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Rev Esp Med Legal. 2015;41(3):91---102
REVISTA ESPAÑOLA DE
MEDICINA LEGAL
www.elsevier.es/mlegal
ORIGINAL
Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología
y problemas medicolegales
José Aso Escario a,b,∗ , José Vicente Martínez Quiñones a , Álvaro Martín Gallego c ,
Ricardo Arregui Calvo a y María Paz Suarez Mier d
a
Servicio de Neurocirugía, Hospital MAZ, Zaragoza, España
Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad San Jorge, Zaragoza, España
c
Servicio de Neurocirugía, Hospital Carlos Haya, Málaga, España
d
Servicio de Histopatología, Departamento de Madrid, Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses, Madrid, España
b
Recibido el 23 de enero de 2015; aceptado el 16 de febrero de 2015
Disponible en Internet el 25 de marzo de 2015
PALABRAS CLAVE
Hipertensión
intracraneal;
Traumatismo
craneoencefálico;
Hernia cerebral;
Síndrome del
trefinado
∗
Resumen Las hernias cerebrales son la causa inmediata del fallecimiento en muchas lesiones
neurológicas. Algunos protocolos recientes de actuación neuroquirúrgica han originado nuevas
modalidades, como por ejemplo en el llamado síndrome del trefinado. Se requiere, pues, una
revisión actualizada del tema, máxime cuando tiene importantes implicaciones medicolegales.
Nuestro objetivo es revisar las clasificaciones, adaptarlas a los avances en Neurorradiología
y Neurocirugía, y analizar su problemática medicolegal. La actualización de la clasificación y
un conocimiento detallado de la fisiopatología de las hernias cerebrales constituyen la mejor
orientación para la resolución de problemas forenses en lo relativo a etiología, causalidad y
secuelas de las lesiones encefálicas.
© 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos
los derechos reservados.
KEYWORDS
Brain herniations. Classification, Neuropathology and medico-legal problems
Raised intracranial
pressure;
Traumatic brain
injury;
Cerebral herniation;
Syndrome of the
threphined
Abstract Brain herniation is the immediate cause of death in most of neurological lesions.
Some recent neurosurgical protocols have promoted new kinds of herniation, like those that
occur in the so-called syndrome of the threphined. Therefore, an up-to-date revision of
this subject is required in regard of its important medico-legal implications. Our aim is to
review the present classifications, adapting them to Neuroimaging and Neurosurgical advances,
and analyzing the medical-legal issues of brain herniation. The problems extend not only to
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (J. Aso Escario).
http://dx.doi.org/10.1016/j.reml.2015.02.001
0377-4732/© 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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J. Aso Escario et al.
Pathology, but also to Clinical Forensic subjects. An up-to-date classification and a more detailed
knowledge of the brain herniations physiology and pathology are the best tools to address their
forensic problems, in particular those related with etiology, causation and sequels of brain
lesions.
© 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights
reserved.
Introducción
Clasificación
Los mecanismos de muerte encefálica son todavía objeto de
discusión. Frecuentemente, las lesiones cerebrales no resultan letales por sí mismas, sino por las consecuencias locales
de su expansión o sus efectos extracraneales. Entre dichas
consecuencias están las hernias cerebrales, o mejor encefálicas (HEC), ya que no siempre lo herniado es el cerebro.
También suelen denominarse enclavamientos, pues en ellas
queda obliterado un espacio por incursión de una estructura
ajena (al igual que haría un clavo).
Las HEC tienen características y efectos bien descritos, pero existen otros menos conocidos. Así, las lesiones
cerebrales pueden aumentar la presión intracraneal (PIC) y
producir hernias. Pero también suceden por descensos de
PIC, lo que resulta menos conocido. A su vez, las hernias
pueden comprimir vasos, originando accidentes cerebrovasculares responsables inmediatos del fallecimiento. Otras
veces obstruyen la circulación del líquido cefalorraquídeo
(LCR), causando hidrocefalia. Por último, algunas técnicas
quirúrgicas en reciente expansión, como la craniectomía
descompresiva, han añadido nuevas modalidades (como las
«hernias paradójicas»).
Además, y a pesar de su importancia como causa de daño
corporal severo o muerte, existe una notable escasez de
publicaciones en Patología Forense sobre este tema. Incluso
algunos tipos observados en la práctica no figuran en las
clasificaciones anatomopatológicas al uso.
Por todo lo anterior, el presente trabajo persigue describir estas lesiones, ofrecer una clasificación actualizada y
valorar su problemática forense principalmente en Patología, pero también en Clínica.
Se denominan según las estructuras o límites anatómicos que
atraviesan1 (tabla 1).
Concepto de hernia encefálica
Las definiciones clásicas relacionan etiológicamente las HEC
solo con lesiones expansivas que condicionan aumento de
la PIC. Sin embargo, diferentes cuadros que la disminuyen,
como el síndrome de hipotensión liquoral o el del trefinado, también ocasionan HEC. Por ello debemos definir las
HEC como un desplazamiento, más o menos mantenido, de
una o varias partes del encéfalo a través de uno o varios
elementos anatómicos normales, como consecuencia de un
efecto mecánico producto de una expansión intracraneal,
un aumento o descenso de la PIC, o un efecto de la presión
atmosférica.
