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Capítulo
45
Síndrome de Budd-Chiari
agudo
Juan Carlos García Pagán
Laboratorio de Hemodinámica Hepática. Servicio de Hepatología.
Hospital Clínic. IDIBAPS y Ciberehd. Barcelona.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una enfermedad rara que agrupa distintas
patologías cuyo punto común es la obstrucción del flujo venoso hepático. Por
definición se excluyen la enfermedad venooclusiva y las enfermedades cardiológicas congestivas.
El SBC se puede clasificar en primario o secundario. Dadas las diferentes implicaciones pronósticas y terapéuticas del SBC secundario, que se debe a invasión por un tumor maligno o a compresión por lesión ocupante de espacio,
en el presente capítulo nos referiremos exclusivamente al SBC primario. La
causa más frecuente de éste en Occidente es la trombosis de las venas suprahepáticas. En Oriente y en el sur de África se debe más frecuentemente a la
obstrucción de la vena cava inferior a nivel suprahepático, bien por trombosis
de la misma o por presencia de membranas en la luz, probablemente secuela
de una trombosis previa.
En más del 90% de pacientes existe un factor trombofílico subyacente que en
un 10% de los pacientes puede ser múltiple. Por ello, siempre debe realizarse
un estudio etiológico exhaustivo a pesar de que se haya detectado un posible
factor causal (tabla 1). Los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) son
la causa más frecuente. No obstante, su diagnóstico puede ser difícil, al quedar
enmascarado el aumento de las células sanguíneas por la hipertensión portal
con la consiguiente expansión de la volemia plasmática y/o por el hiperesplenismo. La inclusión de la mutación V617F del gen JAK2 en el estudio etiológico
ha facilitado el diagnóstico de SMPC.
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Manual de Emergencias en Gastroenterología y Hepatología
diagnósticoALGORITMO 1
1. Es muy importante establecer un diagnóstico temprano ya que la aplica-
ción precoz del tratamiento adecuado mejora dramáticamente el pronóstico. El
diagnóstico debe sustentarse en un alto índice de sospecha y en un protocolo
adecuado de exploraciones de imagen.
2. Sospecha clínica: la forma de presentación clínica de un SBC es heterogénea, desde formas asintomáticas, hasta un cuadro de fallo hepático fulminante
con encefalopatía. El cuadro clínico más frecuente es un síndrome de hipertensión portal con ascitis, peritonitis bacteriana espontánea, síndrome hepatorrenal
y hemorragia por varices.
3. Sin embargo, un SBC debe sospecharse también en cualquiera de las siguientes condiciones:
A. En un paciente con ascitis y hepatomegalia dolorosa.
B. Ante una hepatopatía con ascitis intratable y solo leve alteración de la función hepática.
C. En un fallo hepático agudo con hepatomegalia.
D. Ante cualquier alteración hepática en pacientes con una enfermedad protrombótica de base.
4. Protocolo diagnóstico: el diagnóstico de certeza se establece mediante
técnicas de imagen. La ultrasonografía asociada al doppler, realizada por un facultativo experimentado, suele establecer el diagnóstico y es la técnica de elección. Se recomienda confirmar el diagnóstico mediante otra prueba de imagen
como el angioTAC o la angioRMN que ayudarán además a descartar procesos
neoformativos. Es excepcional la necesidad de realizar flebografía o biopsia hepática para confirmar el diagnóstico.
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1, 2
Sospecha clínica
3
ECOGRAFÍA-DOPPLER
¿Datos sugestivos/diagnósticos?
NO
SÍ
Confirmar diagnóstico SBC
con otra prueba de imagen
(RMN o TAC)
Sospecha SBC
¿Persiste la sospecha
clínica?
SÍ
NO
RMN o TAC
Buscar diagnóstico
alternativo
No SBC
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TRATAMIENTO ALGORITMO 2
1. La desnutrición es muy frecuente entre los pacientes enólicos. La mayoría Los
objetivos del tratamiento del SBC son reconocer y tratar la enfermedad o condición
protrombótica subyacente, aliviar la congestión hepática para minimizar el impacto sobre la función hepática y finalmente tratar las complicaciones derivadas de la
hipertensión portal. En la actualidad no existen estudios prospectivos aleatorizados
que comparen las distintas opciones terapéuticas. Por ello, las recomendaciones se
basan en estudios de cohortes. Todos los pacientes, independientemente de los
síntomas, han de recibir tratamiento anticoagulante de forma precoz y de modo
indefinido para prevenir la aparición de nuevas lesiones trombóticas. Habitualmente
se utiliza acenocumarol o warfarina, por la comodidad de su administración oral,
para mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 2,5 y 3,5.
2. Si el diagnóstico de SBC se realiza en las primeras 72 horas, puede inten-
tarse la repermeabilización con agentes trombolíticos, como el activador tisular
del plasminógeno, urocinasa o estreptocinasa. Esta opción está contraindicada
en los pacientes con una enfermedad potencialmente hemorrágica o en los que
se ha realizado un procedimiento invasivo, incluso paracentesis en las 24 horas
previas. La experiencia con esta técnica es mínima y los resultados dispares. Las
complicaciones de la trombolisis pueden ser fatales. Por todo ello sólo debería
plantearse en casos muy seleccionados y en centros experimentados.
