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ISBN: 978-607-7743-49-1
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La enfermedad de
Alzheimer, diagnóstico
y tratamiento:
una perspectiva
latinoamericana
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12/10/10 02:34 p.m.
Cuidado integral del paciente con enfermedad de Alzheimer
La enfermedad de
Alzheimer, diagnóstico
y tratamiento:
una perspectiva
latinoamericana
Dra.
Dr.
Dr.
Dra.
Dr.
Dr.
Dra.
Dr.
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Daisy Acosta
Luis Ignacio Brusco
Patricio Fuentes Guglielmetti
Mariella Guerra
Raúl Mena
Ricardo Nitrini
Zoila Trujillo de Los Santos
Roberto L. Ventura
12/10/10 02:34 p.m.
1a Edición en formato digital.
México, Distrito Federal, enero de 2012.
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ISBN: 978-607-7743-49-1 Versión electrónica
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La versión electrónica de esta edición se publicó en el mes de enero del 2012.
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Auto
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
Autores
Dra. Daisy Acosta, República Dominicana
Médica de la Escuela de Medicina de la Universidad Nacional Pedro
Henríquez Ureña. Psiquiatra subespecialista en Geriatría; Co-fundadora
de la Asociación Dominicana de Alzheimer; Vicepresidenta del Colegio
Dominicano de Neuropsico-Farmacología y de la Sociedad Dominicana
de Psiquiatría; Presidenta de la Asociación Internacional de Alzheimer.
Investigadora principal del Grupo de Investigación de Demencia 10/66
en el Centro Dominicano y Profesora de Psicogeriatría en la Universidad
Nacional Pedro Henríquez Ureña.
Dr. Luis Ignacio Brusco, Argentina
Médico, Neurólogo, Psiquiatra y Doctor en Medicina de la Facultad de
Medicina de la Universidad de Buenos Aires (UBA). Miembro del Comité
Ejecutivo de la Asociación Neuropsiquiátrica Internacional (International
Neuropsychiatric Association). Jefe de Servicio de Psiquiatría del Hospital César Milstein; Director de la Carrera de Especialistas en Psiquiatría
y Neurología de la Conducta de la UBA; Director del Instituto de Neurología Cognitiva de Argentina; Director del Programa Nacional de Datos e
Investigación en Enfermedad de Alzheimer; Presidente de la Asociación
Neuropsiquiátrica Argentina y la Asociación de Alzheimer Argentina; Profesor Adjunto del Departamento de Salud Pública y Profesor Titular de
la Cátedra de Psiquiatría, de la UBA.
Dr. Patricio Fuentes Guglielmetti, Chile
Médico y especialista en Neurología graduado en la Universidad de Chile.
Neurólogo de la Unidad de Neurología Cognitiva y Demencias del Servicio de Neurología del Hospital del Salvador de Santiago y de la Sección de
Geriatría del Hospital Clínico de la Universidad de Chile; Asesor científico
de la Corporación Alzheimer-Chile; Miembro del Comité Editorial de Dementia & Neuropsychologia; Editor asociado de Neurología de la Revista
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tores
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Chilena de Neuro-Psiquiatría y Profesor Agregado del Departamento de
Ciencias Neurológicas, sede Oriente, de la Facultad de Medicina en la
Universidad de Chile.
Dra. Mariella Guerra, Perú
Médica Cirujana de la Universidad Peruana Cayetano Heredia. Psiquiatra
y Psicogeriatra del Instituto de la Memoria, Depresión y Enfermedades
de Riesgo; Presidenta del Comité Científico de la Asociación Peruana de
Enfermedad de Alzheimer. Investigadora del Centro Peruano del Grupo
de Investigación de Demencia 10/66 y Profesora de la Universidad Cayetano Heredia y de la Pontificia Universidad Católica.
Dr. Raúl Mena, México
Médico Cirujano de la Universidad Autónoma de Yucatán, México. Maestría y Doctorado en Ciencias en Biología Celular, del Centro de Investigación y de Estudios Avanzados del Instituto Politécnico Nacional de
México (CINVESTAV-IPN). Coordinador del Comité Nacional de Atención al Envejecimiento de la Secretaría de Salud de México; Delegado
de la Secretaría de Salud de México en la Primera Reunión de Expertos
Nacionales para la Revisión de las Respuestas de los Países Miembros
de la OCDE al Cuestionario sobre Poblaciones en Envejecimiento, en
París; Miembro honorario de la rama latinoamericana del Grupo de Investigación en Demencia (Dementia Research Group) de la Organización
Internacional de la Enfermedad de Alzheimer (ADI); Miembro del Panel
Médico Científico de la Asociación Internacional de Alzheimer (ADI);
Miembro del Comité Científico de la Organización de Enfermedad de
Alzheimer Iberoamérica; Miembro el Comité de Evaluación de la Organización de Beneficencia para la Investigación de la Demencia en Gran
Bretaña (Alzheimer Research Trust); Presidente del Comité de Bioética
en las Investigaciones en Seres Humanos del CINVESTAV-IPN; Miembro
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
del Comité de Evaluación de las revistas Journal of Alzheimer´s Disease y
Frontiers on Neurodegenerative Diseases; Miembro del Grupo de Expertos en Priones de la Secretaría de Salud de México; Miembro Honorario
de la Academia Nacional de Neurología y de la Sociedad Mexicana de
Gerontología y Geriatría de México; Coordinador Técnico de la Encuesta
Salud, Bienestar y Envejecimiento (SABE) de la OPS, en Yucatán, México.
Jefe del Laboratorio de Neuropatología Molecular del Departamento de
Fisiología, Biofísica y Neurociencias (DFBN) del CINVESTAV-IPN. Responsable Técnico del Banco de Cerebros Humanos y Profesor Titular
del DFBN.
Dr. Ricardo Nitrini, Brasil
Médico, Maestro y Doctor de la Facultad de Medicina de la Universidad de São Paulo, Brasil (USPB). Fundador de la Unidad de Neurología
Cognitiva y del Comportamiento del Hospital das Clínicas de São Paulo
y de la revista Demencia & Neuropsicología, de la cual es el editor-jefe;
Co-fundador del Departamento Científico de Neurología Cognitiva y del
Envejecimiento de la Academia Brasileña de Neurología, del Centro de
Referencia en Disturbios Cognitivos y de la Reunión Bienal de Pesquisidores en Molestia de Alzheimer; Delegado de Brasil de la Federación
Mundial de Neurología. Presidente de la Federación Latino-Americana
de Neurología (Neuro-Sur) y Profesor Libre-Docente en Neurología de
la USPB.
Dra. Zoila Trujillo de Los Santos, México
Médica Internista de la Universidad Nacional Autónoma de México
(UNAM). Geriatra del Hospital Universitario y Regional de la Facultad
de Medicina Joseph Fourier de Grenoble, Francia. Miembro del Comité
Nacional de Atención al Envejecimiento; Presidenta del Subcomité de
Modelos de Atención de la Secretaría de Salud de México; Coordinadora
del Programa Redes de Apoyo para Cuidadores Paliativos y Atención Domiciliaria del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México
(INNN). Geriatra del INNN y Profesora de Geriatría de la Facultad de
Medicina de la UNAM.
Dr. Roberto L. Ventura, Uruguay
Doctor en Medicina, Neurólogo, Psiquiatra y Neuropsicólogo de la Facultad de Medicina de la Universidad de la República (U de la R), Uruguay.
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Autores
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Presidente Fundador de la Asociación Uruguaya de Alzheimer y Similares;
Miembro de Honor de la Asociación de Lucha contra el Mal de Alzheimer
de la República Argentina; Presidente de la Sociedad de Neuropsiquiatría
del Uruguay; Vicepresidente de la Sociedad Uruguaya de Psicogeriatría;
Miembro Titular de la Sección de Parkinson y Movimientos Anormales
del Instituto de Neurología; Miembro Titular del Grupo de Trabajo en
Neurocirugía Funcional y Profesor Adjunto en la Cátedra de Neuropsicología y Bases Biológicas del Comportamiento Humano, de la Facultad
de Psicología de la Universidad de la República, Uruguay.
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Prólog
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
Prólogo
En un momento muy oportuno, destacados investigadores latinoamericanos interesados en el estudio de las demencias publican este libro, con
el objetivo de ampliar el conocimiento de los médicos y de la comunidad
latinoamericana sobre el tema.
Los autores exponen de manera didáctica, desde los conceptos de
las señales y síntomas que caracterizan el deterioro cognitivo leve y la
demencia, hasta los avances más recientes en métodos diagnósticos y
terapéuticos, tanto farmacológicos como no farmacológicos. Describen
las bases fisiopatológicas de la organización de la cognición y del comportamiento social, utilizando el esquema de redes corticales y subcorticales,
que llevan a patrones o perfiles de comportamiento clínico específicos,
que nos ayudan a establecer un diagnóstico diferencial entre las principales causas de demencia, transmitiendo así, en forma resumida, conocimientos esenciales para los profesionales de la salud.
En las últimas décadas, la importancia de la demencia ha crecido
dentro de la medicina y de las preocupaciones actuales de la sociedad,
debido al aumento en la expectativa de vida de las poblaciones.
Estudios epidemiológicos demostraron que la posibilidad de demencia es muy baja antes de los 60 años y que, a partir de esta edad, tiende
a duplicarse cada cinco años. Hasta la década de 1950, el promedio de
expectativa de vida en países desarrollados no alcanzaba los 60 años, lo
que justificaba el poco interés en la demencia por parte de la sociedad.
A partir de la segunda mitad del siglo XX, esta expectativa de vida aumentó considerablemente, primero en los países desarrollados, y poco
después en gran parte de las naciones en vías de desarrollo, incluyendo
por supuesto a los países latinoamericanos.
La frecuencia de una enfermedad dentro de una comunidad, es
uno de los principales factores que debe determinar qué conocimientos
de salud deben buscar los profesionales, para hacer de sus acciones
las más eficaces posibles. Con el gran avance de las subespecialidades
durante los últimos años, los médicos tendieron a concentrar su estudio
en áreas más particulares del conocimiento y de la actuación médica; no
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Cuidado integral del paciente con enfermedad de Alzheimer
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obstante, existen determinados temas que, principalmente por su frecuencia, deben formar parte del conocimiento básico de todo profesional
de la salud. Por ejemplo, prácticamente todos los médicos que atienden
pacientes adultos, deben estar capacitados para diagnosticar y tratar
la hipertensión arterial y la depresión, por ser condiciones altamente
prevalentes en dicha población. Con relación a las demencias, en particular al atender individuos mayores de 60 años, la realidad es similar a
esas dos condiciones: todos los médicos deben estar preparados para
diagnosticar y, si posible, orientar el tratamiento de deterioro cognitivo o
de demencia. No obstante, esto no sucede. Diversos estudios han demostrado que médicos generales, aún en centros considerados de excelencia,
no diagnostican deterioro cognitivo o demencia en más de la mitad de
los casos que atienden.
No existe apenas un motivo para justificar este error en el diagnóstico, aunque probablemente el principal sea el desconocimiento por
parte del médico. Cuando éste sabe que la demencia es muy frecuente,
que la sospecha puede ser confirmada por medio de una evaluación
relativamente simple y que algunas formas de demencia pueden ser potencialmente reversibles, mientras que otras pueden mejorar con tratamiento sintomático y orientaciones dadas a los pacientes y familiares, es
difícil imaginar que el diagnóstico no sea llevado a cabo.
Para ampliar el conocimiento del médico, se debe defender la inclusión del tema en los programas de las escuelas médicas; la existencia
de cursos frecuentes de extensión sobre el tema; y la publicación, así
como la divulgación de libros como éste, que tienen por finalidad última,
mejorar la calidad de la atención al paciente con demencia en nuestros
países latinoamericanos.
Ricardo Nitrini, BRASIL
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Conte
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
Contenido
Autores. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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Las demencias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Introducción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definición conceptual de demencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Citoarquitectura de la cognición y los comportamientos . . . . .
El síndrome demencial visto por dentro . . . . . . . . . . . . . . . . .
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Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias . . . .
Historia clínica en el estudio del paciente con demencia . . . . .
Definición de conceptos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Evaluación funcional. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Aspectos relacionados a los sistemas de soporte del paciente. . .
Síndromes demenciales que orientan para el establecimiento
del grado de deterioro y etiología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pruebas neuropsicológicas en las demencias . . . . . . . . . . . . . .
Conclusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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Criterios diagnósticos de demencia . . . . . . . . . . . . . . . . .
Criterios DSM-IV TR y CIE-10 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Criterios diagnósticos de demencia secundaria a
diferentes enfermedades . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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42
Diagnóstico diferencial de la enfermedad
de Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Tratamiento farmacológico de la enfermedad
de Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Tratamiento farmacológico de los trastornos cognitivos . . . . . .
Tratamiento farmacológico de los trastornos no cognitivos
en enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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Cuidado integral del paciente con enfermedad de Alzheimer
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Fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . .
Factores de riesgo en la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . .
Enfermedad de Alzheimer de tipo familiar . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . .
Histopatología de la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . .
Conclusión. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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Cuidado integral del paciente con enfermedad
de Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Cuidados en el abordaje no farmacológico de síntomas
psicológicos y conductuales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
El papel de los cuidadores y lineamientos para
la atención de los pacientes en las diferentes etapas
de la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Cuidados domiciliarios en las diferentes etapas de la
enfermedad de Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Conclusión. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Anexo: Datos epidemiológicos actuales . . . . . . . . . . . . . .
Prevalencia global de demencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Costos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
Las demencias
INTRODUCCIÓN
Es evidente que el mundo de las neurociencias está mostrando un desarrollo vertiginoso, que ha provocado que la neurología, la neuropsicología
y sobre todo la psiquiatría, sean actualmente las especialidades médicas
con mayor grado de expansión. Coincidimos totalmente con el Profesor
Eric Kandel —Premio Nobel de Medicina y Fisiología— cuando define que
“todo proceso mental es expresión del funcionamiento cerebral”. Esto
indudablemente se refiere a los aspectos cognitivo-conductuales (tales
como la cognición, el humor y cualquier otra forma de organización mental
del individuo, vinculada a su interacción con el medio ambiente), que desdibuja los límites de cada uno de tales procesos, contribuyendo a su mejor
entendimiento conceptual, de tal forma que al referirnos al estudio de las
patologías del sistema nervioso central, es casi obligatorio estudiar tanto
los aspectos “psiquiátricos” de las enfermedades “neurológicas”, como los
factores neuropsicológicos y neurológicos de las patologías clásicamente
abordadas por la “psiquiatría”. Es este solapamiento interdisciplinario, el
que ha dado nacimiento al denominado enfoque neuropsiquiátrico de
muchas enfermedades del sistema nervioso central y el que orienta a
entender que toda manifestación cognitivo- conductual en el ser humano,
tiene una base biológica que se ubica en la compleja arquitectura del
encéfalo, desde donde sustenta los diferentes niveles de organización
del comportamiento.
Como veremos más adelante, las capacidades para interaccionar
de manera inteligente con el medio ambiente, están sustentadas en una
compleja arquitectura neurobiológica organizada en redes complejas. Es
justamente la claudicación de las mismas, con su acompañante deterioro
cognitivo- conductual, lo que forma el núcleo conceptual de lo que se
define como demencia.
El tema central del presente libro requiere entonces de este tipo de
enfoque, por lo que no se puede hacer referencia a un tema tan complejo
como el síndrome demencial, sin considerar los aspectos neuropsiquiá2
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e
encias
Las demencias
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tricos en conjunto. El desafío de la presente obra es el de brindar un
enfoque integral de una condición patológica tan compleja, que puede
originarse por diferentes enfermedades a las cuales tanto el neurólogo,
el psiquiatra, el geriatra y el internista se enfrentan a diario.
DEFINICIÓN CONCEPTUAL DE DEMENCIA
Haciendo un poco de historia en cuanto al estado de deterioro mental, recordamos la estructura del término y con ello una vieja definición
“de-mens” conformado por el prefijo “de” (ausencia) y el sufijo “mens”
(alma, espíritu o inteligencia), como una forma de describir a personas
que habían perdido el rumbo de su conducta con un auto-manejo muy
comprometido. También traemos al presente el gran paso dado por Esquirol en el siglo XVIII, al separar a “los ricos que se empobrecieron” de
los “pobres de espíritu desde el nacimiento”, diferenciando a los hoy definidos como “dementes” de las personas que padecen un “retardo mental”
respectivamente. Han pasado muchos años desde entonces y la primera
descripción moderna de lo que puede conceptualizarse como síndrome
demencial, la realizó Alois Alzheimer en 1901, siguiendo la evolución de
su paciente Augusta durante seis años.
En la actualidad, claramente se prioriza al deterioro de la cognición
para su definición operativa, pero queremos recordar que el síndrome
es complejo y verdaderamente es de tipo cognitivo-conductual ya que
se encuentra acompañado por desajustes del comportamiento (no necesariamente cognitivos). Dicho síndrome tiene las características de ser
adquirido, multietiológico, espontáneamente irreversible y persistente, de
curso estacionario o progresivo (fluctuante o no) y hasta regresivo en
alguno de los casos (mediante intervenciones exitosas sobre el curso de
la enfermedad demencial), dependiendo de la etiología. Se centra en un
descenso de la capacidad inteligente del individuo, alcanzando a desestructurar los pragmatismos socio-laborales y familiares. Es dependiendo
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
de la etiología, que el componente cognitivo tendrá una forma u otra de
expresión durante el curso evolutivo. Así puede mostrar tanto una afectación global o difusa, como la observada en la enfermedad de Alzheimer
(EA); como la predominancia de trastornos del comportamiento junto a
déficits ejecutivo-atencionales y a veces mnésicos, como los vistos en la
demencia fronto-temporal (DFT). Ésta última, comparte algunas características con otras patologías subcorticales cuando lo que predomina es
un déficit prefrontal. En otros casos puede mostrar una afectación algo
bizarra y muy variada (sin la presencia de trastornos de la memoria para
definirla como demencia), como en la encefalopatía vascular. En cuanto
al desajuste del comportamiento, el mismo puede mostrarse como algo
tardío en la EA y muy temprano en la DFT. Dicha variación en la cronología de los desajustes, responde específicamente a qué tan temprano
comience la afectación del sector prefrontal del lóbulo frontal. Es esta
zona en particular, la que posibilita la organización, planificación y ejecución de una conducta adecuada en un determinado entorno, brindando
la posibilidad de tener una vida de relación acorde a las demandas del
momento.
Con base en lo anterior, la demencia se define conceptualmente
como:
Un síndrome de deterioro global cognitivo-conductual, adquirido, degenerativo (en la mayoría de los casos), multi-etilógico, que va a repercutir en la vida laboral, familiar y social de la persona.
CITOARQUITECTURA DE LA COGNICIÓN
Y LOS COMPORTAMIENTOS
La cognición y la organización del comportamiento, constituyen el producto del funcionamiento de una compleja arquitectura cerebral, que
revela la organización en redes de gran escala intra e interhemisféricas,
que permiten la adquisición de capacidades como pueden ser el procesamiento del tiempo y el espacio, las gnosias, el lenguaje, las praxias, la
memoria, la emoción, las propias funciones ejecutivas, y todas las formas
de comportamiento inteligente. Además sabemos que a la luz de una
mirada neuropsicológica, no todos los cerebros son iguales, pues existen asimetrías interhemisféricas dentro de un mismo individuo (tanto de
tipo funcional como estructural). Entonces, es fácil comprender que en
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Las demencias
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el curso de una enfermedad demencial, el deterioro de las capacidades
muestra perfiles clínicos diferentes en función de: 1) el proceso de enfermedad de que se trate, y 2) la organización y reserva cognitiva del sujeto
(que a su vez muestra características específicas en cada persona, otorgándole de ese modo aquello que hace a cada individuo un ser particular).
Un concepto que nos parece importante transmitir es que a pesar
de que el cerebro no es un “mosaico” (las capacidades cognitivo-conductuales no están restringidas a una zona estricta de la corteza cerebral), existen áreas de la misma que ofician como “epicentros”, lo que
vale decir que son zonas comprometidas fuertemente con una función
determinada. Esto justifica el concepto de especialización tanto intra
como interhemisférica cerebral. A manera de introducción a la compleja
arquitectura cerebral que determina la cognición (percepción, atención,
memoria, inteligencia, pensamiento y lenguaje) y el comportamiento, la
Figura 1.1 muestra las áreas de la corteza del hemisferio izquierdo propuestas por Brodman.
Es siguiendo a Marcel Mesulam, que se desarrolla aquí el concepto
de red a gran escala. Las redes se comunican de manera tanto intrahemisférica como inter-hemisférica y su compleja organización se sustenta en intrincadas interconexiónes entre sectores tanto corticales como
córtico-subcorticales (Figura 1.2).
Algunas de las redes que participan en la cognición son:
1)
2)
3)
4)
Red parieto-frontal dorsal para la orientación espacial
Red límbica para la memoria y la emoción.
Red perisilviana para el lenguaje.
Red occípito-temporal ventral para el reconocimiento de caras y
objetos.
5) Red prefrontal para la función ejecutiva y el comportamiento.
La compleja arquitectura neurobiológica está integrada por regiones tanto corticales como subcorticales, unidas por haces de sustancia
blanca; es aquí donde el sector prefrontal del lóbulo frontal muestra
una ubicación estratégica para planificar, coordinar y ejecutar acciones
que posibilitan la vida de relación de una manera socializada dentro de
la normalidad.
Podríamos decir que en este intrincado sistema, se organizan básicamente dos niveles de complejidad que permiten la interacción con
el medio ambiente. Uno es el nivel que se considera basal y que hace
referencia al procesamiento de la información sensitivo-sensorial, que da
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Mapa de Brodmann
FIGURA 1.1 Regiones de la corteza cerebral del hemisferio izquierdo, delineadas según un mapa clásico de BRODMAN, que define áreas funcionales
distintas con base en la citoarquitectura neuronal. La cognición humana que
caracteriza a la actividad consciente del hombre, requiere del trabajo de los
sectores corticales prefrontales, que son los más desarrollados del cerebro
humano y que lo diferencian de manera significativa del cerebro de los primates más evolucionados.
lugar a respuestas motoras a manera de procesos directamente dependientes del ambiente. Y el otro es el nivel cognitivo— conductual, que permite que la relación con el medio ambiente sea más compleja, originando
planificaciones altamente elaboradas de manera estratégica y a través de
actos voluntarios. Este último es el nivel que cuando se desestructura
por diferentes enfermedades, causa problemas de socialización al individuo, dando lugar a esquemas conductuales más primitivos originados
por el primero de los dos niveles descritos. Dicho comportamiento basal
se denomina “síndrome de dependencia ambiental”. El mismo muestra
ecolalia, ecomimia y ecopraxia, junto a la tendencia a utilizar y manipular
objetos del medio ambiente.
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Las demencias
Fascículo
longitudinal
superior
7
Fascículo
subcalloso
Fibras
en “U”
Fibras
arqueadas
Fascículo occipital
vertical
Fascículo
órbitofrontal
Fascículo
uncinado
Facículo fronto-occipital
inferior
Fascículo longitudinal
inferior
FIGURA 1.2 Las redes neuronales de la cognición y el comportamiento.
EL SÍNDROME DEMENCIAL VISTO POR DENTRO
El síndrome demencial es un abanico sintomatológico constituído por
elementos cognitivos (que definen la condición demencial) y elementos
no cognitivos, que varían dependiendo del tipo de enfermedad en curso.
Un aspecto importante a considerar en la demencia, es la difícil
definición de los comportamientos alterados causados o derivados por el
deterioro de la cognición (como lo es un comportamiento que denota un
trastorno del juicio, o una conducta derivada de la agnosia visuo-espacial
o de la prosopagnosia).
A nuestro juicio cuando hablamos de síndrome demencial, debemos contemplar la presencia no solamente de un déficit cognitivo, sino
también de alteraciones del comportamiento. La presencia o ausencia
de elementos de uno u otro dominio, ayuda a orientarnos acerca de la
etiología. Así, la predominancia de trastornos cognitivos originados por
afectación cortical retrorrolándica, expresados en una cronología determinada de aparición junto a elementos del comportamiento, son característicos de la mayor parte del curso de la enfermedad de Alzheimer de
presentación típica. Por otro lado, un predominio de elementos prefrontosubcorticales, junto a delirios y alucinaciones de curso fluctuante, son
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
propios de la enfermedad por cuerpos de Lewy. La presencia de un
síndrome que muestra alteraciones progresivas en el comportamiento,
junto a elementos cognitivos prefrontales (trastornos disejecutivoatencionales), nos hace pensar en una enfermedad fronto-temporal. El
síndrome aporta mayor información cuando consideramos la presencia
de elementos acompañantes, aumentando así el valor de orientación
etiológica. De hecho referente al curso del pensamiento, la presencia
de bradipsiquia es mayormente evidenciada en las enfermedades cuya
afectación predominante es a nivel sub-cortical. Es importante también
valorar la presencia de otros elementos asociados, como las alteraciones extrapiramidales tónico-frontales o parkinsonianas, para ayudar en la
aclaración diagnóstica etiológica. Por último, la consideración del curso
evolutivo es importante, ya que las enfermedades degenerativas nunca
muestran un curso regresivo y difícilmente estacionario, siendo prácticamente siempre progresivas.
En el Cuadro 1.1, se resume el abanico sintomatológico del síndrome
demencial.
A manera de resumen, el síndrome demencial es muy complejo y no
se define sólo por elementos cognitivos y del comportamiento, sino también por la descripción de aspectos referentes al curso del pensamiento
y al proceso evolutivo del cuadro clínico en general. Por último, y para
tener mayor valor orientador en cuanto a su etiología, es aconsejable que
las consideraciones diagnósticas abarquen la indagación de la presencia
o no de trastornos del habla, elementos parkinsonianos y alteraciones
tónico-frontales.
El estado demencial se define y se gradúa por la presencia e intensidad de la afectación de los elementos cognitivos. Los elementos
no cognitivos, son acompañantes casi obligatorios en cualquier cuadro
clínico demencial. En algunas enfermedades, predominan unos frente
a otros, mostrando una cronología de aparición característica en cada
enfermedad.
Enseguida, se exponen las características y diferencias entre los
componentes del síndrome demencial.
Los trastornos cognitivos:
a) Ocurren en todos los pacientes en un momento característico.
b) Empeoran progresivamente con el avance de la enfermedad.
c) Es improbable que respondan a intervenciones farmacológicas.
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Las demencias
d) Se correlacionan con los cambios morfológicos cerebrales.
e) Guardan relación con el examen neurológico.
Los trastornos no cognitivos:
a) Son los elementos que más perturban la dinámica familiar, originando gran sobrecarga y afectando la calidad de vida de todos.
b) Aumentan la posibilidad de una institucionalización temprana.
c) Originan situaciones de peligro aumentando el costo del cuidado.
d) Son potencialmente originados por múltiples variables.
Cuadro 1.1 Abanico sintomatológico del síndrome demencial.
ELEMENTOS COGNITIVOS
ELEMENTOS NO COGNITIVOS
Orientación
Humor y afectividad
Praxias
Vivencias delirantes
Gnosias
Alucinaciones
Lenguaje
Personalidad
Memoria
Funciones neurovegetativas
Funciones ejecutivas
Psicomotricidad
Atención
Síndrome de Kluver-Bücy
Síndrome de comportamiento
progresivo
CURSO DEL PENSAMIENTO
Enlentecido o no
ELEMENTOS ASOCIADOS
Trastornos del habla
Síndrome parkinsoniano
Síndrome tónico-frontal
CURSO EVOLUTIVO
Regresivo
Estacionario
Fluctuante
Progresivo
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
e) Muestran mayor prevalencia en los institucionalizados.
f) Responden de manera efectiva a una gran variedad de tratamientos.
Principales diferencias entre los trastornos
cognitivos y no cognitivos
a) Los elementos cognitivos muestran una pérdida invariable y universal a medida que progresa la enfermedad; los no cognitivos ocurren
con mucha frecuencia pero no invariablemente con dicho progreso.
b) Las pérdidas cognitivas progresan en forma lineal, las no cognitivas
progresan en forma variable pero no unidireccionalmente.
c) Los elementos cognitivos aparecen en todos los pacientes y en momentos evolutivos característicos; las no cognitivas ocurren variablemente y tienen un pico de mayor probabilidad de aparición.
En cuanto al curso cronológico de los mismos, en una de las enfermedades demenciales más conocidas, como la enfermedad de Alzheimer,
se observan variables que aparecen y progresan, según Serge Gautier, de
acuerdo a lo mostrado en la Figura 1.3.
Deterioro
Campos sintomáticos de la EA típica con el paso del tiempo
Funciones
cognitivas
Autonomía
funcional
Función
motora
Conducta
Humor
Tiempo
Gauthier et al (1999); Kertesz and Mohs (1999); Gélinas and Auer (1999); Eastwood and Reisberg (1999);
Barclay et al (1985)
FIGURA 1.3 Campos sintomáticos de la enfermedad de Alzheimer típica,
a lo largo del tiempo.
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Las demencias
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De esta forma se cumplió el objetivo pretendido de esta sección, el
cual fue el presentar un primer avance conceptual acerca de lo que debe
entenderse como síndrome demencial, mostrando la importancia relativa
de los componentes tanto cognitivos como no cognitivos.
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Evalu
Evaluación
clínica y diagnóstica
de las demencias
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico de las demencias reviste un interés de salud pública, por
la creciente prevalencia e incidencia con que se presentan en el mundo,
debido al aumento en la esperanza de vida de la población. Sin embargo, su establecimiento es difícil, sobre todo en las personas aparentemente sanas que acuden a consulta por las primeras fallas de memoria.
