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Ventilación no invasiva, una opción y
una necesidad
12/11/2014
Verónica Vilella Tomás. R3 Neumología
Ivis Suárez Lorenzo. R3 Neumología
Colabora: Erika Torres San Narciso. R3 Neurología
Hombre de 32 años que ingresa
por disnea y somnolencia
Evolución de la enfermedad neuromuscular
6 años: a raíz de un ingreso
por infección respiratoria se
diagnosticó de enfermedad
muscular, se concluyó la
presencia de distrofia no filiada
Empeoramiento funcional
15 años: precisa
silla de ruedas,
debilidad sobre
todo proximal
Estabilidad clínica
1981 (Nacimiento)
Infancia: Retraso
en el inicio de la
deambulación,
pies planos,
torpeza…
2013 (32 años)
1995 : con la intervención
de una fractura de
húmero se tomó biopsia
muscular: atrofia fibrilar,
fibrosis endomisial y
lipomatosis
- No presenta
síntomas bulbares :
sin disfagia ni
alteraciones de la voz
- Independiente para
las actividades
básicas de la vida
diaria
A su llegada a urgencias…
Clínica
Disnea
Dolor en
hemitórax
izquierdo
Tos productiva
Somnolencia
Examen Físico
TA: 100/60, FC 93 lpm,
SatO2 92%, Tª: 37,7ºC
Tendencia al sueño
Eupneico con
oxigenoterapia
AC: Rítmico, sin soplos
AP: Hipofonesis global
Abdomen: anodino
MMII: Sin edemas ni
signos de TVP
Laboratorio
Hemograma
Hb 11g/dl,
Leucocitos 3660,
Plaquetas 133000
Bioquímica
Creatinina 3,45, Cl
91.5, Na 133,
K3.6, PCR 0.22,
procalcitonina
0.94
Gases venosos
pH 7.26 PO2 25
PCO2 79 HCO3 36
Ingresa a cargo de Nefrología
Diagnóstico: Infección respiratoria en paciente con ERC y en diálisis peritoneal
O2 en GN (para SatO2 >92%)
Ceftriaxona
Furosemida
Nebivolol
Doxazosina
Omeprazol
Diálisis Peritoneal (DPA)
…a las pocas horas del ingreso
Glasgow 3
GA (FiO2 50%): pH 6.87, pCO2 > 150, pO2 220, CO3H 34
Hipotensión (70/40)
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
ENCEFALOPATÍA HIPERCÁPNICA
PROBABLE SEPSIS
Se solicita ingreso en UCI , se considera no indicado por el mal
pronóstico de la enfermedad neuromuscular del paciente
Evolución…
Se canaliza vía central
Aminas vasoactivas
Trasladado a la
Unidad de Agudos
ATB de amplio espectro
(Meropenem, Levofloxacino,
Fluconazol )
Se suspende la DPA y se
inicia CAPD con bajos
volúmenes
VMNI en modo Soporte de
Presión, con IPAP de 16
cmH2O y EPAP de 6 cmH2O
Interconsulta a
Neumología
Evolución radiológica
09/11/13
11/11/13
19/11/13
23/11/13
27/11/13
11/12/13
Evolución…
Se solicita Ventilador
domiciliario, modo Soporte de
Presión, IPAP de 15 cm H2O y
EPAP de 5 cmH2O con buena
tolerancia y adaptación
- Ajuste de
parámetros de BiPAP
- Mejoría clínica y
gasométrica
Control en Consulta
Monográfica de
Enfermedades
Neuromusculares y
VMNI de Neumología
Juicio clínico
1) Insuficiencia respiratoria
crónica agudizada con acidosis
mixta y encefalopatía hipercápnica
2) Shock séptico de probable
origen respiratorio
3) Sobre una miopatía de lenta
progresión
- Infección respiratoria
(neumonía)
- Fracaso muscular
- Efecto de la diálisis
peritoneal sobre la
mecánica diafragmática
- Oxigenoterapia no
controlada
Situación actual del paciente ( un año después) ….
