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Ventilación no invasiva, una opción y una necesidad 12/11/2014 Verónica Vilella Tomás. R3 Neumología Ivis Suárez Lorenzo. R3 Neumología Colabora: Erika Torres San Narciso. R3 Neurología Hombre de 32 años que ingresa por disnea y somnolencia Evolución de la enfermedad neuromuscular 6 años: a raíz de un ingreso por infección respiratoria se diagnosticó de enfermedad muscular, se concluyó la presencia de distrofia no filiada Empeoramiento funcional 15 años: precisa silla de ruedas, debilidad sobre todo proximal Estabilidad clínica 1981 (Nacimiento) Infancia: Retraso en el inicio de la deambulación, pies planos, torpeza… 2013 (32 años) 1995 : con la intervención de una fractura de húmero se tomó biopsia muscular: atrofia fibrilar, fibrosis endomisial y lipomatosis - No presenta síntomas bulbares : sin disfagia ni alteraciones de la voz - Independiente para las actividades básicas de la vida diaria A su llegada a urgencias… Clínica Disnea Dolor en hemitórax izquierdo Tos productiva Somnolencia Examen Físico TA: 100/60, FC 93 lpm, SatO2 92%, Tª: 37,7ºC Tendencia al sueño Eupneico con oxigenoterapia AC: Rítmico, sin soplos AP: Hipofonesis global Abdomen: anodino MMII: Sin edemas ni signos de TVP Laboratorio Hemograma Hb 11g/dl, Leucocitos 3660, Plaquetas 133000 Bioquímica Creatinina 3,45, Cl 91.5, Na 133, K3.6, PCR 0.22, procalcitonina 0.94 Gases venosos pH 7.26 PO2 25 PCO2 79 HCO3 36 Ingresa a cargo de Nefrología Diagnóstico: Infección respiratoria en paciente con ERC y en diálisis peritoneal O2 en GN (para SatO2 >92%) Ceftriaxona Furosemida Nebivolol Doxazosina Omeprazol Diálisis Peritoneal (DPA) …a las pocas horas del ingreso Glasgow 3 GA (FiO2 50%): pH 6.87, pCO2 > 150, pO2 220, CO3H 34 Hipotensión (70/40) INSUFICIENCIA RESPIRATORIA ENCEFALOPATÍA HIPERCÁPNICA PROBABLE SEPSIS Se solicita ingreso en UCI , se considera no indicado por el mal pronóstico de la enfermedad neuromuscular del paciente Evolución… Se canaliza vía central Aminas vasoactivas Trasladado a la Unidad de Agudos ATB de amplio espectro (Meropenem, Levofloxacino, Fluconazol ) Se suspende la DPA y se inicia CAPD con bajos volúmenes VMNI en modo Soporte de Presión, con IPAP de 16 cmH2O y EPAP de 6 cmH2O Interconsulta a Neumología Evolución radiológica 09/11/13 11/11/13 19/11/13 23/11/13 27/11/13 11/12/13 Evolución… Se solicita Ventilador domiciliario, modo Soporte de Presión, IPAP de 15 cm H2O y EPAP de 5 cmH2O con buena tolerancia y adaptación - Ajuste de parámetros de BiPAP - Mejoría clínica y gasométrica Control en Consulta Monográfica de Enfermedades Neuromusculares y VMNI de Neumología Juicio clínico 1) Insuficiencia respiratoria crónica agudizada con acidosis mixta y encefalopatía hipercápnica 2) Shock séptico de probable origen respiratorio 3) Sobre una miopatía de lenta progresión - Infección respiratoria (neumonía) - Fracaso muscular - Efecto de la diálisis peritoneal sobre la mecánica diafragmática - Oxigenoterapia no controlada Situación actual del paciente ( un año después) …. Bien adaptado a la VMNI domiciliaria y con buen cumplimiento (2 horas al mediodía y toda la noche) Sin disnea ni síntomas de hipoventilación nocturna No ha presentado nuevas infecciones respiratorias GAB: pH 7.34, PO2 78, PCO2 59, HCO3 32, SatO2 94% PFR: FVC 630 ml (16%), FEV1 600 ml (18%), FEV1/FVC 95% Ventilación no invasiva. Enfermedades neuromusculares En En las las últimas últimas 22 décadas décadas se se ha ha producido producido un un cambio cambio en en la la historia historia natural natural de de las las ENM ENM debido, debido, aa la la mejoría mejoría en en el el diagnóstico diagnóstico yy el el tratamiento tratamiento de de las las complicaciones complicaciones respiratorias respiratorias que que representan representan la la principal principal causa causa de de muerte muerte La La aplicación aplicación cada cada vez vez más más generalizada generalizada de de soporte soporte ventilatorio ventilatorio yy asistencia asistencia aa la la tos, tos, así así como como el el progresivo progresivo cambio cambio en en el el enfoque enfoque clínico clínico ha ha permitido permitido una una considerable