Hernia subfalcial
Una de las más comunes. Es un desplazamiento cerebral debajo de la hoz, la cual puede resultar, a su vez,
desplazada2 . Puede darse aisladamente o con otros tipos
de hernia. El desplazamiento afecta al giro cingulado, que
puede necrosarse por compresión. También puede comprimir los agujeros de Monro, causando dilatación de los
ventrículos laterales3 . Una consecuencia es la compresión
de la arteria cerebral anterior, con riesgo de infarto arterial4
o aneurisma5 . También es posible la compresión venosa,
aumentando la PIC.
Para estimar su magnitud puede medirse el desplazamiento de la línea media, bien en TC o RNM. Esta medición
se establece desde la tabla interna, teniendo en cuenta que
el septum pellucidum debe situarse en la mitad de esta
línea. En clínica, se considera que la evolución es mala
cuando el desplazamiento supera los 15 mm. Si es menor
de 5, los pacientes suelen evolucionar bien. También puede
medirse el desplazamiento pineal o acueductal, pero resultan de menor valor pronóstico6 . Otros signos descritos son la
amputación ipsilateral del asta frontal y una asimetría de la
hoz anterior con aumento del espacio de LCR contralateral7
(fig. 1a).
En el estudio neuropatológico en fresco podemos inspeccionar el desplazamiento medial de este giro por encima del
cuerpo calloso abriendo la fisura interhemisférica (fig. 1b).
En los cortes coronales del cerebro fijado es posible objetivar el desplazamiento del giro cingulado bajo la hoz (fig. 1c)
y realizar las mediciones mencionadas, pero no existen estudios de correlación entre las medidas post mórtem con las
clínicas, por lo que deben tomarse con cautela cuando son
aplicadas en Patología. Puede verse necrosis en la corteza
impactada bajo la hoz, y, si se compromete la arteria pericallosa, infarto en la corteza parasagital parietal8 (fig. 1c).
Hernia transtentorial
Supone un desplazamiento cerebral a través del borde libre
de la hendidura tentorial. Es la variedad más importante
por su gravedad y frecuencia. Suele asociarse a herniación
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Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales
Tabla 1
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Clasificación de las hernias cerebrales y principales signos neurorradiológicos
Tipo de hernia
TC
RNM
Diagnóstico patológico
Subfalcial
1. Desplazamiento de línea
media (> 15 mm)
2. Amputación del asta frontal
3. Asimetría de la hoz
4. Aumento del LCR perifalcial
contralateral
1. Mismos hallazgos que
en TC
2. Necrosis del giro
cingulado debajo de la
hoz anterior
1. Inspección interhemisférica
2. Desplazamiento de la línea
media anterior
3. Necrosis del giro cingulado
4. Infarto en territorio ACA
1. Borramiento de la cisterna
cerebelosa superior
2. Compresión del cerebro
medio
3. Desplazamiento de la
protuberancia contra el clivus
4. Deformación del cerebro
medio en peonza (spinning top)
1. Dilatación III V
2. Dilatación VL contralateral
3. Hemorragias de Duret
4. Borramiento de espacios
cisternales basales
5. Hidrocefalia
6. Infarto ACP
1. Mismos hallazgos que
en TC
2. Ascenso del cerebro
medio
1. Desplazamiento hacia arriba de
la superficie superior del cerebelo
1. Descenso del «iter»
por debajo de la línea
incisural
2. Desplazamiento
caudal de la arteria
basilar y glándula pineal
3. Desplazamiento
inferoposterior de la
lámina cuadrigeminal
1. Desplazamiento caudal de la
arteria basilar y glándula pineal
2. Deformidad del mesencéfalo
3. Hidrocefalia
4. Infarto en territorio de ACP
5. Descenso del diencéfalo y del
mesencéfalo
1. Amputación de cisterna
supraselar
1. Ensanchamientos de las
cisternas ambiens y prepontina
2. Dilatación del atrio o del
asta temporal contralateral
3. Hemorragias de Duret
4. Morfología de sonrisa torcida
o desdentada (crooked smile o
toothless smile) o ceño
fruncido (frown) de cisternas
ambiens y cuadrigeminal
1. Mismos hallazgos que
en TC
1. Mismos hallazgos que
en TC
1. Hendidura de Kernohan
Transesfenoidal
(transalar)
1. Infartos de la ACM
2. Desplazamiento de la ACM
1. Descenso del lóbulo
frontal bajo el ala menor
Tonsilar
1. Obliteración de espacio
subaracnoideo perimedular por
debajo de agujero magno
1. Descenso de
amígdalas por debajo del
agujero magno
Externas (fungus
cerebri)
1. Visualización de la extrusión
cerebral
2. Craniectomía
1. Mismos hallazgos que
en la TC
2. Necrosis del fungus
Transtentorial central
Ascendente
Descendente
Transtentorial lateral
Anterior o uncal
Posterior o
parahipocampal
1. Surco con/sin necrosis en
circunvolución parahipocámpica
2. Estrechamiento del
mesencéfalo
3. Colapso del ventrículo
ipsilateral y dilatación del
contralateral
4. Mismos hallazgos que en TC,
RNM
5. Hemorragia de Duret
6. Infarto en territorio arteria
coroidea anterior; cerebral
posterior; cerebelosa superior; o
PICA
1. Descenso del lóbulo frontal
debajo del ala menor Necrosis
yuxtaalar en los lóbulos frontales
2. Desplazamiento de la ACM
1. Descenso por debajo del
agujero magno de las amígdalas
cerebelosas
2. Surco por compresión contra el
borde anterior del foramen
magnum
3. Necrosis hemorrágica de las
amígdalas
1. Falta de calota craneal
2. Hongo cerebral a través del
defecto
3. Necrosis de la porción extruida
4. Dura constriñendo vasos locales
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J. Aso Escario et al.
