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REVISTA DE Patología Respiratoria Volumen 17 • Suplemento 1 • Abril 2014 Mesa de pediatría: Terapias respiratorias domiciliarias en Pediatría Ventilación no invasiva en niños C. Martínez Carrasco Neumología pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Rev Patol Respir. 2014; 17(Supl.1): S65-S66 La ventilación no invasiva (VNI) ha demostrado su eficacia en pacientes pediátricos con distintas patologías y de edades muy diferentes que van desde el prematuro con enfermedad de membrana hialina al adolescente con distrofia muscular de Duchenne. Se emplea en situaciones agudas (unidades de cuidados intensivos) y crónicas (domicilio). Su forma de inicio y seguimiento dependerá, por tanto, de la situación de insuficiencia respiratoria aguda o crónica en la que se encuentre el paciente. Los grandes beneficiarios de este tratamiento son los enfermos neuromusculares (ENM) que padecen con frecuencia microatelectasias o atelectasias pulmonares, neumonías aspirativas, trastornos respiratorios durante el sueño, falta de desarrollo de la caja torácica e insuficiencia respiratoria crónica. Los síntomas del paciente serán los debidos a estas patologías. La mayoría de las enfermedades neuromusculares son incurables hoy en día pero el adecuado seguimiento por parte del neumólogo contribuye a prevenir las infecciones pulmonares y a retardar y tratar la insuficiencia respiratoria crónica del paciente mejorando así su supervivencia y, sobre todo, su calidad de vida. Es muy importante el manejo de la información con estos pacientes, sobre todo, en tratamientos como la ventilación no invasiva (VNI), el paciente y sus padres deben conocer esta opción terapéutica, sus beneficios y sus inconvenientes. El empleo de la VNI ha cambiado el pronóstico a medio y largo plazo de estos pacientes de forma que su uso está totalmente justificado. La VNI ayuda a mantener la complianza pulmonar, el crecimiento pulmonar y, consecuentemente, de la caja torácica, evitando deformidades de la misma. Facilita también el intercambio adecuado de gases mediante una ventilación alveolar eficaz. En la insuficiencia respiratoria hipoxémica, la oxigenoterapia es el tratamiento adecuado. Si la insuficiencia respiratoria es hipercárbica o mixta, la oxigenoterapia exclusiva puede empeorar la misma elevando la cifra de pCO2. En estos casos hemos de recurrir a la ventiloterapia para conseguir una normalización de la gasometría sanguínea y evitar la hipercarbia progresiva. Revista de Patología Respiratoria Vol. 17 Supl. 1 - Abril 2014 La VNI evita la formación de atelectasias. El descenso de la SpO2 por debajo del 95% en pacientes con patología neuromuscular sugiere la formación de microatelectasias. En ese caso es muy importante realizar fisioterapia respiratoria y aspiración de secreciones para normalizarla. Los trastornos respiratorios secundarios a ENM incluyen: disminución de la complianza pulmonar, de los volúmenes pulmonares y finalmente hipercapnia cuando la CVF es inferior al 30% de la teórica. En cuanto al tipo de ventiladores, disponemos en el mercado de una amplia gama de aparatos. Los principales criterios de selección serán la edad del niño, su patología de base, el tipo de ventilación, la duración de la misma (solo nocturna o de 24 h.) y fundamentalmente, el grado de adaptación del paciente al ventilador. Los aparatos más empleados en ventilación no invasiva son los generadores de presión binivel (BiPAP , VPAP, presión de soporte, etc.) ya que son los más fáciles de adaptar, más baratos y más sencillos en su instalación y mantenimiento. En pacientes traqueotomizados o con una función pulmonar muy deteriorada o que requieran una ventilación superior a 15 horas al día debemos emplear ventiladores volumétricos, que garantizan el volumen corriente adecuado en cada respiración y disponen de sistemas de alarma de alta y baja presión, que nos facilitan una adecuada monitorización del paciente y de su ventilación. El auge de la ventilación mecánica no invasiva domiciliaria se ha conseguido gracias a la existencia de mascarillas nasales cada vez más cómodas y mejor adaptadas a la edad y características del paciente. La traqueotomía solo es necesaria en caso de afectación bulbar severa, cuando las aspiraciones pulmonares con su propia saliva se producen de forma continuada. Una nutrición adecuada es fundamental para evitar la pérdida de fuerza muscular y el riesgo de infecciones. En caso de afectación bulbar es necesario realizar la gastrostomía para evitar aspiraciones. La detección de hipercapnia nocturna marcará el inicio de VNI en el ENM. Se deben hacer registros de pulsioximetría S65 y capnografía nocturnas seriados a partir de CVF inferior al 50% de la teórica o cuando el paciente manifiesta síntomas de insuficiencia respiratoria relacionados con el sueño. Si estos no son concluyentes se deberá realizar polisomnografía, que nos aportará más datos sobre la calidad de sueño del paciente. El tratamiento del ENM debe ir encaminado, por tanto, a prevenir la aparición de las complicaciones respiratorias mediante la rehabilitación muscular, las ayudas para aumentar la eficacia de la tos, evitar las deformidades torácicas, la ortesis de columna, mejorar la nutrición y el uso de la ventilación no invasiva cuando aparece la hipercapnia nocturna. S66 Bibliografía 1. Boitano LJ. Equipment options for cough augmentation, ventilation and noninvasive interfaces in neuromuscular respiratory management. Pediatrics. 2009; 123: S226-S230. 2. Benditt JO. 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