La demencia es un síndrome con diferentes y múltiples etiologías
(enfermedad de Alzheimer y otras patologías neurodegenerativas, demencias no neurodegenerativas y demencias mixtas), cuyo diagnóstico
correcto depende de: una historia clínica completa, con énfasis en las
alteraciones que se relacionan con la cognición y la conducta; y una
exploración adecuada de las funciones psíquicas.
En este capítulo, se presentan los datos que debe incluir una historia
clínica rigurosa y los datos generales sobre las pruebas neuropsicológicas
útiles para establecer el diagnóstico de demencia.
HISTORIA CLÍNICA EN EL ESTUDIO
DEL PACIENTE CON DEMENCIA
El primer paso para establecer el diagnóstico de demencia es la elaboración de una historia clínica completa y rigurosa en la que se contemplan
aspectos cognitivos y no cognitivos, psiquiátricos, neurológicos y médicos
generales.
La primera etapa de la historia clínica consiste en recabar los antecedentes familiares genéticos, sobre todo en relación con aquellos cuadros demenciales que tienen franco carácter hereditario, especialmente
la corea de Huntington y la enfermedad de Alzheimer; por otro lado, se
investiga el aspecto ambiental-relacional de la familia (composición, nivel
socio-económico, vínculos y dinámica interna).
Los antecedentes personales deben incluir la historia psiquiátrica,
personalidad previa y capacidad adaptativa (modelos de dependencia,
desconfianza u otros), desarrollo escolar y laboral, abuso de alcohol o dro12
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uación
Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias
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gas, antecedentes clínicos (enfermedades cardiovasculares, diabetes, sífilis, etcétera), y enfermedades neurológicas (ACV, traumatismos craneales,
etcétera). También es de interés la edad del paciente para el diagnóstico
diferencial (por encima de los 65 años, la frecuencia de presentación de
verdaderos cuadros demenciales se incrementa ampliamente; mientras
que por debajo de dicha edad, es mayor el número de cuadros depresivos
o ansiosos, que producen disturbios en la memoria).
En el motivo de consulta, se investiga cómo se inició la demencia
pudiéndose distinguir entre dos tipos: la de presentación lenta e insidiosa,
o las formas aguda y subaguda.
El inicio lento y progresivo, con una duración superior a los seis
meses, es la forma más habitual de establecimiento de una demencia.
Generalmente el paciente comienza con fallas de la memoria, un menor rendimiento en su trabajo, falta de interés, disminución del léxico,
descuido personal, episodios de desorientación espacial (se pierde en
la calle al no recordar su itinerario de regreso), apatía y apraxias (como
dificultades para vestirse).
El inicio agudo o subagudo puede manifestarse de forma psiquiátrica o neurológica. La forma de inicio psiquiátrica consiste generalmente
en la aparición de trastornos afectivos inespecíficos, como irritabilidad,
depresión y ansiedad; como otras alteraciones psicóticas alucinatorias o
delirantes, o bien como episodios de confusión del tipo de la agitación
o turbulencia nocturna de los ancianos. Se podrá también observar la
acentuación de rasgos de carácter premórbido como temor, irritabilidad y
obsesividad. En cuanto al inicio neurológico, se tiene en cuenta que ante
la presencia de síntomas motores o sensoriales, éstos pueden informar de
estados demenciales secundarios a alguna patología de base como tumores cerebrales, enfermedades extrapiramidales, etcétera; o bien a episodios neurológicos como un accidente cerebro-vascular o un traumatismo
cráneo-encefálico, que ponen en evidencia un cuadro demencial latente.
Enseguida, se presenta la definición de los elementos cognitivos y
no cognitivos; los datos a considerar en la evaluación funcional (historia
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
cognitiva, psiquiátrica, neurológica y médica general); los aspectos relacionados a los sistemas de soporte de los pacientes (en la familia, la vivienda
y la comunidad); y las características de los síndromes demenciales (cortical y subcortical), que sirven de base para el establecimiento del grado
de deterioro y etiología de la demencia.
La primera etapa de la evaluación clínica incluye dos apartados: los
elementos cognitivos y los no cognitivos.
DEFINICIÓN DE CONCEPTOS
A. Elementos cognitivos
1) Memoria. En un sentido estrictamente psicológico y conceptual, este
término hace referencia a la capacidad del sistema nervioso central para
procesar, codificar, almacenar y poder evocar información en un tiempo
ulterior. Este procesamiento se cumple por etapas. La primera es denominada memoria sensorial o ultra-corta; la segunda, memoria a corto plazo
y la última, memoria a largo plazo. La memoria sensorial, da cuenta del
procesamiento que tiene lugar en los canales de entrada de los diferentes
sentidos. La memoria a corto plazo se caracteriza por ser un sistema de
capacidad limitada en el tiempo y en la cantidad de información a ser
procesada; comprende una vertiente pasiva y otra activa o memoria de
trabajo. Esto significa que incluye un sistema de registro a corto plazo y
otro que mantiene la información en compás de espera, recupera datos
desde los almacenes a largo plazo, incorpora la información ambiental y
dirige los procesos de atención, percepción y cognición. Es altamente
sensible a las interferencias. Se encuentra estrechamente vinculada a la
actividad consciente y se conserva en los síndromes amnésicos. La memoria a largo plazo se refiere a la información almacenada o consolidada
y se le reconoce como un sistema de capacidad teóricamente ilimitada
(aunque sabemos que “el saber ocupa lugar”), que no es sensible a las
interfencias. Se encuentra afectada en los síndromes amnésicos y se subdivide para su estudio en memoria explícita e implícita: la primera hace referencia a la representación consciente de eventos pasados, experiencias
personales (episódicas) y a la memoria consciente para conocimientos
impersonales de los hechos y conceptos (semántica); la implícita, se ocupa
de la representación no consciente de eventos o experiencias pasadas.
El efecto de dichos eventos se manifiesta en la conducta más que en la
conciencia, como por ejemplo al manejar un auto.
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Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias
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La evaluación clínica de la memoria debe tomar en cuenta: si el paciente viene solo o acompañado; la ficha patronímica (valorando destreza
manual); si hay referencia de aspectos mórbidos; si el paciente tiene problemas de memoria (desde cuándo; formas de inicio; si su curso evolutivo
ha sido progresivo, estacionario, regresivo o fluctuante; si el trastorno
finalizó o no y su forma); si los tipos de olvido son declarativos o explícitos,
de procedimiento o implícitos, o de identidad. Se valora si hay elementos
de organicidad (disociación antero-retrógrada del olvido, reiteración de
preguntas y/o tópicos y olvidos a futuro con gradiente temporal); si hay
cambio de humor y afectividad; cuáles son las conductas basales y pragmatismos; si hay ingesta de medicación psicoactiva, y si existen déficits
cognitivos asociados.
2) Amnesia. Es un término que se aplica a un trastorno de la memoria y
por lo tanto tiene connotaciones de condición patológica. Se traduce en
la discapacidad del sistema nervioso central para procesar la información
en las diferentes etapas comentadas. Los cuadros amnésicos pueden manifestarse en forma aislada o acompañados por otros déficits cognitivos.
3) Funciones ejecutivas. Este término hace referencia a un grupo de capacidades que posibilitan la vida de relación del individuo con su medio
ambiente. Éstas coordinan las habilidades cognitivas básicas, la emoción
y regulan las respuestas del comportamiento. Son las capacidades que
nos ayudan en la resolución de problemas o desafíos cotidianos mediante
la toma de decisiones acertadas.
Una disfunción ejecutiva designa un comportamiento inadecuado
que puede ocurrir a todos los niveles de la organización del comportamiento, desde el más elemental al más complejo. Puede afectar en la
toma de decisiones, en la jerarquización, el establecimiento de prioridades, la planificación de una meta, la auditoría de los acontecimientos
en curso, la abstracción, la conceptualización, la autocrítica, el juicio y el
razonamiento.
4) Atención. Consiste en un mecanismo endógeno de alerta y es imprescindible para el procesamiento de la información; funciona como un sistema de capacidad limitada en el tiempo (por el fenómeno de fatiga) y en
la cantidad de información a ser tratada. Sin ella nuestra supervivencia estaría comprometida, pues sería inviable procesar la información en forma
adecuada. Está vinculada a nuestros intereses personales y a la libre decisión de hacia dónde queremos focalizar nuestra capacidad de procesa-
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
miento atencional. Podemos dirigir la relevancia del procesamiento hacia
los estímulos externos (halodirigida) o hacia nuestros procesos mentales
(autodirigida). La falla puede revelarse cuando es imposible concentrarnos en una tarea específica, al vernos impedidos para inhibir estímulos
irrelevantes (15); de esa manera, todo estímulo nos distrae. Una de las
primeras afectaciones de esta capacidad por enfermedad demencial, es
la de atender simultáneamente a más de un estímulo a la vez. Es por lo
que se recomienda al cuidador que le hable al paciente en forma pausada
y que procure no se generen conversaciones simultáneas a su alrededor.
5) Praxia. Este término hace referencia a la organización y planificación
de movimientos o acciones de complejidad variable, que tienen un fin determinado, ya sea sobre nuestro cuerpo o en el mundo extracorporal. Son
actos aprendidos y programados voluntariamente. Hablamos de la capacidad de organizar movimientos para decir adiós, manipular un instrumento,
vestirse, peinarse, manejar los cubiertos, cebar un mate, etcétera.
Una apraxia es un trastorno en la programación y organización
gestual aprendida, en un paciente que no padece de trastornos que
imposibiliten dicha ejecución, al menos en un grado que la entorpezca.
Nos referimos a la pérdida de fuerza, a elementos disquinético-distónicos,
ataxia, trastornos agnósicos corporales, trastornos de la comprensión
del lenguaje oral y de conciencia. El paciente debe estar atento y
cooperativo, en ausencia de trastornos disociativos identificados y sin
pretensiones de simulación. El paciente con demencia puede no saber
vestirse, rasurase, manejar los cubiertos mientras come, manipular
diferentes objetos, etcétera, discapacidades que pueden presentarse
aisladas o acompañadas de otros déficits. La secuencia o cronología de
la desestructuración práxica se presenta con un orden específico; en
la EA, ocurre secuencialmente: apraxia visuo-constructiva, apraxia para
vestirse, apraxia ideomotriz, apraxia para desvestirse y apraxia ideatoria.
6) Gnosia. Este término hace referencia a la capacidad de reconocimiento e identificación del material que ingresa a través de la sensopercepción, ya sea que se trate del mundo extra-corporal o del corporal.
Una agnosia es un trastorno de la capacidad de reconocimiento e
identificación del material que se ofrece a través de la senso-percepción, en un paciente que no padece déficits elementales de los canales
sensitivo-sensoriales, al menos en un grado que impida dicho reconocimiento. El paciente no debe padecer trastornos de conciencia ni de la
comprensión, debe encontrarse atento y cooperativo, sin algún desorden
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disociativo al momento del examen y sin actitudes de simulación. Se
conciben agnosias por cada uno de los canales sensoriales (auditivas,
táctiles o astereognosias, visuales, olfativas, gustativas y corporales o
asomatognosias). El paciente con agnosia puede no reconocer su propia
casa, el rostro de su pareja, perderse en la calle, no reconocer objetos
diversos, etcétera.
Puede ser estudiada la secuencia o cronología de la desestructuración gnósica en patologías degenerativas, como en la EA, en la que puede
haber: agnosia olfativa, agnosia topográfica y digital, indistinción derechaizquierda, prosopagnosia, autotopoagnosia corporal, agnosia visual y táctil
de objetos y agnosia auditivo-verbal.
7) Lenguaje. Capacidad de comunicación de ideas, sentimientos o emociones, mediante palabras pronunciadas o escritas, ademanes o gestos.
Se caracteriza por lograr representaciones mentales, ya sean concretas
o abstractas, mediante signos específicos, y se construye en nuestro cerebro bajo una compleja actividad córtico-subcortical gobernada en gran
medida por las capacidades ejecutivas. Organizamos la actividad discursiva con un hilo conductor determinado, que se adecua al contexto que
se vive en un momento específico.
La construcción discursiva implica la selección de unidades sencillas
y su combinación en unidades más complejas. A manera de ejemplo, la
contracción y decontracción de determinado grupo de músculos, junto al
soplido traqueal, se combinan para producir algo que sea audible (como
la pronunciación de una vocal o una consonante) (3ª articulación). Éste
es el nivel fonético-fonológico. Dichos fonemas se combinan para producir una palabra, monema o morfema, que representa la unidad mínima
con significado (2ª articulación) (nivel lexical). A su vez, dicho grupo de
palabras se suman para estructurar una frase o sintagma (1ª articulación)
(nivel morfosintáctico). Por último, se va construyendo la actividad discursiva, que puede tener un buen desempeño, con un relevante valor
comunicativo (que mantenga un hilo conductor y sea adecuado al contexto) (nivel pragmático). Un paciente que pierde el hilo conductor de
su discurso (“se va por las ramas”) y al expresarse no puede producir las
palabras, tiene anomias. En deterioros extremos, se confunden artículos
y conjugaciones verbales.
La alteración del lenguaje se denomina afasia, término que puede
ser definido como un trastorno en el manejo del código simbólico del
lenguaje oral y/o escrito, debido a una lesión cerebral unilateral y circunscrita. Los trastornos del lenguaje se diferencian de los del habla (disartrias,
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
anartrias y dislalias), porque en éstos últimos el compromiso se encuentra
a nivel de la propia articulación (nivel fonético-fonológico) para formar los
fonemas. La desestructuración del lenguaje también puede ser descrita
en su cronología, en el derrumbe demencial de la EA, en la que puede
haber: anomias (de producción), disminución del poder de síntesis, empobrecimiento del léxico, pérdida del hilo conductor del lenguaje, síndrome
lexical (artículos, verbos, parafasias semánticas y literales), pérdida total
del lenguaje proposicional (fachada demencial), alteración de la comprensión del lenguaje oral o del gestual.
B. Elementos no cognitivos
1) Delirio. Término que se define como un conjunto de vivencias o “trama
de ideas” que se halla en contradicción con la realidad. El delirio es más
que un desorden del pensamiento y se fundamenta en un profundo trastorno del psiquismo y la personalidad. Significa una percepción anormal
de las personas, las cosas y los vínculos entre éstas, lo cual implica y tiene
como consecuencia, una alteración en la relación que se establece con
los demás y con las cosas del mundo real. Las ideas o vivencias delirantes,
sobrevenidas por mecanismos anormales, son irreductibles a la lógica
(no son modificables mediante la argumentación y el razonamiento) y
condicionan conductas. Si el enfermo está “seguro” de que sus alimentos
están envenenados, dejará de comer, o vigilará a los demás si se siente
amenazado o en peligro. Tienen también una significación personal. A
su vez, los delirios pueden ser más o menos sistematizados. Se puede
decir que el delirio paranoico es el más sistematizado y estructurado, y
el de la demencia, el más desorganizado. Finalmente, se debe distinguir
claramente entre la acepción “delirio” de “delirium”, ya que ésta ultima
corresponde a la entidad clásicamente denominada confusión mental,
y abarca tanto al cuadro de alteración de la conciencia como al delirio
confuso-onírico.
2) Alucinación. Es una percepción sin objeto a percibir. Existen tantas
percepciones anormales, como sentidos hay: auditivas, visuales, olfativas,
gustativas, táctiles y cenestésicas. Las alucinaciones visuales son las más
comunes en las demencias.
3) Alteración del estado de ánimo normal (eutimia). Las alteraciones del
estado de ánimo son la depresión y la exaltación del humor. Ésta última
puede constituir una hipomanía o manía de acuerdo a su magnitud y a
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Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias
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la presentación clínica del paciente. La depresión o la manía pueden
acompañarse de ideas delirantes, que pueden ser congruentes o no con
el estado de ánimo.
4) Comportamiento. Es el accionar de un individuo en un medio ambiente determinado. Tal conducta está determinada por una serie de
capacidades, que para fines docentes se pueden dividir en: cognitivas
(como la conciencia, pensamiento, memoria, lenguaje, atención, orientación, gnosias, praxias e inteligencia) y no cognitivas (humor y afectividad,
personalidad, sistema de la realidad, etcétera).
5) Personalidad. Es la manera de ser que identifica a cada uno de nosotros
a lo largo del tiempo, desde la adolescencia, pasando por la adultez, la madurez, y hasta la senectud. Se consolida luego de la adolescencia (más allá
de los 18-20 años) y se halla integrada por el carácter y el temperamento.
En cuanto a la diferencia entre rasgos y trastorno de la personalidad,
podemos decir que los primeros son comunes a todas las personas (es la
forma de ser de cada uno); de alguna manera todos somos más o menos
introvertidos, más o menos ordenados, más o menos expresivos, más o
menos desconfiados. Al igual que sucede con la altura de una persona, se
puede ser más o menos alto o bajo dentro de parámetros normales, pero
también alto o bajo en forma patológica. De manera similar, aquellos que
son “demasiado” introvertidos, o “demasiado” ordenados, o “demasiado”
desconfiados, se agrupan en forma independiente, entendiendo que este
“demasiado” afecta su normal desempeño en la vida cotidiana. En esta
persona se produce la hipertrofia de determinado o determinados rasgos;
se asiste a la anormalidad, al trastorno de la personalidad. Lo esencial es
percibir que los trastornos de la personalidad afectan la inserción de la
persona en el mundo, alteran su normal desempeño laboral o estudiantil,
en el trabajo, en la pareja o en el hogar; sobre todo, que afectan su relación con las demás personas. En el curso avanzado de una enfermedad
demencial, es característico que los familiares del paciente expresen que
ya no es el mismo de antes. Ha cambiado su forma de ser, “está pero no
está”; “es él, pero no es”.
EVALUACIÓN FUNCIONAL
La historia funcional de un paciente con síndrome demencial, requiere de
la consideración de aspectos claramente interdisciplinarios.
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
A. Consideraciones preliminares
Un primer paso en la semiología es descubrir qué es lo que ha cambiado
en el paciente; para ello se requiere realizar una actualización de los datos
concernientes tanto a su persona, como a sus sistemas de soporte (estructura familiar, del ambiente humano inmediato o dentro de un grupo,
la vivienda y la comunidad).
Es necesario estar preparados para recabar los datos basándonos
tanto en las preguntas que se formulen, como en la observación. Los
primeros síntomas no siempre pertenecen a la esfera cognitiva. En el
caso del síndrome de comportamiento progresivo (al inicio de la DFT),
el paciente traduce sus déficits a través de la conducta, lo cual debe
saberse observar.
La historia funcional se construye con el aporte tanto del paciente
como de un informante válido. La información obtenida verbalmente no
traspasa normalmente el “aquí y ahora”, el paciente puede olvidar de
forma inmediata lo que acaba de decir unos minutos antes, o incluso
llegar a negar sus palabras.
Durante la recolección de datos, el interrogatorio debe dirigirse al
cuidador (familiar o contratado), por lo que toma importancia la validez
del informante. Debe ser una persona capaz de responder a las preguntas
en forma veraz y precisa. A manera de ejemplo, un cuidador que hace
apenas dos semanas cuida al paciente u otro que comete errores en
relación al cuidado del mismo, difícilmente pueden transmitir eficazmente
la información. Otro tópico lo constituye la falta de objetividad de muchos
familiares (algunos pueden estar atravesando una etapa de negación).
Por último, hay que tener cuidado con los elementos relatados por los
cuidadores en el contexto de las acciones médico-legales.
Los elementos de la historia funcional basados en el relato verbal y
en la observación, pueden subdividirse para un ordenamiento (un tanto
artificial), en cuatro grupos de datos: 1) historia cognitiva; 2) historia psiquiátrica; 3) historia neurológica; 4) e historia médica general.
1) Historia cognitiva. En ella se contemplan dominios cognitivos y supracognitivos. Lo que se propone enseguida consiste en una exposición un
tanto “teórica”, debido a que en la vida real, la entrevista tanto con el
paciente como con su familia, no surge en forma tan sistematizada como
aquí se expone. Este apartado incluye los datos de:
• Memoria, síntoma más frecuente a la observación clínica durante el
curso de la mayoría de las enfermedades demenciales. Se pregunta
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si el paciente reconoce que tiene problemas en su memoria; qué
cosas se le olvidan, si hay olvidos rutinarios del vivir diario, olvidos
de los procedimientos (cómo hacer las cosas), olvidos de identidad;
desde cuándo se perciben dichos trastornos; si su comienzo ha sido
brusco, sub-agudo o insidioso y si está relacionado con algún evento
en particular; su curso evolutivo (progresivo, estacionario, fluctuante
o regresivo); si han finalizado los trastornos de la memoria y cómo
(de manera brusca o si han retrocedido insidiosamente); cuál es su
repercusión en las actividades del vivir diario (si son invalidantes, si
son de grado moderado o leve, si permiten funcionar en el trabajo, si
se encuentran aislados o están acompañados de otros déficits cognitivos); si el paciente consume medicación psicoactiva cuyo efecto
anticolinérgico pudiera afectar la memoria y cuál es el estado de
ánimo acompañante de dichos trastornos de la memoria (eutimia,
angustia, ansiedad, depresión o apatía).
En cuanto a la forma en que se expresan durante el vivir diario, otras preguntas posibles a considerar son: si el paciente reitera
varias veces las mismas preguntas o comunica los mismos temas durante el transcurso del día; si recuerda con mayor facilidad eventos
remotos a diferencia de los más recientes; si hay evidencia de olvidos
a futuro (de lo que se va a decir o hacer), tanto en lo inmediato como
en lo mediato. Estas características revelan un defecto en común: la
dificultad de consolidar la información en el almacén a largo plazo.
Como no consolidan la información, la pierden y no recuerdan los
eventos recientes, por lo tanto vuelven a preguntar y/o a comentar
lo mismo. Evocan mejor los eventos que ya están consolidados con
anterioridad al comienzo de su trastorno de la memoria. Es por eso
que recuerdan mejor lo más antiguo que lo reciente. Esto se relaciona con un trastorno atencional (mayormente los olvidos a futuro
inmediato, mostrándose como episodios de “mente en blanco”).
• Gnosias. Su alteración da origen a agnosias visuo-espaciales, que
son de diferente tipo:
– Topográficas, cuando el paciente se desorienta en los espacios
físicos. Éstas constituyen un síntoma temprano en EA y uno muy
tardío en demencia frontotemporal (DFT). En este tipo de agnosia
es común que el paciente se desoriente primero en los espacios
extra-domiciliarios y posteriormente dentro de su casa, ya que
es un ambiente de manejo rutinario (salvo que se haya mudado
recientemente).
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
– Prosopagnosias, cuando el paciente muestra dificultades para
reconocer los rostros, lo cual comúnmente se acompaña de confusión respecto a los papeles familiares. Esta discapacidad se
observa generalmente en estadios avanzados de enfermedades
degenerativas como la EA, y en problemas de la Gestalt figural
y numérica, evidenciados mayormente en el uso del dinero y los
objetos (como la agnosia visual de objetos que se observa en
los estadios avanzados de EA). Otros tipos de agnosias son por
ejemplo la olfativa, cuya descripción ha tomado importancia debido a que puede ser el primer síntoma en EA (la neuropatología
suele comenzar en el área entorrinal y transentorrinal); agnosias
de otros tipos (auditivas, táctiles, otras visuales y gustativas), que
no son indagadas rutinariamente y pueden observarse si se investigan.
Para evaluar agnosias se pregunta si el paciente se pierde
o se desorienta en la calle (manejando un automóvil, viajando en
un transporte público o caminando), éste es un síntoma temprano
de EA y muy tardío en la demencia fronto temporal; si tiene problemas con el manejo del dinero (condición positiva en estadios
intermedios o algo más avanzados de la EA y tardío en la DFT); si
se equivoca con el cálculo del valor del mismo o es que no reconoce el valor de billetes y monedas; si desconoce rostros familiares y/o no familiares (suele dar positivo en los estadios avanzados
de la enfermedad); si puede identificar los diferentes objetos que
observa (la respuesta negativa es común en estadios avanzados
de cualquier enfermedad degenerativa demencial).
• Praxias. Movimientos que requieren de una acción voluntaria, seguida de un plan para ejecutarla, como la acción de vestirse. Las
alteraciones de esta condición incluyen: la apraxia para vestirse (alteraciones en la cronología con que se colocan las prendas o la mala
colocación de las mismas con respecto a su esquema corporal). El
desorden suele comenzar a manifestarse como una dificultad para
realizar el nudo de la corbata o para amarrar el cordón de los zapatos.
Este tipo de apraxia se indaga preguntando si el paciente suele
mostrar problemas para vestirse o si requiere ayuda para ponerse
o abrocharse la ropa. En los estadios avanzados de EA suele observarse dificultad en el manejo de los diferentes objetos, lo que se
traduce en alteraciones propias de la praxia de las ideas.
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• Lenguaje. En la producción discursiva de un paciente con síndrome
demencial, es común observar la presencia de: anomias, en las que
tiene valor la ausencia del vocablo o el producido luego de una importante demora; parafasias, relativas a la producción de un vocablo
que no es el solicitado y que pueden pertenecer a la lengua comunitaria o no (tipificándose de verbal y no verbal respectivamente);
agramatismo, caracterizado por un lenguaje simplificado, escueto,
que exhibe una producción verbal en infinitivo y con alto valor comunicativo, en el contexto de un discurso no fluido; pragmatismo
o alteraciones gramaticales (verbos y artículos mal utilizados), en
el contexto de un discurso fluido y con bajo valor comunicativo;
pérdida del hilo conductor del discurso, “yéndose por las ramas”
y cambiando de tópico en forma inadecuada (“dislogia” o “cantinflismo”); ecolalia; palilalia; y logoclonías, que son repeticiones de las
frases del examinador, o de sus últimas sílabas; alteraciones de la
comprensión del lenguaje oral, que pueden ser de tipo afásico o no
afásico (en el caso de un descenso importante de la inteligencia),
las cuales se observan en estadios avanzados de una enfermedad
degenerativa o en el contexto de una lesión focal por encefalopatía
vascular; alteraciones de la lecto-escritura (si el paciente comprende
la lectura y o si está capacitado para escribir de forma adecuada).
Suele observarse la conservación de la capacidad de firmar, aun sin
comprender las implicaciones de hacerlo.
Las preguntas recomendadas en este apartado exploran: si el
paciente tiene problemas para decir las palabras que desea producir (fenómeno de “lo tengo en la punta de la lengua y no me sale”),
esta característica puede observarse en el curso de enfermedades
demenciales o no, así como también en la fatiga intelectual; si comprende en forma adecuada lo que se le dice; si se “va por las ramas”
o cambia de tópico cuando está con otro interlocutor; si está capacitado para comprender lo que lee, y si puede escribir en forma
adecuada lo que desea expresar. Estas tres últimas características
suelen mostrar alteraciones en los estadios avanzados y su determinación puede tener importancia médico-legal.
• Cálculo mental. Esta capacidad puede verse afectada ya desde estados intermedios en el curso de enfermedades degenerativas como
la EA. El paciente puede relatar en forma temprana, cierto grado
de torpeza en el cálculo a través de operaciones mentales. Para explorar este rubro se debe preguntar: si el paciente tiene problemas
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
al elegir los billetes para completar el valor de una compra; si se le
complica calcular el valor del cambio que deben darle; o si muestra
tendencia a pagar con billetes de muy alto valor o a dar propinas
inadecuadas.
• Atención. La atención selectiva hacia un objeto o tarea comienza a
deteriorarse en los estadios iniciales e intermedios de la EA. Pero
lo que se manifiesta primero (aun en el envejecimiento normal), es
la afectación en la capacidad de atención dividida, o sea “prestar
atención a más de una tarea a la vez”. Para explorar este rubro se
pregunta si el paciente se queja de no poder concentrarse en una
tarea específica; si se observa que no puede prestar atención a más
de una estímulo por vez; si los ruidos o las voces del ambiente lo
distraen con facilidad; si el paciente se nota como ausente y parece
que “mira sin ver”. Las dos primeras condiciones, se presentan durante los estadios iniciales y las dos últimas, en los estadios tardíos
de una enfermedad degenerativa demencial.
• Funciones ejecutivas. Son las capacidades que nos permiten la resolución de los diferentes desafíos que se nos presentan durante el
vivir diario. Las preguntas que indagan estas capacidades son muy
variadas y exploran: si el paciente tiene dificultades para organizar
lo que va a hacer durante un día normal; si tiene problemas con la
realización de tareas medianamente complejas como cocinar, usar la
lavadora de ropa, computadora, etcétera; si el paciente se queja de
no poder solucionar otros desafíos que antes le eran más sencillos;
si ha notado dificultades en la planificación para solucionar una tarea
específica; si han llamado la atención al paciente en su trabajo por
errores en la toma de decisiones; si el paciente se equivoca al considerar cuál podría ser el precio de tal o cual objeto. Se le pregunta
por ejemplo, cómo procedería si se encontrara en una situación
determinada, cuál podría ser la velocidad de una carrera de caballos,
cuál podría ser el largo de la columna vertebral humana de un adulto
normal; se indaga si el paciente tiene alguna conducta social que
demuestre una alteración del juicio; si han notado que el paciente
alguna vez se incorpora de la silla como queriendo comenzar alguna
acción y enseguida vuelve a sentarse.
Una condición clínica que merece ser mencionada por su relación con las disfunciones ejecutivas, es el “síndrome de Diógenes”,
que conjuga elementos de planificación, ejecución, motivación a la
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acción, juicio, autocrítica y conductas de coleccionismo. El paciente
muestra en su vivienda un gran abandono con suciedad extrema,
convivencia con animales domésticos, acumulación de objetos diversos y a su vez, piensa que el ambiente en el que habita se encuentra
en condiciones aceptables para un encuentro social. Este síndrome
es fácilmente observado en personas que viven solas o en escasamente supervisadas.
