmune americana de la asociación de las enfermedades (AARDA) en::
http://pws.chartermi.net/~blader/Diagnosis-AARDA.doc
Para las personas con ningun o seguro médico limitado, los Institutos Nacionales de
ESTADOS UNIDOS de la Salud tienen estudios clínicos en curso. Si un paciente del GW
califica, la mayoría de los costos médicos serán pagados mientras que en el estudio. Vea
la SECCIÓN 33 - LOS INSTITUTOS NACIONALES DE LA SALUD abajo.
15 - DISCURSO CON SU MÉDICO: See http://elfstrom.com/arthritis/appointments.html
Es mejor si uno de los varios medico que tratan su GW sea el lider en coordinar con sus
otros médicos. Desafortunadamente, es a veces difícil conseguir uno para hacer eso. Los
pacientes ven a veces a especialistas que no hablan el uno al otro. En ese caso usted
tiene que tomar un papel activo en mantener a todos sus médicos informados.
Usted no puede asumir que sus varios médicos se comunicarán eluno con eletro. Solicite
la oficina de cada médico para copiar el informe de cada médico, enviando copia a sus
otros médicos. Haga igual con informes del prueba de laboratorio. Cuando aparece
necesario, insista que confieren.
No espere de notificar su medico(s) de ningún síntomas o los cambios en síntomas
existentes.
Muchos médicos tienen hoy instalaciones del fax y/o del E-mail. Su médico puede indicar
que él quisiera que usted refirieran mensajes no-urgentes por uno de esos más bien que el
teléfono. Si usted hace eso, ambos tendrán un expediente de qué fue enviada y recibida.
Consulte siempre a su médico antes de tomar medicaciones y suplementos herbarios u
otros de la no-prescripcion.
Pregunte a su médico acerca de ajustar sus niveles de la medicación según edad.
Los problemas con el personal de oficina se deben referir directamente al médico y
preferiblemente en la presencia de un miembro del amigo de la familia o de un amigo.
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16 -TRATAMIENTO "CONVENCIONAL":
Advertencia - Las personas en corticoesteroides deben hacer su condición médica observar
claramente en monedero o carpeta. Es algo peligroso que una persona en los esteroides falte las
dosificaciones requeridas.
Algunos pacientes del GW piensan que es rezonable colocarse con MedicAlert en
http://www.medicalert.org/
Una sola llamada telefónica del personal de la emergencia a
MedicAlert puede proporcionar inmediatamente la historia médic, las enfermedades, y las
medicaciones del paciente antes de tratar al paciente. Entrenan al personal de la
emergencia para buscar las pulseras o los collares con la información necesaria del
contacto.
ADVERTENCIA: Las medidas frecuentes de las cuentas de la célula de la sangre se deben hacer sin
importar el inmunosupresivo usado al convite el paciente. Éste debe asegurar al paciente no llega a
ser altamente susceptible a la infección debido a la supresión excesiva de los linfocitos (células
blancas de la sangre).
Hace varias décadas, el tratamiento "estándar" era cyclophosphamide (Cytoxan, un
inmunosupresivo) y un corticoesteroide (a menudo prednisone). El prednisone es el actuar
bastante rápido, dentro de un día o de dos. Efecto de la toma de Cytoxan o de
Methotrexate después de más de largo, 2-4 semanas. Estas medicaciones fueron
continuadas por cerca de un año después de la remisión (el régimen de "Fauci").
ADVERTENCIA: Los compuestos de la quinina tales como Plaquenil aumentan la toxicidad de
Cytoxan. Las personas en Cytoxan deben hacer su sangre probar semanalmente para evitar la sobresupresio'n de los linfocitos).
Hay otros immunosuppressives y corticoesteroides disponibles para los pacientes que no
pueden tolerar Cytoxan o el prednisone. Hay varios dictámenes médicos sobre la eficacia
de tabletas orales diarias contra la administración intravenosa periódica de Cytoxan.
Más recientemente, algunos médicos utilizan Cytoxan y el prednisone hasta que la
enfermedad comienza a disminuir. Entonces substituyen Methotrexate u otro alternativa
inmunosupresivo para el Cytoxan hasta la remisión o una cierta hora después de la
remisión. (Es importante supervisar cuentas de la sangre si usa la combinación de
Methotrexate y Bactrim, como esto puede conducir a la depresión severa de la médula.)
Methotrexate se parece ser un antagonista ácido folic, así que algunos médicos prescriben
el ácido folic o folinic para los pacientes en esa medicación. El uso de uno de los varios
compuestos de la quinina puede ayudar a aliviar los efectos secundarios de Methotrexate.
Las dosificaciones de Methotrexate están generalmente en los 15-25 mg/ día de la
medicación oral (o de 0,6-1,0 magnesios IV).
La dosificación del prednisone se afila generalmente muy cuidadosamente, pero lo más
rápidamente posible después de la fase aguda inicial para evitar los efectos secundarios a
largo plazo del esteroide. ADVERTENCIA - NUNCA CAMBIE LAS DOSIFICACIONES DEL
CORTICOESTEROIDE REPENTINAMENTE, PERO SOLAMENTE CON EL CONOCIMIENTO Y LA
CONCURRENCIA DE SU MÉDICO. Esto es especialmente importante debajo de 10 mg/día del
prednisone.
Los casos ligero de GW sin la implicación seria del órgano pueden utilizar solamente
Bactrim (Septra) y prednisone. Las opiniones sobre este tratamiento varían. No es
frecuente que un paciente entra la remisión por medio de prednisone solamente.
Extremadamente raramente, un paciente puede entrar la remisión espontáneamente.
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(16 -TRATAMIENTO "CONVENCIONAL", continuado)
Bactrim es utilizado para la prevención de la pulmonía del carinii de los pneumocystis
(PCP), y quizás para su eficacia en suprimir GW por un cierto mecanismo no
identificado. Para las personas alérgicas a Bactrim, Mepron (Atovaquone) se puede utilizar
para prevenir PCP, pero no es probablemente eficaz contra las bacterias Stapylococcus
aureus. Ese las bacterias se han identificado como siendo asociado a recaídas del GW.
Un antibiótico eficaz para S. aureus que trata puede ser el antibiótico nuevo, Linezolid.
Pentamidine se puede también considerar en lugar de Bactrim.
