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Capítulo 668 Dismetría de miembros inferiores & e668-1
Tabla 668-1 CAUSAS DE DISMETRÍA DE LOS MIEMBROS INFERIORES
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CAUSAS CONGÉNITAS
Alteraciones del crecimiento
Defecto focal femoral proximal
Seudoartrosis congénita de la tibia
Hemimelia perineal (v. fig. 668-8)
Tumores o enfermedades óseas
Displasia esquelética
Exóstosis hereditaria múltiple
Neurofibromatosis
Encondromatosis (enfermedad de Ollier)
Osteogénesis imperfecta
Vascular
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
Síndrome de Russell-Silver
Miscelánea
Coxa vara congénita
Síndrome de Proteus
CAUSAS ADQUIRIDAS
Traumáticas
Hipercrecimiento en fracturas diafisarias
Lesión fisaria con cierre prematuro
Del desarrollo
Displasia del desarrollo de la cadera
Neoplásicas
Tumores malignos
Tumores epifisarios
Neurológicas
Mielodisplasia
Parálisis cerebral
Infecciones e inflamaciones
Artritis séptica de la cadera
Osteomielitis
Artritis reumatoide
Miscelánea
Coxa vara adquirida
Báscula pélvica fija en escoliosis
Aproximadamente un 25% de la población de EE.UU. puede
tener una diferencia de longitud de más de 1 cm, habitualmente sin
repercusión clínica. En un porcentaje mucho más pequeño ésta es
mayor de 2 cm, lo que puede ser clínicamente significativo. Las
principales secuelas observadas en esta afección son una postura
desigual y asimetría de la marcha, junto con posible dolor en la
parte inferior de la espalda, parte externa alta de la cadera, rodilla o
tobillo. La postura asimétrica da lugar a un desplazamiento del
hombro hacia el lado más corto del cuerpo, pudiendo conducir a
una escoliosis compensadora o funcional. La asimetría de la marcha
produce como resultado cojera franca y marcha de puntillas que
puede conducir a una hiperextensión crónica de la rodilla del lado
corto junto a una flexión de la extremidad inferior más larga. Los
intentos de compensación incluyen curvatura de la pierna más
larga, apoyo de puntillas sobre la pierna más corta o caminar
bajando un lado al caminar y subiendo el contralateral. Dicha
compensación produce gran fatiga y precisa de energía adicional
durante la deambulación habitual. El conocimiento de la etiología
subyacente y de las anomalías coexistentes de las vísceras o del
sistema musculoesquelético, junto con un seguimiento regular para
controlar el crecimiento de la extremidad y la madurez esquelética,
permiten al médico calcular la discrepancia en la madurez
esquelética y elaborar un plan terapéutico.
DIAGNÓSTICO Y EXPLORACIÓN
El diagnóstico de dismetría de extremidades inferiores puede ser
realizado por el pediatra en una revisión rutinaria durante la
lactancia o la infancia, o por el cirujano ortopédico pediátrico al
que se le ha referido un niño mayor por una cojera evidente. El
[(Figura_1)TD$IG]
Figura 668-1 Radiografía anteroposterior de una hemimelia peronea con dismetría.
diagnóstico inicial de dismetría se hace a través de la exploración
física, siendo la asimetría en la marcha la queja más frecuente. Las
tradicionales medidas de la dismetría real y aparente (midiendo
con una cinta métrica la distancia desde el maléolo interno al
ombligo o la cresta ilíaca) daban como resultado medidas poco
fiables. Un método más fiable de demostrar clínicamente la discrepancia de longitud de la extremidad es la simple valoración
mediante la inspección visual del nivel de la cresta ilíaca posterior
del niño en bipedestación con las rodillas extendidas. Se pueden
colocar cuñas de distintos tamaños debajo de la extremidad más
corta hasta que la pelvis se nivela, lo que nos da una estimación de la
discrepancia de longitud de las extremidades inferiores (fig. 668-2).
La exploración física puede identificar también contracturas y deformidades angulares articulares que producen errores en las mediciones
clínicas y radiológicas.
ESTUDIO RADIOLÓGICO
El estudio radiológico complementa la exploración clínica; ambos
se emplean habitualmente para tomar decisiones terapéuticas.
Cuatro técnicas radiológicas son las utilizadas con más frecuencia
(fig. 668-3): telerradiografía, ortorradiografía, escanograma y TC.