2) Historia psiquiátrica. Los elementos que la constituyen forman parte
de los trastornos no cognitivos de la demencia y hacen referencia a algunos aspectos del pensamiento, el comportamiento, el humor y la afectividad. En este rubro es importante considerar que no todos los trastornos
del comportamiento son iguales, que se les debe clasificar en forma cuidadosa y sistemática, que tienen una multiplicidad de causas contribuyentes
potenciales y que todos ellos requieren de tratamientos integrales, multimodales y persistentes (no hay una sola manera de tratarlos).
Se deben identificar el o los trastornos que más perturban la seguridad del paciente y de las personas que conviven con él. Es preciso
anotar las circunstancias de aparición, investigando si hubo relación con
lo que sucede o sucedió en el entorno, buscando factores estresantes
recientes en su vida personal, los momentos del día en que aparecen,
su curso temporal y los factores asociados, así como posibles causas
contribuyentes, como: administración de fármacos, alteraciones de la salud general, trastornos psiquiátricos premórbidos, trastornos cognitivos
con penosa conciencia de morbidez, algún tipo de afección cerebral, las
alteraciones en el entorno tanto físico como humano, y la posibilidad de
que el cuidador no esté capacitado para atender al paciente.
La suspensión de un fármaco o la administración de uno nuevo, sus
interacciones con otros ya presentes o la progresión de la enfermedad
al mantener el mismo plan, podrían ser las causas del trastorno de comportamiento actual. En relación a los factores estresantes más comunes
del entorno, se destaca la alteración de las rutinas diarias, la sobre-estimulación (ambientes ruidosos y muy concurridos), la hipoestimulación y
la negligencia al cubrir sus necesidades básicas, lo que lleva al paciente
a experimentar hambre, sueño, dolor, sed y fatiga, que en ocasiones no
puede comunicar. Por último, debe ser evaluado si la persona encargada
del cuidado del enfermo, se encuentra realmente preparada para el nivel
de atención que requiere el paciente.
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• Trastornos conductuales. Incluyen trastornos del humor y la afectividad (depresión, manía o hipomanía, ansiedad, agresión, violencia y
pobre control de impulsos, reacción catastrófica, labilidad emocional, risa y llanto inapropiados); vivencias delirantes (robo, persecución, abandono, infidelidad, “idea delirante de Otelo”, idea de que
su casa no es su casa, sensación de que en su casa hay otra persona
o pensionista fantasma, idea de que lo visto en televisión es real o
signo de la película, idea de que tiene otra edad, confusión de papeles familiares “no es mi hermana, sino mi hija”, síndrome de Capgras
o del impostor, idea de tener parásitos); actividad alucinatoria (visual,
auditiva, gustativa, táctil); alteraciones de la personalidad (apatía,
indiferencia y pasividad, desinhibición); desórdenes de la función
neurovegetativa (alteraciones del sueño, trastornos de la conducta
alimentaria, del comportamiento sexual), síndrome de Klüver-Bucy
(hiperoralidad, desinhibición sexual, hipermetamorfopsias, agnosia
visual y disminución de la reactividad emocional; comportamientos
diversos (vagabundeo tranquilo o wandering, vagabundeo ansioso
o pacing, carfología [característico movimiento involuntario de las
manos], retardo psicomotor, comportamientos repetitivos, masaje y
chupeteo del pulgar y encías, entre otros).
– Trastornos del humor y la afectividad. Estos trastornos son difíciles de detectar y diagnosticar en los pacientes con demencia. Las
anormalidades cognitivas tales como las dificultades del lenguaje
y la memoria, hacen difícil que el paciente pueda expresarlos o
recordarlos. La depresión puede ocurrir en todas las formas de
demencia. Su presencia incrementa la incapacidad funcional, la
frecuencia de trastornos alimentarios, las alteraciones cognitivas,
el deterioro de las actividades del diario vivir (específicamente las
instrumentales), la morbilidad psicológica de los cuidadores, la institucionalización y la mortalidad de los pacientes. La distimia suele
observarse en los estadios iniciales, se asocia a una preservación
relativa de la conciencia de morbidez cognitiva, pudiendo ser reactiva a la misma. La tasa de prevalencia media en EA es de 41%. En
la enfermedad cerebro-vascular es mayor al 60% y más de un 25%
presentan depresión mayor. Es la manifestación neuropsiquiátrica
más frecuente en la enfermedad de Parkinson, pudiendo alcanzar
una prevalencia del 40% al 60%.
Síntomas maníacos pueden ser reportados en varias enfermedades demenciales y pueden ser observados tanto en la
DFT, como en la EA, con una frecuencia de 3 a 17% en la última.
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La reacción catastrófica (reacción emocional exagerada frente al
fracaso en las pruebas), la risa y llanto espasmódicos (como una
expresión emocional fuera de relación con el estado de humor
del paciente), pueden ser observadas con mayor frecuencia en
la etiología vascular.
– Vivencias delirantes. En este apartado se contemplan formas de
delirios típicos y “atípícos”, los cuales se presentan principalmente
durante el curso evolutivo de la EA (30% de los casos), en la
demencia vascular (40% de los casos) y en la enfermedad de
Huntington (en el 50% de los casos).
La identificación de vivencias delirantes se hace preguntando si el paciente ha comentado alguna vez que le quieren
robar, que lo persiguen o que le quieren hacer algún tipo de daño;
si ha expresado que su pareja le es infiel; si ha dicho en algún
momento que su casa no era en realidad la suya; si ha comentado
que ha visto a otra persona en su casa; si ha creído alguna vez
que lo que sucede en la televisión es real; si ha confundido los
papeles familiares (al afirmar por ejemplo que su esposa es en
realidad su hermana o que alguno de sus hijos son sus padres o
hermanos); si ha dicho alguna vez que su pareja es una impostora
y se hace pasar por ella.
– Actividad alucinatoria. La prevalencia media de actividad alucinatoria en EA es del 28%, siendo las alucinaciones visuales las más
comunes (22%), seguidas por las auditivas (13%). Las alucinaciones
más características incluyen la visión de personajes del pasado,
animales, intrusos, escenas complejas u objetos inanimados. Para
explorar si se presentan alucinaciones, se recomienda preguntar
al paciente: si dice ver cosas que los demás no pueden verificar; si
en algún momento se le ha visto hacer gestos de interacción con
el ambiente, como si estuviera siendo testigo de algo en particular;
si el paciente ha comentado escuchar voces que le hablan o lo
llaman y por último, qué tipo de medicación tiene indicada.
– Alteraciones de la personalidad. Desde el inicio de la enfermedad, la familia suele relatar que el paciente, “ya no es el mismo
de antes” y “que está pero no está” porque “ya no es él”. Bajo
esta visión podríamos considerar que todo paciente con demencia altera su personalidad. La apatía y la desinhibición son más
importantes en severidad y frecuencia en pacientes con DFT y
parálisis supranuclear progresiva (PSP), que en personas con EA.
Las formas más frecuentes de este tipo de alteración son: apatía,
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definida como una disminución en la motivación, no atribuible a
una reducción en el nivel de conciencia, a un trastorno cognitivo
o un desequilibrio emocional y que en ausencia de tristeza u otros
síntomas depresivos, puede observarse hasta en el 61 a 80% de
pacientes con EA; desinhibición, que incluye comportamientos
como impulsividad, invasividad, impaciencia, labilidad del humor,
gesticulaciones y verbalizaciones inapropiadas, siendo más prevalente en DFT (68%) como síntoma temprano. La desinhibición se
observa entre un 23% y 36% en la EA (según diferentes trabajos).
Este tipo de alteraciones se identifican preguntando: si consideran
que el paciente ha cambiado su forma de ser; si piensan que el
paciente es el mismo de siempre, pero con sus rasgos de personalidad exagerados o agravados; si lo encuentran apático o apagado,
sin iniciativa a la acción; o si por el contrario, el paciente se muestra
impulsivo, explosivo, bromista en forma inadecuada o con alguna
otra conducta no convencional.
– Desórdenes de la función neuro-vegetativa. Incluye trastornos
del sueño, tales como insomnios (ya sea bajo la forma de dificultades en su conciliación como en su mantenimiento), despertares
nocturnos o inversión del ciclo de sueño (permaneciendo despiertos durante la noche y durmiendo en el día); trastornos de
la conducta alimentaria, siendo más común la disminución de la
ingesta que el aumento de la misma; trastornos de la conducta
sexual (muy frecuentes en la DFT). Estos trastornos se identifican preguntando: si el paciente tiene problemas para conciliar
el sueño, si se despierta a mitad de la noche luego de haberse
dormido, si no se puede dormir o se despierta, si su fase de sueño
es corrida, si duerme de día y permanece despierto por la noche;
si tiene trastornos en la conducta alimentaria y cuáles son, si come
del plato directamente con sus manos, si come sin límites y a toda
hora, si intenta comer cosas que no son alimentos, si ha disminuido
su ingesta, si ha comentado que le quieren envenenar la comida;
si muestra problemas con su conducta sexual, si ha aumentado
o disminuido su necesidad de intimidad, si hace solicitudes que
crean incomodidad a la pareja sana, si muestra conductas que
humillan a su compañero o si el compañero sano siente rechazo
por él durante el encuentro sexual.
– Síndrome de Klüver-Bucy. Si bien su presencia está generalmente
asociada a deterioros demenciales, se reporta con una escasa frecuencia en su forma completa, siendo más común ver los esbozos
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de dicho síndrome. Puede ser observado en procesos degenerativos crónicos como la DFT y la EA, así como en otras etiologías. Su
detección se hace preguntando si el paciente: muestra tendencia
a llevarse todo a la boca, o a succionar con sus labios lo que
ve; si muestra aumento de la necesidad sexual; ve cosas que los
demás no ven; si tiene tendencia a mantener una relación sexual
con diferentes personas o incluso con animales; si tiende a tocar
con sus manos todo lo que observa, muestra que desconoce los
objetos que ve, se muestra indiferente a lo que sucede en el medio
ambiente.
– Comportamientos diversos. Ocurren con mucha frecuencia en
etapas avanzadas de la enfermedad. La conducta más observada es el vagabundeo tranquilo (wandering). El pacing (vagabundeo ansioso sin destino evidente), es el que puede ocasionar
situaciones de riesgo, especialmente si el paciente se encuentra
junto a balcones o escaleras de fácil acceso, o si hay alfombras
que no están bien fijas, con el consecuente daño físico. Estos
comportamientos parecen presentarse con mayor frecuencia en
los síndromes demenciales corticales (DFT y EA). Existen diferentes movimientos, tales como masaje y chupeteo del pulgar,
el plisamiento de las prendas, la actitud de aplausos (clapping),
balanceos y otras conductas. Estos comportamientos se pueden
indagar preguntando: si el paciente tiende a caminar tranquilamente por la casa sin cesar; si muestra un deambular ansioso; si
tiene comportamientos repetitivos como aplaudir sin cesar, gritar,
balancearse en forma reiterada, plisar con sus manos las prendas
de vestir o las sábanas y/o frazadas; intentar tocar todo a manera
de búsqueda o ponerse los dedos reiteradamente dentro de su
boca.
– El cuadro confusional o delirium. Es muy común y se observa
en múltiples ocasiones a lo largo de la evolución, pudiendo aumentar de frecuencia a medida que se agrava la demencia. Una
situación característica en cuanto a su aparición, es el “síndrome
crepuscular”. Así las tardes y sobre todo las noches tienden a ser
“turbulentas”. No siempre es necesario un tratamiento farmacológico, salvo que la situación implique riesgo para el paciente y para
quienes le rodean. La limitación de estímulos ambientales, tanto
luminosos como acústicos, puede ayudar a mejorar la evolución
del cuadro clínico.
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3) La identificación de síntomas neurológicos en el paciente con demencia, orienta en muchos casos a descubrir la etiología, lo que colabora en las consideraciones tanto terapéuticas como pronósticas. En la
enfermedad cerebro-vascular, la gama de síndromes suele ser diversa
dependiendo del lugar, tamaño y número de las lesiones. En las enfermedades degenerativas, son característicos los elementos piramidales y los
extrapiramidales, dentro de los cuales destacan los de tipo parkinsoniano
y tónico-frontales. Éstos suelen aparecer en etapas de grado moderado.
En las etapas finales aparecen signos piramidales. En la DFT, el síndrome
frontal suele ser temprano. Pueden observarse mioclonías en la enfermedad causada por priones, o crisis epilépticas en un 12% de pacientes
con EA. Para explorar los problemas neurológicos se debe preguntar: si
el paciente tiene algún diagnóstico previo de enfermedad neurológica, si
padece de enfermedad de Parkinson, si él o su familia relatan elementos
neurológicos focales, si tiene o ha tenido mioclonías, o si ha tenido crisis
epilépticas. En otros casos, puede identificarse la tríada de Hakim, que
indica la existencia de deterioro por hidrocefalia normotensiva. Otros
antecedentes que deben cuestionarse en esta parte del interrogatorio
son: si el paciente tiene déficit de memoria, trastornos en la marcha e
incontinencia esfinteriana.
4) Datos de la historia médica general
El cerebro puede verse afectado por diversas enfermedades extraneurológicas, algunas de las cuales pueden ser identificadas mediante
un interrogatorio específico, orientado a investigar si el paciente tiene
afecciones hepáticas, renales, endocrinológicas (como las tiroideas y
pancreáticas), infecciosas (VIH, sífilis, tuberculosis, etcétera) o vitamínicocarenciales (como déficit de vitamina B12 y ácido fólico). Las preguntas
en esta sección pertenecen a las de la semiología médica general y no
serán desarrolladas en este capítulo.
ASPECTOS RELACIONADOS A LOS SISTEMAS DE
SOPORTE DEL PACIENTE
Los aspectos relacionados a los sistemas de soporte del paciente, son los
que tienen que ver con la familia, el cuidador y la comunidad con quien
convive el paciente.
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A. La familia
Es importante señalar que los familiares deben transitar un largo camino
hacia la aceptación de la pérdida de un ser querido que todavía vive.
Se deben ir adaptando progresivamente a una “dura” realidad, a través
de un proceso complejo, difícil y paulatino. Cada familiar encuentra su
propia estrategia para poder finalmente aceptar la enfermedad, lo que
es influenciado por una serie de factores. La percepción de la pérdida
es una experiencia individual intra e interfamiliar, por lo que no es apropiado comparar la pérdida de un familiar con la de otros. Las diferentes
vivencias experimentadas en las familias del paciente con demencia incluyen: negación, la forma más común de respuesta, que se manifiesta
desde un inicio. Las creencias acerca de la vejez excusan muchas veces
los déficits que comienzan a observarse. De esta manera la familia puede
exigirle al paciente una capacidad normal de respuesta, que lo coloca en
una situación de riesgo; sobrecompromiso, que se refiere a querer iniciar
acciones para contrarrestar los efectos de la demencia, una vez que la
familia admite la existencia de la enfermedad. Si bien el sobrecompromiso
es una forma de ajuste, se vuelve peligroso cuando alcanza proporciones
extremas. El cuidador puede experimentar que debe “intentarlo todo“ lo
cual puede afectarlo; irritabilidad o cólera, es el estado que surge cuando
se experimenta la sensación de que a pesar de la fuerte carga física y
emocional sufrida por el cuidador, la enfermedad continúa progresando.
La pérdida de control del cuidador puede desembocar en agresividad
tanto física como verbal hacia el enfermo, y en sentimientos de culpa, que
constituyen una reacción normal en el contexto del cuidado del enfermo.
Este sentimiento puede originarse en muy variadas situaciones, y se refleja tanto en reflexiones hechas por el cuidador, como por conductas
que se toman hacia el paciente (por ejemplo, se piensa que la muerte
sería una bendición tanto para el enfermo como para el cuidador). Una
vez que la familia o el cuidador comprenden el proceso de la enfermedad
y sus efectos sobre los demás, hay una aceptación de la situación y es
más fácil acompañar al enfermo.
Algunos de los aspectos que se deben preguntar en esta etapa
son: con quiénes convive el paciente en su casa, quién o quiénes han
tomado el compromiso de cuidarlo, si hay algún familiar que se muestre especialmente afectado por la enfermedad del paciente, si existe
acuerdo entre los miembros de la familia en cuanto a cómo manejar al
paciente, qué grado de información tiene la familia acerca de la enfermedad, si hay alguno de los familiares que no crea en la presencia de la
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enfermedad, si algún familiar se siente culpable de que el paciente esté
enfermo, si algún familiar piensa que los síntomas en el pacientes son
normales por su edad, si existe hostilidad hacia el paciente o entre los
familiares y si el paciente convive con algún enfermo con padecimientos
psiquiátricos.
Un aspecto de vital importancia es identificar los síntomas que conforman el síndrome del cuidador, ya que éstos pueden ser tratados con un
abordaje adecuado, a fin de mejorar la calidad de vida de todos.
B. La vivienda
La revelación de algunos aspectos de la vivienda, ayuda a prevenir y a
eliminar las situaciones de riesgo para el paciente. Algunas características
que deben preguntarse sobre la vivienda son: cuántas habitaciones tiene
la vivienda del paciente, en cuál de ellas duerme, en cuál permanece la
mayor parte del tiempo, qué características tiene dicho ambiente (iluminación, sonidos, elementos distractores, presencia de más personas,
etcétera); si están planeando mudarse de vivienda; si existen alfombras
móviles, desniveles, escaleras o balcones de fácil acceso; si existen instalaciones de gas en la casa; si las llaves de electricidad están al alcance del
paciente; si la disposición del mobiliario permite que el paciente camine
sin dificultad; si hay objetos con punta o filosos que se encuentren al
alcance de la mano del paciente, si existen objetos pequeños que pueda
llevarse a la boca y que puedan sofocarlo; si existen medicamentos al
alcance del paciente y si son adecuadas las instalaciones de los baños. En
relación a la seguridad de la familia, deberá preguntarse: si existe dinero
u otros objetos de valor al alcance del paciente, si existen documentos
de importancia que el paciente pueda tomar, si existen elementos decorativos de valor que el paciente pueda romper, si existen niños en la casa
que puedan perturbar la tranquilidad o que puedan observar conductas
inadecuadas, y si el paciente se ha mostrado agresivo.
C. La comunidad
El papel de las asociaciones de alzhéimer es el de brindar una orientación general impartiendo docencia tanto a la comunidad como a los
profesionales de la salud; y el de crear y promover los grupos de autoayuda, con su conocida labor de apoyo para los cuidadores familiares y
no familiares.
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Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias
SÍNDROMES DEMENCIALES QUE ORIENTAN PARA
EL ESTABLECIMIENTO DEL GRADO DE DETERIORO Y
ETIOLOGÍA
Una vez reunidos los datos de la historia funcional, se está en condiciones de establecer el grado de deterioro y tener una orientación sobre la
etiología de la demencia.
Los perfiles clínicos diferenciales surgen en función del proceso de la
enfermedad en curso, y de la organización y reserva cognitivas del sujeto
(que son distintas en todas las personas).
A. DETERIORO CORTICAL
El deterioro originado por lesión cortical ocasiona los síntomas de los
síndromes afásicos, apráxicos y agnósios, y alteraciones de la memoria
determinadas por un perfil cortical hipocámpico (mesio-temporal); en
cambio, el ocasionado por lesión sub-cortical, causa inactivación de la
corteza frontal, que es determinante en la aparición de bradipsiquia. Los
síntomas que caracterizan a una lesión cortical son: amnesia hipocámpica
(consolidación), afasia, agnosia, apraxia, acalculia, trastornos atencionales
y disfunción ejecutiva. Así, la forma, el contenido y el curso evolutivo del
síndrome diagnosticado, permiten la orientación diagnóstica etiológica.
B. DETERIORO SUBCORTICAL
El sector prefrontal del lóbulo frontal mantiene fuertes conexiones con
las estructuras subcorticales, por lo que una alteración en esta zona,
afecta el funcionamiento cortical prefrontal originando un perfil semiológico parecido al de una lesión cortical, aunque con algunas diferencias.
El eje semiológico en común, lo constituye la disfunción ejecutiva a través
del “síndrome de la red prefrontal” que se describirá más adelante. Un
matiz subcortical de importancia diferencial sería la falta de activación
cortical que da origen a la bradipsiquia.
Los circuitos córtico-subcorticales más importantes son cinco: dos
pre-motores vinculados a actividades motoras complejas (uno de los cuales parte del área motora suplementaria asociado a la marcha, y otro que
nace desde la zona óculomotora y está asociado a la mirada); y tres prefrontales, que intervienen en tareas ejecutivas y cognitivas, relacionados
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
con la cognición y la conducta (incluidos aspectos de la personalidad y
la motivación).
El deterioro subcortical causa alteraciones en:
1) Circuito prefrontal dorso-lateral: el mismo se origina en las áreas 9
y 10 de la corteza prefrontal y se proyecta al caudado, desde donde
salen dos vías: una directa al globus pallidus interno (GPI) y a la pars
reticulata de la substancia negra, y otra indirecta que hace escala
en el globus pallidus externo (GPE) y en el núcleo subtalámico de
Luys, antes de llegar al GPI y a la substancia negra reticulata, desde
donde se proyecta al núcleo dorsomediano y ventral anterior del
tálamo y cierra el circuito hacia la corteza frontal nuevamente. La
lesión de este circuito origina un síndrome de disfunción ejecutiva
que ocupa un rango directivo y organizativo de la conducta (falta de
atención, de concentración, disminución de la fluidez verbal, déficit
en la planificación para el desarrollo de estrategias organizativas y
constructivas, para el aprendizaje de programas o tareas con orden
secuencial, así como dificultad en la toma de decisiones). Se alteran
subprocesos mnésicos relacionados con tareas simultáneas y de
organización semántica.
2) Circuito órbito-frontal, el cual tiene su inicio y cierre en el córtex
frontal infero-lateral (áreas 10 y 11), y tiene idéntico itinerario de estaciones subcorticales que el anterior, pero con diferentes lugares de
conexiones dentro de los núcleos. La desconexión de las vías aferentes del sistema límbico al lóbulo frontal, produce cambios emocionales y de personalidad (desinhibición, impulsividad, irritabilidad,
hipomanía, labilidad afectiva, pobreza de juicio, falta de atención,
desinterés y conducta irresponsable frente a demandas familiares y
sociales).
3) Circuito cingular anterior. Este circuito se origina y cierra en la
circunvolución del cíngulo (área 24), con conexiones al estriado
(caudado medial, putamen ventral, núcleo accúmbens y tubérculo
olfatorio), para seguir por ambas vías como en los otros circuitos,
hasta el núcleo dorso-mediano del tálamo y de ahí al córtex frontomesial. Su afectación origina mutismo aquinético, abulia y pérdida
de la autoactivación psíquica.
La demencia sub-cortical como la entendemos hoy, continúa siendo
terreno de discusión. En cuanto al patrón de alteraciones cognitivas en las
enfermedades cuyo afectación es única o predominantemente subcor-
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Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias
tical, se observa afectación tanto de los núcleos grises de la base, como
de sus complejas conexiones con la corteza frontal, siempre que afecten
las vías vinculadas a la cognición y a la organización del comportamiento
de alto nivel. Toda enfermedad que afecte de alguna manera estas estructuras, originará un perfil que puede ser denominado “subcortical”,
en el que pueden estar afectados los dominios de: memoria, funciones
ejecutivas, funciones visuo-espaciales, lenguaje, habla y velocidad en el
procesamiento de la información. Podemos resumir que el perfil típico
del deterioro subcortical es el de un síndrome amnésico-bradipsíquicoatencional-disejecutivo (Cuadro 2.1).
La disfunción ejecutiva puede condicionar la presentación de diferentes síndromes, según la localización de la lesión dentro del complejo
circuito prefronto-subcortical, que incluyen: el síndrome órbito-frontal, en
Cuadro 2.1 Resumen de síntomas de deterioro subcortical
1. Trastornos de la memoria debido a desorden disejecutivo
(más relacionado con alteraciones de la codificación y
la evocación, así como de la atención, y no tanto en la
consolidación o retención). Acompaña un enlentecimiento de la
memoria de trabajo.
2. Trastornos de las funciones ejecutivas con alteración de la
memoria de trabajo verbal y espacial.
3. Trastorno de las funciones viso-espaciales y visoconstructivas.
4. Posibles trastornos del lenguaje, pero sobre todo del habla a
manera de disartria.
5. Enlentecimiento del procesamiento mental.
6. Alteraciones del comportamiento determinadas por apatía,
falta de motivación, desinterés en diferentes actividades, cambio
de humor y depresión.
7. Ausencia de trastornos cognitivos típicamente corticales
como afasia, apraxia y agnosia.
8. Ausencia de trastorno amnésico de la memoria.
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
Cuadro 2.2 Funciones alteradas en las demencias corticales y
subcorticales
TIPO DE DEMENCIA
FUNCIÓN
ALTERADA
Cortical
Subcortical
Lenguaje
Afasia
Normal
Pronunciación de
palabras
Normal
Disartria
Memoria
Amnesia (trastorno
del aprendizaje)
Olvido (trastorno de
evocación)
Cognición
Acalculia, apraxia
Lentitud
Afecto
Despreocupación,
indiferencia
Depresión
Marcha y postura
Normal
En flexión patética
Tono
Normal
Hipertonía
Movimientos
Normales
Temblor distal
el que hay empobrecimiento de la toma de decisiones en el desempeño
social y condicionamiento a la aparición del síndrome de dependencia
ambiental; el síndrome dorso-lateral, en el que hay deterioro de la toma
de decisiones, de la memoria de trabajo (working memory) y disfunción
de la memoria por síndrome disejecutivo; síndrome medial-cingulado,
con acinesia, mutismo y apatía; y síndrome disejecutivo sub-cortical, en
donde se observa un pensamiento enlentecido con apatía y deterioro
en la toma de decisiones y que es determinado por afección del sector
prefronto-caudado.
Las enfermedades que con mayor frecuencia originan demencia
subcortical, agrupadas desde un punto de vista anátomo-clínico son: las
de la substancia gris (enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de pequeños vasos y
enfermedad de Wilson); y las de la substancia blanca (enfermedad de
pequeños vasos, esclerosis múltiple, inmunodeficiencia adquirida, hidrocefalia normotensiva y encefalopatía de Biswanger).
En el Cuadro 2.2, se presentan las funciones alteradas que diferencian las demencias corticales de las subcorticales.
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Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias
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PRUEBAS NEUROPSICOLÓGICAS
EN LAS DEMENCIAS
La evaluación neuropsicológica desempeña un papel fundamental en la
identificación de la presencia de demencia y en su diagnóstico diferencial, pues la mayor parte de los síntomas que presentan los pacientes
con demencia son de orden neuropsicológico. Esta evaluación se lleva a
cabo mediante un proceso complejo en el que se interpretan múltiples
datos para establecer un posible diagnóstico, que luego se corroborará
o no junto con el resto de las piezas que conforman la evaluación. Estas
pruebas neurológicas deberán ser sensibles a diferentes tipos de deterioro cognitivo, adaptadas para ser administradas a sujetos añosos, estar
preferentemente estandarizadas o que cuenten con puntajes de grupo
control en el caso de ser de uso experimental, contar con eficacia clínica
probada en la clasificación de pacientes para cada tipo de demencia y
permitir la evaluación de más de un área cognitiva.
Los objetivos de la exploración neuropsicológica de las demencias
deben ser la detección precoz, contribución al diagnóstico diferencial,
caracterización del perfil neuropsicológico del paciente mediante el establecimiento del patrón de las capacidades alteradas y preservadas,
clasificación del grado de severidad del cuadro (determinación de fase
evolutiva), contribución al establecimiento de un pronóstico, de orientaciones de intervención cognitiva (rehabilitación cognitiva) y proporcionar
una medición de base para ponderar cambios por efectos terapéuticos
(farmacológicos o cognitivos) y/o evolutivos.
No existe una batería neuropsicológica estandarizada que sirva para
todo tipo de necesidades y pacientes. La flexibilidad es fundamental en
función de los objetivos planteados por el examinador y de la situación
básica del individuo a evaluar. Siguiendo los conceptos de Jordi Peña,
a continuación se exponen cuatro fases de aproximación al estudio del
perfil clínico de los pacientes.
Fase I. Exploración básica. Partiendo de una buena historia funcional
previa, se lleva a cabo una entrevista-exploración en la que se aplican
pruebas de evaluación breve al paciente y cuestionarios al informador.
Las pruebas neuropsicológicas breves que con mayor frecuencia se utilizan son el Mini Mental Status Examination, el Short Portable Mental
Status Questionnaire o de Pfeiffer, las pruebas de fluidez verbal semántica, la prueba del reloj, y la prueba de los siete minutos. Con respecto a
los cuestionarios al informador, éstos contienen una batería de preguntas
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
estructuradas que resultan muy útiles e incluso imprescindibles, cuando
los pacientes no colaboran o no aceptan la exploración. No siempre se
dispone de un informador y en ocasiones, éste no es fiable (por no estar
bien informado, por no estar capacitado o porque puede tener interés en
falsear la realidad). El más utilizado en lengua castellana es la adaptación
de la forma abreviada de la prueba del informador (Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly de Jorn). Estos cuestionarios
son también útiles para evaluar la capacidad funcional. Las capacidades
funcionales se clasifican en: a) básicas (necesarias para el autocuidado y la
sobrevivencia); b) instrumentales (requeridas para la vida independiente
en sociedad) y c) avanzadas (para llevar a cabo los deseos, inquietudes
y aficiones personales). Algunos ejemplos de escalas para las actividades
básicas son: Índice de Katz, Índice de Barthel y la Escala de Incapacidad
Física de la Cruz Roja; para las actividades instrumentales, Escala de
Lawton y Brod y la FAQ de Pfeffer; para las actividades avanzadas, Escala
de Bayer de actividades de la vida diaria.