Advertencia - Es importante supervisar cuentas de la sangre de cerca si usar la combinación de
Methotrexate y de Bactrim, como esto puede conducir a la depresión severa de la médula.
La dosis baja Methotrexate se parece ser superior a Bactrim para la recaída de prevención,
pero tiene efectos más secundarios. Las técnicas de la desensibilización pueden permitir a
veces a personas normalmente alérgicas a las drogas del sulfa a la toma Bactrim.
Un estudio reciente indica cyclophopsphamide de la conmutación al azathioprine después
de 3 meses de remisión en los pacientes con vasculitis asociada Pr3-anca, que son positivo
inmóvil de ANCA a la hora del cambio en el tratamiento pueden dar lugar a la posibilidad
creciente de recaída. Esto no se considera probado todavía.
Mesna se prescribe a veces al usar Cytoxan para ayudar a evitar cistitis y la irritación de la
vejiga. Por esa razón también, algunos médicos prescriben la inyección intravenosa de
Cytoxan periódicamente, más bien que dosis orales diarias. El ejercicio moderado puede
ser una parte importante de la terapia mientras hecho con la aprobación del médico.
17 - DOSIFICACIONES DE LA MEDICACIÓN - Los médicos utilizan sus juicios
experimentados individuales sobre las mejores dosificaciones de la medicación para cada
paciente, como deben.
La dosificación que comienza generalmente para Cytoxan oral se parece ser 2 mg/kg/dia.
Ése es cerca de 150 mg/dia para una persona de 75 kilogramos. Esto se dobla a veces a 4
mg/kg/dia para los pacientes agudo enfermos.
La dosificación que comienza del prednisone es generalmente 1 mg/kg/día o magnesio
cerca de 75 para la misma persona de 75 kilogramos. En agudo, los casos peligrosos para
la vida, tanto como el magnesio 1000/día se pudieron dar por un breve tiempo antes de
afilar a una dosificación que comenzaba más normal. Otros corticoesteroides quizás
requerirán diversas dosificaciones para los mismos resultados.
Los esteroides se deben afilar cuidadosamente en las dosificaciones bajas para evitar
resultados peligrosos para la vida. Debajo de 10 mg/día del Prednisone, un ahusamiento
de cada 7-30 días de 1 magnesio es común. Las tabletas de un magnesio del
Algunos médicos recetar el prednisone usando un método del "día alterno" en el cual se
procure para conseguir una glándula suprarrenal inactiva para comenzar a producir la
cortisona o para prevenir la escasez suprarrenal.
ADVERTENCIA
NUNCA
CAMBIE
LAS
DOSIFICACIONES
DEL
CORTICOESTEROIDE
REPENTINAMENTE, PERO SOLAMENTE CON EL CONOCIMIENTO Y LA CONCURRENCIA DE SU
MÉDICO.
Esto es especialmente importante debajo de 10 mg/dia del prednisone.
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18 - EFECTOS SECUNDARIOS DE LA MEDICACIÓN:
Sección 34 debajo de
acoplamientos a la información sobre efectos secundarios del prednisone y de Cytoxan.
Ésos enumerados son muchos, pero la mayoría de los pacientes no experimentan
cualquier cosa que acerca a la gama completa.
Virtualmente todas las medicaciones tienen efectos secundarios que varíen de persona a
persona, así que los pacientes pueden contar con algunos efectos secundarios, sin
importar las medicaciones usadas para tratar su enfermedad
Es muy difícil para los pacientes y los médicos decir qué síntomas particulares son
causados por la enfermedad, y ésos causados por efectos secundarios de la medicación.
Los pacientes del GW deben mantener a sus médicos enterados de cambios en síntomas
actuales, así como nuevos.
La frecuencia del osteonecrosis de la cadera es el 11% para los pacientes en uso a largo
plazo del prednisone, sin importar el uso de medicaciones riesgo-reductoras de apoyo.
Esos pacientes del GW que se han determinado para tener una proteína que falta C, S, o el
factor V Leiden en su sangre están conforme a osteonecrosis. Estos factores que falta
crean una inhabilidad analizan coágulos en la sangre, de que contribuyen al osteonecrosis
Prednisone-basado.
Leukovorin (factor de Tetrahydrofolic o de Citrovorum) que es una forma reducida de ácido
folic se necesita a veces pues un MTX “rescate” cuando MTX causa efectos secundarios
peligrosos.
ADVERTENCIA - NUNCA CAMBIE LAS DOSIFICACIONES DEL CORTICOESTEROIDE
REPENTINAMENTE, PERO SOLAMENTE CON EL CONOCIMIENTO Y LA CONCURRENCIA DE SU
MÉDICO. Esto es especialmente importante debajo de 10 mg/day del prednisone.
(Vea la sección 34, Referencia a los efectos secundarios de Cytoxan y del Prednisone abajo.)
19 - CORTICOESTEROIDES ALTERNATIVOS: Algunas alternativas al Prednisone son
Methylprednisolone, Medrol o Dexamethasone. Las formas intravenosas y orales están
disponibles bajo variedad de nombres comerciales. Las dosificaciones equivalentes varían
entre los varios corticoesteroides.
En Alemania hay uso evidente del esteroide intramuscular del depósito cada tres semanas
en comparación con uso oral diario. Una droga nueva Deflazacort (Azacortid, Calcort,
Lantadin) está bajo estudio pero se retira al parecer. Era esperado que la droga tendría
menos efectos secundarios que el Prednisone, pero los datos recientes ponen esa
demanda en la pregunta. Quizás se está utilizando fuera de los E.E.U.U..
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20 - ALTERNATIVA IMMUNOSUPPRESSIVES:
TABLA 4
Drogas inmunosupresivas con excepción de Cytoxan y de Methotrexate
OTRAS DROGAS INMUNOSUPRESIVAS CITOTÓXICAS USADAS PARA EL GW EN ALGUNOS PAÍSES
Cellcept /
Sandimmune / Cyclosporin /
Imuran / Azathioprine ##
Mcycophenolate Mofetil
Neoral / SangCya
# Arava / Leflunomide
Etoposide / VP-16 / VePesid
Leukeran / Chlorambucil
# La administración federal de la droga ha advertido de daño del hígado usando Arava.
## Las funciones hepáticas de TPMT se deben comprobar antes de Imuran que comienza. La prueba es
análisis de la mutación de TPMT.