El método que se use inicialmente debería seguir utilizándose consistentemente en todos los estudios futuros para conseguir la
máxima precisión y validez.
La telerradiografía, o proyección anteroposterior (AP) en
bipedestación de toda la longitud de las extremidades inferiores,
es una radiografía realizada con una exposición simple de ambos
miembros y precisa un chasis largo. Muestra ambas extremidades
del niño de pie con las caderas, rodillas y tobillos en extensión
completa. Se coloca una rejilla en la placa y se hacen mediciones
directas (con un error estimado de magnificación del 6%) de la
discrepancia de longitud. Esta técnica está indicada especialmente
para niños pequeños. La ventaja es que se pueden evaluar las
deformidades angulares. Este método administra la misma cantidad de exposición a toda la extremidad, que es más densa en la
cadera que en el tobillo, lo que dificulta la lectura de la propia placa.
e668-2 & Parte XXXII Trastornos de los huesos y las articulaciones
[(Figura_2)TD$IG]
Figura 668-2 Exploración con cuñas bajo la pierna corta hasta que la cadera está nivelada.
Por ejemplo, podría ser demasiado oscura en la cadera y clara en
el tobillo. Puesto que el tobillo está colocado contra la placa y la
cadera está a 15 o 20 cm de la misma, y el foco de rayos X a nivel de
la rodilla, con un ángulo hacia la cadera y el tobillo, la proyección
de la cadera es varios centímetros mayor de la medida real de la
extremidad. Debido a las leyes de la inversa del cuadrado de la distancia, este método utiliza una gran cantidad de radiación X.
La ortorradiografía precisa colocar al paciente y la rejilla sobre un
chasis largo, y realizar radiografías separadas de caderas, rodillas y
tobillos, comenzando por encima y terminando por debajo de la localización especificada (cadera, rodilla y tobillo). Para la radiografía
de la cadera, el área que cubre la radiografía va desde la pelvis a la
parte media del fémur; para la exposición de la rodilla, el área cubre
desde la parte media del fémur a la parte media de la tibia, y para el
tobillo, el área a cubrir va desde la parte media de la tibia hasta debajo
del pie. Esta técnica permite una medición precisa de la longitud del
hueso y una evaluación de la deformidad en el plano frontal. El niño
debe estar totalmente quieto durante las tres exposiciones, lo que es
muy difícil de lograr en niños muy pequeños.
El escanograma consiste en realizar por separado tres proyecciones pequeñas de caderas, rodillas y tobillos, con una rejilla radiológica para realizar medidas directas sobre un chasis pequeño con
baja radiación. No hay error de magnificación; sin embargo, este método presenta dos desventajas: los pacientes también deben permanecer
quietos durante las tres exposiciones y no se pueden evaluar las deformidades angulares.
La TC es posiblemente la técnica más precisa para la medición de
las extremidades, y no es preciso que la deformidad de la extremidad y el eje de ésta estén en el plano de proyección de la pantalla en
la que realmente se están realizando las mediciones. Sin embargo,
los puntos de medición elegidos por los radiólogos no son necesariamente los que se precisan o se han utilizado en radiografías
previas.
Si existen deformidades en flexión de la cadera y rodilla, se deben
realizar también radiografías separadas de fémur y tibia en el plano
de las radiografías, uniéndolas posteriormente para la evaluación
global de la extremidad. Se puede determinar la edad esquelética
midiendo una radiografía simple anteroposterior de mano y muñeca,
y comparándola con las imágenes estándar del Atlas de Greulich y
Pyle. El rango de variabilidad con el uso del atlas es de aproximadamente 9 meses, por lo que el método será más exacto cuantos más
registros puntuales se hayan recogido previamente. Aunque se dispone de técnicas más precisas, la mayoría de ellas precisan mucho
tiempo para su realización y no son prácticas para su uso en la práctica clínica rutinaria.
TRATAMIENTO
Para el tratamiento de las dismetrías de la extremidad inferior existen diversas opciones quirúrgicas y conservadoras. Para determinar
el tratamiento adecuado se deben revisar de forma cuidadosa la
edad del niño, su estado general de salud, antecedentes médicos y
[(Figura_3)TD$IG]
Figura 668-3 A, Telerradiografía. B, Escanograma. C, Ortorradiografía. D, Estudio de longitud con TC.