Tabla 1 (continuación)
Tipo de hernia
TC
RNM
Diagnóstico patológico
Paradójicas
1. Falta de bóveda craneal
2. Colgajo hundido
3. Desplazamiento de la línea
media hacia el lado sano
1. Mismos hallazgos que
en la TC
1. Falta de bóveda
2. Colgajo hundido
3. Desplazamiento de la línea
media hacia el lado sano
ACA: arteria cerebral anterior; ACM: arteria cerebral media; ACP: arteria cerebral posterior; PICA: arteria cerebelosa posteroinferior.
Figura 1 a) Hernia subfalcial por hemorragia cerebral lobar.
Las flechas indican el desplazamiento de la hoz. El asterisco
señala el giro cingulado anterior situado al otro lado de la línea
media. b) Escotadura en el hemisferio izquierdo por hernia subfalcial con desplazamiento de la corteza pericallosa izquierda
(flechas). c) Hernia subfalcial derecha en corte coronal con desviación de la línea media hacia la izquierda, colapso ventricular
derecho, dilatación del ventrículo izquierdo y necrosis cortical
parasagital bilateral. En la corteza parahipocámpica derecha
se observa necrosis hemorrágica por herniación transtentorial
asociada (flecha).
subfalcial. Algunos estudios han demostrado variaciones en
la conformación de la hendidura tentorial, sugiriendo que la
forma y las dimensiones de esta influyen en el desarrollo de
las diferentes variedades de hernia transtentorial9 .
Se han descrito 2 tipos: central y lateral.
Hernia transtentorial central
Lo que asciende o desciende es el diencéfalo, el cerebro medio (mesencéfalo) o la protuberancia. Admite una
subclasificación: ascendente y descendente. Ambas pueden
comprimir el acueducto de Silvio, causando hidrocefalia
(fig. 2a), y también el tronco, alterando los centros cardiorrespiratorios.
Hernia transtentorial central ascendente. Está producida
por lesiones infratentoriales, como hematomas subdurales
de fosa posterior, masas cerebelosas o dilataciones del
cuarto ventrículo (ventrículo aislado o secuestrado)10 .
Produce borramiento de la cisterna cerebelosa superior,
compresión del cerebro medio y desplazamiento de la
protuberancia contra el clivus11 . La hernia transtentorial
ascendente tiene una apariencia característica en la TC, con
deformación del cerebro medio que adopta una morfología
en peonza (spinning top) (fig. 2b,c). En el estudio neuropatológico se podrá observar desplazamiento hacia arriba del
cerebelo con distorsión del tronco12 .
Hay varias estructuras que esta hernia puede comprimir.
Una es el acueducto de Silvio, produciendo hidrocefalia; otra, las venas cerebrales mediales (de Galeno o de
Rosenthal)13 , causando aumento de PIC, y otra la arteria
cerebral posterior o la cerebelosa superior, dando lugar a
infartos cerebrales14 . Es muy importante no etiquetar estos
infartos como la causa de las lesiones cerebrales, sino que,
en realidad, son consecuencia de las HEC.
Hernia transtentorial central descendente. La compresión
proviene del compartimento supratentorial y afectará al
diencéfalo o al cerebro medio (mesencéfalo). Tienden a
dilatar el tercer ventrículo por distorsión del acueducto
de Silvio, y también el ventrículo lateral contralateral15 .
Pueden comprimir la arteria cerebral posterior uni o bilateralmente, la coroidea o la cerebelosa superior, causando
infartos en sus territorios16 . Si la afectación es de vasos
perforantes del tronco cerebral, se producen las clásicas
hemorragias de Duret que pueden ser causa de muerte por
daño de los centros cardiorrespiratorios17 y que no hay que
confundir con hemorragias primarias. Las consecuencias de
la herniación central son la alteración de conciencia o el
coma, la actitud en descerebración y la muerte3 .