TPMT está parado para el thiopurine S-methyltransferase y es la enzima primaria responsable de
metabolismo droga-basado thiopurine. (Imuran/azathioprine es una droga del thiopurine). Si un paciente
tiene actividad enzimática baja de TPMT están en el alto riesgo para los efectos secundarios dosificacio'nrelacionados.
UTILIZADO PARA OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES CON USOS POSIBLES AL GW
Mercaptopurine / Purinethol
Tacrolimus / Prograf /
Sirolimus / Rapamycin (?)
FK-506B ###
Interleukin-10
Azulfidine (?)
### Si se utiliza Tacrolimus o Cyclosporine, un porcentaje pequeño de los pacientes del GW sufrirá daño del
riñón.
21 - AL TOMAR IMMUNOSUPPRESSIVES: Si usted el positivo ahora o siempre
probado para la tuberculosis, entonces es obligatorio que le traten con los
antibióticos apropiados para un curso largo (6 meses quizás) para cerciorarse de su
TB no llegue a ser activo. Si le nunca no han probado para TB, pregunte a su médico
acerca de una prueba antes de immunosuppressives que comienzan. La prueba de
TB no puede ser hecha mientras que toma el prednisone o el otro corticoesteroide.
La sangre cuenta, particularmente las cuentas del linfocito, se debe supervisar de cerca,
quizás semanalmente mientras que en immunosuppressives para evitar la infección
causada por la célula blanca excesivamente baja cuenta.
Cualquier persona en el immunosupression debe tener muy cuidado sobre la recepción de
la vacuna viva, por ejemplo; poliomielitis, sarampión, paperas, sarampión. Pregunte a su
médico antes de recibir vacunaciones para ser seguro que la vacuna no contiene virus o
bacterias vivos.
Con un sistema inmune suprimido, uno es susceptible a las infecciones opportunisticas.
Para evitar infecciones, mantenga bien de las manos lavadas con frecuencia, evite a los
espacios de interior apretados y a personas obviamente enfermas. Guarde las manos de
ojos, de la nariz, de la boca y de la cara. No comparta comer los utensilios. Evite los
rascados, los cortes etc. Utilice una maquinilla de afeitar eléctrica para evitar cortes de la
maquinilla de afeitar. Lave toda la fruta y lezumbres. No coma la carne, los pescados, o
los huevos poco cocinados. Cualquier trabajo dental o procedimiento invasor pudo requerir
un antibiótico momentos antes de la cita. Discuta con su médico y dentista.
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(21 - AL TOMAR IMMUNOSUPPRESSIVES, continuado)
Bactrim (Septra) se prescribe a menudo mientras que uno está en los immunosuppressives
para evitar la pulmonía de Pneumocystis Carnii (PCP) y otras infecciones opportunisticas.
Para los pacientes alérgicos a Bactrim, la suspensión de ATOVAQUONE (Mepron®) puede
ser eficaz. La lata de Valtrex quizás se tome diariamente para evitar de activar el zoster del
herpes (dolores, ripias fríos). Los nuevos estudios están en curso para considerar si los
ungüentos nasales contra-anti-staphylococcal tienen una eficacia similar a Bactrim (Septra)
en recaída de prevención. Lazos S. aureus más fácilmente a las células endothelial que la
mayoría de las bacterias.
El uso del yogur de la vivir-cultura o de las cápsulas del lactobacilo (y a veces de otras
bacterias) de sustituir la flora de la zona de gastro/intestinal puede ayudar a prevenir
problemas digestivos de la zona cuando en los antibióticos. El boulardii del saccharomyces
de la levadura puede ayudar a evitar el conseguir un clostridium de la infección difficile en
la zona de G/I, que ocurre a veces mientras que en los antibióticos por un período
extendido.
Los pacientes de Immunosuppressed pueden desarrollar los dolores dolorosos de la boca y
de la lengua que no curan bien. También el candida Albicans (tordo) puede ser común.
Los médicos pueden prescribir una variedad de anti-fungals y de otras medicaciones para
ayudar. Para la náusea y el indigestion, Zofran u otras medicaciones similares puede ser
utilizado. Los varios anti-virals están disponibles para las ripias pero se deben utilizar en
las primeras indicaciones de ser eficaces.
Las personas que toman Methotrexate o Bactrim (Septra) deben discutir con su médico la
necesidad del ácido folic o folinic.
22 - ANTICUERPOS POLY- Y MONO-CLONAL USADOS PARA EL GW:
(Nota - Usada no no todo extensivamente).
La globulina del anti-thymocyte del conejo de Polyclonal (ATG) se ha divulgado para ser
eficaz en 4/5 de los pacientes con SV severo, refractario (vasculitis systemic) aunque
aparece hay bastantes riesgos para limitar la investigación adicional.
Una familia de las drogas que vienen sobre el mercado que promete ser eficaz, pero quizás
costosas es anticuerpos monoclonal (ABs). El uso (ratón) de anticuerpos derivados murine
está llevando a los anticuerpos humanizados o humanos que son menos probables causar
reacciones alérgicas. Drogas más nuevas se están desarrollando para apuntar los
cytokines particulares que causan los malfuncionamientos del sistema inmune, más bien
que atacar una amplia gama de las células no implicadas en la inflamación.
OKT3 (Orthoclone) se ha utilizado para tratar vasculitis autoinmune, pero con efectos
secundarios serios. Es un anticuerpo monoclonal murine del contra-linfocito, que se ha
humanizado y se ha modificado recientemente así que no ata a los receptores de Fc. La
más nueva versión se conoce como anticuerpo de Aglycosyl CD3. Más prueba se requiere
antes de uso humano.
El tratamiento con un AB monoclonal murine, Campath-1h usado para agotar linfocitos, ha
sido eficaz ambos en pacientes con enfermedad sobre todo transmitida por células, y algo
a la sorpresa del investigador, también trabajó muy bien en pacientes con los
autoanticuertos, e.g. granulomatosis de Wegener.
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(22 - ANTICUERPOS POLY- Y MONO-CLONAL USADOS PARA EL GW, continuado)
Por lo menos un paciente Australiano divulga el tratamiento eficaz con Campath en el
Reino Unido (Gran Bretaña), aunque pudo haber sido una versión anterior de Campath que
fue utilizado en ese caso. Campath (Alemtuzumab, anti-CD52) ha sido aprobado por el
FDA para el uso en leucemia linfocítica crónica de la B-ce'lula que trataba en los Estados
Unidos. Probablemente, cualquier médico de ESTADOS UNIDOS podría prescribirlo si
alla/el lo juzga ventajoso y seguro, y puede ser utilizado de hecho para el GW en los
Estados Unidos en el futuro.