Fase II. Partiendo de la fase anterior se puede acceder a una batería
general fija, que estudie un abanico más o menos amplio de las capacidades mentales superiores. Esta fase constituye la entrada a la exploración neuropsicológica formal. Algunas de las baterías más utilizadas
son: la Mini-mental State Examination (MMSE); la Alzheimer´s Disease
Assessment Scale (ADAS); la Mattis Dementia Rating Scale (MDRS); la
Extended Scale for Dementia (ESD); la Cambridge Index of Mental Disorder in the Elderly (CAMDEX); la batería del Consortium to Establish
a Registry for Alzheimer´s Disease (CERAD) y la Hierarchic Dementia
Rating Scale (HDR).
Fase III. En esta fase se seleccionan las pruebas que se emplearán para
la exploración de las capacidades por separado. Pueden considerarse a
estas pruebas como baterías móviles. Algunos ejemplos son los utilizados
para cuantificar la inteligencia (Wechsler Adult Intelligence Scale-III-R), el
lenguaje (Boston Naming Test, Boston Aplasia Diagnostic Examination),
atención-concentración (prueba de símbolos y dígitos), praxias, gnosias,
memoria (Wechsler Memory Scale), función ejecutiva (Wisconsin Card
Sorting Test, Stroop Color and Word Test, Trail Making Test, Prueba de
Categorías Semánticas, etcétera).
Fase IV. Exploración ideográfica. Consiste en la exploración dirigida en
función de una hipótesis sobre la ubicación funcional de un trastorno
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Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias
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determinado, en el seno de una teoría en particular. Las pruebas se seleccionan o se diseñan específicamente para el caso en cuestión y para
el estudio de una capacidad elegida. Es la única aplicable para el estudio
de casos particulares y es una forma común en casos de investigación
científica.
CONCLUSIONES
El diagnóstico de la demencia es una tarea sencilla cuando el cuadro
clínico se encuentra avanzado. En cambio en los estadios iniciales, resulta
difícil y requiere de una experiencia y destreza particulares. La queja de
pérdida de memoria es la principal y más frecuente señal de alarma, pero
hay que ser sensible también a otras manifestaciones que pueden tener el
mismo significado, como las dificultades en la orientación, los problemas
del lenguaje, los cambios del carácter, los diferentes errores en tareas
complejas o las dificultades con el manejo financiero. Estas referencias
hechas por el paciente, adquieren mayor valor si son corroboradas por un
informante válido. Algunas veces predominan los síntomas conductuales
sobre los cognitivos. Hay que estar atento a la identificación de anosognosia (incapacidad de un sujeto para reconocer su enfermedad). En las
consultas generales, la detección y diagnóstico de demencia se debe
basar en: una adecuada actitud de alerta, en documentar la existencia
de un deterioro cognitivo a través del empleo de pruebas de valuación,
y constatar que existe una afectación de la capacidad funcional a través
de la aplicación de escalas funcionales. Esto es necesario para obtener
un diagnóstico precoz.
En cuanto a las ventajas del diagnóstico precoz del deterioro cognitivo, podemos decir que elimina la incertidumbre diagnóstica, respeta
el derecho de autonomía e información del paciente y su familia, permite acceder de manera precoz a tratamientos que pueden mejorar el
pronóstico, retrasa la institucionalización y disminuye el costo asociado
a la enfermedad. También permite la planificación personal, familiar y
social en cuanto a la posibilidad de hacer testamentos, adaptaciones
en el domicilio y previsión de diferentes recursos (como residencias),
respectivamente. El objetivo central consiste en demostrar la existencia
de los trastornos cognitivos, así como su naturaleza e intensidad. La exploración consiste en definir las capacidades afectadas y las preservadas
para poder establecer un perfil clínico. Se debe determinar también la
intensidad y la gravedad de las alteraciones. La exploración debe reali-
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
zarse en fases, las que representan distintas aproximaciones al reconocimiento y cuantificación de los trastornos del paciente. Este concepto
de forma de aproximación se denomina “modular”. No existe una batería
neuropsicológica estandarizada que sirva para todo tipo de necesidades
y de pacientes. La flexibilidad es fundamental en función de los objetivos
planteados por el examinador y de la situación básica del paciente.
Los pasos a seguir para el establecimiento del diagnóstico de demencia son: identificación de la presencia de un síndrome de déficit
cognitivo y examen clínico neuropsicológico del paciente; descartar la
confusión mental y otras condiciones potencialmente reversibles del
síndrome demencial (alteraciones del estado del humor, cuadros disociativos y otros); identificar el estadio o intensidad del deterioro cognitivo
“de tipo demencial”; reconocer el perfil clínico del síndrome demencial,
considerando tanto los elementos cognitivos como no cognitivos, el proceso evolutivo, el curso del pensamiento y los acompañantes motores
(síndromes piramidal, extrapiramidal, parkinsoniano o tónico-frontal); y
conocer el contexto en el que está inmerso el paciente con deterioro
cognitivo o con demencia, para establecer acciones encaminadas a incrementar su calidad de vida.
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Chapter 15; 233-244.
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Critee
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
Criterios diagnósticos
de demencia
La demencia es un síndrome que implica generalmente una condición de
deterioro cognitivo-conductual, que puede ser ocasionada por diferentes
enfermedades específicas.
CRITERIOS DSM-IV TR Y CIE-10
El diagnóstico de las demencias se hace con base en los criterios especificados en el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales
(DSM-IV TR) de la Asociación Psiquiátrica Americana; y en la Clasificación
Internacional de Enfermedades (CIE-10) de la Organización Mundial de
la Salud.
Es importante señalar que los criterios propuestos por el DSM-IV
TR no son completamente explícitos y que deben ser complementados
con los del CIE-10. Mientras que el DSM-IV TR no contempla la aplicación
de pruebas neuropsicológicas, el CIE-10 sí lo hace.
El DSM-IV TR considera que se está frente a una demencia cuando
hay: 1) deterioro de la memoria a corto y largo plazo; 2) presencia de algún
trastorno cognitivo (afasia, agnosia o alguna alteración en la función de
ejecución); y 3) deterioro de la actividad social y ocupacional subsecuente
a los puntos 1 y 2, que no deben aparecer exclusivamente durante el curso
de un estado confusional (delirium).
Esta propuesta resulta sujeta a crítica porque puede considerar
demente a un individuo en quien se observa una excelente toma de
decisiones (como la persona con síndrome amnésico que se acompaña
de algunos elementos apráxicos y/o anómicos). Ello implica hacer el diagnóstico de demencia, en un paciente que ni siquiera tiene elementos de
disfunción ejecutiva (ya que este apartado es opcional). Esta propuesta
destaca como obligatoria la presencia de trastornos de la memoria, seguida de la sumatoria de discapacidades cognitivas que el clínico debe
reconocer e indagar, por lo que dicho déficit basado mayormente en
las fallas de memoria, debe ser tan intenso como para alterar en forma
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e
erios
Criterios diagnósticos de demencia
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significativa las actividades del vivir diario. Se debe enfatizar que el clínico
debe reconocer las diferentes discapacidades y saber que algunas de
ellas difícilmente se presentan aisladas. Es necesario ser cuidadoso en
determinar cuándo una discapacidad comienza a afectar las actividades
del vivir diario. Dicha consideración es relativa y subjetiva ya que depende
de muchas variables, entre las que se puede destacar la profesión del
sujeto (por ejemplo, la demanda ambiental).
La definición de demencia en el Manual CIE-10, en cambio, establece
que para diagnosticar una condición demencial deben existir pruebas de:
1) deterioro de la memoria, evidenciable sobre todo para el aprendizaje de
nueva información (aunque en los casos más graves también puede afectarse la evocación de información previamente aprendida). La alteración
incluye tanto al material verbal como al no verbal (evaluado con pruebas
neuropsicológicas y anamnesis a terceros); 2) déficit en otras habilidades
cognitivas caracterizado por un deterioro en el juicio y pensamiento, tales
como la planificación y organización, y en el procesamiento general de la
información (evaluado por informante válido o pruebas neuropsicológicas); 3) trastornos mentales y del comportamiento (F00-f09,Capítulo V,
página 25. 2000); 4) conciencia del entorno (ausencia de obnubilación de
la conciencia durante un período de tiempo suficientemente largo, que
permita la inequívoca demostración de los síntomas [criterios G1-G4] del
manual); 5) deterioro del control emocional, motivación o al menos un
cambio en el comportamiento social (labilidad emocional, irritabilidad,
apatía o embrutecimiento); 6) los síntomas deben haberse presentado al
menos durante seis meses. Si el periodo transcurrido desde el inicio de
la enfermedad es más corto, el diagnóstico sólo puede ser provisional
(Capítulo V: página 26).
La ventaja de la propuesta CIE-10 es que coloca como obligatoria,
la presencia de una disfunción ejecutiva, parámetro que debería definir
realmente la condición demencial. También cuando menciona los otra vez
obligatorios trastornos de la memoria, diferencía lo que podría interpretarse como el olvido hipocámpico, del diencefálico o subcórtico-frontal.
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
Pero en un criterio evolutivo y a diferencia del manual DSM-IV RT, ofrece
un compás de espera de al menos seis meses para poder hablar del término “demencia”, etiquetándolo como “diagnóstico provisional” en caso
de un tiempo evolutivo menor. Con base en esto también, el deterioro
cognitivo originado por una hidrocefalia normotensiva, no es considerado como tal, por el hecho de que puede ser revertido antes de los
seis meses, si se interviene sobre el curso de la enfermedad. El manual
CIE-10 sugiere la rotulación de “delirium subagudo” para denominar estas manifestaciones, mientras dura el compás de espera mencionado. Es
cierto que existen patologías que una vez instaladas pueden mostrar un
curso espontáneamente regresivo o estar acompañadas de elementos
confusionales, por lo que entendemos que es prudente esperar a que
los mecanismos de compensación cerebral mejoren la cognición (por
ejemplo, un traumatismo encéfalo-craneano o un accidente vascular, que
no se acompañe de elementos confusionales).
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DEMENCIA
SECUNDARIA A DIFERENTES ENFERMEDADES
CRITERIOS DE DEMENCIA
POR ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
En ausencia de biomarcadores válidos, el diagnóstico de demencia por
enfermedad de Alzheimer se realiza con base en los criterios de exclusión
e inclusión del National Institute of Neurological and Communicative
Disorders and Stroke (NINCDS), de la Alzheimer´s Disease and Related
Disorders Association (ADRDA), del DSM IV-TR y el CIE-10.
Criterios de NINCDS/ADRDA
Detallan elementos de soporte y exclusión y establecen el diagnóstico
de EA como posible, probable o definitiva.
1) Criterios de EA posible.
• Demencia con variaciones en su inicio, en su presentación o en el
curso clínico, no usuales en EA, pero para las cuales no hay una
explicación alternativa.
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Criterios diagnósticos de demencia
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• En presencia de un trastorno secundario sistémico o cerebral
capaz de producir demencia, pero que no es considerado causa
de la demencia del enfermo.
• Cuando existe un déficit gradual y progresivo de las funciones
cognitivas.
2) Criterios de EA probable
• Déficit cognitivo demostrado por examen clínico y avalado por
pruebas y escalas validadas.
• Déficit en dos o más áreas cognitivas como memoria, juicio o cálculo.
• Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas.
• Ausencia de trastornos de la consciencia como el delirium.
• Inicio entre los 40 y 90 años.
• Sin evidencia de otras enfermedades cerebrales o sistémicas que
puedan evidenciar el cuadro.
El diagnóstico de EA probable puede ser apoyado por:
• Presencia de afasia, apraxia o agnosia.
• Alteración de patrones de conducta e incapacidad para realizar
tareas cotidianas.
• Historia familiar de EA.
• Exámenes complementarios: de líquido cefalorraquídeo normal,
enlentecimiento inespecífico o normalidad en el electroencefalograma, y signos de atrofia cerebral progresiva en estudios seriados
de tomografía axial computarizada.
3) Criterios de EA definitiva
Criterios de EA probable acompañados de confirmación histopatológica.
Criterios de demencia por EA del CIE-10
Apoyan el diagnóstico “presuntivo” de enfermedad de Alzheimer, destacando que su inicio es insidioso, cursa con deterioro lentamente progresivo y ausencia de otras enfermedades cerebrales o sistémicas que
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
puedan inducir un estado demencial, así como falta de evidencia de algún
comienzo apopléjico o signos de lesión neurológica focal en forma temprana, que puedan explicar el cuadro. El diagnóstico se establece si hay
trastornos en la memoria o pensamiento por lo menos durante seis meses,
que afecten las actividades del vivir diario, sin que haya alteraciones en
la conciencia.
Criterios de demencia por EA del DSM IV-TR
Utilizan el término diagnóstico de “demencia de tipo alzhéimer” y enfatizan el deterioro de múltiples dominios cognitivos, manifestados por
trastornos de la memoria y por lo menos uno de los siguientes: afasia,
apraxia, agnosia y disturbios en las funciones ejecutivas (planificación,
organización, secuenciación, abstracción, etc).
La literatura sobre criterios para enfermedad de Alzheimer es vasta,
por lo que aquí presentaremos los criterios diagnósticos para otras condiciones patológicas no tan frecuentes.
CRITERIOS DE DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL
La sintomatología que los diferentes criterios tratan de organizar es sumamente compleja. Los criterios de demencia fronto-temporal incluyen:
alteraciones de lenguaje (disolución del lenguaje), disfunción ejecutiva,
trastornos de atención y de memoria (afectación tardía). En esta patología
se encuentran conservadas las praxias, gnosias, habilidades visoespaciales, de cálculo y orientación temporoespacial.
Si se agrupa la sintomatología de este tipo de demencia se pueden
encontrar los siguientes síndromes: síndrome comportamental progresivo; alteraciones de juicio; síndrome de Klüver-Bucy (alteración órbitofrontal, temporal y amigdalar, caracterizada por conductas exploratorias
orales o táctiles, incapacidad para sentir miedo, placidez, hipersexualidad, hipermetamorfosis, y agnosia visual de tipo asociativo); síndrome de
dependencia ambiental, que parece desencadenarse automáticamente
por el medio en que se encuentra la persona; síndrome de utilización;
síndrome de imitación.
La demencia fronto-temporal puede definirse con base en los criterios: DSM-IV-TR, CIE-10, Consenso de Lund y Manchester, Criterios de
Gregory y Hodges, Criterios de McKhann y Albert, y Criterios de Neary.
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Criterios diagnósticos de demencia
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Criterios del DSM-IV-TR de demencia fronto-temporal
Las características dominantes tanto al comienzo como en el transcurso
de la enfermedad, son cambios en el carácter y una conducta social desordenada. Las funciones instrumentales de percepción, habilidades espaciales, praxis y memoria están intactas o relativamente bien preservadas.
1) Características diagnósticas centrales (todas han de estar presentes)
• Comienzo insidioso y progresión gradual.
• Declive temprano en la conducta interpersonal social.
• Deterioro temprano en la regulación de la conducta personal.
• Embotamiento emocional precoz.
• Pérdida precoz de la introspección.
2) Características que apoyan el diagnóstico
• Trastornos del comportamiento
– Deterioro en la buena presencia e higiene personal.
– Rigidez e inflexibilidad mentales, por ejemplo, incapacidad de
aceptar puntos de vista ajenos.
– Distraimiento e inconstancia.
– Hiperoralidad y cambios en la dieta.
– Comportamiento perseverante y estereotipado.
– Hiperutilización de objetos, aunque no tengan relación con la
tarea en curso.
• Lenguaje
– Expresión verbal alterada: economía verbal, lenguaje apresurado y falta de espontaneidad.
– Lenguaje estereotipado.
– Ecolalia.
– Perseveración verbal (expresión verbal muy repetitiva).
– Mutismo.
• Signos físicos
– Reflejos primitivos.
– Incontinencia.
– Acinesia, rigidez y temblor.
– Presión arterial baja y lábil.
• Exámenes
– Neuropsicología: deterioro significativo en los tests del lóbulo
frontal, en ausencia de amnesia severa, afasia o trastorno perceptivo-espacial.
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48
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
– Electroencefalografía: EEG convencional normal pese a la demencia clínicamente evidente.
– Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidad
predominantemente frontal y/o temporal anterior.
3) Características que apoyan el diagnóstico y que son comunes a
todos los síndromes clínicos de degeneración lobar frontotemporal
• Comienzo antes de los 65 años, historia familiar de un trastorno
similar en parientes en primer grado.
• Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (en
una pequeña proporción de pacientes puede estar asociada a
enfermedad de la neurona motora).
4) Características diagnósticas de exclusión (tienen que estar ausentes)
• Clínicas
– Comienzo brusco con episodios ictales.
– Traumatismo craneal relacionado con el comienzo.
– Amnesia severa precoz.
– Desorientación espacial.
– Habla festinante con pérdida del hilo del pensamiento.
– Mioclonias.
– Ataxia cerebelosa.
– Coreoatetosis.
• Exámenes
– De imagen: déficit estructural o funcional predominantemente
poscentral; lesiones multifocales en TAC o RNM.
– Pruebas de laboratorio que indiquen la implicación cerebral
en trastornos metabólicos o inflamatorios como sífilis, síndrome
de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) o encefalitis por herpes
simple.
5) Características de exclusión relativa
• Historia típica de alcoholismo crónico.
• Hipertensión sostenida.
• Historia de enfermedad vascular (por ejemplo angina o claudicación).
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Criterios diagnósticos de demencia
Criterios específi cos de demencia fronto-temporal del CIE-10
Demencia progresiva de inicio en la edad media de la vida, caracterizada
por cambios de carácter y deterioro social precoces y lentamente progresivos, seguidos de un decremento en las funciones de inteligencia,
memoria y lenguaje, con apatía, euforia y ocasionalmente, fenómenos
extrapiramidales.
1) Deben cumplirse los criterios generales de demencia (G1-G4).
2) Inicio lento con deterioro progresivo.
3) Predominio de afección frontal por la presencia de dos o más de
los síntomas siguientes:
• Embotamiento afectivo.
• Pérdida de las normas de educación.
• Desinhibición.
• Apatía o inquietud.
• Afasia.
Criterios diagnósticos para la demencia frontotemporal de Lund y Manchester
El establecimiento del diagnóstico por estos criterios, requiere la presencia de los síntomas y signos siguientes:
1) Trastornos conductuales
• Inicio insidioso y progresión lenta.
• Negligencia precoz en la higiene ambiental y personal.
• Pérdida temprana de la conciencia social.
• Desinhibición precoz.
• Rigidez e inflexibilidad mental.
• Hiperoralidad.
• Conducta estereotipada y perseverante.
• Conducta de utilización.
• Distracción, impulsividad e impersistencia.
• Pérdida de insight (incapacidad del paciente para reconocer su
estado emocional o negación).
2) Síntomas afectivos
• Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo.
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50
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
• Hipocondría.
• Despreocupación emocional (indiferencia y falta de empatía).
• Amimia (inercia y falta de espontaneidad).
3) Trastornos del lenguaje
• Reducción progresiva del habla.
• Habla estereotipada.
• Ecolalia y perseveración.
• Mutismo tardío.
4) Conservación de actividad gnosopráxica y orientación
Criterios diagnósticos específi cos para la demencia
fronto-temporal de Gregory y Hodgs
1) Trastorno insidioso de personalidad y conducta de seis meses de
evolución, que se caracteriza por la manifestación de cinco o más
de los síntomas siguientes:
• Falta de insight.
• Desinhibición.
• Fácil distracción.
• Inquietud psicomotora.
• Labilidad emocional.
• Empatía reducida.
• Falta de anticipación, juicio y planificación de la conducta.
• Impulsividad.
• Evitación del contacto social.
• Apatía o falta de espontaneidad.
• Auto dejadez.
• Reducción del lenguaje hablado.
• Estereotipias verbales o ecolalia.
• Perseveración (verbal o motora).
• Signos del síndrome de Klüver-Bucy.
2)
3)
4)
5)
Evidencia de disfunción frontal en el examen neuropsicológico.
Conservación relativa de la memoria.
Trastorno afectivo leve o paranoia.
Ausencia de antecedentes de traumatismo craneal, ictus o uso de
alcohol.
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Criterios diagnósticos de demencia
51
Criterios de McKhann y Albert para el diagnóstico
de la demencia fronto-temporal
1) Desarrollo de déficits cognitivos o de comportamiento manifestados
por:
• Cambios de personalidad tempranos y progresivos, caracterizado
por dificultad para cambiar el comportamiento, lo que da lugar a
respuestas o actividades inapropiadas.
• Alteraciones del lenguaje tempranas y progresivas, caracterizadas
por problemas con la expresión del lenguaje o bien dificultad
grave para nombrar las cosas y problemas con el significado de
las palabras.
2) Los déficits citados en los apartados del no. 1, causan un trastorno
relevante en el funcionamiento social u ocupacional, y representan
un deterioro significativo del nivel de desempeño previo.
3) El curso se caracteriza por un comienzo gradual y deterioro funcional continuo.
4) Los déficits citados en los apartados del no. 1 no se deben a otros
trastornos del sistema nervioso (por ejemplo, enfermedad cerebrovascular), a condiciones sistémicas (por ejemplo, hipotiroidismo) o a
abuso de sustancias.
5) Los déficits no suceden solamente durante un delirio.
6) El trastorno no puede ser mejor explicado por un diagnóstico psiquiátrico (por ejemplo, depresión).
Resumen de los criterios de Neary y cols.,
relacionado con alteraciones del
comportamiento, en la presentación de
demencia fronto-temporal
1) Esenciales para el diagnóstico:
• Trastorno temprano de la conducta social de relación interpersonal.
– Alteración temprana de la capacidad de autorregulación cuantitativa de la conducta personal.
– Superficialidad e indiferencia emocional temprana.
– Anosognosia temprana.
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52
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
2) Apoyan el diagnóstico:
• Deterioro en el cuidado y en el aseo personal.
• Inflexibilidad y rigidez mental.
• Distractibilidad e impersistencia.
• Conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria.
• Conducta estereotipada y perseverativa.
• Conducta de utilización.
CRITERIOS PARA LA DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
Las características generales de dicha afección se resumen a continuación:
a.
b.
c.
d.
e.
f.
Edad de comienzo: entre la 7ª y 8ª décadas de la vida.
Predominio en el sexo masculino.
Inicio subagudo.
Curso evolutivo más rápido que en EA.
Deterioro mental de curso fluctuante (predominio fronto-temporal).
Parkinsonismo bilateral simétrico, con predominio de rigidez y poco
sensible a la L-dopa.
g. Rasgos psicóticos (alucinaciones y delirios paranoicos precoces).
h. Hipersensibilidad a los neurolépticos.
i. Síntomas neuropsicológicos: buena respuesta a los anticolinesterásicos.
Según Byrne y cols. (1991), los criterios de consenso
de demencia con cuerpos de Lewy son:
1) Demencia con cuerpos de Lewy probable
• Uno de los tres puntos siguientes:
– Demencia (según criterios DSM-III-R), con defectos de atención
prominentes o síndrome confusional agudo.
– Enfermedad de Parkinson clásica (sensible a L-dopa), seguida
de demencia tardía.
– Inicio simultáneo de demencia y parkinsonismo.
• Ausencia de:
– Historia inequívoca de ictus.
– Signos focales excepto parkinsonismo.
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Criterios diagnósticos de demencia
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– Tres o más de los hallazgos siguientes: temblor, rigidez, cambios
posturales, bradicinesias o trastornos de la marcha.
– Exclusión de otras causas de demencia o parkinsonismo.
2) Demencia con cuerpos de Lewy posible
• Uno de los dos puntos siguientes:
– Demencia (según criterios DSM-III-R) de comienzo agudo y
curso rápido, con estabilizaciones ocasionales, asociada frecuentemente con síntomas psiquiátricos (depresión o ideas
delirantes).
– Demencia (según criterios DSM-III- R) con presentación posterior de parkinsonismo.
• Ausencia de:
– Historia inequívoca de ictus.
– Signos focales excepto parkinsonismo.
• Tres o más de los hallazgos siguientes: temblor, rigidez, cambios
posturales, bradicinesia, trastornos de la marcha.
• Exclusión de otras causas de demencia o parkinsonismo.
Según Mckeith (1996), en la demencia con cuerpos
de Lewy:
1) El rasgo central es el deterioro cognitivo progresivo de suficiente
magnitud, como para interferir con la función social o laboral normales. En las fases iniciales, puede no haber un trastorno de memoria
notable y persistente, pero generalmente es evidente al progresar.
Pueden estar particularmente presentes defectos de la atención,
fronto-subcorticales y viso-espaciales.
2) Dos de los siguientes rasgos primarios son necesarios para el diagnóstico de DCL probable, y uno para el DCL posible:
• Fluctuaciones cognitivas con variaciones notables en atención y
alerta.
• Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien estructuradas y detalladas.
• Rasgos motores espontáneos de parkinsonismo.
3) Los rasgos que apoyan el diagnóstico son: caídas repetidas, síncope,
pérdida de conciencia transitoria, sensibilidad a los neurolépticos y
delirios.
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
4) El diagnóstico de DCL es menos probable en presencia de: enfermedad cerebrovascular que se manifiesta con signos neurológicos focales o hallazgos de neuroimagen; o bien con evidencia en el examen
físico o complementario, de otra enfermedad general o cerebral,
capaz de explicar el cuadro clínico.
CRITERIOS PARA LA DEMENCIA VASCULAR
La demencia vascular ha recibido múltiples definiciones, dado lo difícil y
controvertido que resulta clasificar la correlación anatomo-clínica de las
diferentes formas de afectación cerebro-vascular. Algunas de ellas son:
a. Síndrome clínico de deterioro funcional e intelectual, resultante del
efecto de una enfermedad cerebro-vascular (William E. Reichman,
2000).
b. Disfunción cognitiva resultante de una enfermedad cerebro-vascular
(Zoe Arvanitakis y Vladimir Hachinski, 1999).
c. Deterioro intelectual debido a destrucción del parénquima cerebral
de origen vascular (F. Dubas y P. Davous, 1993).
d. Síndrome de deterioro conductual y cognitivo debido a factores
vasculares que afectan el cerebro (Timo Erkinjuntti, 1997).
e. Síndrome que engloba todos los tipos y grados de deterioro cognitivo ocasionados por patología vascular cerebral isquémica (P.
Martinez-Lage Alvarez y E.Martinez Vila, 1999).
f. Demencia asociada con accidente cerebro-vascular (Gorelik, 1997).
En relación a los criterios diagnósticos específicos para su definición, se
describen los siguientes:
Criterios del DSM-IV-TR para demencia vascular
1) Para el diagnóstico de demencia vascular, el DSM-IV-TR requiere la
presencia de múltiples déficits cognitivos con:
• Deterioro de la memoria (detrimento en la capacidad para aprender nueva información o recordar la información aprendida previamente).
• Una (o más) de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia (problemas del lenguaje), apraxia, agnosia, y trastornos de la actividad
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Criterios diagnósticos de demencia
55
constructiva (como planificación, organización, secuenciación o
abstracción).
• Los déficits cognitivos provocan un deterioro significativo de la
actividad laboral o social y representan una merma importante
del nivel previo de actividad.
• Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcurso de un
delirio.
Criterio del CIE-10 para diagnosticar demencia
vascular
Es resultado del infarto del tejido cerebral, debido a una enfermedad
vascular, incluida la enfermedad vascular hipertensiva. Por lo general, los
infartos son pequeños pero sus efectos son acumulativos.
1) Para su diagnóstico, deben cumplirse los criterios generales de demencia (G1).
2) Los déficits de las funciones corticales superiores se distribuyen
de forma desigual, con algunas funciones afectadas y otras relativamente conservadas. Así, la memoria puede estar notablemente
mermada, mientras que en el área del pensamiento, el razonamiento
y el procesamiento de la información pueden mostrar sólo un leve
deterioro (G2).
3) Elementos neurológicos focales (G3).
4) Pruebas de enfermedad cerebrovascular relacionada con la demencia (G4).
Criterios del NINDS-AIREN (1993)
Requiere del trastorno de la memoria y de dos o más dominios cognitivos
adicionales (definición de la OMS). Incluye lesiones de tipo hemorrágicas
y reconoce lesiones encefálicas de causa cardiogénica.
1) Demencia vascular posible
• Demencia con signos neurológicos focales.
• Ausencia de neuroimágenes.
• Sin una relación temporal clara.
• Comienzo insidioso o curso evolutivo variable.
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
2) Demencia vascular probable
• Demencia.
• Enfermedad cerebro-vascular.
• Relación temporal entre ambos.
• Deterioro abrupto de la cognición.
• Demencia que se presenta dentro de los tres primeros meses de
hacerse producido un accidente cerebro vascular.
• Progresión escalonada de los déficits cognitivos.
3) Demencia vascular definitiva
• Demencia vascular probable.
• Evidencia histopatológica de enfermedad cerebro-vascular, por
biopsia o autopsia.
• Ausencia de placas seniles y ovillos neurofibrilares en cantidad
mayor a la esperada por la edad.
• Sin hallazgos de otras condiciones clínicas o patológicas capaces
de provocar demencia.
Criterios del NINDS-ADDTC
1) No requieren un trastorno de la memoria para la definición de demencia.
2) No reconoce lesiones de causa hemorrágica.
3) No reconoce lesiones cerebro-vasculares de causa cardiogénica.
