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Helena Martínez Hervés¹, Pablo Vicente Alba¹, José María Pego Reigosa², María José Fernández Pérez¹, Carmen Labandeira Guerra¹, Angel Nieto Parga³, María José Moreno Carretero¹. Servicio de Neurología¹, Servicio de Reumatología², Unidad de diagnóstico por imagen Galaria³.Complejo Hospitalario Universitario de Vigo INTRODUCCIÓN El Crowned dens syndrome (CDS) o pseudogota cervical aguda hace referencia a un síndrome radioclínico cuya principal causa es el depósito de cristales de pirofosfato cálcico en los tejidos blandos en torno a la apófisis odontoides. Fue descrito por primera vez en 1985 por Bouvert y col como una causa infrecuente de cervicalgia. CASO CLÍNICO Varón de 82 años con antecedentes de hepatopatía alcohólica, diabetes mellitus tipo 2 y EPOC, que acude al Servicio de Urgencias por cervicalgia intensa aguda de 12 horas de evolución, irradiada hacia ambos hombros, que aumenta de intensidad con la movilización del cuello. Niega fiebre, síntomas constitucionales o traumatismos previos. En la exploración física general destacaba una importante contractura cervical con dolor a la palpación y en la exploración neurológica, una hiperreflexia en el MI izquierdo con RCP extensor. Se realizaron las siguientes pruebas complementarias: Analítica: VSG 105 mm/h, PCR 93 mg/dl. Perfil hormonal, autoinmunidad, marcadores tumorales y serologías normales o negativas. TAC cerebral y cervical (Fig 1) En el agujero magno en localización anterior y lateral izquierda se identifica imagen de alta densidad de aproximadamente 2.2x1.2x2.4 cm de diámetros anteroposterior, transversal y craneocaudal respectivamente que se extiende caudalmente adyacente al borde posterior del diente del axis. RMN cerebral y cervical (Fig 2): Aumento del espacio entre el arco anterior del atlas y la odontoides. Aumento de tejido retro-paraodontoideo izquierdo con escaso realce y por detrás, pequeñas imágenes hiperintensas en T2 a nivel epidural anterior. Ligera erosión de la punta del odontoides. Estos tejidos protruyen hacia el canal condicionando disminución del diámetro lateral izquierdo del mismo con deformidad de la porción anterior izquierda del cordón medular. Cambios degenerativos en la columna cervical y discopatías en los niveles comprendidos entre C3 y D1. Múltiples imágenes osteofitarias. No datos de sangrado agudo/subagudo. Gammagrafía ósea/SPECT óseo: No lesiones compatibles con metástasis. TC Toraco-abdominal: No lesiones compatibles con tumor primario/metástasis. FIG.1. TC CERVICAL/FOSA POST Una vez descartadas otras patologías, se estableció el diagnóstico de probable CDS con mielopatía secundaria. Se inició tratamiento con AINES con resolución completa de la clínica dolorosa en cinco días y normalización de los reactantes de fase aguda. No se consideró subsidiario de valoración quirúrgica. Akihiko Oka et al. The Journal of Medicine 2015; 49: E9-e13. Keith Siau et al. Rheumatol Int 2011; 31: 85-88. David W. Wu et al. Arthritis & Rheumatism 2005; 53: 133-137 FIG.2. RMN CEREBRAL Y COLUMNA CERVICAL. DISCUSIÓN El CDS se define clínicamente como un cuadro de dolor agudo occipito-cervical que puede irradiar a hombros, región temporal o zona dorsal de la columna, y que se acompaña de rigidez de nuca, fiebre y elevación de los marcadores inflamatorios. Desde el punto de vista radiológico, la imagen típica es la calcificación tisular en forma de “corona” alrededor de la apófisis odontoides. Su diagnóstico se realiza por la clínica y los hallazgos radiológicos. La prueba de mayor valor es la TC, mientras que La RM, si bien no suele contribuir al diagnóstico, es importante para excluir otras entidades como la discitis, la neoplasia o la mielopatía. Las complicaciones neurológicas son muy infrecuentes aunque grandes depósitos de pirofosfatocálcico pueden provocar estenosis del canal y mielopatía cervical, como en nuestro caso, o incluso inestabilidad atlantoaxoidea que pueden requerir un abordaje quirúrgico. El pronóstico de los pacientes en general es excelente. El tratamiento más efectivo son los AINES con resolución del cuadro en días o semanas. Los corticoides solos o asociados a AINES también han sido eficaces. Aunque no se disponen de datos reales de incidencia, se cree que el CDS está claramente infradiagnosticado. Esta situación puede explicarse porque la clínica del CDS se confunde con otros cuadros más frecuentes y conocidos (tabla 1), así como por la buena evolución que presentan los pacientes con AINES y/o corticoides, lo que evitaría realizar estudios complementarios en casos más leves o de presentación subaguda. TABLA 1: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL CROWNED DENS SYNDROME - CERVICALGIA IDIOPÁTICA - MENINGITIS/ABSCESOS - ARTERITIS TEMPORAL - POLIMIALGIA REUMÁTICA - ARTRTITIS REUMATOIDE - ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA - DISCITIS/OTRAS ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS - TUMORES/METÁSTASIS O CALCINOSIS TUMORAL. - HEMATOMA ESPONTÁNEO O SANGRADO DE OTRO ORIGEN. CONCLUSIONES El CDS es una causa rara y benigna de dolor cervical. Creemos que esta entidad debe ser conocida y, por lo tanto, considerada en el diagnóstico diferencial del dolor cervical y fiebre con objeto de evitar medidas agresivas en el diagnóstico y tratamiento.