Se ha divulgado, "Un régimen de los anticuerpos monoclonal humanizados del contralinfocito (mAB) fue utilizado como intervención acertada para el Granulomatosis de
Wegener insuperable. (Exactamente qué droga no fue especificada en la fuente).
La combinación de Campath-1h seguido por el anticuerpo de CD4 ha podido inducir la
remisión en algunos pacientes con la vasculitis que había llegado a ser resistente a
Campath-1h así como todas las terapias convencionales.
Los ensayos del anticuerpo del anticuerpo anti-CD18 (LDP-01) para tratar vasculitis
autoinmune y en el trasplante de riñón se han realizado. Un cierto éxito con tratar vasculitis
se ha divulgado.
Recientemente una caja de GW refractario fue puesta en la remisión por una combinación
de glucocorticoide, y Rituximab (Mabthera, un anti-CD-20 AB monoclonal usado para
agotar las B-ce'lulas).
El 15-Deoxysperbualin (DSG) tiene demostración a ser eficaz en tratar a pacientes del GW
con enfermedad refractaria.
23 - ANTICUERPOS MONOCLONAL MÁS NUEVOS EN EL DESARROLLO: Las drogas
monoclonal del anti-TNF (Factor de la Necrosis del Tumor) que se han intentado para el
GW con algunos éxitos son:
Avakine o Remicade o Infliximab - (Anti-TNF en el uso para la artritis reumatoide y otras
enfermedades autoinmunes)
Enbrel o Etanercept – (Anti-TNF bajo estudio ahora en ESTADOS UNIDOS para el uso
contra el GW. (Información anecdótica solamente - Los
resultados se parecen prometedores; Enfermedad de
Demyelinating conocida como efecto secundario).
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(23 - ANTICUERPOS MONOCLONAL MÁS NUEVOS EN EL DESARROLLO, continuado) -TABLA 5
ANTICUERPOS MONOCLONAL (mABs) EN EL DESARROLLO QUE PUDO SER EFICAZ PARA EL GW
FABRICANTE
DROGA
BMS-188667 (CTLA-4-Ig) para las enfermedades
Bristol-Myers Squibb
(En Fase 1 & Fase 2 Ensayos
clínicos)
autoinmunes
Anti-TNF (Factor anti-Tumor de la Necrosis) drogas:
D2E7 (Adalimumab, Humira)
CDP870
ISIS 104838 (Contra-detecte el inhibidor de la TNF-alfa)
J695 (neutraliza IL-12)
Abbott Laboratories (Approved for R.A.
Celltech
ISIS Laboratories (Fase II for R.A.)
Wyeth-Ayerst Laboratories
(Ensayos de Fase 1 para Enfermedad De
Crohn)
CAT192 (Crecimiento anti-Tumor Factor-Beta humano AB
Kineret
monoclonal Factor-Beta)
(Anakinra) (Anti-IL-1 Anticuerpo monoclonal de la
Artritis Reumatoide)
Para la esclerosis systemic
Amgen (Aprobado para la artritis
reumatoide)
CD4 Anticuerpo
TolerRxInc
CD18 Anticuerpo (LDP-01)
LeukoSite, Inc. (Afecta la adherencia
Aglycosyl CD3 Anticuerpo (modificado OKT-3)
Anti-CD25 (Daclizumab, Zenapax)
Therapeutic Antibody Center
Roche Pharm. (NIH 02-I-0213)
blanca de la célula)
NUEVO #
(90% humano, 10% murine)
Raptiva
(Efalizumab, anti-CD11a)
NUEVO
Genentech and XOMA (In Ph. III for
R.A. etc.)
Amevive (Alefacept, targets selected T-cells)
Antegrin (Natalizumab)
Biogen For Chronic Plaque Psoriasis
NUEVO
Alpha-4 Integrin Inhibitor NUEVO
Elan Corporation, plc & Biogen,
Inc. (humanized monoclonal AB)
# Es sabido por varios otros nombres incluyendo el HAT (Contra-Anti-TAC humanizado), el contra-Anti-TAC ,
y anti-IL2-receptor humanizado.
Vea también http://www.bitsplace.com/bitsplace/Autoimmunediscomp.html
[Un estudio reciente 2002 sugiere que la continuación de la terapia del anti-TNFa
seriamente sea considerada si una biopsia confirma la diagnosis de la Vasculitis de
Leukocytoclastic (los pacientes de LCV)in que desarrollan las lesiones de piel sugestivas
del LCV mientras que siendo tratado con terapia de la contra-TNF-alfa. Otras causas del
LCV tales como infección deben ser excluidas, y el paciente debe ser evaluado para la
implicación systemica posible, basado en la presentación de muestras y de síntomas
clínicos. La terapia con glucocorticoide puede ser útil en causar la resolución del LCV.]
24 - DROGAS MÁS NUEVAS EN EL DESARROLLO: Hay una cantidad considerable de
investigación que es hecha para el GW, y para las varias enfermedades autoinmunes. En
el futuro cercano, quizás habrá drogas nuevas para atacar faltas específicas en las
funciones reguladoras del sistema inmune, y también quizás las nuevas pruebas de
mejorar actividad de la enfermedad de la medida.
El LF 15-0195 es un inmunosupresivo nuevo de Laboratories Fournier en un ensayo clínico
pequeño para la artritis y la vasculitis systemica. Ningunos resultados hasta la fecha.
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(24 - DROGAS MÁS NUEVAS EN EL DESARROLLO, continuado)
Remisión alcanzada dos pacientes y remisión mantenida para los períodos del estudio (1
año y seis meses respectivamente). El tercer paciente alcanzó la remisión parcial durante
el período del estudio (3 meses hasta la fecha de la publicación).
En 1998, Profesor Loic Guillevin de París resumió elegantemente el multi-centrado francés
y ahora los estudios multinacionales que miraban diversas modalidades del tratamiento en
los vasculitides. Éstos incluyeron oral contra cyclophosphamide intravenoso, con o sin
aphoresis, junto con agentes antivirus tales como Vidarabine o Interferón. Los estudios se
han hecho más recientemente con Lamivudine. El resultado a largo plazo de su estudia se
aguarda con interés.