En técnicas de imagen puede encontrarse: borramiento
de los espacios cisternales, desplazamiento caudal del
tronco basilar y glándula pineal, deformidad del cerebro
medio, hidrocefalia, infarto en territorio cerebral posterior, descenso del tronco, aplanamiento de la protuberancia
contra el clivus, y desplazamiento inferoposterior de la
lámina cuadrigeminal1,18 .
Una referencia útil es la llamada línea incisural que va
desde el tubérculo selar anterior a la confluencia del seno
recto, la vena de Galeno y el seno sagital inferior19 . Descensos del «iter» (inicio del acueducto de Silvio) superiores a
1,8 mm por debajo de dicha línea se consideran en clínica
indicativos de hernia transtentorial descendente (fig. 3f).
Estas medidas pueden extrapolarse a la autopsia con las
salvedades antes señaladas.
Hernia transtentorial lateral
Tiene 2 variedades: anterior o uncal y posterior o parahipocampal. En ambas, una parte del lóbulo temporal desciende
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Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales
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Figura 2 a) Craniectomía descompresiva con fungus cerebri. Dilatación ventricular secundaria a la compresión de las vías de
circulación del LCR. b,c) Aspecto en peonza (spinning top) del cerebro medio en un caso de herniación transtentorial ascendente.
d) Ampliación de la cisterna ambiens (flecha). e) Signo de la sonrisa torcida, que afecta a la cisterna cuadrigeminal (flechas).
debajo del borde libre del tentorio. La diferencia con la hernia central transtentorial es que, en aquella, lo que sube o
baja (ascendente-descendente) es el cerebro medio, mientras que aquí es el lóbulo temporal. Es la más frecuente
asociada a hemorragia subdural.
Hernia transtentorial lateral anterior, uncal/hipocampal.
Se trata de una hernia solo descendente, y afecta a la
porción más medial del lóbulo temporal, el uncus, que
desciende por debajo del borde tentorial. Generalmente
comprime los pedúnculos cerebrales y el nervio oculomotor. La compresión del iii par que recorre el espacio entre
el uncus y el pedúnculo mesencefálico puede producir una
dilatación pupilar ipsilateral o bilateral, signo clínico importante en la valoración del coma. Si el tronco es desplazado
hacia el otro lado, el borde libre del tentorio puede presionar el pedúnculo cerebral causando en este la llamada
hendidura de Kernohan20,21 .
La hernia puede comprimir la arteria cerebral posterior,
produciendo infarto en su territorio. El tronco se ve afectado
primero con desplazamiento y rotación y, conforme progresa
la hernia, con elongación anteroposterior15 . La hernia uncal,
característicamente, amputa ipsilateralmente el aspecto de
pentágono o estrella de 6 puntas que tiene normalmente la
cisterna supraselar7 (fig. 4a).
Hernia transtentorial lateral posterior o parahipocampal.
La compresión aquí es mayor en el tectum y tubérculos
cuadrigéminos. Clínicamente produce parálisis de la verticalidad de la mirada (síndrome de Parinaud). Es más grave
que la anterior y ambas pueden asociarse22 . Los hallazgos
en TC incluyen, sorprendentemente, ensanchamientos (no
reducciones) de las cisternas ambiens y prepontina, en el
lado de la lesión7 . Este signo se comprende si tenemos en
cuenta que el tronco es rígido y, al ser desplazado, comprime
las cisternas contralaterales, mientras que la ipsilaterales se
amplían. La dilatación del atrio o del asta temporal contralateral es también frecuente signo de esta hernia.
También se aprecian deformaciones de las cisternas
ambiens y cuadrigeminal, en forma de sonrisa torcida o desdentada (crooked smile o toothless smile) o ceño fruncido
(frown)7 (fig. 2e). Estos signos son debidos a la ocupación
del espacio cisternal por el cerebelo.
En la base del cerebro puede verse un surco amplio curvo
a varios milímetros del mesencéfalo con hemorragia por presión (fig. 4b).
En las hernias transtentoriales laterales, al igual que en
las centrales, puede verse comprometida la arteria cerebral
posterior, produciendo infartos (fig. 4c). A veces se producen infartos hemorrágicos por reperfusión tras la evacuación
quirúrgica de hematomas subdurales8,12,20 . También pueden
afectarse las arterias coroideas anteriores, infartándose la
porción medial del globus pallidus8 y la arteria cerebelosa
superior.
El desplazamiento del tronco cerebral asociado a estas
hernias, junto a una relativa inmovilidad del tronco basilar,
favorecen el estiramiento y la estenosis de las ramas perforantes de la arteria basilar dando lugar a hemorragia en el
mesencéfalo y/o protuberancia (la llamada hemorragia de
Duret) (fig. 4d).
Las hernias transtentoriales laterales llevan asociadas
otras alteraciones producidas por la misma lesión ocupante
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J. Aso Escario et al.