considerable mejoría mejoría en en la la calidad calidad yy en en la la expectativa expectativa de de vida vida de de estos estos pacientes pacientes Tipos de debilidad de músculos respiratorios según curso temporal Debilidad muscular aguda • Puede ser la primera manifestación de una enfermedad neurológica • Imprevista y grave Debilidad muscular crónica • Previsible • Plantea problemas asistenciales/éticos Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17 López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico Debilidad de músculos respiratorios Aguda • Polineuropatía aguda (Sd. de Guilláin Barré) • Crisis miasténica • Miopatías inflamatorias • Miopatías genéticas Progresiva • Distrofias musculares: distrofia facioescápulohumeral, distrofia muscular de Duchenne • Enfermedades de motoneurona: Esclerosis Lateral Amiotrófica Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17 López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico Concepto distrofia muscular Es una enfermedad muscular genética debida a la anomalía de una proteína estructural de la fibra muscular (más de 30) Proteínas estructurales: • Proteínas de membrana • Proteínas contráctiles • Proteínas de conexión Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17 López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico Proteínas estructurales DE MEMBRANA DE CONEXIÓN Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17 López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico CONTRÁCTILES Características clínicas Debilidad Atrofia Reflejos osteoteotendinosos D. DE BECKER D. DE EMERY-DREYFUSS D. FACIOESCAPULOHUMERAL Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17 López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico Pruebas complementarias Determinación de CK, GOT y GPT Electromiografía junto con electroneurografía RM y TC Estudio cardiológico Biopsia muscular Estudios moleculares Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17 López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico Causas de muerte y evolución con ventilación asistida Alteraciones cardiacas Insuficiencia respiratoria: con el inicio electivo del soporte ventilatorio cambia la evolución y mejora el pronóstico de los pacientes. • Mejora los gases arteriales • Estabiliza las manifestaciones clínicas respiratorias • Reduce las necesidades de hospitalización • Aumenta el bienestar • Incrementa la supervivencia y la calidad de vida Martinez C. et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr. 2014;81(4):258.e1-258.e17 López de Munain A. et al. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la distrofia muscular. Diagnóstico LOS 3 COMPONENTES MUSCULARES DEL SISTEMA RESPIRATORIO Disfunción laringe/faringe Alteración deglución Aspiraciones ↓FVC ↓PE ↓PFT Tos ineficaz Infección ↓PI ↓CI ↓FVC Retención secreciones Atelectasia Fatiga Hipoventilación Afectación Afectación del del diafragma: diafragma: Patrón Patrón respiratorio respiratorio rápido rápido yy poco poco profundo profundo •• Microatelectasias Microatelectasias •• ↓ ↓ de de la la complianza complianza •• ↓ ↓ de de la la fuerza fuerza inspiratoria inspiratoria •• ↑ ↑ del del trabajo trabajo respiratorio respiratorio ↓ FATIGA MUSCULAR Efectos de la diálisis peritoneal sobre la función del diafragma ↑ ↑ presión presión intraabdominal intraabdominal Elevación Elevación del del diafragma diafragma → → alteraciones alteraciones de de la la función función pulmonar pulmonar ↓ ↓ volúmenes volúmenes pulmonares pulmonares → → restricción restricción ventilatoria ventilatoria Alteración Alteración del del intercambio intercambio gaseoso gaseoso → → retención retención de de CO2 CO2 Alternativas del tratamiento renal sustitutivo 1 2 3 Trasplante renal Alto riesgo quirúrgico por restricción respiratoria grave y el paciente rechaza entrar en lista de espera Hemodiálisis Brazos caquécticos. Fístula AV no viable. Precisaría catéter yugular Hemodiálisis con catéter = mayor mortalidad Diálisis peritoneal Manual : > presión intraperitoneal (p.i.p.) Automatizada: Ajustada para minimizar p.i.p. Bien adaptado MANEJO MANEJO DE DE LAS LAS COMPLICACIONES COMPLICACIONES RESPIRATORIAS