Otros Avances Posibles:
 Un soluble estable molecula que ata y IgG-FcgR inhibe afrece la posibilidad de una
nueva estrategia en el tratamiento de ANCA asoció síndrome de la vasculitis.
 Un estudio reciente sugiere que Icam-1 y L-selectin pudieran ser blancos
terapéuticos como terapia de la contra-adherencia para la vasculitis.
 Los estudios preliminares recientes del Factor Inhibitorio de la contra-Migracio'n
(MIF) indican el uso posible a las condiciones autoinmunes así como quizás una
medida de actividad de la enfermedad.
 Pentoxifylline, un deluente de la sangre, puede mejorar el flujo de la sangre a
través de recipientes más pequeños. Se utiliza para reducir el dolor de la pierna
causado por la circulación pobre de la sangre.
 AGIX-4207 por AtheroGenics, Inc. se administra oral, modulador selectivo de
TNFalpha, que bloquea un subconjunto de actividad inducida TNF-alfa.
 CCR5 se parece dominante a los procesos inflamatorios y puede representar una
blanco para la intervención terapéutica.
 El p110delta que señala camino lleva a cabo el potencial para controlar
proliferación de la célula de B y de T.
25 - TERAPIAS DEL RESCATE: Para los casos amenazadores de la vida inmediata, el
plasmapheresis y/o la inmunoglobulina se utilizan en por lo menos algunos casos.
Plasmapheresis esencialmente substituye el plasma de sangre del paciente, así quitando
los anticuerpos dañosos.
También, el Trasplante de la Célula de Vástago (SCT) se ha utilizado en por lo menos dos
casos del GW y puede ser una buena opción del tratamiento para los casos seleccionados,
aunque tiene riesgos significativos. Otro tratamiento aventurado que no se ha utilizado
para el GW sino tiene para otras enfermedades autoinmunes es ablación del sistema
inmune. Eso se puede seguir por el trasplante de la célula de vástago, o puede depender
de médula para reconstruir el sistema inmune. El agotamiento de la célula de B es un
alternativa a la ablación del sistema inmune.
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(25 - TERAPIAS DEL RESCATE, continuado)
Los varios dispositivos del immunoabsorcion tales como la "columna recientemente
aprobada de Prosorba" o similar (tal como Excorim) pueden ser eficaces en quitar
anticuerpos dañosos. En febrero de 2001, un cierto éxito fue divulgado usando Excorim o
Therasorb en los primeros tiempos de la enfermedad.
Un plasmapheresis comparado estudio con el immunoabsorcion (columna de Prosorba?)
sobre la proteína staphylococcal A en pacientes con vasculitis del positivo de ANCA. En el
estudio in vivo, el immunoabsorcion eliminó con eficacia ANCAs sin importar la distribución
de la subclase de ANCA IgG. Clínico, no había diferencia entre el plasmapheresis y el
grupo del immunoabsorcion aunque el grupo del immunoabsorcion tenía titters más altos
de la inicial ANCA.
El oxígeno hyperbarico se pudo haber utilizado para tratar el claudicacon (flujo pobre de la
sangre, particularmente en extremidades) conduciendo a la neuropatía periférica.
26 - OSTEOPOROSIS Y NEUROPATÍA PERIFÉRICA: Porque un corticoesteroide se
prescribe casi siempre, ponen a los pacientes generalmente en una medicación que realza
del hueso. Algunos son: Fosamax (Alendronate), o equivalentes tales como Didronel
(Etidronate), Aredia (Palmidronate), Clondronate, Ibandronate. Alternativomente, el aerosol
nasal de Miacalcin se puede utilizar para prevenir pérdida del hueso. Los pacientes del
GW también toman suplementos del calcio y la vitamina D adicional para prevenir pérdida
del hueso, y con frecuencia suplementos de la vitamina y del mineral junto con una de las
medicaciones antedichas.
La medicación nueva Actonel (Risedronate) está disponible, y puede estar disponible como
inyectable para el uso cada tres meses. Un paciente del GW en el prednisone
probablemente debe hacer una exploración del hueso hacer inicialmente y comprobar
anualmente en osteopenia u osteoporosis posible.
Ibandronate se ha estudiado en los ensayos clínicos que implicaban a más de 9.000
pacientes. El programa de desarrollo clínico está evaluando los regímenes "orales
dosificación intravenosa mensual" y de la "trimestral" para el uso en mujeres con
osteoporosis postmenopausal. Puede ser aprobado pronto.
La neuropatía periférica (dolor del nervio en pies o manos) puede ser simplemente
incómoda, o muy dolorosa. La condición mejora a veces en un cierto plazo. Algunos
encuentran la alivio usando el siguiente solo o en la combinación: Neurontin, Zonegran,
Pamelor, Amitriptyline.
27 - ULCERACIONES: Cuando las ulceraciones son lentas curar, el uso del oxígeno
hyperbaric puede ser provechoso. También una crema costosa, Regranex, puede ser
eficaz. Otra droga (experimental) que puede ayudar es Pletal (usado para la relevación del
claudicacon). Las úlceras de la boca son a veces un efecto secundario de Methotrexate.
El ácido folic agregado en la dieta o por el suplemento puede ayudar, sino preguntar a su
médico.
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28 - FOLLOW-UP: Antes y después de la remisión, pacientes del GW requiere de siempre
carta recordativa cerciorarse de que no haya recaídas "ocultadas", especialmente en
riñones y los pulmones donde el GW puede ocultar sin síntomas hasta que ha ocurrido el
daños seria. La sangre y el trabajo del laboratorio de la orina está quizás semanalmente en
el comienzo, pero disminuye mientras que se alcanza y se sostiene la remisión. Los
examines trimestrales o semestrales de los indicadores dominantes pudieron estar en
orden después de una cierta hora en la remisión en acordar con el juicio del médico.
Los nuevos o agravados síntomas se deben divulgar a su physician(s) enseguida. Los
nuevos métodos de prueba pueden estar disponibles en el futuro para mejorar actividad de
la enfermedad del monitor. Los pacientes del GW con la implicación del riñón pudieron
considerar el solicitar de una prescripción de su médico para las varillas de nivel baratas
para probar la orina para la proteína (albu'mina-especi'fica) y la sangre, y divulgan a su
médico cualquier resultado positivo. Estas pruebas se deben hacer con frecuencia, quizás
dos veces por semana para los pacientes en la remisión, incluso ésos del GW sin la
implicación sabida del riñón.