Figura 3 Hipotensión liquoral. a) desplazamiento de tronco. b) hernia tonsilar. c, d, e) captación de contraste en RNM signo que
se aprecia frecuentemente en hipotensiones liquorales. f) imagen normal de RNM de la línea entre el tubérculo selar y la vena de
galeno. El «iter» o inicio del acueducto de Silvio debe quedar debajo de esta línea, denominada «línea incisural».
de espacio, como la desviación contralateral de las estructuras mediales, el colapso del ventrículo ipsilateral y la
dilatación del atrio contralateral por obliteración del agujero de Monro8 (figs. 1c, 2a y 5a,b).
Hernia transesfenoidal (transalar)
Hay 2 tipos, ascendente y descendente, según sea el lóbulo
temporal el que asciende por encima del ala menor del
esfenoides, o el frontal baje por debajo de esta. Ambas
pueden comprimir la arteria cerebral media, produciendo
infartos cerebrales. En la autopsia puede observarse desplazamiento en un sentido o en otro en el cerebro afecto
durante la extracción, pero es necesario saber que este tipo
de hernias existe para descubrirlas en ese momento. En el
cerebro fijado podemos encontrarnos necrosis en los lóbulos
frontales que, al igual que en el caso del infarto por compresión de la arteria cerebral media, no hay que confundir con
otro tipo de causas (focos de contusión, hemorragias, etc.).
Puede ser un signo valorable el desplazamiento de la arteria
cerebral media, que ha sido descrito en imagen radiológica7
(fig. 5c,f).
Hernia tonsilar
Las amígdalas cerebelosas descienden por debajo del agujero magno23 . Se considera normal hasta 3 mm, borderline
entre 3 y 5, y patológico por encima de los 5 mm., a no
ser que se trate de un niño, en cuyo caso se admiten
hasta 7 mm24 . Las hernias tonsilares son más severas en
lesiones expansivas infratentoriales que supratentoriales21 ,
y suelen asociarse a hernia transtentorial ascendente o
descendente19,22 .
Habitualmente, la herniación tonsilar no suele ser causa
de muerte3 . Solo en casos raros puede comprimir la médula
alta y causar el fallecimiento. Se ha subrayado la importancia de traumatismos menores como causa de muerte en
pacientes portadores de descenso amigdalino25 .
Las amígdalas cerebelosas descienden y ascienden dentro
del foramen magnum con la la respiración y los cambios de
presión sanguínea. Es frecuente observar amígdalas prominentes en el examen post mórtem, que no deben confundirse
con hernias por hipertensión intracraneal26 . En estos casos,
si el gradiente de presión elevado dura un tiempo suficiente,
las amígdalas experimentan una necrosis hemorrágica27
(fig. 6) y pueden comprimirse las arterias cerebelosas posteroinferiores, produciendo infarto en la parte inferior de
ambos hemisferios cerebelosos21 .
Para detectar estas hernias en Patología, algunos estudios subrayan la utilidad de la RNM post mórtem, y el
valor de los hallazgos clinicorradiológicos28 . También se ha
señalado la necesidad de fijar el encéfalo siempre para
descubrir lesiones expansivas causantes de herniación tonsilar que pueden pasar desapercibidas si se examina en
fresco29 . Se han señalado también el valor de la evisceración
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Figura 4 Hipotensión liquoral. a) Desplazamiento de tronco. b) Hernia tonsilar. c) Infarto en corteza medial occipital por hernia
transtentorial izquierda secundaria a hematoma subdural. d) Hemorragia de Duret en línea media del mesencéfalo.
encefalomedular posterior, que permite una inspección
detallada de la charnela occipitocervical30 .
Hernias externas (fungus cerebri)
Son hernias a través de algún defecto óseo que permite
la protrusión cerebral al exterior (figs. 2) Generalmente
están asociadas a craniectomías (intervenciones en que no
se repone el hueso craneal, contrariamente a las craneotomías, en que sí se repone)31,32 . Estas hernias requieren,
además, un defecto dural y un aumento de la PIC33 . Es
importante conocer que cuando la craniectomía es moderada en extensión puede producirse localmente una necrosis
del encéfalo extruido por la compresión del cerebro saliente
contra los bordes óseos, o por la duramadre cuando la durotomía es reducida. Por ello es importante comprobar que la
craniectomía fue realizada con suficiente extensión y que
la duramadre fue abierta ampliamente para evitar constricciones del parénquima.
También se ha insistido en diferenciar el hongo cerebral de otras estructuras que pueden simular la apariencia
de este, tales como tejido de granulación, tumor u otras
lesiones1 .
Hernias paradójicas y síndrome del trefinado
En los últimos años se ha extendido la práctica de craniectomías descompresivas en casos de PIC no manejable
clínicamente. Como consecuencia ocurre una serie de fenómenos que pueden llevar a errores de interpretación, por
lo que, además del interés clínico, el cuadro es importante también en Patología. Se conoce como síndrome del
trefinado al cuadro que sigue a la extirpación de partes
extensas de la bóveda craneal34 . En estos casos, se produce una depresión progresiva de la piel hacia el interior a
través del defecto óseo, causando una oquedad muy importante e inestética.
La literatura anglosajona lo denomina sinking skin flap
(colgajo cutáneo hundido), y ocurre semanas o meses después de la craniectomía35 (fig. 5a,b,d,e).