3. En el pequeño subgrupo de pacientes con SBC por estenosis segmentarias
parciales y cortas de las venas suprahepáticas, está indicada la angioplastia para
intentar corregir la estenosis y reestablecer con ello el drenaje fisiológico de las
venas suprahepáticas. La mayor limitación es el desarrollo de reestenosis que
obliga a la realización de sucesivas angioplastias. Para evitarlas se puede colocar
una prótesis o reservar esta medida para estenosis recurrentes. La colocación
incorrecta puede complicar la posterior realización de una anastomosis portosistémica o de un trasplante, por lo que debe realizarse por personal entrenado.
4. Una vez iniciado el tratamiento médico (anticoagulación, diuréticos…),
debe llevarse a cabo un estrecho seguimiento (semanalmente el primer mes)
para definir la mejoría o el deterioro clínico y un eventual cambio de tratamiento.
5. El TIPS es un tratamiento muy útil, cuando el tratamiento médico ha fracasado y muestra una menor morbimortalidad que la cirugía. Contrariamente a las
derivaciones quirúrgicas, es factible en la mayoría de los pacientes con obstrucción o estenosis severa de la vena cava inferior (VCI). La tabla 1 muestra algunas
consideraciones relevantes en relación al TIPS para esta indicación.
6. Si el TIPS no logra mejorar la condición clínica del paciente, debe indicarse
un trasplante hepático ortotópico (THO). La supervivencia a largo plazo es similar a la de los trasplantados por otras causas. La aplicación de esta estrategia
terapéutica escalonada proporciona una excelente supervivencia. En una serie
reciente la supervivencia al año y 5 años fue del 88 y 74% respectivamente.
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1, 2
Tratamiento del Sd. de Budd-Chiari agudo
¿Presencia de una estenosis corta de la vena suprahepática?
SÍ
3
NO
Anticoagulación
Enf. hematológica de base
Complicaciones hipertensión
portal
Angioplastia ± prótesis
Anticoagulación
Enf. hematológica de base
4
Mejoría progresiva
Mejoría progresiva
4
Deterioro
5
PTFE-TIPS
Seguimiento
Deterioro
6
TRASPLANTE
HEPÁTICO
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Figura. Imagen de venografía de venas suprahepáticas que muestra el patrón característico
de spiderweb: formado por una rica circulación colateral entre las ramas tributarias de
las venas suprahepáticas. Cabe destacar también la ausencia de relleno de las venas
suprahepáticas. Ese patrón de spiderweb es característico de la venografía de los pacientes
con síndrome Budd-Chiari.
Errores comunes en la práctica clínica
1.
El diagnóstico de SBC se realiza usualmente de forma tardía. Ello es debido al
bajo índice de sospecha clínica y a los frecuentes falsos negativos en las pruebas de
imagen debido a la escasa experiencia atribuible a su rareza.
2.
El SBC es una enfermedad potencialmente fatal que debe ser referida rápidamente a centros con experiencia en su tratamiento. El retraso en la aplicación de un
tratamiento adecuado puede influenciar de forma irreversible el diagnóstico.
3.
Frecuentemente, no se realiza un estudio exhaustivo de las causas protrombóticas subyacentes. Ello retrasa el tratamiento específico del mismo y puede verse
grabado con fenómenos de retrombosis.
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Tabla 1. Causas de Budd-Chiari
• Enfermedades mieloproliferativas
• Carcinoma hepatocelular
• Infecciones y lesiones benignas del hígado
• Anticonceptivos orales
• Embarazo
• Estados de hipercoagulabilidad, mutación del factor V de Leyden, mutación
del gen de la protromina, síndrome antifosfolípido, déficit de antitrombina III,
déficit de proteína C, déficit de proteina S, hemoglobinuria paroxística nocturna,
mutación JAKS-2
• Enfermedad de Behçet
• Membranas de la vena cava inferior y/o de las venas suprahepáticas
• Idiopáticas (muchas de ellas se acompañan de una enfermedad
mieloproliferativa subyacente)
• Miscelánea
Tabla 2. Consideraciones acerca del TIPS como tratamiento del
síndrome de Budd-Chiari
• Durante el procedimiento del TIPS, se recomienda iniciar una perfusión de
heparina sódica inmediatamente después de la punción de la vena porta para
evitar la trombosis precoz de la prótesis
• La trombosis y la disfunción del TIPS es menos frecuente desde la introducción
de prótesis recubiertas de politetrafluoroetileno. Por ello éstas son las prótesis
que deben ser utilizadas de primera intención
• La colocación del TIPS requiere una formación especializada y suele ser mucho
más compleja que en los pacientes con cirrosis hepática. En más del 45% de los
casos, puede ser necesaria la realización de una punción portal directamente
desde la vena cava inferior por la presencia de una trombosis completa de las
venas suprahepáticas
• Por todo ello, estos pacientes deben ser referidos a centros con experiencia
• El tratamiento previo con un TIPS no empeora el pronóstico en los pacientes que
van a precisar un trasplante hepático cuando fracasa el procedimiento anterior
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BibLiografía
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