CRITERIOS PARA LA DEMENCIA
PARKINSONIANA
1) Síntomas clínicos de demencia de la enfermedad de Parkinson. Pueden ser agrupados como sigue:
• Síndrome subcortico-frontal con alteración de:
– Atención (fluctuante).
– Capacidad para planificar.
– Para organizar.
– Llevar adelante comportamientos dirigidos a un fin.
– Formación de conceptos.
– Solución de problemas.
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Criterios diagnósticos de demencia
– Comportamiento (facilitado por claves externas).
– Memoria (dificultad para el acceso al material codificado).
• Disfunción viso-espacial
– Tareas viso-perceptivas.
– Tareas viso-motoras.
• Alteraciones psicóticas
– Alucinaciones (visuales principalmente).
– Ideas delirantes (predominantemente de celos).
• Conservación relativa de:
– Lenguaje (excepto la fluidez verbal).
– Praxias.
Criterios DSM IV-TR para diagnosticar demencia
por enfermedad de Parkinson
1) Existencia de una demencia (como efecto fisiopatológico de la enfermedad de Parkinson).
2) La demencia se caracteriza por la lentitud motora y cognitiva, la
alteración de la capacidad ejecutiva y el deterioro de la memoria
de evocación.
3) En la exploración se comprueba un síndrome parkinsoniano.
4) En la sustancia negra aparece: pérdida neuronal y cuerpos de Lewy.
5) En algunos individuos con EP y demencia se han encontrado lesiones indicativas de alzhéimer o de enfermedad con cuerpos de Lewy
difusos.
6) La demencia debe instaurarse al menos un año después de declarada la enfermedad.
Por último resaltamos la dificultad para establecer el diagnóstico de demencia en la enfermedad de Parkinson:
• Los criterios diagnósticos de demencia (DSM-IV TR) no son apropiados para este proceso.
• Las escalas y pruebas cognitivas no se han validado en nuestro medio para el enfermo parkinsoniano (con alguna excepción).
• Resulta muy difícil saber cuándo comenzó la demencia.
Puede ser imposible determinar la importancia de la alteración cognitiva
cuando:
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58
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
• El parkinsonismo es grave.
• Si existen manifestaciones psicóticas y alteraciones conductuales.
• Los medicamentos causan efectos adversos cognitivos.
La alteración motora puede ocultar la incapacidad para desarrollar las
actividades cotidianas de origen cognitivo.
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Criterios diagnósticos de demencia
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Difere
Diagnóstico diferencial
de la enfermedad de
Alzheimer
60
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
La enfermedad de Alzheimer (EA) en su forma clásica tiene una presentación y curso evolutivo característico e inconfundible; sin embargo
en ocasiones, la distinción del deterioro cognitivo leve (DCL), trastorno
cognitivo asociado a depresión, demencia mixta u otras etiologías demenciales, especialmente las degenerativas, puede ser sumamente laboriosa.
Destaca por el interés sucitado en los últimos años, el concepto de
DCL, el cual se define como una declinación objetiva en uno o más dominios cognitivos, pero no de suficiente severidad como para alcanzar el
criterio de demencia. Esta entidad, heterogénea y controvertida, adquirió
relevancia porque permitiría identificar a un grupo de sujetos con mayor
riesgo de desarrollar una demencia futura. Para algunos investigadores,
específicamente el DCL amnésico, representaría la forma más temprana
de EA, especialmente si se considera que los nuevos criterios formulados
para DCL, aceptan ahora déficits instrumentales leves en las actividades
de la vida diaria. Como se comprende, los límites clínicos entre DCL y la
etapa más precoz de la demencia, terminan siendo artificiales. En todo
caso, los pacientes con DCL podrían o no desarrollar más tarde una
demencia, de manera que lo aconsejable es la reevaluación periódica
a intervalos regulares con pruebas neuropsicológicas y cuando sea posible, con neuroimágenes focalizadas en las estructuras hipocampales.
Últimamente, se ha agregado la opción de complementar el estudio con
la determinación de amiloide y proteína tau en líquido cefalorraquídeo
y la viualización en PET-PIB de depósito amiloideo anormal en áreas
cerebrales específicas de la enfermedad.
En ocasiones, distinguir la EA de una depresión como dos entidades
independientes resulta difícil, puesto que la relación entre ambas es muy
compleja. La depresión de inicio tardío ha sido considerada un factor
de riesgo para EA y el propio daño neurológico de la demencia puede
directamente producir depresión. En general, la historia orienta más a
un trastorno de base depresiva cuando existen nutridos antecedentes
de episodios depresivos previos o historia familiar de depresión, cuando
se observa un comienzo más agudo, progresión más rápida, duración de
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rencial
Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer
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defectos cognitivos menores a seis meses, mayor conciencia de enfermedad, somatizaciones, angustia o tristeza y más quejas cognitivas subjetivas de las realmente detectadas en exploraciones neuropsicológicas
subsecuentes. En estas exploraciones se suelen apreciar rendimientos
más variables e inconsistentes que en una demencia genuina (Cuadro 4.1).
Una tercera situación compleja de diagnóstico diferencial, está
dada por la enfermedad cerebrovascular. Aunque no se conoce aún de
qué forma contribuyen clínicamente las lesiones de sustancia blanca,
presumiblemente microangiopáticas, detectadas mediante resonancia
magnética en más del 50% de los enfermos, numerosos estudios constatan su importancia en EA. Tampoco la presencia de infartos lacunares excluye la posibilidad de una EA coexistente, motivo por el cual el
concepto de demencia mixta ha alcanzado presencia importante en la
distribución porcentual de las etiologías demenciales. De tal forma, precisar cuánto del compromiso clínico se debe a neurodegeneración de
tipo alzhéimer y cuánto se debe a lesiones micro o macrovasculares,
muchas veces resultaría imposible. Sin embargo, la demencia vascular
pura sería fácil de reconocer cuando se suman: historia de comienzo
rápido, curso escalonado, déficits cognitivos específicos múltiples y signos neurológicos focales, todos elementos corroborados por estudios de
neuroimagen.
Para el diagnóstico diferencial entre EA y otras demencias, es fundamental explorar con detalle particularidades de los síntomas cognitivos,
de las alteraciones motoras y cambios del comportamiento.
El grupo de las demencias degenerativas frontotemporales, muestra
características corticales precoces, con defectos de lenguaje y cambios
conductuales evidentes, pero con relativa preservación de la memoria
episódica en etapas tempranas.
La diferencia entre EA y demencia asociada a la enfermedad de
Parkinson es obvia por las características motoras de esta última, pero
debe tenerse presente que en la medida en que una EA progresa, es
común la bradiquinesia y el tono muscular aumentado.
61
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Gradual
Sin tristeza
Cortical
Alteración témporo-parietal
Pobre
Evolución
Región afectada en la evaluación
neuropsicológica
Región cerebral con alteraciones por
neuroimagen
Respuesta cognitiva a antidepresivos
DEMENCIA
TIPO EA
Apatía
Insidioso
Inicio
CARACTERÍSTICA
Buena
Alteración funcional frontal
Subcortical
Con tristeza
Oscilante
Más agudo
TRASTORNO COGNITIVO
ASOCIADO A DEPRESIÓN
Cuadro 4.1 Diferencias en depresión por enfermedad de Alzheimer y trastorno cognitivo asociado a depresión.
62
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
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Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer
63
En las formas clásicas de otras demencias asociadas a síndromes
parkinsonianos, como en la demencia por cuerpos de Lewy, en la degeneración córticobasal o en la parálisis supranuclear progresiva, los atributos
clínicos de estas entidades son casi inconfundibles.
La hidrocefalia normotensa, además de su clínica de trastorno de la
marcha e incontinencia esfinteriana, no tiene las características cognitivas corticales propias de la EA. Los estudios de neuroimagen permitirán
determinar la dilatación ventricular en ausencia de atrofia cortical y la
inversión del flujo del LCR.
Finalmente, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se presenta como
una demencia muy dramática, rápidamente progresiva, con signos extrapiramidales o cerebelosos, mioclonías, un registro electroencefalográfico
típico y proteína 14-3-3 presente en el LCR.
BIBLIOGRAFÍA
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Tratam
Tratamiento
farmacológico de la
enfermedad de Alzheimer
64
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
No existe ningún tratamiento que cure la EA, pero los fármacos empleados para incrementar los niveles de acetilcolina o modular los de
glutamato, junto con el control de las alteraciones del comportamiento
(confusión, depresión, problemas de sueño y agitación), la adaptación del
ambiente en el hogar y las medidas para alentar y orientar a las personas
encargadas de atender a los pacientes, retrasan el empeoramiento de los
síntomas y brindan bienestar, dignidad e independencia a los enfermos.
Los tratamientos farmacológicos de EA se dirigen a mejorar los síntomas cognitivos, conductuales y psicológicos, y su uso se elige con base
en la edad del paciente, su estado general de salud, su historia médica,
el grado de la enfermedad, la tolerancia del paciente a medicamentos
específicos, procedimientos y terapias, las expectativas de progresión de
la enfermedad y la opinión o preferencia del cuidador.
En este capítulo se incluyen aspectos generales del tratamiento
farmacológico, para el manejo de los síntomas cognitivos y trastornos
psicológicos y conductuales que se emplean en los pacientes con EA.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
DE LOS TRASTORNOS COGNITIVOS
El elemento clínico central de la enfermedad de Alzheimer (EA) es el
deterioro progresivo de la capacidad cognitiva, aunque para la mayoría
de los familiares y cuidadores, las alteraciones de conducta y la pérdida
de funcionalidad, resultan ser condiciones más perturbadoras. Antes de
referirnos específicamente al uso de medicamentos destinados a mejorar
los déficits intelectuales, debe tenerse presente que la distinción entre
síntomas de tipo no cognitivo y cognitivo es muy clara en la teoría, pero
no tanto en la práctica. Por ejemplo, si un paciente acusa falsamente a sus
familiares de robarle cosas, esto se podría describir como una ideación
paranoide; sin embargo, el propio deterioro cognitivo del paciente podría
64
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miento
Tratamiento farmacológico de la enfermedad de Alzheimer
65
ser el origen del síntoma, ya que habiendo olvidado él mismo donde deja
sus cosas, exhibe un síntoma no cognitivo, como sería la acusación desconfiada hacia sus familiares, pero con un síntoma cognitivo de base, es
decir, la hipomnesia de fijación. Lo anterior, muestra la complejidad en la
evaluación de respuestas clínicas y es un argumento más para considerar
el uso de fármacos procognitivos como una alternativa en las manifestaciones conductuales de la demencia.
Se asume actualmente que los síntomas de la EA se deben a la
disfunción de sistemas neuronales específicos, causados por alteraciones en la transmisión de señales y/o por la propia muerte celular, en
áreas anatómicas bien determinadas. El fenómeno inicial que conduce a
la cascada de eventos y que concluye con alteraciones de la transmisión,
aún no es completamente conocido; es imposible precisar si factores genéticos únicos o múltiples, ya sea en secuencia o en combinación, estén
involucrados en este proceso degenerativo. Existe sólida evidencia que
indica que la EA se asocia con pérdida de sinapsis, cambios dendríticos
y muerte celular, y que incluso estaría claramente relacionada la gravedad de la demencia, con la extensión de la pérdida sináptica. Si bien la
causa precisa y los mecanismos subyacentes a la pérdida neuronal no
son claros, existen varios factores contribuyentes posibles, tales como la
presencia de neurotoxinas endógenas y exógenas, selectivas alteraciones
metabólicas, stress oxidativo, fenómenos microvasculares, alteraciones en
la homeostasis del calcio, procesamiento anormal de la proteína precursora amiloidea u otros cambios específicos en proteínas neuronales. Por
lo tanto, no existe en la actualidad un tratamiento único ni curativo de la
EA, sencillamente porque su etiopatogenia es multifactorial y aún no ha
sido completamente esclarecida.
En la última década, el tratamiento farmacológico de la EA ha sido
esencialmente sintomático y se ha orientado en optimizar y modular
aquellos procesos de neurotransmisión, donde aparecen involucrados
la acetilcolina y el glutamato, ambos mensajeros químicos que participan
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en sistemas de transmisión relacionados con las funciones de memoria
y aprendizaje.
Adicionalmente, para intentar retardar la progresión del proceso
degenerativo propio de la EA, se encuentran un sinnúmero de moléculas
en diferentes fases de desarrollo, con los más variados mecanismos de
acción farmacológica. Debe señalarse sin embargo, que fármacos actualmente en uso y considerados esencialmente “sintomáticos” han demostrado poseer también algunas propiedades que podrían considerarse
antipatogénicas, de acuerdo a experiencias probadas con animales. Por
ejemplo, el compuesto cerebrolisina, ya aprobado en numerosos países para el tratamiento de la EA, se comporta como un agente neurotrófico con propiedades pleiotrópicas, y posee consistentes efectos
antipatogénicos en diferentes fenómenos de la fisiopatología de la enfermedad.
A continuación, se presentan algunas de las características farmacológicas y evidencias clínicas principales de los agentes terapéuticos
usados en la actualidad, con el fin de atenuar los defectos cognitivos
propios de los pacientes con EA.
AGENTES COLINÉRGICOS
Entre múltiples evidencias que avalan el importante papel que jugarían
los mecanismos colinérgicos en la EA, se pueden mencionar que:
1) Los agentes anticolinérgicos con acción central producen déficits
cognitivos en humanos.
2) La neurotransmisión colinérgica modula la memoria y el aprendizaje.
3) Las lesiones que afectan vías colinérgicas centrales y producen deterioro en el aprendizaje y la memoria, pueden ser revertidas con
la administración de colinomiméticos.
4) Los estudios postmórtem de pacientes con EA muestran pérdida
de neuronas colinérgicas en el séptum y núcleo basal de Meynert,
disminución de la colina acetiltransferasa y de la acetilcolinesterasa,
y correlación entre estos cambios y el grado de deterioro cognitivo.
A partir de los datos anteriores, nació la teoría de que incrementar
la transmisión colinérgica central, resulta de utilidad en el tratamiento
de la EA. Esto podría lograrse utilizando precursores de la acetilcolina,
con capacidad de inhibir las enzimas que la degradan (acetil o butirilcoli-
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Tratamiento farmacológico de la enfermedad de Alzheimer
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nesterasa), o agonistas postsinápticos directos. Los fármacos clasificados
dentro de esta categoría son:
A. Precursores de la acetilcolina (lecitina o colina). Su uso tenía
como finalidad incrementar la síntesis de este neurotransmisor y estimular subsecuentemente el adecuado funcionamiento neuronal. Sin
embargo, debido a que el sistema de captación de colina se encuentra
habitualmente saturado en condiciones normales, el aumento de precursores extracelulares no aumenta la síntesis de colina o su liberación,
excepto cuando existen condiciones en que se produce gran actividad
colinérgica y existe una demanda aumentada del precursor; sin embargo esto resulta poco probable en las condiciones clínicas habituales
de la EA.
B. Inhibidores de colinesterasas o agentes anticolinesterásicos
(AChEI). Su uso inhibe la degradación de la acetilcolina a nivel del espacio sináptico, y figuran hasta el momento, como los agentes de tratamiento
más aceptados; constituyen una opción terapéutica para la mayoría de
los pacientes con EA.
La recomendación para su uso se basa en un importante número
de ensayos clínicos randomizados, que han demostrado su beneficio en
cognición y status global, aunque con magnitudes controversiales. Un
metaanálisis de 16 estudios randomizados, reveló un NNT (número de
pacientes que hay que tratar para que uno manifieste el efecto buscado)
de 10 para respondedores cognitivos y de 12 para respondedores globales. La primera de estas drogas anticolinesterásicas fue la tacrina, con
base en la experiencia de Summers y colaboradores, quienes en 1986
publicaron un estudio abierto con 17 pacientes, donde demostraron una
mejoría cognitiva significativa con esta sustancia. No obstante, el medicamento presentó varios inconvenientes, ya que debía ser administrado
cada seis horas, su metabolismo era exclusivamente hepático (lo que llevó
a interacciones con otros medicamentos y a cuadros de hepatotoxicidad),
y generaba frecuentes efectos gastrointestinales adversos, lo que finalmente lo llevó al desuso.
Después apareció la nueva generación de AChEI, orientada también
al tratamiento sintomático de la EA, pero exclusivamente en etapa leve
a moderada. Los fármacos principales de esta generación fueron: donepezilo, rivastigmina y galantamina.
El donepezilo es un inhibidor reversible, altamente selectivo, de
acetilcolinesterasa, que tiene una vida media plasmática de 70 horas y
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
que se metaboliza en el hígado por las isoenzimas 2D6 y 3A4 del sistema citocromo P450, por lo que son relevantes algunas interacciones
medicamentosas. Se debe usar con precaución en insuficiencia hepática
y renal. Se utiliza por vía oral, una vez al día, titulando de 5 a 10 mg en
cuatro semanas. Como los principales efectos adversos son gastrointestinales, se aconseja administrarlo junto con las comidas. Sus beneficios
cognitivos son similares a los otros AChEI, observándose diferencias significativas con respecto a placebo en ensayos clínicos de entre 6 a 12
meses de duración. Recientemente, donepezilo ha sido aprobado por la
Food and Drug Administration (FDA) para su uso en pacientes con EA
severa.
La rivastigmina es el tercer AChEI aprobado por la FDA para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer. Se distingue por inhibir además
la butirilcolinesterasa, lo que proporciona algunas ventajas terapéuticas.
A diferencia del donepezilo, su metabolismo no requiere del citocromo
P450. No necesita titulación hasta alcanzar las dosis terapéuticas que
fluctúan entre 6 y 12 mg al día. Una innovación positiva con esta droga ha
sido su formulación en parche, lo que ha permitido obtener rápidamente
dosis apropiadas, con una reducción significativa de los habituales efectos
colaterales gastrointestinales.
La galantamina es la última droga de esta clase aprobada por la
FDA. Posee un mecanismo de acción dual, dado que además de inhibir la
acetilcolinesterasa, también modula un receptor nicotínico presináptico,
lo que se puede traducir en mayor liberación del neurotransmisor. Se
metaboliza en forma similar al donepezilo, por lo que debe ser usado
con precaución en pacientes con insuficiencia hepática. Su posología
terapéutica también requiere de titulación y las dosis necesarias fluctúan
entre 16 y 32 mg al día.
Revisiones sistemáticas en estudios randomizados, doble-ciego y
controlados con placebo, apoyan el uso de los tres anticolinesterásicos,
observándose beneficios clínicos moderados en cada uno de los dominios de la enfermedad, por lo menos a seis meses de observación. Incluso,
se ha constatado que la persistencia en el tratamiento, logra un impacto
positivo en la progresión de la EA, con base en mediciones cognitivas,
funcionales y globales. Los anticolinesterásicos han estado tradicionalmente indicados en etapas leves y moderadas de la enfermedad, pero
como se señaló, recientemente se aprobó la utilización de donepezilo
en etapas severas. Con respecto a la seguridad, hay que considerar que
estos fármacos, especialmente por su efecto vagal, tienen efectos secundarios variables y no deberían usarse en pacientes con antecedentes de
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obstrucción bronquial crónica, úlcera péptica activa o con alteraciones
significativas de la conducción cardíaca.
AGENTES MODULADORES DEL GLUTAMATO
Los agentes moduladores del glutamato, segundo mensajero directamente intervenido en la enfermedad de Alzheimer, representa el principal neurotransmisor excitatorio en el sistema nervioso central. Su representante más sobresaliente, la memantina, fue aprobada por la FDA
en el 2003 para ser empleada en enfermedad de Alzheimer moderada
a severa, y actúa impidiendo la excitotoxicidad neuronal que provoca el
exceso de glutamato en la neurodegeneración, lo que se traduce en el
incremento del calcio intracelular. Promueve la actividad fisiológica, al
modular el receptor NMDA involucrado en mecanismos de aprendizaje y
memoria. La memantina es un medicamento de vida media larga, en general muy bien tolerado, que experimenta escasa metabolización hepática;
tiene mínima interacción con el sistema citocromo P450 y su excreción
es fundamentalmente a través de la orina, lo que exige precaución a
pacientes con insuficiencia renal. Una revisión sistemática publicada por
la base de datos Cochrane, señala efectos benéficos sobre la función
cognitiva y la declinación funcional, especialmente en pacientes con EA
moderada a severa, después de seis meses de tratamiento.
FACTORES NEUROTRÓFICOS
Los factores neurotróficos o neurotrofinas son pequeñas y versátiles proteínas que, en el cerebro normal y de forma fisiológica, mantienen la sobrevida y función de poblaciones neuronales específicas. En particular, el
factor de crecimiento neural y el factor neurotrófico derivado del cerebro
(NGF y BDNF, en inglés) promueven la sobrevida de grupos neuronales
importantes en EA, tales como los de algunas regiones del cerebro basal
anterior, hipocampo y neocorteza.
CEREBROLISINA
Es una preparación polipeptídica, producida por la descomposición enzimática controlada y estandarizada de proteínas cerebrales purificadas.
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
Este compuesto se suministra como solución acuosa y se administra por
vía intravenosa, en pulsos de 20 aplicaciones al mes, que deben repetirse
cada cuatro a seis meses. Esta sustancia ha demostrado actividad neurotrófica in vitro y en modelos animales con neurodegeneración, reduciendo
la carga de amiloide y tau, produciendo neurogénesis y restaurando la
densidad sináptica en el ratón transgénico. Este fármaco mejora los déficit
de memoria en pacientes con EA leve a moderada. En un estudio de 24
semanas, doble ciego y controlado, realizado en 279 pacientes con EA
leve a moderada, Alvarez y cols. observaron diferencias significativas en
ADAScog y DAD con respecto al placebo. La dosis terapéutica de esta
sustancia es de 10 mL, cinco días a la semana, por cuatro semanas. De
acuerdo a este mismo autor, cerebrolisina tiene un efecto sinérgico beneficioso cuando se combina con donepezilo. En un metaanálisis también
reciente, en que se incluyeron seis ensayos clínicos randomizados y controlados, realizado en 772 sujetos, se concluyó que cerebrolisina mejoró
significativamente los niveles de evaluación clínica global (evaluada con
CGIC o CIBIC) de pacientes con EA leve a moderada. Otros estudios,
publicados en PubMed y llevados a cabo por el grupo Cochrane, muestran que la utilización de este fármaco es eficaz sobre la función cognitiva,
actividades de la vida diaria y el funcionamiento global de pacientes con
EA; además de que posee un buen perfil de tolerancia, y adhesión de
pacientes al tratamiento.
FACTOR NEUROTRÓFICO DERIVADO DEL CEREBRO (BDNF)
Se sabe que el BDNF promueve la función y sobrevida de la neurona
colinérgica y ejerce un papel crucial en los procesos de cognición, aprendizaje y formación de la memoria, modulando la plasticidad sináptica. Específicamente en la EA, el BDNF está disminuido en las neuronas colinérgicas del cerebro basal anterior, como el córtex y el hipocampo, razón por
la cual se están evaluando mejores alternativas para su administración.
OTROS AGENTES FARMACOLÓGICOS
Se han diseñado numerosos compuestos nuevos que buscan modificar
el proceso de EA y disminuir su progresión, y que se encuentran
actualmente en diferentes fases de desarrollo. La mayoría de estas nuevas
moléculas están enfocadas en su capacidad potencial para interferir con
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los procesos patobiológicos propios de la enfermedad, como el depósito
de amiloide o la agregación de tau; sin embargo los resultados han sido
desalentadores hasta ahora.
La inmunización activa con un fragmento del péptido beta amiloide
(AN-1792) logró generar anticuerpos en el 20% de los pacientes tratados;
y en algunos sujetos que fallecieron, se logró comprobar una significativa
disminución del depósito amiloídeo cerebral anormal. Sin embargo, en
el seguimiento neuropsicológico hasta por seis años, no se observaron
diferencias significativas en el rendimiento cognitivo o en la funcionalidad
de los pacientes, con respecto a aquellos que usaron placebo.
Un medicamento que parecía promisorio en el tratamiento de EA
(Doody y cols.) es el Dimebon® (latrepirdina), pero en el estudio fase 3,
confirmatorio de eventuales beneficios clínicos, no logró alcanzar ninguno
de los objetivos primarios o secundarios predefinidos.
Rember®, un compuesto basado en azul de metileno, y que inhibiría
la formación de oligómeros de tau, mostró ejercer mejoría significativa en
un estudio fase 2, de 321 pacientes con EA leve a moderada; sin embargo,
no se han iniciado los estudios fase 3 del compuesto, que permitan confirmar estos hallazgos. Recientemente, se han publicado resultados clínicos
negativos con varias sustancias antiamiloideas, como tramiprosato, tarenflurbil, bapineuzumab y semagacestat, lo que ha generado incertidumbre
con respecto al verdadero papel patogénico del depósito amiloídeo anormal, y a la eficacia y seguridad de estos agentes.
Finalmente, como la etiopatogenia de la EA es multifactorial, en los
últimos años se han propuesto numerosas opciones de tratamiento para
EA con ginkgo biloba, vitamina E, selegilina, antiinflamatorios, estatinas o
estrógenos. Sin embargo, no se ha obtenido hasta ahora evidencia científica concluyente que avale su beneficio y seguridad en la enfermedad
de Alzheimer.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
DE LOS TRASTORNOS NO COGNITIVOS
EN EA
Todas las demencias, que son condiciones definidas como síndromes
neuropsiquiátricos adquiridos y caracterizados por una declinación de las
capacidades cognitivas y de la autonomía, incluyen frecuentes trastornos
conductuales y psicológicos, a los que se denominan “síntomas psicológicos y conductuales asociados a demencia” (SPCD). Los SPCD han
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
sido descritos como “síntomas de trastornos de la percepción, del contenido del pensamiento, del ánimo y de la conducta, que frecuentemente
ocurren en pacientes con demencia”. Numerosos estudios señalan que
estas manifestaciones neuropsiquiátricas, más que los propios trastornos
cognitivos, motivan la consulta inicial de las personas con demencia y
por su dificultad para tratarlas y sobrellevarlas, constituyen el tipo de
alteración que suelen arruinar la calidad de vida de los pacientes y sus
cuidadores.
Las estimaciones de prevalencia de los SPCD varían ampliamente
debido a la heterogeneidad de los sujetos estudiados y a las diferentes definiciones utilizadas. Alrededor de dos tercios de los pacientes
con demencia, experimentan algún SPCD en cualquier momento de
su evolución; cifra que aumenta casi al 80% en pacientes institucionalizados. Estos síntomas suelen ser intermitentes y transitorios, pero
una vez que el paciente los ha experimentado, van a recurrir con periodicidad.
El SPCD predominante puede depender de la etapa de la enfermedad, por ejemplo, la frecuencia de síntomas depresivos disminuye en
etapas más severas, y por el contrario, la agitación, agresividad y psicosis
se presentan con mayor frecuencia en las etapas tardías. Sin embargo,
en términos generales, los SPCD son más comunes a medida que la
enfermedad progresa.
Es habitual que las personas con EA experimenten múltiples síntomas en forma conjunta. Por ejemplo, en un estudio se comunicó que
29% de los pacientes experimentaron dos síntomas concomitantes y 18%,
tres síntomas simultáneos. Estas manifestaciones son muy importantes
porque además de las propias perturbaciones que provoca la presencia
de diversas anormalidades del comportamiento, agravan los defectos
cognitivos, la sobrecarga del cuidador, los costos asociados al cuidado,
las comorbilidades y terminan por acelerar la institucionalización. Aunque
las condiciones medioambientales influyen sobre los diferentes SPCD,
se correlacionan primariamente con anormalidades neurobiológicas que
afectan a los lóbulos frontales, temporales y parietales, como ha logrado
ser corroborado tanto en estudios neuropatológicos como de neuroimágenes funcionales.
El primer paso en la aproximación terapéutica a los SPCD es determinar si la manifestación neuropsiquiátrica es un síntoma más dentro
del conjunto de los atributos propios de la enfermedad demencial o
más bien corresponde a la expresión clínica de un estado confusional
agudo subyacente, secundario a un proceso intercurrente, tal como una
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infección, un dolor subtratado, constipación, deshidratación, modificación
del tratamiento o uso de un fármaco inadecuado, cambio del hábitat del
paciente o un ambiente de vida diaria estresante.
Si se concluye que el síntoma neuropsiquiátrico es una manifestación más del proceso demencial, el primer paso es la caracterización
exacta de los SPCD, a través de una detallada historia clínica e idealmente
a través del empleo de instrumentos neuropsicológicos estandarizados,
tales como el Neuro Psychiatric Inventory (NPI). Luego se deben identificar síntomas específicos aislados o combinados que permitan establecer
un diagnóstico conductual sindromático, como por ejemplo, síndrome
psicótico o síndrome apático, a fin de focalizar mejor las intervenciones
terapéuticas. Finalmente, deben valorarse cuidadosamente las repercusiones que están teniendo o podrían tener los SPCD sobre el paciente
y/o el cuidador, puesto que no siempre se necesitará de una intervención
farmacológica. Las SPCD poco disruptivas para el medio y/o el paciente,
no requieren ser tratadas.
En las últimas décadas, múltiples clases de medicamentos han sido
empleados para el manejo de los síntomas neuropsiquiátricos de la demencia, pero la realidad es que actualmente no hay tratamientos aprobados para esta indicación por la Food and Drug Administration (FDA).
Incluso para los antipsicóticos, seguramente los fármacos más ampliamente empleados en estas condiciones, desde el año 2005 se conocen
serias advertencias acerca de su potencial para generar complicaciones
cardio o cerebrovasculares en pacientes con demencia y factores de
riesgo asociados.