Para que, en lugar (o además) del síndrome del colgajo
hundido se hable de síndrome del trefinado, se requieren síntomas adicionales a los meramente estéticos, como severa
cefalea, alteraciones de funciones superiores, focalidad,
crisis comiciales, etc. A su vez, el cuadro puede dar lugar
a la llamada hernia paradójica. Al faltar la bóveda, la presión atmosférica supera la PIC y desplaza el cerebro hacia
el lado sano, condicionando un grave deterioro neurológico
o incluso la muerte.
Una norma recomendable en lesiones con PIC altas es
reponer, si es posible, el hueso. Si ha de dejarse sin bóveda,
se precisa una craniectomía muy amplia. Recientemente
se ha descrito una técnica para preservar la bóveda craneal, troceándola como un puzle y recolocándola. Se evita
así la extrusión cerebral limitando el efecto de la presión atmosférica36 . Ello facilita también la reconstrucción
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J. Aso Escario et al.
Figura 5 a) y b) Una de las complicaciones de las hernias: hidrocefalia, tratada en este caso mediante una derivación (imagen
hiperdensa). c) Ascenso del grupo arterial silviano. c) y f) Lesión quística temporal que produce herniación transalar. f) Ascenso
de circunvoluciones por encima del ala (flecha corta) e importante desplazamiento del tercer ventrículo (flecha larga). d) y e)
Imágenes de RNM de un síndrome del trefinado con desplazamiento contralateral de la línea media («hernia paradójica»).
La colocación de drenajes o derivaciones ventriculares
en casos de hidrocefalia puede favorecer el síndrome de
trefinado por el efecto succión de LCR. En los pacientes
con craniectomía y drenaje hay que tener en cuenta que
los débitos deben ser controlados y bajos.
En resumen, las hernias que se pueden producir en una
persona sometida a craniectomía amplia son de 3 tipos:
Figura 6 Necrosis hemorrágica en hernia de amígdalas secundaria a encefalopatía anóxica tras episodio de sumersión con 2
días de supervivencia.
craneal al evitar que la piel se hunda y poder emplear el
hueso que, aunque fragmentado, permanece en su emplazamiento original.
Es posible que en el lado lesionado los vasos pierdan su
autorregulación, con lo que, en el momento de la reposición de la bóveda ósea, pueden producirse hemorragias por
reperfusión en el lado sano y no en el afecto35 . De ahí que la
restauración de la bóveda craneal no esté exenta de riesgos
en estos casos, tanto si se realiza precoz como tardíamente.
1. Por elevación de la PIC. Se suele tratar de hernias transtentoriales, uncales o foraminales producidas por el cono
de presión. Generalmente asentarán en el lado donde se
halle la lesión.
2. A través de la craniectomía (fungus cerebri). Generalmente se producen con PIC elevada o no controlable en
los que la craniectomía no es amplia.
3. Hernias paradójicas. Consecuencia de la presión atmosférica.
Hipotensión intracraneal
Normalmente, la causa es una fuga de LCR traumática,
iatrogénica o espontánea. La hipotensión intracraneal puede
causar hernias por descenso cerebral (transtentorial y
tonsilar, principalmente). Muchos de estos cuadros siguen
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Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales
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Figura 7 a-d) Extensa craniectomía frontal con higroma subdural (flechas en «a») probablemente por hipo presión. En «b» la
flecha larga muestra la desviación de la línea media. Se ha colocado una derivación ventricular en atrio derecho (flecha corta en
«b») e) «fungus cerebro» a través de una ventana de craniectomía evacuadora de hematoma subdural tras caída en niño de 2 años.
Se aprecia la impronta del borde dural constriñendo el cerebro en la base herniaria. El prolapso herniado muestra signos de necrosis.
a punciones lumbares, drenajes o derivaciones lumboperitoneales.
El cuadro de hipotensión liquoral raramente es causa de
complicaciones serias o de muerte. Sin embargo, se han descrito fallecimientos y accidentes isquémicos cerebrales37,38 .
En el vivo, puede apreciarse captación de contraste en
las meninges en la RNM, así como distorsión del tronco y
cerebelo (fig. 3c-e). Sin embargo, el cuadro resulta difícil de
identificar en la autopsia, a no ser que se disponga de medios
para realizar virtopsia, en particular RNM. Por ello, la clínica
debe orientar al patólogo. Característicamente, el paciente
tiene cefalea ortostática de gran intensidad. Ante la sospecha, se requiere identificar la causa de la fuga de LCR, lo que
hace necesaria la autopsia espinal. También es muy importante inspeccionar en detalle la base craneal a la búsqueda
de meningoceles o brechas de las cubiertas durales.