Bien adaptado a la VMNI domiciliaria y con
buen cumplimiento (2 horas al mediodía y
toda la noche)
Sin disnea ni síntomas de hipoventilación
nocturna
No ha presentado nuevas infecciones
respiratorias
GAB: pH 7.34, PO2 78, PCO2 59, HCO3 32,
SatO2 94%
PFR: FVC 630 ml (16%), FEV1 600 ml (18%),
FEV1/FVC 95%
Ventilación no invasiva. Enfermedades neuromusculares
En
En las
las últimas
últimas 22
décadas
décadas se
se ha
ha
producido
producido un
un cambio
cambio
en
en la
la historia
historia natural
natural
de
de las
las ENM
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diagnóstico
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el
tratamiento
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de las
las
complicaciones
complicaciones
respiratorias
respiratorias que
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representan
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la
principal
principal causa
causa de
de
muerte
muerte
La
La aplicación
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cada vez
vez
más
más generalizada
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de
soporte
soporte ventilatorio
ventilatorio yy
asistencia
asistencia aa la
la tos,
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el progresivo
progresivo
cambio
cambio en
en el
el enfoque
enfoque
clínico
clínico ha
ha permitido
permitido
una
una considerable
considerable
mejoría
mejoría en
en la
la calidad
calidad yy
en
en la
la expectativa
expectativa de
de
vida
vida de
de estos
estos pacientes
pacientes
Tipos de debilidad de músculos
respiratorios según curso temporal
Debilidad muscular aguda
•
Puede ser la primera manifestación de una enfermedad
neurológica
•
Imprevista y grave
Debilidad muscular crónica
•
Previsible
•
Plantea problemas asistenciales/éticos
Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17
López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico
Debilidad de músculos respiratorios
Aguda
•
Polineuropatía aguda (Sd. de Guilláin Barré)
•
Crisis miasténica
•
Miopatías inflamatorias
•
Miopatías genéticas
Progresiva
•
Distrofias musculares: distrofia facioescápulohumeral, distrofia
muscular de Duchenne
•
Enfermedades de motoneurona: Esclerosis Lateral Amiotrófica
Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17
López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico
Concepto distrofia muscular
Es una enfermedad muscular
genética debida a la anomalía
de una proteína estructural de
la fibra muscular (más de 30)
Proteínas estructurales:
•
Proteínas de membrana
•
Proteínas contráctiles
•
Proteínas de conexión
Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17
López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico
Proteínas estructurales
DE MEMBRANA
DE CONEXIÓN
Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17
López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico
CONTRÁCTILES
Características clínicas
Debilidad
Atrofia
Reflejos osteoteotendinosos
D. DE BECKER
D. DE EMERY-DREYFUSS
D. FACIOESCAPULOHUMERAL
Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17
López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico
Pruebas complementarias
Determinación de CK, GOT y GPT
Electromiografía junto con electroneurografía
RM y TC
Estudio cardiológico
Biopsia muscular
Estudios moleculares
Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17
López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico
Causas de muerte y evolución con
ventilación asistida
Alteraciones cardiacas
Insuficiencia respiratoria: con el inicio electivo del soporte
ventilatorio cambia la evolución y mejora el pronóstico de los
pacientes.
•
Mejora los gases arteriales
•
Estabiliza las manifestaciones clínicas respiratorias
•
Reduce las necesidades de hospitalización
•
Aumenta el bienestar
•
Incrementa la supervivencia y la calidad de vida
Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17
López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico
LOS 3 COMPONENTES
MUSCULARES DEL
SISTEMA
RESPIRATORIO
Disfunción laringe/faringe
Alteración deglución
Aspiraciones
↓FVC ↓PE ↓PFT
Tos ineficaz
Infección
↓PI ↓CI ↓FVC
Retención secreciones
Atelectasia
Fatiga
Hipoventilación
Afectación
Afectación del
del diafragma:
diafragma:
Patrón
Patrón respiratorio
respiratorio rápido
rápido yy
poco
poco profundo
profundo
•• Microatelectasias
Microatelectasias
•• ↓
↓ de
de la
la complianza
complianza
•• ↓
↓ de
de la
la fuerza
fuerza
inspiratoria
inspiratoria
•• ↑
↑ del
del trabajo
trabajo
respiratorio
respiratorio
↓
FATIGA MUSCULAR
Efectos de la diálisis peritoneal sobre la función del diafragma
↑
↑ presión
presión intraabdominal
intraabdominal
Elevación
Elevación del
del diafragma
diafragma →
→ alteraciones
alteraciones de
de la
la
función
función pulmonar
pulmonar
↓
↓ volúmenes
volúmenes pulmonares
pulmonares →
→ restricción
restricción
ventilatoria
ventilatoria
Alteración
Alteración del
del intercambio
intercambio gaseoso
gaseoso →
→
retención
retención de
de CO2
CO2
Alternativas del tratamiento renal
sustitutivo
1
2
3
Trasplante renal
Alto riesgo quirúrgico por
restricción respiratoria grave y
el paciente rechaza entrar en
lista de espera
Hemodiálisis
Brazos caquécticos. Fístula AV no
viable. Precisaría catéter yugular
Hemodiálisis con catéter = mayor
mortalidad
Diálisis
peritoneal
Manual : > presión
intraperitoneal (p.i.p.)