Al momento de decidir la indicación de un psicofármaco para
el tratamiento de los SPCD en la EA, se sugieren seguir ciertos lineamientos:
a. Definir el tipo de síntomas lo más claramente posible, agrupándolos
como psicóticos o afectivos por ejemplo, para focalizar correctamente la terapia.
b. Evaluar la importancia y repercusión real del síntoma tanto para el
paciente como para los cuidadores.
c. Tener en cuenta que algunos síntomas son transitorios y propios de
la evolución natural de la enfermedad.
d. Siempre indagar por eventos precipitantes.
e. Antes de pensar en algún medicamento, se recomienda considerar
modificaciones medioambientales y terapias no farmacológicas.
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f. Siempre comenzar con dosis bajas del fármaco seleccionado e ir
incrementando la dosis de manera gradual, según tolerancia y respuesta.
g. Luego que los síntomas hayan sido controlados, evaluar la posibilidad de descenso de dosis o retiro de la medicación, de acuerdo a
cada situación individual.
Como ya se señalaba, en la actualidad, ningún agente está formalmente aprobado para el manejo farmacológico de los síntomas psicológicos y conductuales asociados a demencias. Sin embargo, tienen amplio
uso clínico los neurolépticos atípicos para las manifestaciones psicóticas,
los antidepresivos serotoninérgicos y duales para las alteraciones del
humor, ciertos anticonvulsivantes para la agitación, los ansiolíticos de
vida media corta para la ansiedad y algunos hipnóticos como zolpidem
o trazodona para los trastornos del sueño. Incluso información relativamente reciente, basada en evidencia, sugiere que en algunas situaciones
es preferible esperar respuesta de los trastornos del comportamiento a
los propios antidemenciales procognitivos, como anticolinesterásicos y
memantina, antes de prescribir psicofármacos.
Algunos de los aspectos específicos de cada una de las clases de
fármacos utilizados en el manejo de los SPCD, se exponen a continuación:
ANTIPSICÓTICOS
Estos fármacos siguen siendo los más comúnmente empleados para tratar
los SPCD (Cuadro 5.1). Los de primera generación han sido prácticamente reemplazados por los atípicos, aunque persiste para cada uno de
ellos controversia acerca de su verdadera eficacia y seguridad. El estudio
CATIE-AD no encontró diferencias en eficacia entre placebo y olanzapina, quetiapina y risperidona para tratar psicosis, agresión y agitación
en demencia. Aunque también, entre varios metaanálisis, hay evidencia
publicada en la base de datos Cochrane, de que risperidona y olanzapina pueden reducir la agresión y psicosis en comparación con el grupo
placebo. Todos los antipsicóticos pueden inducir eventos adversos tales
como parkinsonismo, acatisia, hipotensión arterial, sedación y disquinesia
tardía. Por este riesgo aumentado de síntomas extrapiramidales y eventos
adversos cerebrovasculares, se permite recomendar estos medicamentos sólo para situaciones clínicas muy significativas y en pacientes con
demencia sin riesgos vasculares.
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12.5-100
12.5
0.5
Clozapina
Haloperidol
+
+++
+
+
+++
+
++
++
++
++
+/–
+/–
+/–
+/–
+
+/–
+++
+/–
–
+/–
–
+/–
+
E.
E.
Anticolinérgico Extrapiramidal
EFECTOS ADVERSOSa
E.
Hipotensor
adversos: - , No; +/–, raramente; +, leve; ++, leve a moderado; +++, severo.
20 mg cada 12 h.
bAdministrar
aEfectos
5-15
2-5
Aripriprazole
0.5-4
40-120
++
50-200
++
+
Sedación
5
25
Olanzapina
0.5-2
40b
2.5-5
Risperidona
Quetiapina
0.25-0.5
FÁRMACO
DOSIS
PROMEDIO
EN EA
(MG/DÍA)
Ziprasidone
DOSIS
INICIAL
EN EA
(MG/DÍA)
Cuadro 5.1 Características de los principales fármacos antipsicóticos utilizados en la enfermedad de Alzheimer
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ANTIDEPRESIVOS
Los inhibidores selectivos de recaptación de serotonina (ISRS) pueden
ser útiles, cuando los pacientes presentan tristeza o ansiedad o cuando
están agitados, pero cursan sin síntomas psicóticos. Se recomienda emplear preferentemente sertralina, escitalopram o citalopram por su buen
perfil de tolerancia. Los efectos secundarios de los ISRS son náuseas, vómitos, cefalea e hiponatremia. El síndrome serotoninérgico, caracterizado
por manifestaciones autonómicas e hiperactividad neuromuscular, es infrecuente. La trazodona también puede ser útil para manejar la agitación
leve o moderada, con dosis fraccionadas durante el día y especialmente
por la noche, cuando hay trastornos del sueño. Sus riesgos son la hipotensión ortostática y la sedación.
ANTICONVULSIVANTES
Durante mucho tiempo se han empleado diversos fármacos antiepilépticos para tratar la agitación de pacientes con demencia, aunque la evidencia de su utilidad es débil.
Tanto el valproato como la carbamazepina han sido recomendados para tratar casos de agitación leve o cuando existen importantes
factores de riesgo vascular. Los efectos secundarios producidos por el
valproato son numerosos. Los más frecuentes incluyen: sedación, síntomas gastrointestinales, alteraciones hematológicas y hepatotoxicidad.
La carbamazepina, por su parte, tiene varias interacciones medicamentosas y se asocia a sedación, ataxia y depresión de la médula ósea.
Últimamente, se han usado nuevos anticonvulsivantes, tales como
gabapentina y lamotrigina. En general, la gabapentina puede ayudar en
el tratamiento de la agitación con componente ansioso, por su actividad
gabaérgica. Algunos de sus efectos secundarios son sedación y mareo.
La lamotrigina podría beneficiar a pacientes que presentan agitación o
agresión, y algún componente afectivo significativo. Su uso se ha asociado
a cefalea, náuseas, somnolencia y mareos.
BENZODIAZEPINAS
El uso de benzodiazepinas de vida media intermedia como clonazepam,
lorazepam y alprazolam, se recomienda en forma ocasional y exclusiva-
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mente cuando hay agitación con ansiedad excesiva, ya que son frecuentes
los efectos de sobresedación, ataxia, caídas y mayor confusión mental.
HIPNÓTICOS
El uso de zolpidem a dosis altas (20 mg/noche) ha mostrado una mejoría
significativa para tratar los trastornos del sueño. No obstante, hay que
tener presente que el uso de hipnóticos, incluso los de vida media corta,
contribuyen al riesgo de caídas nocturnas, por lo que se prefiere iniciar
el tratamiento con dosis bajas de un antidepresivo con propiedades
hipnóticas, tal como la trazodona. Los antipsicóticos atípicos presentan
también algunas propiedades hipnóticas para el manejo de la conducta
agitada nocturna de estos pacientes. Un ensayo controlado, doble ciego,
randomizado, de olanzapina (5-10 mg/día) en pacientes con EA, aumentó
la somnolencia cinco veces, en comparación con el grupo placebo. En un
estudio abierto, la quetiapina se asoció con somnolencia en un tercio de
los pacientes y se ha reportado que la risperidona se relaciona a somnolencia dosis-dependiente. Ante un paciente con un trastorno del sueño
de inicio reciente, se debe descartar primero un factor desencadenante,
luego se deben implementar medidas de higiene del sueño y sólo si éstas
fracasan, se inicia manejo farmacológico, sugiriéndose la trazodona (25mg
a 150 mg/noche) como el tratamiento de primera línea. Cabe destacar que
no es recomendable el uso de antihistamínicos para tratar los trastornos
del sueño, debido a que en general, tienen propiedades anticolinérgicas
que pueden agravar la confusión mental del paciente.
MISCELÁNEOS
Se han empleado muchos otros medicamentos para controlar manifestaciones conductuales, tales como buspirona, propanolol o litio; sin embargo, el nivel de evidencia de su eficacia o sus efectos adversos, no los
hacen recomendables.
ANTIDEMENCIANTES PROCOGNITIVOS
Como se señaló previamente, el uso tanto de anticolinesterásicos como
de memantina son útiles en el tratamiento de diversas manifestaciones
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neuropsiquiátricas de pacientes con demencia, en especial la agitación,
de modo que se ha sugerido esperar respuesta a estos agentes en síntomas conductuales dentro de un plazo prudente, antes de incluir psicofármacos.
En conclusión, el tratamiento farmacológico de la EA deberá instituirse considerando las características individuales de cada paciente y
bajo estricta vigilancia médica.
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Fisiopa
Fisiopatología
de la enfermedad de
Alzheimer
80
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
La enfermedad de Alzheimer es la causa más común de demencia en
personas de 65 años y más. En esta población la enfermedad se desarrolla
en forma esporádica, y en su mayoría, no se encuentran o se desconocen
antecedentes familiares. En los adultos mayores, han sido definidos tres
principales factores de riesgo: el envejecimiento mismo, una susceptibilidad genética y el ambiente. De este último se ha encontrado, a partir de
un estudio basado en las costumbres que ostentan las religiosas, que la
dieta juega un papel muy importante.
FACTORES DE RIESGO EN LA EA
La susceptibilidad genética para el desarrollo de EA en los adultos mayores de 65 años, se basa en la presencia del alelo ε3 de la apolipoproteína
E (ApoE). El gen de la ApoE se encuentra localizado en el cromosoma
19q13.2 y su polimorfismo determina tres alelos: ε2, ε3 y ε4. El gen de
la ApoE parece actuar como un marcador individual de riesgo, basado
en la presencia de la combinación alélica del ε4. En particular, el riesgo
de desarrollar EA de tipo esporádico, se asocia con el genotipo ε4/ε4.
En el desarrollo de la EA en los adultos mayores, han sido encontrados
como predisponentes: los genes que codifican para macrogobulina α-2,
la enzima de degradación de la insulina y la monoamina oxidasa. El gen
de la macroglobulina α-2, que funciona como un inhibidor de proteasas,
se encuentra en el cromosoma 12 p13.3. Las variantes de este gen se han
asociado con la forma tardía de EA. En los análisis de unión genética,
se ha identificado un gen para la EA potencialmente importante, éste
es el gen de la enzima de degradación de insulina, el cual se encuentra
en el cromosoma 10q23-25, e involucra el procesamiento celular de esta
hormona. Actualmente se realizan análisis genéticos para determinar el
completo entendimiento de este locus. La monoamina oxidasa es una
enzima reguladora del metabolismo neuroactivo y vasoactivo de las aminas en el sistema nervioso central. El polimorfismo de su gen también se
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atología
81
Fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer
ha visto implicado en la patología de la EA. En general, se requieren más
estudios genéticos para determinar la importancia de estos genes, en
el riesgo de desarrollar EA en las etapas tardías de la vida (Cuadro 6.1).
EA DE TIPO FAMILIAR
La EA de aparición temprana se asocia a una forma hereditaria de transmisión autosómica dominante. Este tipo familiar de EA aparece generalmente antes de los 60 años de edad y se asocia a tres genes: el de la
proteína precursora del amiloide β (PPAβ), ligado al cromosoma 21q21
y evidenciado en forma definitiva por John Hardy en 1991 (se encontró
mutado en 5-10% de las formas familiares de inicio temprano); el gen de
la presenilina-1, localizado en el cromosoma 14q24.3 (mutado en el 18% al
Cuadro 6.1 Proteínas y genes asociados a EA
PROTEÍNA
PPAβ
LOCALIZACIÓN DE LA
MUTACIÓN GENÉTICA
21q21
Presenilina-1
14q24.3
Presenilina-2
1q31-q42
E4 de la apolipoproteína E
19q13.2
Alfa-2 macroglobulina
12p13.3
Enzima degradadora de la
insulina
10q23-25
Mieloperoxidasa
17q23.1
Ubiquitina-1
9q22
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
50% de los casos de la EA familiar de inicio temprano), y cuya forma de
presentación es particularmente agresiva, principalmente en individuos
de 30 a 50 años; y el gen que codifica para la presenilina-2, localizado en
el cromosoma 1q31-q42. En ninguno de las mutaciones de estos genes se
ha encontrado una influencia del ε4 de la ApoE (Cuadro 6.1).
No obstante la participación conocida de genes en el desarrollo de
la EA, en la vasta mayoría de los casos no ha sido posible determinar la
naturaleza de la etiología cuando la enfermedad se presenta en adultos
mayores. A pesar de ello, se han definido tres factores de riesgo principales en este grupo poblacional: el envejecimiento, la carga genética (ver
arriba) y el medio ambiente, siendo causas identificadas de éste último,
el estrés oxidativo y la inflamación relacionada con el sistema inmune;
factores relevantes a considerar en el posible origen de la EA.
El estrés oxidativo (EO) y la apoptosis tienen un función muy importante en la patogénesis de la EA. Los radicales libres (RL) en exceso
peroxidan la membrana lipídica, oxidan proteínas y como consecuencia,
alteran la membrana plasmática y las proteínas del citoesqueleto; además
afectan el ARN y ADN nuclear. Se ha establecido que la combinación del
amiloide β con iones metálicos, incrementa la concentración de peróxido
de hidrógeno, dando origen a radicales hidroxilo que ocasionan daño
oxidativo en el cerebro. El incremento del calcio intracelular genera la
activación de la óxido nítrico sintetasa neuronal (NOS-n), lo que a su vez
aumenta la concentración del NO intracelular. Éste reacciona con el anión
radical superóxido que proviene de la cascada del ácido araquidónico,
de la mitocondria o de la conversión de la xantina deshidrogenada a
xantina oxidasa, dando lugar al peroxinitrito (ONOO–). Este compuesto
puede originar formas transicionales activas con potenciales reactivos
semejantes a los del radical hidroxilo. La demostración de la peroxinitración extensiva de proteínas en el cerebro afectado por la EA, sugiere un
papel patológico del ONOO– en esta enfermedad.
En la EA hay una reacción inflamatoria que se presenta como respuesta al estrés crónico producido por los depósitos de Aβ. Este proceso reactivo se caracteriza por la inducción de una cascada de eventos
moleculares que incluyen la activación de la microglia y los astrocitos,
la activación del sistema del complemento por las vías clásica y alterna,
y la expresión y secreción de citocinas e interleucinas. Estas moléculas
son proteínas o glucoproteínas producidas por una gran variedad de
células que regulan la respuesta del sistema inmune. La IL-1, es una citocina inmunoreguladora secretada por los astrocitos, la microglia y el
sistema endotelial vascular cerebral. En los cerebros con EA, esta IL-1 se
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Fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer
encuentra elevada en las regiones corticales como consecuencia de la
microgliosis asociada a los depósitos de amiloide β.
DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
La enfermedad de Alzheimer puede diagnosticarse hasta con un 90%
de certeza, con la batería de análisis clínicos y pruebas de cognición
disponibles. Sin embargo, la prueba diagnóstica definitiva se realiza con
el estudio post-mórtem del cerebro en los pacientes enfermos.
PATOLOGÍA MACROSCÓPICA
La atrofia del cerebro en EA es generalmente simétrica y difusa en las
circunvalaciones y se evidencia con la disminución de su espesor. Hay
aumento de la profundidad de los surcos, dilatación de los ventrículos y
reducción del peso y volumen cerebral. La atrofia afecta principalmente al
hipocampo, al área transentorrinal, corteza entorrinal adyacente y lóbulos
temporales (más frecuente) y frontales (Figura 6.1).
ANATOMÍA DEL CEREBRO
Se han descrito dos grandes regiones en la citoarquitectura cerebral de
los seres humanos. La neocorteza (o isocorteza), caracterizada por una
constitución celular extensa y homogénea; y el hipocampo, que es parte
de la alocorteza, de menor tamaño que la isocorteza y cuya estructura
celular es heterogénea. El hipocampo se encuentra ubicado en la parte
interna del lóbulo temporal (región temporo-mesial) y se divide en dos
partes: una anterior, llamada circunvolución del hipocampo (el parahipocampo), y una posterior, llamada lingual. El hipocampo comprende las
regiones CA1, CA2, CA3 y CA4. Las zonas que se encuentran incluidas
en el área hipocampal son el giro dentado, el subículum, el presubículum,
el parasubículum y las cortezas transentorrinal y la adyacente entorrinal
(Figura 6.3). Estas regiones, además de la amígdala, más que las áreas
asociativas de la neocorteza, son las más afectadas en el desarrollo de EA.
LA VÍA PERFORANTE
El circuito de la formación hipocámpica (Figura 6.3) se inicia en las neuronas de la capa II de la corteza entorrinal (CE-II). Esta capa es una
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
FIGURA 6.1 Rebanada de un corte coronal tomado del hemisferio cerebral
de un caso fallecido con la enfermedad de Alzheimer (EA, panel izquierdo)
y uno control (panel derecho). El cerebro con EA se caracteriza por la gran
atrofia de la corteza cerebral (cabeza de flecha), un aumento de los ventrículos (flecha grande) y una característica degeneración del hipocampo (flecha
pequeña. Estas lesiones son bilaterales.
zona de relevo de todos los axones que proyectan las áreas asociativas
de la neocorteza y de otras regiones del cerebro. Los axones de estas
neuronas, de forma multipolar, inician la vía perforante y se proyectan
directamente a la capa molecular del área CA1 y al subículum, llevando
la información para que sea procesada en el hipocampo. Por una vía difusa (las fibras mugosas o “mossy”), las neuronas de la región CA1, envían
sus axones al subículum y a la capa profunda de la corteza entorrinal, o
capa IV (Figura 6.3).
HISTOPATOLOGÍA DE LA EA
A nivel microscópico, la EA se caracteriza por la presencia de lesiones
en el tejido cerebral denominadas: ovillos neurofibrilares (ONF), neuritas
distróficas (ND) y placas neuríticas (PN) (Figura 6.2).
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Fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer
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FIGURA 6.2 Lesiones características de los cerebros de afectados
con EA. A) Una típica placa neurítica en la cual se aprecia el depósito de fibrillas de amiloide β (canal
rojo) estrechamente asociado con
neuritas distróficas (canal verde).
B). Ovillo neurofibrilar intracelular
(ONFi) con la característica forma
de flama. C) Ovillo neurofibrilar extracelular (ONFe) que resulta de la
muerte de la neurona. Esta ONFe
es detectada por el anticuerpo 423
que reconoce una forma truncada
de la proteína tau.
A y B. La tinción se realizó con un anticuerpo
dirigido contra una forma fosforilada de la proteína tau. Contratinción con el colorante rojo
tiazina y RT. C, Reconocida con un anticuerpo
contra tau truncada y el RT. Microscopía confocal (equipo TCSC de Leica).
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
FIGURA 6.3. Corte de 50 μm de la región hipocampal de un caso de alzhéimer, donde se observa la corteza transentorrinal (CTR), las capas II y IV de la
corteza entorrinal (E), el subículum y las regiones CA1 y CA4 del hipocampo.
Se observan claramente los cúmulos de ONFe distribuidos en columna en
la CTR, en islotes en la capa E-II y a lo largo del subículum y el hipocampo.
Las flechas negras indican la vía de distribución de las conexiones sinápticas
entre la E-II y las regiones Ca/subicular; las azul oscuro, las de estas zonas a
la E-IV; y las azul claro, la proyección de las neuronas de la E-IV a las áreas
asociativas de la neocorteza. La distribución de MNF en todas estas regiones
cerebrales fundamentan los estadios de Braak y Braak.
Tinción con el anticuerpo 423. Técnica de peroxidasa-antiperoxidasa. Contratinción con violeta de
cresilo.
PLACAS NEURÍTICAS
Las PN consisten en depósitos extracelulares de fibrillas insolubles formadas de péptido amiloide β (Figura 6.2A, β); asociado a estos depósitos se
encuentra un componente neurítico de origen dendrítico y axonal (Figura
6.2A). En los cerebros de alzhéimer también se encuentran depósitos
solubles no fibrilares de amiloide β, llamados placas seniles, sin neuritas
asociadas. Las PN no tienen una distribución topográfica selectiva, sin embargo, su densidad es mayor en las áreas corticales motoras o sensitivas
primarias que en las hipocampales. La densidad de las PN en la EA, en
general no tiene una buena correlación con la progresión de la demencia
y el grado de pérdida neuronal.
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Fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer
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PROTEÍNA PRECURSORA DEL AMILOIDE-β
(PPA-β) Y AMILOIDE-β.
El amiloide-β se origina de una molécula grande llamada proteína precursora del amiloide β (PPA-β). De las ocho isoformas de la PPA-β que hasta
ahora se conocen, las principales son las de 695, 751 y 770 aminoácidos
(AA). La isoforma de 695 es la que se expresa de forma más abundante en
las neuronas. La PPA-β, es una glucoproteína de membrana con un único
dominio transmembranal, una porción intracitoplasmática y una porción
larga extracelular. La PPA-β tiene una región hidrofóbica de 23 aminoácidos, por la cual se ancla a la membrana celular. El domino extracelular
se ve expuesto a una proteólisis parcial por acción de tres secretasas
(α, β y γ). Se ha descubierto que el procesamiento proteolítico de la
PPA-β puede ser de dos tipos: amiloidogénico y no amiloidogénico. Por
la acción conjunta de la γ (presenilina 1), y β (asparto-proteasa transmembranal), llamada BACE-secretasa, se generan fragmentos de amiloide β,
principalmente los de 40 y 42 amnoácidos. De forma alternativa a esta vía
proteolítica amiloidogénica, la acción de la secretasa α (metalo-proteasa y
desintegrina llamada TACE) que rompe en la secuencia de aminoácidos 16
y 17 del amiloide β, representa un procesamiento no amiloidogénico. En
un principio se pensó que este amiloide β se producía sólo en eventos
patológicos, sin embargo se demostró que su producción y secreción es
un proceso fisiológico, y que se encuentra normalmente en el plasma y
líquido cefalorraquídeo de los individuos. En la EA se altera el metabolismo de la PPAβ, con un aumento progresivo en la producción y depósito
anormal de amiloide β; se han observado depósitos de amiloide β sin
componente neurítico en individuos de edad avanzada sin alteraciones
cognitivas. En general, se piensa que la acumulación anormal del amiloide
β podría depender de ciertas alteraciones en el proceso metabólico
normal del procesamiento de la PPA β. Estudios recientes han enfatizado un papel neurotóxico del amiloide β en modelos in vivo, que han
llevado a reconsiderar al péptido, como uno de los principales factores
relacionados con la patogénesis molecular de la EA.
OVILLOS NEUROFIBRILARES
A diferencia de lo observado con los depósitos de amiloide-β, se ha
demostrado que la severidad de la demencia en EA, correlaciona significativamente con la densidad de los ONF en la neocorteza y corteza entorrinal. Por su estado de degeneración, los ONF pueden ser intracelulares
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
(ONFi, Figura 6.2B) o extracelulares (ONFe, Figura 6.2C). La formación
de los ONF está asociada con la muerte neuronal y se ha encontrado
una fuerte correlación entre la degeneración neuronal y la transición
de ONFi a ONFe. Los ONFi se caracterizan por tener una constitución
compacta y porque en ellos se puede distinguir la membrana celular y
el núcleo, aunque éste último puede estar desplazado de su posición
original, por la inclusión de fibrillas. Este tipo de ONFi tiene una típica
forma de flama (Figura 6.2B). Los ONFe presentan una forma más laxa
y carecen de núcleo (Figura 6.2C). Estos ONFe, consideradas como el
“esqueleto” o “fantasma” de la neurona afectada, son liberados al espacio
extracelular tras la muerte de la célula, donde permanecen como una
especie de huella, por su alta insolubilidad y resistencia a la proteólisis.
LOS ESTADIOS DE BRAAK Y BRAAK
Con el uso de técnicas de impregnación argéntica, los neuropatólogos
alemanes Eiko y Eva, describieron la secuencia gradual de acumulación
y distribución de los ONF en la neocorteza y alocorteza, en cerebros
de casos fallecidos a causa de EA. Estos investigadores definieron seis
estadios de acumulación, basados en la aparición progresiva y específica
de los ovillos. Los dos primeros estadios de Braak (BST, por sus siglas
en inglés) se denominan estadios transentorrinales; al III y IV se les llama
estadios límbicos; y finalmente el V y VI son los estadios neocorticales.
• Estadio I. Se caracteriza por la presencia de los ONF en el área
transentorrinal.
• Estadio II. En él se observa la acumulación de una mayor cantidad de
ONF en la región transentorrinal, en la capa II de corteza entorrinal
adyacente; los ovillos se observan escasamente.
• Estadios III y IV. En este estado de progresión neurofibrilar se observa una destrucción severa de la corteza entorrinal capa II, pero
poco abundante en las regiones alocorticales y áreas adyacentes
(región hipocampal).
• En los estadios V y VI, los ONF se presentan en una gran cantidad
en el área hipocampal (región CA1/subículum y capa IV de la corteza entorrinal) y la neocorteza. El estadio V se caracteriza por la
destrucción severa de las zonas asociativas neocorticales, pero con
las áreas sensoriales primarias y sus regiones circundantes aún poco
afectadas; el grado siguiente de deterioro se observa en el Estadio
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Fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer
89
VI. En ambos casos, las áreas motoras primarias están generalmente,
poco o nada afectadas.
Actualmente, los estadios de Braak y Braak, son considerados como
el criterio más recomendable para el diagnóstico neuropatológico postmórtem de la EA, de ahí que se convirtiera en un protocolo obligado de
rutina por los comités internacionales de diagnóstico neuropatológico.
No obstante lo anterior, aún existe reserva para considerarlos como
marcadores específicos de correlación clínico-patológica. En cualquier
forma los estadios V y VI sí suelen estar directamente relacionados con
la demencia clínica en EA.
LA PROTEÍNA TAU Y LOS FILAMENTOS
HELICOIDALES APAREADOS
Los ONF y el componente neurítico de las PN, están formados por la
acumulación de polímeros anormales patológicos a los que se denominan
filamentos helicoidales apareados (FHA), por su apariencia ultraestructural; a este nivel, sus estructuras parecen un doble filamento enrollado
hacia la izquierda en su propio eje. Los FHA tienen un diámetro de entre
8-20 nm y una distancia de aproximadamente 80 nm entre cada punto de
entrecruzamiento de la banda. Los FHA se caracterizan por poseer sitios
de unión al colorante fluorescente rojo tiazina, propiedad que ha sido
usada para diferenciar entre los estados amorfo no fibrilar (pre-ensamble)
y fibrilar (ensamble) de la proteína tau en EA. El constituyente estructural
principal del FHA y posiblemente su subunidad misma, es la proteína tau,
que en condiciones normales se encuentra asociada a los microtúbulos.
A nivel bioquímico, se definen dos poblaciones de PHF en los cerebros
afectados de la EA: una fracción soluble, llamada A68 y una insoluble,
conocida como fracción ABC. Como se describirá más abajo, mientras
que la fracción A68 está constituida primordialmente por formas anormalmente fosforiladas de la proteína tau, la ABC está formada en su mayoría,
por filamentos resistentes a pronasa en los cuales las subunidades de tau
se encuentran truncadas en sus dos extremos: amino y carboxilo.
ESTRUCTURA DE LA PROTEÍNA TAU
La proteína tau es el constituyente mayoritario de proteínas asociadas
a microtúbulos en la neurona. El gen de la proteína tau se localiza en el
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La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
brazo largo del cromosoma 17 (en la posición 17q21) y contiene 16 exones.
Tres de éstos (el 4, 6 y 8), se presenta únicamente en el ARN del tejido
periférico y no así en el ARNm del cerebro humano; los exones 1 y 14 se
transcriben pero no se traducen. Las isoformas de tau difieren una de
otra por la presencia o ausencia de uno o dos insertos (29 ó 58 aminoácidos) en la porción amino terminal, y por la presencia de 3 ó 4 dominios
repetidos de la porción carboxilo terminal. La longitud de las diversas
isoformas de tau varía de 352 a 441 amoniácidos.
MODIFICACIONES POSTRADUCCIONALES
DE LA PROTEÍNA TAU EN LA EA
En la EA no ha sido encontrado cambio alguno en los niveles de ARN
mensajero de ninguna de las seis isoformas existentes de la proteína tau,
lo cual sugirió desde un principio, que las formas anormales de la proteína
encontradas en los FHA, se originan de modificaciones postraduccionales
más que de una síntesis de novo. Se han encontrado dos modificaciones
postraduccionales en la proteína tau, como los principales mecanismos
moleculares implicados en la fisiopatología de la EA: la hiperfosforilación
anormal y la proteólisis endógena. Ambos procesos patológicos, involucrados fuertemente en la cascada de eventos moleculares que llevan a la
polimerización irreversible de la proteína tau en FHA. En la última década,
ha tomado importancia creciente otro proceso postranscripcional en el
que se involucra un cambio conformacional estructural de la proteína tau;
esto durante las primeras etapas del procesamiento de la molécula antes
de su ensamble. Estas alteraciones incluso, parecen ser consecuencia de
ciertas hiperfosforilaciones y sitios de truncamiento.
CONCLUSIÓN
A nivel molecular la fisiopatología de la EA parece estar directamente
asociada a la formación de polímeros altamente insolubles de amiloide-β
y de tau, lo cual determina un proceso amiloidogénico generalizado e
incontrolado que tiene como consecuencia la muerte de las neuronas.
Los estudios histopatológicos de cerebros de casos fallecidos por EA,
sin duda contribuirán a descifrar el enigma que implica la secuencia de
eventos moleculares iniciales que causan la polimerización masiva de
estas proteínas. Los estudios de correlación clínico-patológica en los que
se consideren los nuevos instrumentos para el diagnóstico preciso, así
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Fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer
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como los marcadores moleculares específicos del padecimiento, favorecerán que en un futuro las demencias puedan ser mejor definidas y
con ello, ofrecer la terapia farmacológica correspondiente. Más aún, los
estudios poblacionales basados en relacionar la carga genética y el ambiente, ambos como factores de riesgo, sumados a los diagnósticos clínico
y patológico, serán determinantes para entender las causas indirectas o
directas de la EA.