Otra cuestión que plantea problemas medicolegales
es que la hipotensión cerebral puede causar hematomas
subdurales39 , y si estos se drenan quirúrgicamente, a veces
se siguen de complicaciones severas o muerte40 . Algunos
fallecimientos por esta causa pueden pasar inadvertidos clínica o patológicamente41 , atribuyendo un origen traumático
al hematoma subdural. Por ello, es importante que el patólogo forense conozca esta posibilidad, máxime cuando el
origen de la hipotensión es frecuentemente tratable42 , y
suele hallarse en el raquis y no en el cráneo.
Como hemos visto, las HEC pueden ser muy diferentes, y
las clasificaciones empleadas hasta la fecha no contemplan
todas sus variedades. Ello puede generar interpretaciones
erróneas o permitir que diferentes lesiones pasen desapercibidas. En particular, las hernias paradójicas y el síndrome del
colgajo hundido apenas aparecen en publicaciones forenses.
Otro tanto podemos decir de la hipotensión liquoral y los
hematomas subdurales secundarios.
Metodología para el diagnóstico de las hernias
cerebrales
Análisis de antecedentes
Clínicos, pero en especial neurorradiológicos. Si se dispone
de TC craneal o RNM pre o post mórtem (virtopsia) puede
identificarse la HEC, su tipo, las causas y las complicaciones.
La tabla 1 sirve para orientar sobre los principales signos.
Técnica de autopsia
La técnica de autopsia debe ser cuidadosa, principalmente
en la extracción. Por ejemplo, para la identificación de
las hernias transesfenoidales es importante visualizar los
lóbulos frontales y temporales durante la extracción, para
objetivar ascensos o descensos a través del ala del esfenoides. Si es el técnico de autopsia quien la realiza, este
debe conocer estas lesiones y el patólogo ha de inspeccionar
detalladamente la extracción.
Muchos de los hiatos herniarios son estructuras meníngeas, por lo que conviene no dañarlas en la apertura y
extraer el encéfalo solo cuando se las ha inspeccionado. Un
signo de hipertensión intracraneal es la presencia de una
muesca en el nervio oculomotor al emerger entre las arterias
cerebral posterior y cerebelosa superior27 .
Es importante extraer los primeros segmentos de médula
cervical, ya que en esta región es donde pueden hallarse
lesiones secundarias al enclavamiento de cerebelo o tronco
en el foramen magno. Para ello puede extenderse la sección
a través del foramen unos traveses de dedo o bien extraer
el encéfalo junto con la médula, seccionada esta intracanalarmente con un radiculotomo alargado. La autopsia
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encefalomedular posterior proporciona una visión detallada
de la charnela occipitoatloidea, posibilitando la demostración y la documentación de las hernias tonsilares.
El hallazgo de voluminosos hematomas epi/subdurales o
de otra lesión ocupante de espacio (en un estudio radiológico
ante mórtem) nos alertará hacia la búsqueda de HEC.
Una vez extraído el encéfalo es necesaria su fijación in
toto en formol tamponado al 4% durante al menos 2 semanas
antes de continuar su estudio macroscópico. Antes y después de su fijación, el examen externo permite identificar
las hernias externas (fig. 7e) y algunas subfalciales (separando ligeramente los hemisferios cerebrales) (fig. 1b). Las
hernias transtentoriales laterales se reconocen fácilmente
examinando la base de los lóbulos temporales tras seccionar
los pedúnculos cerebrales (fig. 4b), así como las hemorragias
de Duret en el mesencéfalo (fig. 4d).
Los hallazgos morfológicos son más fáciles de correlacionar con los radiológicos y los atlas de neuroanatomía
si se realizan cortes coronales de 1-2 cm de grosor una
vez fijado el encéfalo27 . No obstante, en algunas ocasiones
puede optarse por efectuar cortes axiales, especialmente
para los desplazamientos del cerebelo a través del agujero
magno.
Los cortes coronales tras la fijación son los más indicados
para el estudio de las lesiones intraparenquimatosas ocupantes de espacio, de las alteraciones secundarias a estas,
así como de los infartos secundarios a las HEC (figs. 1c y 4c).
Muchos de estos casos proceden de muerte encefálica
en los que el encéfalo está autolítico y se dislacera fácilmente en la extracción («cerebro de respirador»). Por ello
resulta imprescindible proceder a su fijación inmediata.
Solo un estudio neuropatológico completo con el cerebro
fijado puede proporcionar elementos de diagnóstico definitivo tanto de las hernias como de sus complicaciones.
Problemas medicolegales
Algunos de los problemas que nos podemos encontrar tanto
en patología como en clínica forense son los siguientes:
J. Aso Escario et al.
Etiología medicolegal
En este terreno, las HEC pueden ayudar a dilucidar problemas de causalidad o concausalidad. Respecto a la primera,
a veces un infarto cerebral es la consecuencia y no causa de
una HEC. No raramente se observan interpretaciones erróneas en las que se invoca una causa natural (un infarto
cerebral) como responsable del fallecimiento, cuando en
realidad el infarto es secundario a una herniación de origen
traumático. A veces los infartos post-hernia son hemorrágicos (p. ej., hemorragias de Duret) y puede ocurrir que el
patólogo piense que lo primario es la hemorragia y lo secundario la hernia, cuando es a la inversa. Solo un conocimiento
detallado de las modalidades y semiología herniarias puede
ayudar a clarificar estos casos.
