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EL PRION EN LA PATOLOGÍA
Universidad Mayor
Facultad de Odontología
Claudia Baraona
Daniela Escudero
INTRODUCCIÓN
• Hace algunos años no se entendía que agentes
infecciosos pudieran ser proteínas, debido a que se
creía que estos agentes requerían de material
genético (ADN o ARN) para asentarse en el huésped.
• Hoy se sabe que los Priones o partículas proteínicas
infecciosas, son responsables de afecciones:
• Hereditarias
• Contraibles
• Esporádicas
Estos se propagan convirtiendo proteínas normales
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en moléculas peligrosas,
modificando su forma.
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ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES
Kuru
• Enf. de Creutzfeldt
Jakob
• Enf. de GerstmannSträussler-Scheinker
• Insomnio Familiar letal
•
En el
hombre
Prurito
lumbar(Scrapie)
•
En animales
Encefalopatía
Espongiforme
• Encefalopatía
Transmisible
Universidad
Mayor las vacas locas
• Enf.de
•
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PROTEÍNA DEL PRION
• El prion del prúrito lumbar contiene una sola proteína:
PrP.
• Gracias a la identificación de 15 a.a en un extremo de la
PrP se pudo establecer que las cél. del hámster portaban
un gen para la PrP.
• La PrP se manifiesta de 2 formas:
• Inocua o PrP celular ( suseptible a degradación ). Hélice 
• Causante de enfermedad (inmune a degradación de
proteasas) Hebras 
otras transf. Estrucurales
explicarían efectos
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diferenciales.
PrP, HÉLICE , HOJA PLEGADA 
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Para demostrar su infectividad...
• Al aislar el gen se estableció que éste residía en los
cromosomas.
• Sus copias serían inyectadas y así inducirían la enfermedad,
esto no fue posible debido a que se sintetizaba la PrP celular.
• Al comparar un gen clonado de PrP de un afectado de GSS,
con los genes de PrP sanos, se observa una mutación en un
par de bases (codón 102), en que se reemplaza prolina por
leucina.
• Las mutaciones del gen de PrP hacen ,a las proteínas
resultantes, susceptibles al cambio desde una forma helicoidal
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 hacia la hoja .
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PROPAGACIÓN DE LA PrP
• La PrP se propaga al entrar en contacto con moléculas
normales de PrP, deformando su plegamiento y estimula el
cambio conformacional,(membrana interna).
• Se inicia una cascada en la que las moléculas recién
transformadas inducen la transformación de otras
normales.
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ETAPAS
a) PrP patológica entra
en contacto con PrP
normal  cambios
en plegamiento 
conformación
patológica
byc) PrP patológica
ataca a otras PrP
normales, y así
susecivamente
d) PrP patológica
alcanza niveles
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peligrosos
DAÑO EN LAS CÉLULAS POR PrP
• La conversión de PrP normal en patológica se produce al
interior de las neuronas, acumulandose en los lisosomas.
• Estas vesículas repletas estallan y lesionan a las cél.
• Éstas mueren dejando oquedades en el cerebro (zonas
blancas). Y formándose placas de PrP (indicador de
enfermedad priónica).
• Priones libres atacan otras cél.
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EPIDEMIA DE LAS VACAS LOCAS
• Existe “algo” que impide que los priones producidos por
una especie induzcan la enf. En otras.
• Cuanto más se asemeje la secuencia de una mol. De PrP
patológica a la secuencia del PrP del huesped, mayor
probabilidad de que adquiera la enf. Priónica.
Por ejemplo:
• La PrP bovina difiere de la ovina en sólo 7 posiciones.
• La PrP humana difiere de la bovina en más de 30.
• Por lo tanto, la transmición
de la vaca al hombre, parece
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Bastante remota.
ENFERMEDADES PRIÓNICAS
• La producción excesiva de PrP conduce a la
neurodegeneración y a la destrucción de músculos y de
nervios periféricos.
• La enfermadad esporádica comienza cuando el desgaste de
los mecanismos vitales probocará una mutación del gen de
la PrP, en una cél. del organismo. Así adquiriría la
conformación del prúrito lumbar y así propagarse.
• Las padecen personas de edad media o avanzada
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