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Cuidd
Cuidado integral del
paciente con enfermedad
de Alzheimer
92
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
El cuidado y manejo de un paciente con una patología demencial es de
importancia extrema, especialmente cuando la eficacia del tratamiento
farmacológico ha probado ser de valor limitado hasta el momento.
Se estima que 35.6 millones de personas en el mundo viven con demencia, este número se duplica cada 20 años; 65.7 millones para el 2030
y 115.4 millones para el 2050. La mayoría de este aumento se atribuye
a países de bajos y medianos ingresos. No sólo estas cifras impactan,
sino también la enorme carga sobre las familias y la sociedad en general.
La familia sigue siendo la piedra angular del cuidado de aquellas
personas que han perdido su capacidad de vivir de manera independiente, como son los enfermos de alzhéimer y otras demencias. Siendo el
conocimiento del cuidado y del manejo de estos enfermos, la herramienta
terapéutica de más valor hasta el momento, es de suma importancia el
proveer a las familias y a aquellos que los cuidan, con reglas y pautas
claras y puntuales de ayuda, para hacerles la tarea algo más fácil. ¡El
conocimiento es poder!
En este capítulo, se enfatizan los cuidados en el abordaje no farmacológico de los síntomas psicológicos y conductuales; se resalta la
importancia de entender al enfermo dentro de su entorno; se precisa
la definición de cuidador y se señala su relevancia para el cuidado de
sujetos con EA; y se hace un repaso de los cuidados domiciliarios, en las
diferentes etapas de la enfermedad.
CUIDADOS EN EL ABORDAJE NO FARMACOLÓGICO
DE SÍNTOMAS PSICOLÓGICOS Y CONDUCTUALES
La enfermedad de Alzheimer (EA) es un desorden complejo, en el cual
además del deterioro cognitivo de funciones como la memoria y el lenguaje, se presentan alteraciones en la conducta y en la esfera psicológica.
Estas manifestaciones llamadas Síntomas Psicológicos y Conductuales de
la Demencia (BPSD, por sus siglas en inglés), se conocen también como
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d
dado
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síntomas neuropsiquiátricos, y constituyen una de las principales cargas
y fuente de estrés para el cuidador y la familia en general.
Los BPSD se integran en tres síndromes importantes: agitación, psicosis y desórdenes del humor, que se traslapan y evolucionan hacia la
severidad conforme transcurre el tiempo. Usualmente los síntomas conductuales se identifican mediante la observación del paciente e incluyen
agitación, inquietud, irritabilidad, gritos, conductas culturalmente inaceptables y desinhibición sexual. Las manifestaciones psicológicas más bien
se elucidan a través de la entrevista que se hace al paciente, al cuidador
y familiares e incluyen ansiedad, depresión, alucinaciones y delusiones.
Cerca del 90% de los pacientes con demencia desarrollan al menos
uno de los BPSD en un lapso de cinco años; de éstos un 85% tienen
consecuencias clínicas serias. Los BPSD son un factor importante en
la disminución de la calidad de vida del paciente y de su entorno; son
causa frecuente de hospitalización e institucionalización; y llevan al uso
desproporcionado y riesgoso de psicofármacos, por lo que es importante
su tratamiento correcto y oportuno.
Según las hipótesis postuladas actualmente sobre la etiología de
los BPSD, las intervenciones farmacológicas contrarrestan alteraciones
neurobiológicas de la EA; mientras que las intervenciones psicosociales,
no farmacológicas, inciden sobre las “reacciones psicológicas” vinculadas
al entorno del paciente, a su relación con el cuidador y sus familiares.
Los principios actuales para el manejo de los BPSD, señalan que
primero deben ensayarse los tratamientos no farmacológicos, mismos
que que deben ser administrados y monitoreados por el propio cuidador.
1. PRINCIPIOS GENERALES
Antes de iniciar cualquier tratamiento al paciente que se encuentre agitado, agresivo o con algún otro síntoma neuropsiquiátrico, es indispensable considerar lo siguiente:
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a. Determinar la presencia, severidad e impacto de los BPSD.
b. Identificar el tipo de disturbio. Por ejemplo, si se trata de apatía (falta de
motivación), tristeza, depresión, o más bien es una alteración del comportamiento como agitación, agresividad verbal y/o física.
c. Precisar la frecuencia y horario de presentación del disturbio y conocer la reacción que causa en el paciente, el cuidador y la familia. La
mejor manera de hacerlo es preguntando: ¿qué?, ¿cómo?, ¿cuándo?
y ¿dónde sucede?, ¿en presencia de quién?. Es necesario responder
a estas preguntas por un periodo de dos semanas, para comprender
mejor la ocurrencia, frecuencia y severidad del síntoma que queremos modificar.
d. Buscar factores precipitantes. Rara vez el síntoma no tiene factores
que lo disparan, de manera que es importante observar muy cuidadosamente los eventos que preceden a su presentación. En la
medida que el cuidador entienda esta relación, la intervención será
más exitosa. Diversas causas pueden precipitar la aparición de los
BPSD, y su reconocimiento y corrección ayudan a su control. De ser
posible, cuando se presenta una manifestación conductual o emocional como parte de los BPSD, hay que buscar una causa posible.
Considerar la emergencia y/o desestabilización de enfermedades
físicas (infecciones urinarias, respiratorias; descompensación de la
presión arterial o de la glucosa; dolor); medicamentos; necesidades
vitales no satisfechas: hambre, sueño, deseos de orinar; disturbio del
medioambiente o trato de parte del cuidador.
e. Someter al paciente a evaluación clínica por un médico especialista
para descartar problemas físicos como deshidratación e infecciones
urinarias y respiratorias, que con frecuencia cursan con estados de
agitación y agresividad.
f. Evaluar y restablecer las funciones sensoriales. El deterioro visual y
auditivo puede precipitar la presencia de los BPSD, siendo importante el diagnóstico y tratamiento correctivo de estas deficiencias,
así como el alentar al paciente al uso continuo de sus auxiliares
sensoriales (lentes, audífono, prótesis dentales, etcétera).
g. Controlar el medioambiente. Evaluar y adecuar correctamente el
ambiente donde se desenvuelve el paciente y donde permanece la
mayor parte del tiempo. Los cambios bruscos de rutina, así como de
mobiliario y decoración, confunden a los pacientes, precipitando la
emergencia de los BPSD. Lo mismo puede suceder con el exceso de
estimulación que produce el bullicio, la presencia de muchas personas
o de gente desconocida (por ejemplo al asistir a centros comerciales).
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2. ÁREAS DE INTERVENCIÓN
Las intervenciones que el paciente requiere deben ser individualizadas,
tomando en cuenta su condición, circunstancia y los cambios que se dan
con el deterioro progresivo de las funciones cognitivas y de su funcionalidad. Es importante hacer una lista de revisión por áreas, que permita a
quienes están a cargo de su cuidado (incluyendo al médico), hacer una
evaluación sistemática y seguimiento del caso, para brindar la intervención y cuidados adecuados, que incluyen:
a. Seguridad.
1) Conducir vehículos. Considerando el carácter progresivo de la
enfermedad, en aquellos pacientes que presentan manifestaciones tempranas de EA, se recomienda hacer una valoración periódica cada seis meses para determinar el avance de la misma;
así como un examen de manejo. Si el paciente pasó del estadio
leve al moderado, no debe continuar manejando si es que todavía
lo hace. Como regla general se sugiere que el paciente deje de
manejar aún cuando todavía esté en el estadio inicial de la EA. El
médico puede poner en la receta “no manejar” para recordarle
al paciente que es una indicación médica.
b. Adaptación de la vivienda si el paciente no vive acompañado. A
medida que progresa la enfermedad, los pacientes van teniendo
mayor dificultad para desenvolverse solos y manejar las cosas de la
casa. Hasta tomar la decisión futura de con quién va a vivir o dónde,
es importante adecuar el ambiente en la casa para brindar mayor
seguridad. Se sugieren las medidas siguientes:
1) Colocar detectores y alarmas de humo y monóxido de carbono,
en la cocina y dormitorios.
2) Poner una lista con los números telefónicos de emergencia y de
familiares próximos, en todos los teléfonos.
3) Colocar perillas de la cocina seguras y si suponen un riesgo (por
ser fáciles de manipular), deben ser clausuradas y/o usadas en
presencia de otra persona.
4) Colocar seguros de niños en los enchufes y toma corrientes.
5) Retirar o poner en algún lugar seguro o con llave: licores, medicinas (jarabes, laxantes, etcétera), productos químicos de riesgo,
cuchillos y otros instrumentos punzocortantes, perfumes, cre-
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mas y shampoo, que de preferencia deben ser usados en compañía del cuidador/a o familiar.
Aligerar el mobiliario de la casa. Muchos muebles pueden impedir el libre tránsito. Retirar aquellos que tienen puntas o que
pueden dañar, como las mesas de vidrio.
Retirar adornos pequeños que pueden estorbar, confundir al
paciente y constituirse en elementos de riesgo, ya que pueden
ser llevados a la boca pensando que se trata de alimentos.
Asegurar o retirar alfombras que puedan levantarse y hacer caer
al paciente.
Invertir las chapas de los baños y dormitorios para evitar que
el paciente se quede encerrado.
Pintar paredes y pisos de diferentes colores, sin detalles, para
que ellos pueden diferenciar claramente los ambientes.
Asegurar la puerta de entrada de la casa. Puede suceder que en
un descuido del cuidador o cuando éste se encuentre ocupado
en otra tarea, el paciente aproveche para salir de la casa. Por
ello las puertas de la calle o cualquier otra salida, deben tener
otro tipo de seguro que el paciente no pueda manipular para
evitar que salga en horas inapropiadas o sin avisar.
Revisar el refrigerador con frecuencia a fin de retirar los productos cuya fecha de vencimiento ha pasado, o que estén descompuestos; incluso para evitar que los pacientes coman con
frecuencia (esto puede redundar en sobrepeso o indigestión).
Colocar avisos de advertencia en las hornillas o estufa señalando “caliente” o “peligro”.
c. Administración de fármacos. Aun cuando parezca que todavía se
manejan con independencia y criterio, es preferible supervisar directamente la ingesta de los medicamentos y dárselos personalmente.
d. Deambulación-vagabundeo. No perder de vista al paciente, pues en
un instante comienza a caminar sin rumbo ni motivo y se extravía. Es
importante que lleve una identificación con su nombre y teléfono para
poder comunicarse (con frecuencia rechazan las pulseras o medallas).
Un recurso útil es coser o adherir una etiqueta a su ropa. También
se sugiere que además de los vecinos, el portero del edificio o condominio, los vigilantes y los que administran los pequeños negocios
alrededor de la vivienda, sepan de la enfermedad de su familiar para
que puedan dar la alerta cuando lo ven solo deambulando sin rumbo.
La policía debe de estar informada para que cuando encuentren a la
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persona, teniendo ya el antecedente de su enfermedad, le brinden un
trato amable, no atemorizante, que facilite el contacto con la familia y
el regreso a su vivienda.
e. Establecer metas realistas y hacer un plan de intervención. Hay que
ser paciente, y no esperar cambios de la noche a la mañana. El médico, el cuidador y en la medida que sea posible el paciente, deben
de trabajar en establecer juntos las metas; éstas deben de ser pequeñas y alcanzables desde un inicio. El plan de intervención debe
de tener alternativas a usar en caso de que alguna falle. El cuidador
y otros involucrados, incluyendo al paciente, deben de gratificarse
al conseguir las metas, no importa que tan pequeñas sean. El plan
debe de ser evaluado y modificado de manera continua, teniendo en
cuenta la evolución de la frecuencia, tiempo y severidad del síntoma.
Se necesita ser consistente y flexible con el plan; si una estrategia
no funciona, pasar a la otra.
f. Establecer el día a día y preservar / maximizar habilidades y funcionamiento. En lo posible, tratar que el paciente preserve sus habilidades y funcionamiento personal, familiar y social. Esto mantendrá
su dignidad y facilitará la tarea del cuidador. Para ello se sugiere
buscar un balance entre las demandas del medio ambiente y las
competencias cognitivas y físicas del paciente. El médico debe trabajar con el cuidador y la familia, a fin de determinar el ambiente
adecuado para el paciente, y para establecer un régimen adecuado
de nutrición, hidratación e higiene del sueño.
Es preciso considerar los siguientes niveles:
1) Físico. Manipulación de objetos de la vida diaria y de los elementos del medio ambiente. Facilitar la movilización y la realización
de actividades físicas.
2) Tareas. Reducción de tareas y disminución del nivel de complejidad de las mismas. Establecimiento y ejecución de rutinas.
3) Social. Organización y participación en actividades sociales.
g. Mantener un medioambiente adecuado. Un ambiente poco iluminado, ruidoso, así como la presencia de personas extrañas, puede
precipitar la presencia de los BPDS, particularmente de los estados
de agitación. Hay que rodear al paciente de objetos familiares y
evitar elementos distractores que le produzcan confusión y/o temor,
como: espejos, cuadros abstractos y pisos con diseños elaborados.
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h. Llevar un control médico periódico. La presencia de otra enfermedad
en un paciente con EA, desestabiliza, empeora y acelera el deterioro
cognitivo y el nivel de funcionamiento del paciente. Por ello es importante mantener saludable a la persona y actuar en forma preventiva.
Además del control y revisión periódica por parte del médico general, considerar la evaluación e higiene dental, vacunación (influenza,
neumonía), ejercicios físicos, evacuación del intestino y optimizar
el funcionamiento de los órganos sensoriales (visión, audición).
i. Estimular las intervenciones psicosociales. La ausencia de un tratamiento curativo para la EA hace que actualmente, el abordaje terapéutico sea multidimensional, además de las intervenciones farmacológicas, se incluyen otras no farmacológicas, dirigidas a optimizar la
cognición y la conducta del paciente, estimulando su funcionamiento
y apoyando al cuidador y su familia. Las intervenciones psicosociales propuestas son muchas y variadas. Unas, enfocadas al entrenamiento de las funciones cognitivas; otras, dirigidas al tratamiento de
los problemas de conducta y a la reestructuración ambiental, a fin
de disminuir la dependencia y favorecer la integración con el núcleo
familiar.
j. Estimular el área cognitiva. Mantener y estimular las capacidades
preservadas del portador de la EA, para conseguir el mejor funcionamiento posible en cada estadio de la enfermedad y de ser
posible enlentecer el avance de ésta. Se basa en mantener activa
y estimulada intelectual y físicamente a la persona con demencia.
Esta intervención está reforzada por el resultado de estudios de
investigación, que han demostrado que la participación frecuente en
actividades que estimulan la cognición (escribir, leer, jugar ajedrez u
otro, hacer crucigramas, escuchar música, etcétera) puede disminuir
el riesgo de desarrollar EA en ancianos.
k. Involucrarlo en una terapia de orientación a la realidad. Fue descrita por primera vez por Folsom, como una técnica para mejorar
la calidad de vida de adultos mayores con estados confusionales.
Consiste en presentarle al paciente diferentes datos relacionados
con el medio que le rodea como: día, fecha, estación del año, hora,
características del lugar, eventos del entorno próximo, etcétera. Diversos estudios han mostrado un efecto positivo a favor de este
tipo de intervención, tanto en el área cognitiva como en la conductual. La terapia debe de aplicarse teniendo en cuenta la realidad y
necesidades del paciente, ya que si no se maneja con la suficiente
sensibilidad, puede producir frustración y estrés.
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l. Proporcionar una terapia de reminiscencia. Definida como un recuerdo verbal o silencioso de sucesos de la vida, busca aumentar la
comunicación e interacción del paciente con otras personas en un
ambiente agradable. Se realiza a través de sesiones individuales o
grupales, donde se habla de eventos del pasado y se utiliza material
de apoyo como fotografías y música. Hay estudios que han demostrado los beneficios de esta intervención para mejorar la atención,
la conducta y la socialización.
m. Hacerlo participar en un programa de psicoestimulación. Sostenido
en el concepto de neuroplasticidad, este programa de administración continua, trabaja con la neuropsicología cognitiva y las técnicas
de modificación de conducta. Los usuarios participan en un programa en el que se integran la estimulación cognitiva, taller de reminiscencia, fisioterapia, musicoterapia y taller de mantenimiento de
las actividades de la vida diaria. Hay estudios que han demostrado
una mejoría en la puntuación del Mini Mental State Examination
(MMSE) al poco tiempo de iniciada la intervención.
n. Incluir un programa de actividad física. Estudios demuestran que la
práctica regular y sistemática de ejercicios físicos, constituyen un
factor importante en el rendimiento cognitivo de pacientes con EA
y favorecen el mantenimiento de su equilibrio. El ejercicio ayuda a
mantener la independencia de los pacientes, contribuyendo a la
realización de actividades básicas e instrumentales de la vida diaria. Algunos mecanismos de acción de los ejercicios, se relacionan
con un incremento en la irrigación cerebral y con la inducción del
hipocampo.
3. OTRAS INTERVENCIONES NO FARMACOLÓGICAS
a. Tratamientos no convencionales. Una variedad de procedimientos
no farmacológicos han sido ensayados particularmente, para combatir situaciones muy estresantes, tales como los estados de agitación y
agresividad. Éstos incluyen la intervención multisensorial, herbolaria,
terapia de luz brillante y aromaterapia. Ésta última es la que parece
haber tenido alguna utilidad en el control de la agitación. Hay evidencias de que el aceite de lavanda y la terapia con Melissa oficinalis
son eficaces para inducir relajación en el paciente con EA.
b. Intervenciones conductuales:
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Las intervenciones conductuales para los estados depresivos deben de ser
usadas sólo para casos ligeros. Estados depresivos moderados y severos
requieren ser manejados farmacológicamente o en combinación, ya que
los antidepresivos han demostrado ser eficaces en esta población. Las
estrategias conductuales recomendadas incluyen: actividades placenteras
que disminuyen la depresión en pacientes con demencia, que deben ser
ajustadas al nivel de funcionamiento del paciente y deben haber sido disfrutadas por la persona antes de la enfermedad. El ambiente donde se
desarrolle la actividad debe de ser alegre. Hay que estimular el comentario
de vivencias placenteras, pasadas y presentes, que el paciente disfrutará en
compañía de alguien. Probar con música individualizada a los gustos previos
de la persona, grabaciones de miembros de la familia hablándole, videos,
masaje en las manos, toque terapéutico, aromaterapia, integración sensorial
y aumento de la interacción social. La conducta debe ser observada para
validar la utilidad de la intervención.
Las estrategias conductuales recomendadas deben llevarse a cabo
en forma temprana, reconociendo la situación causante de problemas e
interviniendo antes de que ocurra una crisis. Si el cuidador logra hacer
esto, se evitarán muchos episodios de agitación y agresión. Es necesario
tratar de mantener al enfermo lejos de personas y situaciones que sean
provocadores. El cuidador debe de usar una voz suave y segura; este tono
puede abortar una crisis de agresión calmando a la persona. Un paciente
agitado debe ser abordado de frente, lentamente y con mucha calma,
diciéndole lo que se va a hacer. Evite a toda costa sorprenderlo o retarlo.
El contacto físico, como un abrazo o un apretón de manos, debe de ser
usado con cuidado en una persona agitada, ya que así como pudiese ser
de mucho confort, también puede considerarse como una provocación y
aumentar la agitación. La postura que use el cuidador es muy importante;
si el paciente está acostado o sentado, el cuidador debe de arrodillarse,
de manera que pueda hacer contacto con los ojos al mismo nivel; si
el cuidador se queda de pie, podría ser interpretado como un gesto
amenazante y provocador. Hay que distraer a la persona con preguntas
relacionadas al problema y poco a poco cambiar la atención hacia algo
diferente y agradable. Cambiar de actividad y de ambiente si es posible.
Es preciso evitar a toda costa discutir y razonar con un paciente agitado;
esto por lo general, hace que la agitación aumente. Retírese y evite la
confrontación. Procure no acorralar al paciente físicamente, ya que esto
será percibido como una amenaza y empeorará la conducta. Si el cuidador se siente amenazado, debe de pedir ayuda de inmediato. No trate de
ser héroe. Recuerde que una persona confundida olvida en donde está
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y requiere que se le recuerde con frecuencia en dónde se encuentra y
por qué. Si el paciente se va a mudar de vivienda y es capaz de entender
lo que sucede, involúcrelo en los planes, y visite con él (ella) la nueva
vivienda. En personas más confundidas, es mejor hacer la mudanza tan
rápido como sea posible. La experiencia sobre el reclutamiento de pacientes en hogares de ancianos, señala que la persona se adapta mejor y
deambula menos, cuando no se queda el visitador por mucho tiempo en
las primeras visitas, cuando el cuidador los acompaña y cuando alguien
del nuevo hogar los visita en sus casas antes de la mudanza.
No es beneficioso tratar de razonar o confrontar al paciente cuando
éste hace preguntas y acciones repetitivas, aun cuando esto puede ser muy
irritante para los cuidadores. Ignorar las preguntas insistentes funciona con
algunas personas, a otras sin embargo, puede causarles molestia porque
no se les responde. Muchas veces la persona es incapaz de expresar lo
que realmente le preocupa. Por ejemplo, el preguntar de manera insistente
por alguien que ha muerto, pudiese estar expresando soledad o confusión; lo correcto sería pues, responder a esta necesidad emocional y no
literalmente a lo que el paciente cuestiona. Otra alternativa es distraer al
paciente de la emoción, preguntándole cosas relacionadas o no a lo que le
preocupa. Ocasionalmente, el paciente responde sólo a acuerdos hechos
previamente con el cuidador o a algunas mentiras (que en estos casos está
permitido); como cuando se le dice que la persona (muerta) vendrá más
tarde. Si el paciente está haciendo algo de manera repetitiva, se le puede
asignar una tarea nueva y especifica. Es importante que el cuidador haga
esto sin prisa y sin parecer disgustado, ya que esto podría por el contrario
exacerbar la conducta.
En relación a la conducta sexual inapropiada, este tipo de conducta
es poco habitual en personas con demencia. Lo que sí es común, es la
creencia de que esto ocurre de manera universal en las personas “seniles”. Aunque es una conducta poco frecuente, la exposición de genitales y la masturbación son comportamientos que causan mucho estrés
y vergüenza al cuidador. Puede llegar a suceder porque el paciente ha
olvidado dónde está, cómo vestirse o la importancia de vestirse. Debemos
de recordar también que se puede desvestir porque la ropa le incomoda.
La manipulación de los genitales puede producirse cuando el paciente
tiene una infección urinaria, picazón o incomodidad de cualquier naturaleza en el área genital. Es de mucha importancia recordar que conductas
que parecen de desinhibición, pueden no tener ninguna intención sexual.
En ocasiones, ocurren avances sexuales hacia el cuidador, generalmente por confusión de papeles (ejemplo, padres a hijas); esto es motivo
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de mucha vergüenza y causa de difícil manejo para quien lo cuida. Lo
mejor es mantener la calma, recordar la naturaleza de lo que sucede,
distraer al enfermo y llamarlo según el papel que tiene, por ejemplo:
”papá”. A veces nada funciona. Si el cuidador se siente realmente amenazado debe pedir ayuda.
Otras estrategias conductuales recomiendan: si el paciente está desvestido, de manera calmada ayudarlo a ponerse una bata por encima, sin
hacer ningún comentario sobre su desnudez; si se le encuentra masturbándose, tratar de no lucir disgustado, de evitar confrontaciones, ya que
esto puede precipitar una reacción catastrófica; llevar gentilmente a la
persona a un lugar privado, distraerlo dándole algo diferente para hacer y
prevenir episodios futuros, manteniéndolo ocupado con más actividades.
Los pacientes con dificultad en la marcha deberán recibir asistencia
con aditamentos especialmente adaptados, pues los bastones o caminadoras, no son recomendables.
EL PAPEL DE LOS CUIDADORES Y LINEAMIENTOS
PARA LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES EN LAS
DIFERENTES ETAPAS DE LA ENFERMEDAD
DE ALZHEIMER
Como parte de las consideraciones terapéuticas en la enfermedad de
Alzheimer, no se puede ignorar la importante función de la persona que
cuida al enfermo. A nivel mundial, la familia sigue siendo la piedra angular
en el cuidado de las personas mayores que han perdido su capacidad
de independencia. En países desarrollados, con sistemas integrales de
cuidados de salud y de apoyo social, el papel vital de las familias y su
necesidad de ayuda, pasa a menudo desapercibido. Sin embargo, en países subdesarrollados, la confiabilidad y la universalidad del sistema de
cuidado familiar es sobrevalorado.
DEFINICIÓN DE CUIDADOR, NECESIDAD
DE CUIDADO EN LOS PACIENTES CON EA
Y CONSECUENCIAS DE SER CUIDADOR
Un cuidador es el proveedor de extraordinario cuidado, excediendo los
límites de lo que es normal o usual en las relaciones familiares. Cuidar
típicamente envuelve una significativa inversión de tiempo, energía y dinero, sobre un periodo de tiempo potencialmente largo. Envuelve tareas
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que pueden ser desagradables o incómodas, y que son psicológicamente
estresantes y físicamente extenuantes.
La mayoría de las investigaciones sobre cuidadores en demencia
son de corte transversal, capturando el momento en que se investiga. Sin
embargo, para los cuidadores y los que reciben el cuidado, es un proceso
a largo plazo, con fases de transición claves a lo que algunas veces se
refiere como la “carrera de cuidador”. El comienzo de esta carrera es a
menudo difícil de definir, tiende a emerger naturalmente de las transacciones familiares acostumbradas, y del apoyo dado y recibido que existía
antes de comenzar la demencia. La necesidad de cuidar puede preceder
o anteceder un diagnóstico formal de demencia y tiende a escalar con
el tiempo, desde una necesidad de apoyo con actividades en el hogar,
financieras, sociales y personales, hasta cuando se precisa en algunas
personas de supervisión constante. Transiciones importantes en este
cuidado incluyen: cuidadores profesionales, institucionalización y duelo.
Todas las personas con demencia tienen al menos alguna discapacidad funcional. Esto no implica que todas ellas requieran asistencia. Las
necesidades de cuidado de este tipo de pacientes fueron evaluadas en
los estudios poblacionales del Grupo de Investigación de Demencia 10/66
en Latinoamérica, India y China (CDR 1 ó superior) (Figura 7.1).
En este estudio, en la mayoría de los centros, entre el 50% y el
70% de las personas con alzhéimer y otras demencias, fueron calificadas
como en necesidad de cuidado; la mayoría de los que necesitaron asistencia requerían de “mucha asistencia”, aunque esto varió dependiendo
del nivel de demencia que presentaron: 30% en personas con demencia
leve; 69% en personas con demencia moderada; y 88% en pacientes con
demencia severa.
El estudio preliminar multicéntrico del Grupo de Investigación de
Demencia 10/66 incluía a 706 cuidadores de pacientes con alzhéimer
y otras demencias en Latinoamérica, India y China. Por otro lado, el
estudio EUROCARE incluyó a 280 cuidadores de sus cónyuges, de 14
países europeos. En ambos estudios, y en casi todos los entornos, la
mayoría de los cuidadores fueron mujeres. En Europa, el 85% o más de
las parejas (una padecía Alzheimer u otra demencia, y la otra la cuidaba)
vivían solas. En contraste, las personas con alzhéimer u otras demencias
incluidas en los informes preliminares del 10/66, solían vivir en familias
numerosas; y entre un cuarto y la mitad de los hogares comprendieron
tres generaciones (incluyendo niños menores de 16 años).
Los arreglos para el cuidado de las personas con demencia, y las
características de sus cuidadores, también fueron analizadas en los es-
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U=urbano
R=rural
% que necesitan cuidado
0
20
Más cuidado Menos cuidado
40
60
80
100
Cuba
Rep. Dominicana
Perú U
Perú R
Venezuela
México U
México R
China U
China R
India U
India R
Leve
Moderada
Alta
ADI, Reporte mundial de Alzheimer 2009
FIGURA 7.1 La prevalencia de las necesidades de cuidado de las personas
con demencia. Estudios de población del Grupo de Investigación de Demencia 10/66. U=urbano; R= rural.
tudios poblacionales del Grupo 10/66, en los que 1,345 personas con
demencia fueron analizadas en 11 centros de Latinoamérica, China e India.
Vivir solos o con un cónyuge era algo fuera de lo común, la norma era
vivir con hijos y/o hijos políticos adultos; a menudo también, con hijos
menores de 16 años. Sin embargo, en la China urbana, más de un tercio
de las personas con demencia, vivían solas con sus cónyuges. En todos
los centros fuera de la China rural, una mayoría aplastante de cuidadores
eran mujeres, normalmente hijas o nueras que cuidaban de uno de los
padres. Sólo en China era el cónyuge el que se identificaba normalmente
como el cuidador principal. Una reciente revisión de las publicaciones
relacionadas, identificó 27 estudios, provenientes en su mayoría de países
con renta alta, que ofrecían información sobre el tiempo invertido en el
cuidado. Los cuidadores de personas con alzhéimer y otras demencias,
pasaban una media de 1.6 horas al día realizando actividades personales
esenciales de la vida diaria (que incluyen bañarse, vestirse, arreglarse,
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asearse y comer). Al incluir el tiempo invertido en la asistencia para las
actividades instrumentales de la vida diaria (como cocinar, hacer la compra, gestionar la economía doméstica), esta cifra se incrementó hasta las
3.7 horas; y cuando la supervisión general se tenía también en cuenta, la
inversión media en asistencia era de 7.4 horas al día.