Respecto de los problemas de concausalidad, la hernia
cerebral no deja de ser una concausa subsiguiente. Tanto
en daño corporal como en patología, la reconstrucción de
un proceso pasa por esclarecer sus causas y concausas para
comprender, por ejemplo, como un pequeño hematoma que
no cumpliría el criterio de proporcionalidad (es decir podría
interpretarse como una lesión no mortal) dio lugar a una
hernia cerebral, siendo esta la responsable de la muerte.
Investigación en denuncias por negligencia
Como hemos visto, son varios los posibles problemas derivados de la actuación médica, desde hernias cerebrales
secundarias a punciones lumbares, hasta hematomas subdurales intervenidos con resultados letales cuando su causa
fue un síndrome de hipotensión liquoral tras una anestesia
raquídea.
Otros problemas derivan de la reducida extensión de
una craniectomía descompresiva que acaba con un fungus
cerebri. Algunos de estos problemas pueden darse diferidamente, como los hematomas cerebrales tras raquianestesias
por fugas inadvertidas de LCR. En estos casos, además de la
patología, es preciso recabar los estudios de neuroimagen
realizados para poder comprender cómo se desarrollaron los
acontecimientos. Son esenciales también los antecedentes
clínicos (intervenciones, traumatismos, etc.).
Causa de muerte
Daño corporal
El estándar actual de muerte clínica es la muerte cerebral.
En ella se oblitera el aporte arterial intracraneal, hecho
fundamental de este cuadro que posibilita su diagnóstico
mediante pruebas de flujo. Como hemos visto, las HEC se
comportan como parte (sino causa primordial) de este mecanismo obstructivo vascular al sellar cisternas por las que
discurren vasos y comprimir diferentes arterias. Podemos
pues decir que para dictaminar la causa de una muerte
de origen encefálico (muerte cerebral), el patólogo forense
puede señalar más a la hernia como causa inmediata que
a la patología que la ocasionó (causa fundamental). En los
informes sería pues correcto indicar que, por ejemplo, un
traumatismo craneoencefálico es la causa fundamental de
la muerte, siendo la HEC la causa inmediata. Como hemos
señalado, tanto por sus compresiones sobre el tronco como
por sus consecuencias (principalmente isquémicas), las HEC
son un importantísimo mecanismo causal de la muerte encefálica.
En este terreno, aspectos como el pronóstico pueden ser
establecidos mejor si se demuestran hernias cerebrales,
pues su concurrencia empeora dramáticamente el pronóstico. También secuelas como la hidrocefalia pueden ser
valoradas concausalmente de una manera precisa si se
conoce que suelen complicar la evolución de las hernias
cerebrales.
Los mismos argumentos antes indicados para la causalidad y concausalidad de un infarto cerebral pueden traerse
a colación aquí. Algunas de estas complicaciones se producen de manera diferida y plantean problemas de etiología
medicolegal.
En el caso del síndrome del trefinado, se pueden valorar
mejor las secuelas si se entiende que, además del factor
estético, pueden ocurrir hernias paradójicas. Algunas de
estas hernias, por ejemplo en el síndrome del trefinado, pueden tener una evolutividad más allá del periodo en que se
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Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales
consideraría estabilizada a la lesión que las causó. El perito
tiene que conocer que el efecto de la presión atmosférica en
los casos en que no se repone el colgajo puede ser evolutivos
y condicionar deterioros progresivos del paciente meses después de considerarlo estabilizado. Otro tanto ocurre con las
complicaciones herniarias, como la hidrocefalia, que puede
desarrollarse y ser evolutivas semanas o meses después del
traumatismo. Tanto a nivel causal como de respecto a plazos de estabilización, debemos tener en cuenta este tipo de
posibilidades.
Conclusiones
Las hernias cerebrales son un mecanismo de daño cerebral
que produce graves consecuencias. En patología forense,
como mecanismo mortal deberían ser consideradas como
causa inmediata en muchos fallecimientos por lesiones neurológicas, aun siendo estas últimas la causa fundamental del
óbito.
Existen modalidades de tratamiento neuroquirúrgico que
condicionan nuevas formas herniarias insuficientemente
estudiadas en el terreno medicolegal, como es el caso de
la hernia paradójica que tiene lugar en el síndrome del trefinado.
El conocimiento de las características de las hernias cerebrales resulta esencial para la interpretación de numerosos
problemas que surgen en patología y clínica forenses, en
terrenos como la causalidad, la valoración de secuelas y la
investigación medicolegal en demandas por negligencia.
Un buen conocimiento anatomoclínico y radiológico, así
como una depurada técnica de autopsia junto con un examen neuropatológico detallado, son los medios más eficaces
para resolver las diferentes cuestiones medicolegales. La
neurorradiología post mórtem se postula también como una
herramienta muy eficaz en esta tarea.
Conflicto de intereses
No existen conflictos de intereses de ningún tipo al respecto.
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