RESPIRATORIAS MANEJO MANEJO NO NO INVASIVO INVASIVO MANEJO MANEJO INVASIVO INVASIVO - Rehabilitación y medidas preventivas de aspiración - Asistencia de la tos (manual o mecánica) - Ventilación no invasiva Traqueostomía Si fracaso, considerar …un poco de historia en la VMNI 1928 (Drinker y Shaw): Utilizaron por primera vez con éxito el pulmón de acero (VMNI por presión negativa) 1940-1950 (Emerson): Uso del pulmón de acero en la epidemia de poliomielitis Ventilación Ventilación mecánica mecánica no no invasiva invasiva Cualquier modo de ventilación siempre que no se invada la vía aérea Presión negativa Presión positiva Ventilación mecánica no invasiva con presión positiva Aplicando Aplicando un un volumen volumen de de aire aire durante durante la la inspiración inspiración Ventilación Ventilación controlada controlada por por volumen volumen La La más más utilizada utilizada es es la la ventilación ventilación por por presión presión positiva positiva aa doble doble nivel nivel (BIPAP) (BIPAP) Aplicando Aplicando una una presión presión positiva positiva en en la la inspiración inspiración // espiración espiración Ventilación Ventilación controlada controlada por por presión presión Indicaciones VMNI en situación aguda •Gasometría arterial: - Fallo ventilatorio (PaCO2 >45 mmHg, pH < 7,35) - Hipoxemia (PaO2/ FiO2 <200) + • Clínica: - Aumento de disnea (moderada-grave) - Taquipnea - Signos de aumento de trabajo respiratorio, uso de musculatura accesoria o respiración paradójica Inicio de la ventilación mecánica no invasiva en pacientes neuromusculares: Signos y síntomas relacionados con hipoventilación alveolar y alguna de las siguientes condiciones: - Hipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg) - Desaturación durante el sueño (SatO2 <88% durante al menos cinco minutos consecutivos o más del 10% del tiempo total ) - Rápido deterioro de la función respiratoria (Capacidad vital < 50% del valor teórico) - Evidencia de debilidad diafragmática (ortopnea, caída de FVC >40%, …..) *La afección bulbar no contraindica la VMNI, aunque puede ser un factor de intolerancia Beneficios funcionales de la VMNI en neuromusculares - Mejoría de la hipoventilación nocturna - Mejoría o corrección de la hipoxemia e hipercapnia diurna - Reclutamiento de áreas atelectásicas - ↑ la distensibilidad pulmonar - Mejora la V/Q ↓ apneas, desaturaciones y microdespertares Supervivencia en ELA % 100 (Kleopa et al., J Neur Sci 164, 1999: 82 –88) 90 80 70 60 Group 1 BiPAP > 4h/dy 50 Group 2 BiPAP < 4h/dy 40 Group 3 no BiPAP 30 20 10 months 0 0 5 10 15 20 25 2013 Evidencia de dos ensayos randomizados y controlados 41 pacientes con ELA VMNI vs Cuidados Estándar Resultados: VMNI prolonga significativamente la SV y mejora o mantiene la calidad de vida Beneficio mayor en pacientes con función bulbar normal o moderadamente deteriorada En pacientes con deterioro grave de la función bulbar mejoró los síntomas relacionados con el sueño pero no prolongó la SV DISTROFIA MUSCULAR DUCHENNE Acta Myologica . 2012; XXXI: p. 121-125 Causes of death in DMD patients. On the left the mean age for cardiac or respiratory causes is reported; on the right the mean age of death in ventilated versus non-ventilated patients. CONCLUSIONES La ventilación mecánica no invasiva es un procedimiento ÚTIL, en AUGE para el manejo de la insuficiencia respiratoria de los enfermos neuromusculares CONCLUSIONES La ventilación mecánica no invasiva mejora la calidad de vida y aumenta el pronóstico vital en estos pacientes CONCLUSIONES “Pequeños desajustes” pueden desencadenar un deterioro rápido de la función respiratoria sobre una musculatura ya debilitada CONCLUSIONES Hay que contar con la opinión del paciente para el manejo de su enfermedad ya que esto puede influir sobre su calidad de vida CONCLUSIONES No debemos pensar en los enfermos neuromusculares como pacientes terminales, su enfermedad, aunque incurable , es tratable y en algunos se puede prolongar muchos años la supervivencia 15 de noviembre Día Mundial de los Afectados por Enfermedades Neuromusculares Agradecimientos: -Servicio de Neurología (Dra. Díaz ) -Servicio de Nefrología (Dr. Contreras) Gracias!