Las consecuencias negativas del cuidado, han sido estudiadas de
forma exhaustiva. La mayoría de los familiares y amigos que prestan asistencia informal, se enorgullecen de su papel y perciben muchas ventajas.
En Canadá, el 80% de una muestra nacional representativa de cuidadores
de personas con demencia, identificaron muchos aspectos positivos de
cuidar, que incluyeron: compañía (23%), satisfacción (13%), disfrute (13%),
aporte a la calidad de vida (6%) y descubrir significado de la vida (6%);
no obstante, los cuidadores de personas con demencia experimentan
también altos niveles de tensión, morbilidad psicológica y deterioro de
su salud física.
En EUA, más del 40% de los familiares y otros cuidadores no remunerados de personas con demencia, describen el estrés emocional
como alto o muy alto. Curiosamente, en los países de renta baja y media,
aunque al formar parte de familias numerosas se atenuaba ligeramente
la tensión experimentada por el cuidador principal, los niveles de estrés
seguían siendo en general tan altos, como los registrados en el proyecto
europeo EUROCARE.
Muchos estudios han reportado altos niveles de morbilidad psicológica entre los cuidadores de personas con demencia, señalando cifras
de un 40% hasta un 75% en el estudio EUROCARE, con el mismo rango
de prevalencia observado en 21 de los 24 centros pilotos del 10/66. Una
revisión sistemática reciente, identificó 10 estudios que evaluaban la prevalencia de trastornos depresivos importantes entre los cuidadores de
personas con demencia, utilizando entrevistas clínicas estructuradas; sus
resultados variaban entre el 15% y el 32% de los entrevistados. En seis
de estos estudios, la prevalencia de depresión severa era comparada
con una muestra control, siendo la observada en los cuidadores, de 2.8
a 38.7 veces mayor.
Al que le ha tocado cuidar a una persona con demencia, sabe que
es un viaje largo y lleno de dificultades. Un viaje a lo desconocido. El conocimiento le dará confianza y la experiencia le dirá cuánto sabe. Tendrán
muchos días difíciles pero también muchos momentos de felicidad. La
vida no se termina porque una persona tenga demencia. El ser cuidador
es una profunda experiencia espiritual y emocional para la cual no se
está preparado; los cuidadores no querían serlo, pero lo son porque
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algo grave le sucede a una persona a la que quieren o de quien son o
se sienten responsables.
Por varias décadas el sitio considerado ideal para morir eran los
hospitales, pero debido a la incapacidad de estas instituciones para
cumplir con las verdaderas necesidades de aquel que se está muriendo
y de sus familiares, muchas personas están optando por volver a los patrones anteriores, y morir donde sus vidas han tenido mayor significado:
el hogar. Este retorno a manejar la muerte como antes se hacía, llega en
momentos en que las personas no están familiarizadas con el papel de
cuidar, cuando las parejas tienen menos hijos, y la mayoría de las personas trabajan y tienen poca disponibilidad para hacerse cargo de otros.
A quien le ha tocado cuidar a una persona con demencia, sabe que el
médico, el neurólogo o el trabajador social no dan la ayuda que se necesita para enfrentar la vida diaria con un enfermo; ésta sólo se adquiere
de la experiencia colectiva de muchos cuidadores. Una cosa es segura,
no se sobrevive si uno se enfrasca en quejas y desesperanzas que consumen la energía, es por el contrario necesario descubrir los pequeños
placeres, satisfacciones y crecimiento que se obtienen al cuidar de un
enfermo. En el aspecto emocional, las personas con demencia aceptan
y dan amor más fácilmente, sus emociones se desnudan al no tener la
capacidad de crear las barreras estructurales necesarias para esconder
los sentimientos. De muchas maneras, las revelaciones más profundas
del viaje del cuidador, señalan que éste es un camino que va desde la
mente hasta el mismo corazón. Por tanto el amor, será la base de todas
las herramientas para cuidar.
Los chinos tienen un proverbio muy significativo “cuando no puedas
cambiar una situación, entonces, tienes que cambiar tu mentalidad hacia
esa situación”. Una vez que aprendamos a aceptar las cosas como son,
todo será posible.
Tener una persona con alzhéimer en la familia, requiere de cambios
importantes en todos aquellos que conviven con el enfermo, NO del
paciente mismo. Así, la regla número uno para convivir con el paciente, es
aceptar que el enfermo no puede cambiar. Las personas con alzhéimer no
se vuelven más simples, todo lo contrario, se tornan más complejas y se necesitan habilidades más elaboradas para relacionarse con ellas. Relación
es el centro de este viaje, ya que hasta muy avanzada la enfermedad, lo
que verdaderamente necesitan los enfermos es compañía, comprensión,
compasión, supervisión y sobre todo mucho amor. De manera que el
viaje del cuidador es espiritual y pide aceptar a la persona tal y como es;
no por lo que fue, lo que hacía, o el papel que representaba para noso-
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tros. Esto significa dejar ir a la madre, al padre, al esposo o la esposa, lo
cual es muy duro y doloroso. Se debe perdonar a la enfermedad y sus
síntomas, los errores que la persona cometió en el pasado, perdonar el
que las cosas nunca volverán a ser como antes, los planes hechos en el
pasado, perdonar los olvidos, la enfermedad que nos recuerda nuestros
fallos como cuidadores y perdonarnos a nosotros mismos por estos fallos.
La persona que se cuida será el maestro(a) respecto a los sentimientos
del cuidador. Cuando el cuidador está incomodo(a) ansioso(a), actúa de
prisa o de manera brusca, el enfermo responderá con conductas extrañas, confusión y desaciertos. Todos los sentimientos que manifieste del
cuidador provocarán una respuesta específica por parte del enfermo, de
manera que el cuidador llegará a conocerse a sí mismo mejor de lo que
quisiera. Lo más importante a recordar es que el cuidador siempre será
aceptado(a) por el enfermo tal y como es, porque la pérdida de memoria
hace desaparecer las expectativas que se tenían sobre el cuidador, así
como sus errores.
Todas las conductas de una persona con alzhéimer tienen un significado, con lo cual el enfermo trata de comunicarse dentro de su mundo
que se vuelve cada vez más confuso. El papel del cuidador es encontrar
ese significado y satisfacer la necesidad expresada por la conducta; sin
embargo, el cuidador debe saber que si no atiende sus propias necesidades, no puede atender la de otros, pues acabará con sus recursos
internos y se convertirá en un cuidador inadecuado. Tenemos que pedir
ayuda a otras personas. El cuidador que quiere controlarlo todo, acaba
agotado y desesperado y por tanto se destruye a sí mismo y a la persona
que cuida. Es verdad que el alzhéimer ataca la raíz de nuestros más
grandes temores como seres humanos: depender de otras personas y
no ser verdaderamente amados, pero no es una enfermedad físicamente
dolorosa y los estadios emocionalmente más difíciles son los primeros;
así que el contar con un buen cuidador, puede volver placentera la vida
del paciente. Aunque nunca antes alguien hubiese querido ser cuidador,
por razones familiares o personales puede aprender a serlo, obteniendo
todos los beneficios emocionales y espirituales que esto conlleva.
CARACTERÍSTICAS QUE DEBE REUNIR UN CUIDADOR
El cuidador debe comenzar por conocer al paciente; que le agrada o
desagrada y cuáles son sus capacidades remanentes; debe saber en qué
consiste la enfermedad, asistiendo a seminarios y conferencias sobre el
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alzhéimer; y requiere aprender a relacionar los síntomas que aparecen
cada día, con base en la condición general de la persona. Detectar cualquier problema de salud o emocional que pueda interrumpir la capacidad
de funcionamiento.
Para aprender realmente sobre la persona que se cuida, se requiere
de una observación imparcial, que no es fácil de realizar especialmente
si se está cansado o estresado. La mayor fuente de agravio para el que
cuida, es sentir que la persona con alzhéimer hace o no hace las cosas a
propósito con la intención de manipular, desagradar o castigar. Es necesario recordar que estas intenciones requieren de una habilidad racional
de pensar las cosas, de la cual carece el paciente con alzhéimer.
Lo más importante es que el cuidador localice y contacte a una asociación de alzhéimer y asista a los grupos de apoyo que ésta ofrece; tales
grupos son una gran fuente de información. Los cuidadores experimentados saben identificar a los “buenos doctores”, pueden manejar diferentes
conductas y localizan hábilmente los recursos disponibles en la comunidad. Todo esto les trae una sensación de alivio; especialmente cuando saben que existen otras personas que entienden perfectamente su situación.
CÓMO Y PORQUÉ DEBE CUIDARSE EL CUIDADOR/A
Los que cuidan de una persona con demencia tienen tres veces más demandas que los que se encargan de una persona con problemas físicos.
La salud física de un paciente con demencia por lo general es buena y su
apariencia normalmente es engañosa, por lo que subconscientemente se
asume que están bien, y a pesar de todas las evidencias, se suele esperar
más de ellos. Un paciente con cáncer por ejemplo, luce delgado, pálido
y desvalido, lo cual despierta sentimientos de comprensión y modula la
conducta del cuidador. Cuidar de un paciente con demencia es un trabajo de 24 horas, ya que requiere de supervisión diurna y nocturna. Así
que dormir una noche completa es prácticamente imposible. Además de
atender las otras demandas del hogar, se le tiene que “explicar el mundo”
al enfermo, llenarle los espacios que pierde y repetirle lo mismo cientos
de veces, a sabiendas de que será olvidado. ¿Quién puede hacer todo
esto?. La verdad es que la mayoría de los cuidadores familiares tratan de
hacerlo todo, de ahí que 66% de ellos sufran de enfermedades físicas o
mentales, y en muchas ocasiones mueran primero que el enfermo.
Muchas veces los cuidadores sienten que no están estresados y que
sólo cumplen con su deber. No obstante, hay indicadores que pueden
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ser una llamada de atención para ellos mismos. Algunos de éstos son:
dolores de espalda, hombro y cuello; dolores de cabeza que no desaparecen; dificultad para dormir; dolores en diferentes partes del cuerpo que
aparecen y desaparecen; problemas digestivos y gastrointestinales sin
causa aparente; dificultad para descansar y relajarse aunque se tenga la
oportunidad de hacerlo; el crujir los dientes; muchos accidentes pequeños; dificultad para concentrarse; estado de ánimo fluctuante; brotes de
artritis, bursitis, etcétera; aumento en la dependencia al alcohol y las pastillas para poder calmarse o dormir; socialización disminuida; miedo a otros
“no quiero que me molesten”; culpar a los demás de todo lo que pasa;
palpitaciones y dolores de pecho sin causa aparente; imposibilidad de
llevar a cabo las tareas normales; olvidos y preocupación de tener alzhéimer; mirar televisión por horas sin realmente estar interesado en lo que
ve; sentimientos de desesperación, depresión, ansiedad y sobrecarga.
Una de las mejores maneras de comenzar a manejar el estrés es
comunicarse con otros cuidadores. La mayoría de aquellos que lo hacen,
lo encuentran de un valor incalculable y gratuito. Se recomienda evitar lo
que hacen muchos, “no voy a contarle mis problemas a nadie”. El cuidador
no se debe negar esa ayuda, ya que hacerlo es una señal más de estrés!
Si uno no maneja su estrés, el estrés lo manejará a uno.
Es necesario cambiar la manera en que se está viviendo, hay que
reconocer la responsabilidad primordial que se tiene uno consigo mismo.
Si la persona no se cuida, no puede cuidar a otras. Las modificaciones
que se hagan no tienen que ser drásticas, pueden ser pequeñas, pero
que ayuden a reenfocar la vida.
Se debe reconocer que se necesita ayuda de otros y se debe planear cómo obtenerla. Se debe pedir ayuda a los familiares y amigos y
especificar qué es lo que se necesita, aclarando el qué, cuándo y cómo;
muchas veces, las personas quieren ayudar, pero al no saber qué hacer,
sienten que estorban y se retiran. Si uno es específico en lo que pide,
será mucho más difícil que se evada la petición de ayuda.
Otro recurso para los cuidadores es explorar los servicios que se
ofrecen en la comunidad. Muchas instituciones ofrecen clases de cómo
manejar el estrés. El estrés produce adrenalina y uno puede acostumbrarse a sus efectos, convirtiéndolo en un hábito difícil de romper. Esto
lleva al desgaste de todos los sistemas, y termina en el colapso físico y
mental, condición tan común en los cuidadores de personas con EA.
En la medida en que se comience a manejar el estrés, el cuidador
se sentirá mucho más libre para manejar las cosas y hacer espacio para
satisfacer sus propias necesidades, encontrando soluciones que le fun-
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cionen para sí. Cuidar no tiene que ser una actividad estresante si uno
se lo propone.
ACTITUD DEL CUIDADOR ANTE
LA SEPARACIÓN DEL PACIENTE CON EA
Cuando el cuidador se separa del paciente con EA por internamiento en
un hogar o por muerte, es necesario motivarlo para que continúe con su
vida. Seguido a este evento, los cuidadores manifiestan un sentimiento
de vacío y de emociones mezcladas, así como la falta de un propósito
en la vida.
En un paciente con alzhéimer, la muerte es un proceso lento de
retiro de consciencia, que recuerda al sueño natural, por lo que no se le
debe de temer. Lo que el paciente necesita es compañía, no se tiene que
hacer nada más por él que acompañarlo, dejarle saber que no está solo y
él sentirá a un nivel profundo, que uno está ahí con él. El estar presente
en la muerte de alguien, nos recuerda que no hay ningún momento en la
vida en que el amor sea innecesario, nos ayuda a temer menos nuestra
propia muerte. Si uno logra hacer esto, la paz y la resolución del proceso
serán mucho más fáciles.
El cuidador debe reconstruir su vida. En esto no hay reglas de oro
a seguir, cada persona debe seguir su propio camino.
CUIDADOS DOMICILIARIOS EN LAS DIFERENTES
ETAPAS DE LA EA
La EA y otras demencias degenerativas ocasionan pérdida gradual de la
autonomía individual, lo que ocasiona dependencia familiar.
El cuidado del paciente suele ser difícil y agotador, y conlleva cambios en el núcleo familiar. La atención del abuelo, la madre o el padre con
EA, requiere de un cuidador primario, quien se encargará de su cuidado
básico: baño, vestido, alimentación, traslados y cuidado sanitario, según
progrese la enfermedad. La responsabilidad del cuidado de un paciente
con EA debe compartirse, en forma independiente del género. Las hijas,
hermanas o esposas no son las únicas que deben hacerse cargo del enfermo, el familiar varón también debe participar en esta tarea.
La progresión de la pérdida gradual de autonomía funcional en la
EA y otras demencias degenerativas, ocurre paulatinamente conforme
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avanza la enfermedad. En la etapa inicial, hay alteraciones de memoria,
pensamiento, atención y carácter. La persona es capaz e independiente
para realizar sus actividades todavía, aunque puede tener fallas en su
trabajo, si aún no se ha jubilado o retirado. En la etapa moderada, hay
déficits cognitivos, errores de juicio y una necesidad creciente de ayuda
y asistencia para realizar las actividades de la vida diaria; aunque el paciente es capaz de caminar sin ayuda y de comunicarse con los otros, no
puede desenvolverse en su entorno laboral y social. En la etapa avanzada, hay dificultad o incapacidad para deambular y requiere de asistencia para alimentarse y llevar a cabo todas sus actividades. Finalmente
en la etapa grave (o final para algunos autores), hay incapacidad para
caminar y profunda alteración del lenguaje. Esta fase puede prolongarse
hasta por un año y cursar con déficit nutricional, incontinencia urinaria y
fecal, inmovilidad, contracturas musculares, mutismo y desconexión con
el entorno.
Los cuidados domiciliarios en la etapa inicial o leve, consisten por un
lado en adecuar el espacio ambiental del paciente para darle seguridad,
evitar accidentes y mejorar su orientación; y por el otro, en proporcionarle asesoría legal para la preservación de sus derechos, bienes, y de
ser posible conocer y respetar las voluntades anticipadas que la persona
establezca.
En la etapa moderada, los cuidados domiciliarios estarán dirigidos
a facilitar la deambulación. Procurar que el suelo esté siempre seco, las
alfombras se encuentren bien sujetas al piso y quitar los obstáculos que
dificulten la circulación; asegurar una buena iluminación en las habitaciones de la casa y comprobar que las suelas de los zapatos del enfermo
estén en buen estado para evitar resbalones y tropiezos; no dejar al
paciente solo en balcones y supervisar el baño del paciente, entre otras.
Conforme aparezcan nuevos síntomas de deterioro cognitivo en el enfermo, será indispensable mantener comunicación constante con algún
centro de ayuda para enfermedad de Alzheimer, a fin de contemplar
cambios adecuados en el cuidado del paciente.
En las etapas avanzada y grave, el paciente tiene pérdida o dificultad para la deambulación, y requiere asistencia total para realizar todas
sus actividades. En estas fases, hay comorbilidad como: enfermedad de
Parkinson, alteraciones sensoriales, infecciones, desnutrición, fracturas
o lesiones por accidentes; sobretodo, aparición de úlceras por presión,
ante la creciente inmovilidad. Los pacientes pueden tener agitación, inquietud o delirium, además de presentar desconexión con su medio. Sin
embargo, son sensibles a estímulos emocionales y a las caricias (con al-
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gunas respuestas motoras, sonidos guturales o muestras de tranquilidad),
por lo que es difícil hablar de que se encuentren en un estado vegetativo
persistente, característico de personas con incapacidad para responder
a estos estímulos. Existen datos de que la multiestimulación ambiental,
con proyectores y reproductores de música, que permiten proyectar imágenes o paisajes en la pared o techo, crean una atmósfera tranquilizante
para los pacientes en estas etapas.
El cuidado de la persona con demencia plantea severos retos, sin
embargo, es posible enfocarlo desde la perspectiva del cuidado básico
y la estimulación cognitiva; el manejo de los problemas conductuales y
los dilemas éticos son una constante en la etapa final, en la que el mantenimiento de la movilidad debe ser una meta, tan prolongada como sea
posible, ya que si la persona se mueve, es posible que pueda realizar
actividades que le den placer, incluso viajar cuando aún la dependencia
no es total. Conforme progresa la enfermedad, las alteraciones cognitivas
y los problemas motores, van a interferir con su habilidad para caminar.
Además, su incapacidad para reaccionar ante los obstáculos (muebles,
objetos, fallas en el piso), facilitan los accidentes. La marcha se hace cada
vez más inestable, no tienen habilidad para dar las vueltas correctamente,
la progresiva pérdida de la fuerza muscular a medida que se avanza en
edad, también contribuye a esta situación. Es conveniente asistirle en la
marcha, así como emplear aditamentos especialmente adaptados para
ellos (los bastones o caminadoras no son muy recomendables, cuando
su comprensión para seguir instrucciones ya no es adecuada).
Es frecuente, y especialmente en los ancianos con demencia, que
concurran otras enfermedades (comorbilidad), como: enfermedad de
Parkinson, alteraciones sensoriales, infecciones, desnutrición, fracturas o
lesiones por accidentes; sobretodo, aparición de úlceras por presión. En
párrafos anteriores se comentó que la aparición frecuente de infecciones
en la etapa final es una constante, debido al compromiso de su sistema
inmune, a incontinencia, inmovilidad y dificultad para deglutir, lo que facilita la broncoaspiración y origina la neumonía subsecuente, que es la
causa más importante de mortalidad en estos pacientes.
Además, la prolongada inmovilidad favorece contracturas y deformidades, con pérdida de cualquier actividad psicomotora; de hecho pueden
evolucionar hacia lo que se conoce como regresión psicomotora, con
aparición de reflejos neurológicos primarios (chupeteo o prensión).
Los dilemas éticos sobre cómo alimentar, hidratar y atender eventos
agudos sin procedimientos invasivos en la etapa final, deben resolverse en
apego a la opinión médica, y con base en el conocimiento del paciente
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a lo largo de su evolución clínica; no en un llamado de última hora, que
pueda favorecer la obstinación terapéutica y la nula calidad de vida. Aquí
es donde el médico debe realizar una labor de acompañamiento con la
familia, asesorar en la toma de decisiones que no dañen, que den confort,
pero que no demoren el desenlace; sobretodo, que eviten generar sentimientos de culpa. Identificar y confortarlos, acompañarles en el duelo
anticipado, que de por sí ha estado presente, al ver como se desintegra
la personalidad de su ser querido.
De las situaciones que plantean un dilema ético en esta etapa, una
de las más comunes es la forma de alimentar al paciente. La alimentación
por medio de sonda nasogástrica o por gastrostomía, son medidas útiles pero difíciles de aceptar por el paciente, ya que no comprenden su
función y se sienten agredidos, lo que provoca que se hagan daño o se
lastimen en su intento por quitársela. Hay reportes que plantean que si el
paciente no siente la necesidad de alimentarse ni da muestras de tener
hambre, entonces no debe forzarse su alimentación. Hay que darle sólo
alimentos que acepte o degluta fácilmente (líquidos, tal vez enriquecidos
con suplementos proteicos), papillas, muses y yogures, cuando aún son
capaces de abrir la boca y aceptar alimentos, sin forzarlos, ya que no es
necesario que coma sus raciones completas de carne, verduras o frutas.
La hidratación debe ser por vía oral con el tipo de líquido que acepte o
el aditamento que lo permita: goteros, cucharas, mamila; éstos son preferibles a la perfusión intravenosa (aunque ésta última no es descartable
si el paciente está severamente deshidratado y es incapaz de deglutir).
La nutrición por vía parenteral (catéter intraarterial), no está indicada.
Hasta donde sea posible debe evitarse la instalación de sondas urinarias, ya que con frecuencia se las arrancan, con la consiguiente lesión de
la uretra; también son causa de infecciones frecuentes (por más cuidado
que se tenga). Es preferible en este caso el uso de pañales. La única
excepción de la sonda es cuando existen úlceras por presión (escaras)
infectadas, que se contaminan con orina y/o materia fecal.
Se debe tener especial cuidado en la prevención de la aparición
de úlceras por presión (escaras o llagas), ya que los pacientes que pasan mucho tiempo en cama o sentados, tienen una alta probabilidad
de padecerlas. Las zonas con mayor riesgo son la región sacra, rodillas,
talones, tobillos, trocánteres, hombros, codos, espalda, pabellón auricular
y zona occipital. Los factores que con frecuencia predisponen a este
tipo de lesiones son: la falta de movilización, la humedad y la fricción.
Se sugieren cambios de posición cada dos a cuatro horas, alternando
con el uso del sillón (no más de tres horas sentado). Se deben utilizar
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almohadas de hule espuma, de microesferas o incluso de algunos granos
(el alpiste es muy utilizado en nuestro medio, por su accesibilidad y bajo
costo). No se deben emplear donas o cámaras de aire porque favorecen
zonas de isquemia y la ulterior aparición de úlceras. No elevar la cama
más de 30º cuando el paciente permanezca acostado, para evitar que
se deslice dentro la cama; para ello se deben colocar almohadas debajo
de las piernas. Se pueden utilizar colchones antiescaras, por ejemplo
colchón de agua o aire, colchón de presiones alternas o de hule espuma
(cascarón de huevo). Las pequeñas colchonetas eléctricas resultan muy
útiles para estos pacientes, que van a pasar muchos meses inmóviles,
de manera que el beneficio es mayor al costo económico que pudieran
tener. Estos aditamentos no siempre evitan la aparición de las úlceras,
pero sí ayudan a que el paciente se encuentre más cómodo; en todo caso,
siempre será mejor la movilización frecuente. Una vez que se produjo la
lesión, se deben establecer estrategias encaminadas a la curación de la
misma. Las úlceras por presión se clasifican por estadios de acuerdo a las
características que presentan, y el tratamiento se establece con base en
su evolución. La protección de superficies o salientes óseas es necesaria;
existen parches hidrocoloides o cremas y geles protectores.
La limpieza y el baño diario (puede ser un baño de esponja si su
traslado a la sala de baño es difícil) son fundamentales. El aseo de los
genitales es de primordial importancia, manteniendo la privacidad y respetando su pudor. Dar masajes puede tener un efecto relajante y tranquilizador para el paciente, además de ser una forma de mantener contacto
cálido con la persona. Realizar aseo dental con cepillos suaves (puede
ser muy difícil, pero hay que intentarlo), los colutorios (enjuagues) con
agua bicarbonatada o soluciones antisépticas pueden ser útiles. Evitar
las posturas inadecuadas (piernas cruzadas permanentemente o flexionadas), ya que esto los lleva a la anquílosis (paciente flexionado de forma
extrema, con brazos y piernas totalmente doblados sobre el vientre) al
extremo de adoptar una posición fetal. Es recomendable colocar cojines
entre las piernas y los brazos, para evitar las posturas inadecuadas, así
como movilizarlas con gentileza.
A pesar de lo difícil de esta etapa, la permanencia en el domicilio
siempre será lo mejor para el paciente, ya que la actitud cariñosa en los
cuidados, difícilmente será lograda en una residencia o institución; sin
embargo, si la situación lo amerita (agobio del cuidador, pérdida de redes de apoyo, ruptura familiar o pérdida laboral, entre otras situaciones),
no debemos satanizar la institucionalización, al contrario, siempre debe
ponderarse el riesgo-beneficio y la calidad de vida. Buscar apoyo para el
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manejo de la culpa (como bien se ha enfatizado en la sección de enfoque al cuidador), del duelo anticipado, dar cumplimiento a las directrices
anticipadas, y satisfacer la necesidad de apoyo espiritual, son entre otras,
acciones que no deben dejarse de lado. Idealmente es conveniente que
se establezcan medidas de respiro para la familia, es decir, que el paciente pueda tener unos días de cuidado en el hospital o crear unidades
específicas para ello, esto permitirá que la familia se relaje y evitará la
institucionalización o el abandono. Los cuidados paliativos para pacientes
con demencia en etapa avanzada, aún están poco desarrollados en nuestro medio, especialmente por algunas situaciones que se suceden en el
ámbito institucional, como: aumento de costos por estancias prolongadas,
falta de personal capacitado, y la disyuntiva de implementar cuidados
paliativos institucionales o en el domicilio.
El tratamiento de las personas con demencia en etapa avanzada,
exige una adecuada comunicación e interacción de los distintos niveles
de atención (familiar, comunitario e institucional).
Mantener la dignidad y calidad de vida de la persona con demencia,
debe ser siempre la meta de los cuidados.
CONCLUSIÓN
Cuidar a un paciente con enfermedad de Alzheimer es un desafío de
todos los días. El primer paso consiste en reconocer que hay limitaciones
de memoria que el paciente antes no tenía; después el cuidador debe
aprender a reconocer los síntomas de deterioro cognitivo y establecer
una rutina de actividades que promuevan y favorezcan el mantenimiento
de las capacidades funcionales restantes en el paciente, para mejorar su
calidad de vida; finalmente, se debe apoyar y mantener la dignidad del
paciente y aportarle confort en todos los estadios de su enfermedad.
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3. Mace NL, Rabins PV. Cuando el día tiene 36 horas.
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A
La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento
Datos epidemiológicos
actuales
PREVALENCIA GLOBAL DE DEMENCIA
Actualmente se calcula que existen 35.6 millones de personas con demencia en el mundo y cerca del 60% de ellas viven en países de bajos
y medianos ingresos (PBMI); las proyecciones indican que se producirá
un incremento de este porcentaje a 71% para el 2050. Se calcula que
el número de personas con demencia se duplicará cada 20 años, 65.7
millones para el 2030 y 115.4 millones para el 2050. El mayor incremento
se dará en los PBMI, particularmente en la región de América Latina.
Producto de estas proyecciones y de la carencia de publicaciones
sobre estudios epidemiológicos en el tema de las demencias en PBMI,
surge el Grupo de Estudio de Demencia 10/66 (10/66 Dementia Research
Group), constituido por investigadores que desarrollan estudios poblacionales en demencia, enfermedades no trasmisibles y envejecimiento, en
ciudades de estos países. Precisamente este grupo, utilizando el algoritmo
diagnóstico de demencia del 10/66, realizó un estudio poblacional de
corte transversal en 14,960 adultos mayores de 65 años y más en siete
PBMI (Cuba, República Dominicana, Perú, México, Venezuela, China, India), encontrando que las prevelancias varían entre el 4.8% (China rural)
hasta el 12.6% (Cuba).
COSTOS
La persona con demencia necesita de cuidados, y el tipo e intensidad del
mismo variará dependiendo de la severidad del caso; los requerimientos
van desde supervisión y ayuda en actividades de la vida diaria, hasta el
cuidado permanente por la dependencia total que el paciente exhibe
en los últimos estadios. En algunos países de altos ingresos, cerca de la
mitad de las personas con demencia vive en centros donde les brindan
facilidades y cuidados, siendo los costos particulamente altos, especialmente los relacionados a servicios. En los PBMI los costos son menores,
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Anexo
Cuidado integral del paciente con enfermedad de Alzheimer
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sólo el 6% aproximadamente de los portadores de demencia vive en
centros donde los cuidan y la atención se brinda principalmente a través
de los cuidados informales que poporcionan cuidadores pagados y/o
familiares. En general, a nivel mundial, el 42% del costo total de demencia
se invierte en los cuidados, mientras que el 16% corresponde al costo
médico. A diferencia de los países de altos ingresos, en los PBMI los
costos por cuidados informales son los que predominan. Según el reporte
de Alzheimer’s Disease International, para el 2010, se calcula en $604
billones de dólares americanos, el costo de demencia a nivel mundial.
Este costo representa el 1% del producto interno bruto (PBI) mundial, y
varía: 0.24% en países de bajos ingresos, 0.35% en aquellos de bajos y
medianos ingresos, y 1.24% en los países de altos ingresos.
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ISBN: 978-607-7743-49-1
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