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U R G E N C I A S E N AT E N C I Ó N P R I M A R I A
Poliglobulia
Y. García Parejo y M.M. García Carballo*
Médicos especialistas en Medicina Familiar y Comunitaria. *Centro de Salud El Greco. Getafe. Área 10 de Madrid. España.
L
a poliglobulia es un aumento del volumen total de hematíes
en sangre1. Se realiza estudio en los pacientes que presentan
de forma mantenida una cifra de hematócrito superior al 55% en
varones y al 50% en mujeres, o un valor de hemoglobina mayor de
18,5 g/dl en varones y de 17,5 g/dl en mujeres2.
Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un
aumento real de la masa eritrocitaria total, o relativa, en la que hay
un incremento de la concentración de hematíes por una pérdida
del volumen plasmático, pero la masa eritrocitaria total es normal.
CLÍNICA
La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo con síntomas en principio inespecíficos. Esto es muy frecuente en la policitemia vera, única forma primaria adquirida de
poliglobulia3. El paciente puede referir astenia, sensación de mareo o vértigo, acufenos, cefalea y epistaxis. En las poliglobulias secundarias además presentará síntomas relacionados con el proceso
subyacente, como es una enfermedad cardíaca, pulmonar o renal4.
La clínica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivos
vasculares, ya que en las poliglobulias la incidencia de complicaciones trombóticas es mayor por el aumento de la concentración de
hematíes en sangre. Los episodios más frecuentes son los accidentes cerebrovasculares (ACVA), el infarto de miocardio, la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar.
Los pacientes con policitemia vera además pueden presentar
hemorragias en el tracto gastrointestinal, por una mayor incidencia
de úlceras pépticas y varices esofágicas secundarias a hipertensión
portal3.
En la exploración física los signos más característicos son la cianosis rubicunda, plétora de predominio facial e inyección conjuntival.
Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en
el 60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de poliglobulia de estrés (síndrome de Gaisböck) destacan la obesidad y
la hipertensión arterial (HTA).
DIAGNÓSTICO
En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a
partir de una analítica, ya que el paciente está asintomático. En caso de presentar alguno/s de los síntomas y/o signos ya referidos que
hagan sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una
anamnesis y exploración dirigidas, así como las pruebas complementarias necesarias para su confirmación.
Es importante conocer el consumo de tabaco y de fármacos
(diuréticos, laxantes) que puedan provocar deshidratación, la existencia de HTA, enfermedades cardíacas, pulmonares, renales y
hepáticas y los antecedentes familiares de poliglobulia.
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Exploraciones complementarias
1. Indispensables, es decir, aquellas que se llevan a cabo inicialmente en toda poliglobulia:
– Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un
aumento de la concentración de hematíes, con valores de hematócrito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la policitemia
vera al ser una panmielopatía4.
– Bioquímica. Incluye el ácido úrico, lactatodeshidrogenasa
(LDH), fosfatasa alcalina y vitamina B12. Todos ellos están elevados en la policitemia vera y son normales en las otras poliglobulias.
– Extensión de sangre periférica. Estudia la morfología de los
hematíes.
– Radiografía de tórax y electrocardiograma. Para descartar la
presencia de enfermedad cardíaca y pulmonar.
2. Facultativas, esto es, que se realizan en función de los datos
obtenidos con las pruebas anteriores:
– Ecografía abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orienta hacia una policitemia vera y descartar la
presencia de enfermedad renal y hepática.
– Gasometría arterial basal (GAB). A valorar en pacientes fumadores. Ayuda a descartar la hipoxia como causa de poliglobulia.
– Volumen sanguíneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total,
por técnicas de dilución con isótopos radiactivos como el cromo
515, y el volumen plasmático para diferenciar entre una poliglobulia absoluta y una relativa.
– Estudio de médula ósea. Está indicado ante la sospecha de
policitemia vera para confirmar el diagnóstico e incluye punciónaspiración y biopsia.
– Eritropoyetina sérica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una
poliglobulia secundaria y una policitemia vera en los casos dudosos.
– Otras pruebas adicionales y específicas en función de la orientación diagnóstica a partir de los estudios previos.
ETIOLOGÍA
Desde un punto de vista fisiopatológico las poliglobulias pueden
clasificarse de la siguiente forma6:
– Poliglobulia por disminución del volumen plasmático. Produce un aumento relativo en la concentración de hematíes. Aparece
en procesos que causan deshidratación, como son los vómitos de
repetición, la diarrea grave, el uso excesivo de laxantes y diuréticos.
También se ha observado en la poliglobulia aparente o de estrés
(síndrome de Gaisböck), cuadro de etiología desconocida que
afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de
ansiedad.
– Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones de
EPO. En este caso los precursores de los hematíes de la médula
ósea son normales. La producción de EPO puede ser: a) apropiaJANO 21-27 FEBRERO 2003. VOL. LXIV N.º 1.464
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URGENCIAS EN ATENCIÓN PRIMARIA
Poliglobulia
Y. García Parejo y M.M. García Carballo
Poliglobulia
Historia clínica, exploración,
hemograma, bioquímica
Leucocitosis
Trombocitosis
Eco abdominal:
Esplenomegalia
Sospecha de
patología renal
Vómitos, diarrea,
diuréticos, laxantes
Radiografía de tórax
ECG, GAB
HTA, tabaquismo,
obesidad, ansiedad
Deshidratación
Eco abdominal:
TAC, urografía
Poliglobulia de estrés
Síndrome de Gaisböck
¿Policitemia vera?
Patología renal
Neoplasia
Estudio de
médula ósea
EPO ↑
Patología cardiopulmonar
Poliglobulias absolutas: volumen plasmático normal y masa
eritrocitaria total ↑
Poliglobulias relativas: volumen plasmático ↓ y masa
eritrocitaria total normal
Figura 1 Manejo para el diagnóstico diferencial de las poliglobulias. Eco: ecografía. TAC: tomografía axial computarizada. ECG: electrocardiograma. GAB:
gasometría arterial basal. EPO: eritropoyetina.
da, en el caso de hipoxia crónica por enfermedad cardiopulmonar,
hipoventilación alveolar, permanencia en grandes alturas o alteraciones en la función de la hemoglobina, y b) inapropiada, en el caso de lesiones renales por isquemia o en tumores secretores como
el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y hemangioblastoma
cerebeloso.
– Poliglobulia por una alteración intrínseca de la eritropoyesis
medular (primaria). Las concentraciones de EPO son normales o
bajas. Aquí se incluye la policitemia vera, que es un síndrome mieloproliferativo crónico adquirido5. También existen formas congénitas dentro de este grupo, pero son muy poco frecuentes.
– Poliglobulia esencial o idiopática, en la que no se conoce la
causa primaria ni la secundaria. Un 5-10% llega a policitemia vera
con el paso de los años2.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Para llevarlo a cabo se diferenciará, en primer lugar, si la poliglobulia es relativa o absoluta y, dentro de esta última, si es primaria o
secundaria (fig.1).
Poliglobulia relativa
El paciente presenta una disminución del volumen plasmático con
una masa eritrocitaria total normal. La historia clínica y la exploración ayudan a descartar causas de deshidratación y procesos rela52
JANO 21-27 FEBRERO 2003. VOL. LXIV N.º 1.464
cionados con la poliglobulia de estrés, como la obesidad, HTA, estado de ansiedad y tabaquismo1.
Poliglobulia secundaria
La masa eritrocitaria total está aumentada por la respuesta de la
médula ósea a un exceso de las concentraciones de EPO. Es la forma más frecuente de poliglobulia absoluta2. En función de la historia clínica y la exploración se orientarán las pruebas diagnósticas
para descartar un proceso tumoral, enfermedad vascular renal o
un cuadro de hipoxia tisular.
Poliglobulia primaria
La masa eritrocitaria total está aumentada por un exceso de producción medular. La policitemia vera es la única forma de poliglobulia adquirida dentro de este grupo. La presencia de leucocitosis
y trombocitosis en el hemograma y la esplenomegalia por técnicas
de imagen orientan al diagnóstico, que se debe confirmar siempre
con estudio de la médula ósea.
TRATAMIENTO
En principio la presentación de una poliglobulia como un cuadro
urgente que requiere intervención médica inmediata es poco frecuente. La clínica aguda que podemos encontrar en atención primaria (AP) en relación con esta enfermedad es un episodio oclusi(490)
URGENCIAS EN ATENCIÓN PRIMARIA
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vo vascular secundario a la hiperviscosidad sanguínea. La localización más frecuente es cerebral en forma de ACVA, aunque también puede afectar otros órganos.
En el centro de salud el objetivo principal en este caso es controlar las constantes vitales del paciente (presión arterial, frecuencia cardíaca, pulso, saturación basal) y estabilizarlo hemodinámicamente para su derivación hospitalaria. Una vez en el hospital, el
tratamiento de urgencia incluye la flebotomía cuidadosa para reducir el hematócrito y la hemoglobina a valores normales4. Tras el
episodio agudo se deben iniciar los estudios pertinentes a fin de
establecer la etiología de la poliglobulia y tratarla específicamente.
Los pacientes con policitemia vera en ocasiones presentan como complicación hemorragias de origen digestivo que pueden manifestarse de forma aguda3. En este caso el tratamiento en AP incluye la estabilización hemodinámica y la perfusión de sueros si
hay hipotensión secundaria a hipovolemia.
El tratamiento específico de las poliglobulias es variable en función de su etiología. Los casos relacionados con deshidratación o
tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente. Los procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal o hepática
requieren tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia
vera, al ser una neoplasia, precisa generalmente tratamiento mielosupresor asociado a flebotomías4.
Bibliografía
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