La tabla en http://www.hocks.com/urinetest/stripchart.htm compara varias tiras de prueba y
las indica para qué componentes prueba la tira particular. Los únicos que se parecen tener
sangre y proteína, pero no las porciones de otros factores son:
Roche Chemstrip 4 OB
$24.00 per 100 (Sangre, proteína, leucocitos, glucosa)
Bayer Hema-Combistix
$59.99 per 100 (Sangre, proteína, glucosa, acidez)
Bayer Uristix 4
$24.00 per 100 (Sangre, proteína, leucocitos, nitrato)
LW-URS5 (Mfg. Unknown) $13.99 pr 100 (Sangre, proteína, glucosa, pH, cetonas)
Agregue el coste del envío
Toda la prueba para la sangre y la proteína. Los costes pueden variar de fuente a la
fuente. Los precios demostrados están para una farmacia del Internet en octubre de 2002.
Para la implicación del pulmón una exploración o la radiografía de CT anualmente pudo
estar en orden. Las pruebas periódicas para CBC, la creatinina, el BOLLO, cANCA, antiPR-3, pANCA, el anti-MPO, el ESR y CRP son generalmente para supervisar actividad de
la enfermedad y efectos de medicaciones. Una exploración anual del hueso puede ser
apropiada.
29 - STENOSIS DE SUBGLOTTAL: Los siguientes se parecen ser las maneras que el
stenosis subglottal (el enangostar de la tráquea) se ha tratado:
TABLA 6 - ALGUNOS MÉTODOS DE TRATAR STENOSIS DE SUBGLOTTAL
MÉTODOS
COMENTARIO
DILATACIÓN
Requiere a veces tratamientos repetidos
La DILATACIÓN siguió por el esteroide
Requiere a veces tratamientos repetidos
inyectado o tópico local
La DILATACIÓN siguió con el antibiótico
Siendo estudiado
tópico (Minomycin?)
DILATACIÓN con el TUBO de SILASTIC
STENT
CIRUGÍA DEL LASER
Quizás siendo utilizado menos que en el
pasado.
TRAQUEOTOMÍA y colocación del tubo
Quizás conforme a la infección
de Trach
RECONSTRUCCIÓN QUIRÚRGICA
Cirugía importante
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(29 - STENOSIS DE SUBGLOTTAL, continuado)
El uso de la cirugía del laser puede disminuir, pues algunos médicos se parecen pensar
que conduce a más tejido fino de la cicatriz, y a enangostar adicional requiriendo aún más
dilataciones y/o cirugías. (Con excepción de GW, hay tres otras causas del stenosis
secundario-glo'tico: rhinoscleroma, polychondritis de la recaída, y amyloidosis).
Después de la colocación de un tubo del trach, algunos pacientes tienen dificultad de
hablar o de tragar. Los ajustes de discurso de la válvula de Passy-Muir en el extremo del
tubo o del respiradero. Es una válvula unidireccional que permite discurso sin esfuerzo
porque el aire exhalado solamente se dirija a través de la vía aérea superior. Puede
también ayudar con presiones pharyngeal durante tragar.
30 - IRRIGACIÓN NASAL: Muchos pacientes del GW tienen apuro con formar una costra
nasal, durante curativo, y lo igualan en la remisión. La irrigación nasal una vez o más un
día con una solución estéril apropiada a evitar el formar una costra se parece trabajar bien
para algunos. Es irrigación nasal posible puede ayudar a prevenir recaídas (aunque no hay
estudios para demostrar eso).
Uno puede considerar el conseguir de un "WaterPik" y de una "Tip de Grossan". El "Pik" se
debe ajustar al ajuste más bajo del flujo. Utilice una solución estéril sin los preservativos.
Usted puede mezclar sus propios. O uso "BreathEase". Vea la información en:
http://www.pharmacy-solutions.com/ y en http://www.sinus-relief.com/sinusrelieffaq.html
Dos más nuevos dispositivos para la irrigación nasal han aparecido recientemente. No hay
comparación de la característica y de costes fácilmente disponible para asistir a decidir a
cuál para utilizar.
El irrigator oral de Interplak puede utilizar el inyector de Grossan (www.interplak.com) .
El irrigator nasal de HydroPulse (http://www.pharmacy-solutions.com/hydropulse.pdf)
Hay un emoliente nasal llamado Ponaris que enrarezca las secreciones nasales. Es hecho
por Jamol Laboratories, Inc. en Emerson, New Jersey, U.S.A.. Una orden especial de la
farmacia se peuda hacer para cerca de $12,00 para una fuente de los meses. Esto puede
probar provechoso (pero solamente si su médico aprueba el uso).
Un cierto hallazgo "Bactroban" de los pacientes del GW utilizó nasal ayuda a infecciones
del control. El grupo de Estudio Europeo de la Vasculitis (EUVAS) tiene un ensayo en
curso (MUPIBAC) using Mupirocin. Hay un estudio es determinar la eficacia de eliminar el
Estafilococo áureo de pasos nasales usando el ungüento nasal de Mupirocin.
El Estafilococo áureo Methicillin-resistente (MRSA) es un organismo infeccioso común,
fácilmente infectando a personas en hospitales y clínicas de reposo. No es controlable por
la mayoría de los antibióticos. Puede requerir Vancomycin o una combinación de
antibióticos para librar al paciente de la infección. Puede evitar por las precauciones
comunes, no tocando especialmente su nariz, ojos, cara, o boca, y por el lavado de la
mano o el uso frecuente y cuidadoso de un líquido tópico de la esterilización.
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31 - PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO: El GW es diagnosticado tentativo por síntomas y por
un análisis de sangre conocido como la prueba de cANCA (el 90+% exacto para los casos
serios, el solamente 50% o tan para los casos ligeros). No todos los laboratorios médicos
hacen la prueba, no frecuencia son ‘Send-Out’ pruebas. Una diagnosis tentativa es
confirmada generalmente por biopsia. Un resultado positivo para una prueba relacionada
(pANCA) puede ser un indicador para algunos otros tipos del polyarteritis, e.g.,
microscópico autoinmune de las enfermedades (MPA). Los cANCA y los pANCA son las
pruebas immunoflourscent (IIF) que requieren una intervención y una interpretación
humanas.