Capítulo 668 Dismetría de miembros inferiores & e668-3
[(Figura_4)TD$IG]
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Figura 668-4 Gráficas del crecimiento restante para niños y
niñas. Éstas son diferentes. La corrección verdadera se basa
en el crecimiento del miembro corto. Para el correcto uso de
las gráficas se debe calcular la discrepancia entre la madurez
y el porcentaje de retardo en el crecimiento del miembro
corto. (Reimpresa de Anderson M, Green WT, Messner
MB: Growth and predictions of growth in lower extremities.
J Bone Joint Surg Am 45:1–4; 1963.)
quirúrgicos, tolerancia a la medicación y procedimientos, las expectativas y preferencias del médico, niño y su familia, y la causa de la
dismetría y su gravedad. El objetivo del tratamiento no es siempre
conseguir una longitud igual de las extremidades. Por ejemplo, si el
niño tiene una patología neuromuscular con debilidad muscular o
parálisis de la pierna acortada, algunos médicos consideran que el
tratamiento apropiado sería infracorregir dicha longitud 1-2 cm
durante la cirugía. Esta desigualdad puede ayudar al niño a evitar
el suelo durante la fase de oscilación del ciclo de la marcha normal.
El tratamiento puede ir desde la simple observación, un alza o
plantilla a medida, una intervención de acortamiento de la extremidad, de alargamiento del miembro (gradual o agudo), epifisiodesis temporal (con placa y tornillos) o completa (perforaciones con
broca o con injerto) o una combinación de lo anterior.
Aparte de la magnitud previsible de la discrepancia prevista al
llegar a la madurez esquelética (si aún no se ha alcanzado), antes de
tomar la decisión final sobre el tratamiento hay que considerar
tanto la talla diana del paciente (estimada por la de sus progenitores y tablas de crecimiento) como los deseos del paciente y sus
familiares.
El tratamiento de las discrepancias de hasta 2 cm puede ser
expectante o con un alza en el calzado, si produce síntomas. Se
puede colocar un alza de hasta 1 cm dentro del calzado normal, y
si es de >1 cm se puede pegar a la suela o al talón del zapato.
En pacientes con una discrepancia entre 2-5 cm se suele realizar
una epifisiodesis, en los pacientes que no han llegado a la madurez
esquelética, y en pacientes maduros estaría indicado el acortamiento agudo. La epifisiodesis es un cese temporal o permanente
del crecimiento en una o más fisis. Este procedimiento es simple y
conlleva un mínimo riesgo, pero se debe realizar en un momento
preciso durante el crecimiento para evitar una corrección inferior
o superior a la adecuada. Aproximadamente el 65% del crecimiento de la extremidad inferior procede del fémur distal (37%,
9 mm/año) y de la tibia proximal (28%, 6 mm/año). Los niños
suelen crecer hasta los 16 años de edad, mientras que las niñas lo
hacen hasta los 14. Sin embargo, no todos los niños crecen en el
mismo tiempo, por lo que es fundamental realizar un meticuloso
análisis de la velocidad personal de crecimiento de cada niño. Las
mediciones seriadas de longitud durante el período de crecimiento
pueden ayudar de forma precisa a determinar el mejor momento
para la epifisiodesis.
Para determinar el momento apropiado de la epifisiodesis se puede
utilizar algunas técnicas. Éstas son el método de Menelaus (discrepancia estimada = discrepancia real + [años restantes discrepancia
por año]), el método de Green y Anderson (fig. 668-4), el método de la
gráfica en línea recta de Moseley (fig. 668-5) y el método de multiplicación de Paley (fig. 668-6). La técnica quirúrgica más utilizada es
la epifisiodesis percutánea con broca, en la que se extirpa la fisis con
broca y cucharilla bajo control radioscópico. Es una técnica ambulatoria con mínimas complicaciones. Una alternativa es la colocación
de tornillos a través de la fisis. La epifisiodesis temporal puede conseguirse utilizando placas y tornillos a ambos lados del cartílago de
crecimiento. Una vez conseguida la corrección, se retiran las grapas o
tornillos, permitiendo la reanudación del crecimiento. Cuando el
paciente ha alcanzado la madurez esquelética y para correcciones
de 2-5 cm se puede realizar un acortamiento agudo en el fémur o
tibia y peroné mediante resección y fijación interna. Este método se
usa rara vez para correcciones >3 cm debido a la debilidad permanente de los músculos adyacentes.
