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MITOCONDRIAS
y PEROXISOMAS.
METABOLISMO
Mitocondria
Fosf. Oxidativa,
Cresta
Matriz
Membrana interna
Membrana externa
Espacio
intermembranoso
ADN desnudo
(matriz)
Mitorribosomas
Duplicación
(matriz)
Transcripción
Traduccion
Síntesis de
proteínas
mitocondriales
ATP
TAMAÑO Y MICROSCOPIA OPTICA
DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO
DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO
Crestas
mitocondriales
PartÍcula F1
Variantes morfológicas
Crestas mitocondriales
Pueden tener diferente orientación en
diferentes el tipos celulares
Cuando ms demanda de ATP mayor
número de crestas
(Las mitocondrias de una célula
muscular cardíaca tienen tres veces mas
crestas que las de otros tipos celulares)
Variantes
fisiológicas
Estados
ortodoxo y
condensado
Las mitocondrias pueden aislarse mediante
fraccionamientos subcelulares clásicos
Estos estudios permiten realizar la caracterización bioquímica
de las membranas y compartimientos mitocondriales. Además
permiten estudiar las reacciones complejas que ocurren en cada
uno.
Membrana externa :
Permeable a solutos del citosol
Presencia de Porinas : proteínas que forman poros que dejan pasar
moléculas de hasta 5000 Daltons
Membrana interna:
Presencia de Cardiolipina ( hace impermeable la membrana)
Proteínas transportadoras de iones, proteínas de fosforilación
oxidativa y cadena respiratoria
Matriz Mitocondrial complejo piruvatodeshidrogenasa
(Decarboxilación oxidativa)
Enzimas del ciclo de Krebs ( Salvo la succunatodeshidrogenasa )
Enzimas de la beta oxidación ácidos grasos. ADN. ARNs. Ribosomas.
Cardiolipina: fosfolípido “doble” de la membrana mitocondrial interna
FUNCIONES MITOCONDRIALES:
1. ENERGÉTICA. SINTESIS DE ATP.
2. ALMACENAMIENTO DE CALCIO.
3. PARTICIPACION EN LA ESTEROIDOGÉNESIS.
4. SINTESIS DE ALGUNOS AMINOACIDOS.
5. PARTICIPA EN LA APOPTOSIS.
1. Respiración celular, formación
de ATP
Oxigeno (O2)
Por difusión
entra a la
mitocondria
Fosforilación oxidativa.
Membrana
interna, se
genera
ATP
Por difusión sale al citosol
Descarboxilación del piruvato y
formación de acetil-CoA
NADH
NAD
Acetil-Co A
piruvato
co2
Decarboxilación oxidativa
.
Complejo multienzimático
que actúa:
Piruvatodeshidrogenasa
El acetil CoA entra en el ciclo de Krebs
Ciclo de Krebs
Por cada vuelta del ciclo se
obtienen.
2 CO2
1 ATP
3 NADH
1FADH
succinato
*
Fumarato
*succinatodeshidrogenasa
en la membrana
interna
Teoría quimiosmótica: Transporte de electrones desde NADH
Teoría quimiosmótica: Transporte de electrones desde FADH
Teoría quimiosmótica: Gradiente electroquímico de protones
Teoría quimiosmótica: Estructura de la enzima ATP sintasa
Transporte de metabolitos a través de la membrana mitocondrial interna
2. MITOCONDRIA Y ALMACENAMIENTO DE CALCIO
3. Mitocondria y la esteroidogénesis

Participa en el pasaje de colesterol a
pregnenolona y en la última etapa de la
síntesis de hormonas esteroides.
5. PARTICIPACION DE LA MITOCONDRIA EN LA MUERTE
CELULAR PROGRAMADA O APOPTOSIS
Mediante la liberación de citocromo C y de la
Proteína SMAC/diablo.
La primera forma el apoptosoma que estimula el pasaje de procaspasa 3
a caspasa 3.
La segunda inhibe a la proteína IAP
(Proteína Inhibitoria de la Apoptosis).
TEORIA SIMBIÓTICA DEL ORIGEN
DE LAS MITOCONDRIAS
EVIDENCIAS








1. ADN circular y desnudo.
(Excepciones al código genético universal).
2.El ADN no está rodeado por una envoltura.
3. Características de las membranas.
4. Homología Mesosomas-crestas.
5. Presencia de ribosomas con menor S.
6. Mecanismo de división.
7. Inhibición de síntesis proteica por
cloranfenicol.
ORGANELA
SEMIAUTÓNOMA
TEORIA
SIMBIÓTICA
DEL ORIGEN
DE LAS MITOCONDRIAS
Componentes derivados del genoma
nuclear y del genoma mitocondrial.
Genoma mitocondrial humano:
Secuencias codificadoras de 13 proteínas, genes para los ARNr 12S y 16S
y para 22 ARNt. Contiene sitio de origen de la replicación y promotores.
EXCEPCIONES AL CODIGO
GENETICO.
ADN nuclear
AGA
Arginina
ADN
mitocondrial
Terminación
AGG
Arginina
Terminación
AUA
Isoleucina
Metionina
UGA
Terminación
Triptofano

1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES MAYOR
QUE EL ADN NUCLEAR.

2. MECANISMOS DE REPARACIÓN DEL
ADN ausentes o menos desarrollados EN
LAS MITOCONDRIAS.
Internalización de proteínas de la matriz mitocondrial.
Internalización de proteínas transportadoras de
moléculas pequeñas en la membrana mitocondrial interna.
Distribución de proteínas que contienen presecuencias a los
distintos compartimientos mitocondriales.
HERENCIA MITOCONDRIAL
Herencia mitocondrial:



Recordando Fecundación
Se reconstituye la diploidía.
Ambas gametas aportan
sus pronúcleos haploides al
cigoto (factor nuclear).
El ovocito aporta el factor
citoplasmático
(mitocondrias)
Los peroxisomas
Microscopía electrónica de peroxisomas en una célula
hepática. Las formaciones electrodensas corresponden
a la enzima urato oxidasa
Los peroxisomas
 Poseen enzimas (D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa) que
oxidan distintos sustratos, produciendo peróxido de hidrógeno
(H2O2) como subproducto. Además, poseen la enzima catalasa
que degrada el H2O2
 Son sitios en donde ocurre β-oxidación
 Las enzimas peroxisomales provienen del citosol y sus
membranas del REL.
 En los peroxisomas animales ocurren las primeras
reacciones que conducen a la formación de los plasmalógenos
(fosfolípidos presentes en la mielina).
Oxidación de ácidos grasos en los peroxisomas y rol de la
catalasa.
Estructura de un plasmalógeno.
Crecimiento y división de los peroxisomas.
Los peroxisomas se
generan por fisión de
peroxisomas preexistentes
Sin embargo, a diferencia de las
mitocondrias, carecen de genoma...
Autoevaluación:
1) Explique por qué produce calor el tejido adiposo pardo
(integración con Histología).
2) Explique por qué la mitocondrias constituyen un
compartimiento celular aparte del sistema de endomembranas.
3) Explique por qué la falta de llegada de oxígeno a un tejido
produce muerte celular.
4) Justifique por qué una enfermedad causada por la mutación
de un gen mitocondrial no puede ser transmitida del padre a
sus hijos (integración con Genética y Embriología).
5) Explique por qué las células epiteliales de la corteza suprarrenal
poseen gran cantidad de mitocondrias (integración con Histología).
Autoevaluación:
6) Explique qué son los radicales libres y por qué los peroxisomas
protegen a las células del daño por los mismos.
7) Explique qué rol cumplen los peroxisomas en la formación de
la mielina (integración con Histología).