La correlación entre la actividad de cANCA y del GW es el solamente cerca de 30%, así
que no es confiable en actividad del GW que sigue después de la diagnosis. Una subida
de cANCA/anti-PR-3 precede a veces una recaída.
La prueba de ELISA es más nueva. Es la prueba del anticuerpo anti-Proteinase-3 (anti-PR3). Es algo más específico al GW y quizás más sensible también. La prueba anti-PR-3
puede ser algo más digna de confiango en la determinación de actividad de la enfermedad
que la prueba de cANCA. Es posible pero inusual tener enfermedad activa y ser negativo
en una o amba pruebas (cANCA y anti-PR-3). Es posible pero inusual tener enfermedad
activa y ser negativo en una o amba pruebas (cANCA y anti-PR-3).
Por lo menos un estudio reciente demuestra que en diagnosis cANCA de ejecución por
inmunofluorescencia y anti-PR-3 de ELISA dan lugar a mayor sensibilidad que cualquier
prueba solamente. La Advertencia - Conseguirle a un resultado exacto puede tener que estar de
corticoesteroides y/o de immunosuppressives por una cierta hora. Pregunte a su médico acerca de
ése.
Diversos laboratorios pueden dar resultados que diferencian en estas pruebas importantes
del GW, cANCA y anti-PR-3. Es mejor que todas estas pruebas estén hechas en el mismo
laboratorio. Es importante en el caso de ANCAs saber en qué nivel de la dilusión es
considerado el resultado por el laboratorio ser negativo. Un examen hecho hace algunos
años de los laboratorios que hacían la prueba de cANCA demostró resultados
extensamente que diferenciaban de las muestras provistas a los varios laboratorios
examinados. Un esfuerzo de estandardizar estas pruebas está en curso en Europa del
grupo de EUVAS. Las positivas o las negativas puedas y occurier debido a manejar mal o
a interpretación o aún a los efectos de medicaciones.
Un trabajo más reciente demuestra que hay variando epitopes de ANCA, que no son todos
detectados fácilmente por los métodos generalmente de la prueba. La "prueba supuesta de
la captura ELISA Anti-PR-3" puede ser más sensible en la detección de los epitopes menos
generalmente. En detalle, la captura ELISA que usaba el anticuerpo 12,8 de MoAb fue
encontrada para tener una sensibilidad del 96% en un estudios.
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(31 - PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO, Continuadas)
El nuevo sistema inmunofluorescente de la titulación de PolyTiter fue diseñado para ayudar
en la diagnosis y la gerencia de enfermedades autoinmunes. Puede demostrar ser mejor
que ACNcCA pero es se quida a probarse, especialmente en la luz del desarrollo de la
captura ELISA.
La biopsia se requiere a menudo para una diagnosis firme. Los médicos individuales
pueden comenzar el tratamiento para el GW sin una biopsia positiva. Se parece haber una
tendencia cada vez mayor en las Estados Unidos para el GW si las pruebas, los síntomas,
y la examinación indican que el GW es probable. Las biopsias pueden ser negativa debido
a la dificultad en el muestreo del tejido fino exacto, incluso mientras que la enfermedad es
activa.
En pacientes con la nueva y última implicación de la vía aérea, fibrobronchoschopy
(examen endoscopic) para la evaluación de la vía aérea entera debe ser realizado.
Un artículo reciente en "Lupus" sugiere la prueba para los anticuerpos del anti-cardiolipin
cuando vuelta de la prueba de ANCA un resulta positiva. Los anticuerpos del Contra-antiphospholipid pudieron también ser comprobados.
Un estudio reciente indica que la medida cuantitativa de CD64 puede distinguir entre la
infección systemic y la llamarada de enfermedades autoinmunes.
Al parecer hay correlación entre la actividad del GW y los niveles de algunos cytokines,
sICAM-1 e Interleukin-6. Éstos podían concebiblemente conducir a las pruebas para una
supervisión más exacta de la actividad del GW. También, los niveles del cytokine CCR5
correlacionan con la actividad de la enfermedad y pueden en el futuro proporcionar otra
manera de seguir la enfermedad.
El nivel de Procalcitonin (el PCT) se parece ser un marcador útil para la diagnosis
diferenciada entre la infección y la inflamación bacterianas, y también para la detección de
la infección bacteriana sobrepuesta en pacientes con enfermedades inflamatorias systemic.
Los kits comerciales de la prueba pueden no estar fácilmente disponibles para probar
niveles del PCT, y el uso del procalcitonin puede no ser científico sano.
Los resultados de la prueba de ANCA pueden ser positivos debido a las condiciones con
excepción de enfermedades autoinmunes. La endocarditis de Amebiasis, subacute y
bacteriana se han demostrado causar el positivo transitorio ANCAs.
Porque el GW puede tener clínico implicación cardiaca silenciosa, el echocardiografia se
pudo pudiera ser apropiado ocasionalmente, y ciertamente si debe ser considerado hay
cualquier muestra de la anormalidad o de la disfunción cardiaca.
Un número inusual de las células endothelial que circulan en sangre periférica puede ser un
marcador para la vasculitis del pequeño-recipiente.
Los Anticuerpos Contra-antiEndothelial de la Célula (AECA) están implicados en algunos vasculitides y pueden ser
indicadores útiles de la actividad de la enfermedad.
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(31 - PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO, Continuadas)
Un archivo de la palabra de MicroSoft (.doc) en métodos de prueba de ANCA se puede
descargar de: http://mail.chartermi.net/~blader/ANCA-Detection.doc
Un archivo de la palabra de MicroSoft (.doc) de la American Autoimmune Related Diseases
Association (AARDA) con la información sobre la diagnosis de enfermedades inmunes se
puede descargar de:
http://www.chartermi.net/~blader/Diagnosis-AARDA.doc
32 - ENFERMEDADES SIMILARES: El GW es una de un número de enfermedades de la
vasculitis. La vasculitis es causada por la infección, reacciones de la medicación, los
"desórdenes del tejido fino conectivo (CTD)", u otras causas desconocidas.
El decidir con exactitud sobre la enfermedad autoinmune es solamente en parte ciencia
debido a los síntomas que son similares en otras enfermedades. Diversos médicos pueden
alcanzar diversas conclusiones que, por supuesto, confunden a pacientes a ningún
extremo.