Automatizada: Ajustada
para minimizar p.i.p. Bien
adaptado
MANEJO
MANEJO DE
DE LAS
LAS COMPLICACIONES
COMPLICACIONES RESPIRATORIAS
RESPIRATORIAS
MANEJO
MANEJO NO
NO INVASIVO
INVASIVO
MANEJO
MANEJO INVASIVO
INVASIVO
- Rehabilitación y
medidas preventivas
de aspiración
- Asistencia de la tos
(manual o mecánica)
- Ventilación no
invasiva
Traqueostomía
Si fracaso, considerar
…un poco de historia en la VMNI
1928 (Drinker y Shaw):
Utilizaron por primera vez
con éxito el pulmón de
acero (VMNI por presión
negativa)
1940-1950 (Emerson): Uso
del pulmón de acero en la
epidemia de poliomielitis
Ventilación
Ventilación mecánica
mecánica no
no invasiva
invasiva
Cualquier modo de ventilación siempre que no se invada la vía aérea
Presión negativa
Presión positiva
Ventilación mecánica no invasiva con presión positiva
Aplicando
Aplicando un
un volumen
volumen de
de aire
aire
durante
durante la
la inspiración
inspiración
Ventilación
Ventilación controlada
controlada por
por
volumen
volumen
La
La más
más utilizada
utilizada es
es la
la
ventilación
ventilación por
por presión
presión
positiva
positiva aa doble
doble nivel
nivel
(BIPAP)
(BIPAP)
Aplicando
Aplicando una
una presión
presión positiva
positiva en
en
la
la inspiración
inspiración // espiración
espiración
Ventilación
Ventilación controlada
controlada por
por
presión
presión
Indicaciones VMNI en situación aguda
•Gasometría arterial:
- Fallo ventilatorio (PaCO2 >45 mmHg, pH < 7,35)
- Hipoxemia (PaO2/ FiO2 <200)
+
• Clínica:
- Aumento de disnea (moderada-grave)
- Taquipnea
- Signos de aumento de trabajo respiratorio, uso de
musculatura accesoria o respiración paradójica
Inicio de la ventilación mecánica no invasiva en
pacientes neuromusculares:
Signos y síntomas relacionados con hipoventilación alveolar y
alguna de las siguientes condiciones:
- Hipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg)
- Desaturación durante el sueño (SatO2 <88% durante al menos cinco minutos
consecutivos o más del 10% del tiempo total )
- Rápido deterioro de la función respiratoria (Capacidad vital < 50% del valor
teórico)
- Evidencia de debilidad diafragmática (ortopnea, caída de FVC >40%, …..)
*La afección bulbar no contraindica la VMNI, aunque puede ser un factor de
intolerancia
Beneficios funcionales de la VMNI en neuromusculares
- Mejoría de la
hipoventilación
nocturna
- Mejoría o
corrección de la
hipoxemia e
hipercapnia
diurna
- Reclutamiento
de áreas
atelectásicas
- ↑ la
distensibilidad
pulmonar
- Mejora la V/Q
↓ apneas,
desaturaciones y
microdespertares
Supervivencia en
ELA
%
100
(Kleopa et al., J Neur Sci 164, 1999: 82 –88)
90
80
70
60
Group 1 BiPAP > 4h/dy
50
Group 2 BiPAP < 4h/dy
40
Group 3 no BiPAP
30
20
10
months
0
0
5
10
15
20
25
2013
Evidencia de dos
ensayos
randomizados y
controlados
41 pacientes con ELA
VMNI vs Cuidados
Estándar
Resultados:
VMNI prolonga significativamente
la SV y mejora o mantiene la calidad
de vida
Beneficio mayor en pacientes con
función bulbar normal o
moderadamente deteriorada
En pacientes con deterioro grave
de la función bulbar mejoró los
síntomas relacionados con el sueño
pero no prolongó la SV
DISTROFIA MUSCULAR
DUCHENNE
Acta Myologica . 2012; XXXI: p. 121-125
Causes of death in DMD patients. On the left the mean age for cardiac or respiratory causes is
reported; on the right the mean age of death in ventilated versus non-ventilated patients.
CONCLUSIONES
La ventilación mecánica no
invasiva es un procedimiento
ÚTIL, en AUGE para el manejo de
la insuficiencia respiratoria de
los enfermos neuromusculares
CONCLUSIONES
La ventilación mecánica no invasiva mejora
la calidad de vida y aumenta el pronóstico
vital en estos pacientes
CONCLUSIONES
“Pequeños desajustes”
pueden desencadenar
un deterioro rápido de
la función respiratoria
sobre una musculatura
ya debilitada
CONCLUSIONES
Hay que contar con la opinión del paciente
para el manejo de su enfermedad ya que
esto puede influir sobre su calidad de vida
CONCLUSIONES
No debemos pensar en los
enfermos neuromusculares
como pacientes terminales,
su enfermedad, aunque
incurable , es tratable y en
algunos se puede prolongar
muchos años la supervivencia
15 de noviembre
Día Mundial de los
Afectados por
Enfermedades
Neuromusculares
Agradecimientos:
-Servicio de Neurología
(Dra. Díaz )
-Servicio de Nefrología
(Dr. Contreras)
Gracias!