Las discrepancias de >5-8 cm se pueden tratar con elongación
del miembro corto. La discrepancia secundaria a sobrecrecimiento
de un miembro es una excepción, siendo preferible en este caso el
acortamiento del miembro para preservar las proporciones corporales. Los pacientes con discrepancias previstas de más de 5-6 cm
suelen requerir una o más intervenciones de alargamiento (separadas por varios años) con o sin epifisiodesis del miembro largo. La
técnica más comúnmente utilizada para el alargamiento incluye
la colocación de un fijador externo, ya sea un fijador circular o
una técnica monolateral (fig. 668-7). A continuación se coloca un
fijador externo en la extremidad que se va a alargar y se realiza una
osteotomía a través de la cual se consigue la distracción. La velocidad normal de alargamiento es de 1 mm/día (aproximadamente
30 mm por mes), y el fijador necesita aproximadamente 1 mes
por cada cm de longitud ganado. En cada sesión se puede ganar
un máximo del 15-25% de la longitud original del hueso, dependiendo de la etiología. Se consigue más longitud a partir del miembro
e668-4 & Parte XXXII Trastornos de los huesos y las articulaciones
[(Figura_5)TD$IG]
Figura 668-5 Gráfica de rectas de Moseley para el cálculo de
diferencias entre la longitud de las piernas. Ésta permite simultáneamente correlacionar la pierna normal y la corta, y la
edad ósea en el niño. Predice con exactitud la longitud de cada
extremidad una vez alcanzada la madurez esquelética. Las curvas
de referencia se utilizan como guía para determinar cuál es el
momento idóneo para realizar el tratamiento. (De Moseley CF: A
straight-line graph for leg-length discrepancies. J Bone Joint Surg
Am 59:174-179; 1977.)
[(Figura_6)TD$IG]
Figura 668-6 Multiplicador de Paley. Es un método simple para determinar la dismetría
de miembros inferiores (DMI) en la madurez. Es aplicable para casos de acortamiento
con retardo importante en el crecimiento. (De Paley D, Bhave A, Herzenberg JE, Bowen
JR: Multiplier methods for predicting limb-length discrepancy. J Bone Joint Surg Am 82;
1432-1446; 2000.)
Capítulo 668 Dismetría de miembros inferiores & e668-5
[(Figura_7)TD$IG]
Figura 668-7 A, Dispositivo de Ilizarov. B, Dispositivo
MAC (MultiAxial Correcting, Biomet). Este fijador en
anillo se utiliza para demostrar el alargamiento óseo
y la corrección angular mediante osteogénesis por
distracción.
normal acortado por arresto fisario, mientras que se logra menos
en las deficiencias congénitas. También se puede conseguir la corrección simultánea de la deformidades angulares, translacionales y rotacionales tanto con el fijador en anillo como con las nuevas
generaciones de fijadores monolaterales. Las complicaciones incluyen infección del trayecto de la aguja, infección de la herida,
© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
[(Figura_8)TD$IG]
hipertensión, subluxación de la articulación, luxación de la cadera
y de la rodilla, contracturas musculares, consolidaciones precoces,
seudoartrosis, rigidez de articulaciones adyacentes, problemas relacionados con el implante, infracorrecciones o sobrecorrecciones
leves de la longitud del hueso, y fracturas por fatiga tras la retirada
del sistema de alargamiento. Para evitar algunas de estas complicaciones y mejorar la calidad del resultado son fundamentales las
visitas de seguimiento regulares a la consulta del médico, una meticulosa limpieza de la zona que rodea los clavos y agujas, un cuidadoso ajuste de las estructuras varias veces a la semana y fisioterapia
y rehabilitación para mejorar el estiramiento y mantener la flexibilidad de las articulaciones.
En pacientes con discrepancias predecibles de más de 18-20 cm (que
precisan >3 alargamientos de la extremidad), especialmente cuando
coexisten deformidades o deficiencias del pie ipsilateral (fig. 668-8),
podrían beneficiarse de una amputación precoz, rotación del tobillo
para que funcione como rodilla y una prótesis ajustada para la mejor
función a largo plazo. La alternativa serían múltiples intervenciones de
reconstrucción durante toda la infancia y adolescencia. Se debe tener en
cuenta el impacto de las múltiples intervenciones en el desarrollo psicosocial del niño, junto a los retos emocionales y físicos y las futuras
restricciones de actividades o habilidades antes de plantearse el plan de
tratamiento individualizado para estos casos complejos.
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Figura 668-8 Prótesis de extensión. Dismetría de miembros inferiores (A) y compensada con
prótesis de extensión (B).
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