Los tratamientos para los varios vasculitides autoinmunes son algo similares. Dependiendo
de la condición del paciente, algunos médicos ocasionalmente juzgan prudente para
comenzar el tratamiento antes de que se haya hecho una diagnosis absolutamente firme,
especialmente en los casos que son el amenazar de la vida o del órgano.
Otras enfermedades autoinmunes que pueden tener algunos síntomas similares al GW son:
TABLA 7
PREDOMINANTE AFECTAR LOS VASOS SANGUÍNEOS GRANDES Y DE TAMAÑO
MEDIANO
Giant Cell Arteritis (GCA)
Célula Gigante Arteritis
Takayasu’s Arteritis
Arteritis De Takayasu
Temporal Arteritis
PREDOMINANTE AFECTAR LOS VASOS SANGUÍNEOS De TAMAÑO MEDIANO
Polyarteritis Nodosa (PAN)
Kawasaki’s Disease
Enfermedad De Kawasaki
PREDOMINANTE AFECTAR LOS VASOS SANGUÍNEOS MEDIOS Y SMALL-SIZED
ANCA POSITIVO
Churg-Straus Syndrome
(CSS)
Síndrome De Churg-Straus
Wegener’s Granulomatosis
Granulomatosis De Wegener
(GW)
# Microscopic Polyangiitis
(MPA)
Polyangiitis Microscópico
# Identificado a veces como polyarteritis microscópico
PREDOMINANTE AFECTAR LOS VASOS SANGUÍNEOS PEQUEÑOS DEL TAMAÑO
ANCA NEGATIVO
Henoch-Schoenlein Purpura (HSP)
Essential Cryoglobulinemic Vasculitis
Vasculitis cryoglobulinemic esencial
Leukocytoclastic Vasculitis
Anti GBM disease
(Enfermedad de Goodpasture) ##
## Algunos pueden tener ANCA positivo
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(32 - ENFERMEDADES SIMILARES – Tabla 7, continuados)
ENFERMEDADES QUE PUEDEN SER VASCULITIDES AUTOINMUNES O TIENEN ALGUNOS
SÍNTOMAS SIMILARES AL GW
Hypersensitivity Vasculitis
Rheumatoid Vasculitis
Relapsing Polychondritis
Vasculitis De la
Vasculitis Reumatoide
Recaída Polychondritis
Hipersensibilidad
Buerger's Disease
Enfermedad De Buerger
Cogan's Syndrome
Síndrome De Cogan
Vasculitis Del Sistema
Nervioso Central
Necrotizing Sarcoid
Granuloma
Sarcoid De Necrotización
Granuloma
Polymyalgia Rheumatica
Behcet's Disease
Enfermedad De Behcet
OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES QUE MAYO TIENE ALGUNOS SÍNTOMAS
SIMILARES AL GW, O ES QUIZÁS TERMINOLOGÍA REEMPLAZADA
Necrotizing Respiratory Granulomatosis
Lupus Erythematosis
Granulomatosis Respiratorio De
Necrotización
Pathergic Granulomatosis
Lethal Midline Granuloma
Granulomatosis De Pathergic
Midline Mortal Granuloma
La actual clasificación de vasculitides autoinmunes no se parece ser comprensiva y no
necesita la clarificación adicional.
Un archivo de la palabra de MicroSoft (doc) está disponible conteniendo la información
adicional sobre clasificaciones y síntomas clínicos de vasculitides autoinmunes. Puede ser
descargado de:
http://pws.chartermi.net/~blader/ Vasculitis-Classifications.doc
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33 – ESTADOS UNIDOS DE INSTITUTOS NACIONALES DE LA SALUD (NIH): El
Instituto Nacional para la Alergia y las Enfermedades Inmunes en Bethesda, Maryland tiene
estudios duraderos en GW. Ser admitido, un paciente debe ser referido por su médico que
atiende, tiene GW activo, y una biopsia positiva. Después de remisión, el primer viaje a
Bethesda está en el costo del paciente.
La información adicional sobre ensayos clínicos de NIH se puede obtener de:
http://clinicalstudies.info.nih.gov/nse
Para la información sobre quién a entrar en contacto con en la División de la Alergia, la
Inmunología, y el Trasplante (DAIT), consideran:
http://www.niaid.nih.gov/cgi-shl/contacts/contacts2.crm?abbreviation=DAIT
http://www.niaid.nih.gov/dir/labs/lir/sneller.htm
Aceptado una vez en el estudio, algunos costos son pagados por el NIH incluyendo las
medicaciones, el recorrido etc. El NIH continúa trabajando con el medico(s) local del
paciente.
Un archivo de la palabra de MicroSoft (.doc) en buscar la biblioteca nacional de la base de
datos y de otros recursos de Internet (no acoplamientos) de Medline de la medicina se
puede descargar de:
http://pws.chartermi.net/~blader/Medline-Search.doc
34 – REFERENCIA A CYTOXAN Y A LOS EFECTOS SECUNDARIOS DEL
PREDNISONE: Un archivo de la palabra de HTML en efectos secundarios del Prednisone
y de Cytoxan se puede descargar de:
http://mail.chartermi.net/~blader/SIDE_EFFECTS.html
Nota - La mayoría de la experiencia de los pacientes mucho menos que las listas para
ambas drogas.
Es muy difícil para los pacientes y los médicos decir cuales síntomas particulares son
causados por la enfermedad, y ésos causados por efectos secundarios de la medicación.
Los pacientes deben mantener a sus médicos enterados de cambios en síntomas actuales,
así como nuevos.
35 – PÁGINAS DEL WORLD WIDE WEB DE LA REFERENCIA (URLs):
Un archivo del GW, de las direcciones médicas, y de SSI/SSDI relacionadas de la tela
(URLs) está disponible en:
http://mail.chartermi.net/~blader/WG-URLS-V1.html
36 - PRUEBAS MÉDICAS Y GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Un archivo de la información en formato del HTML con la información sobre las pruebas
médicas usadas en diagnosticar y tratar WG está disponible en:
http://mail.chartermi.net/~blader/Wegener's-Tests.htm
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Página Del World Wide Web Del Internet: http://mail.chartermi.net/~blader
(Página creada por un paciente con el Granulomatosis de Wegener)
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