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Blefaroespasmo Dr. Pedro Chaná Centro Estudio de Trastornos del Movimiento Facultad de Ciencias Medicas Universidad de Santiago Clínica Alemana de Santiago Blefaroespasmo – Focales Distonías • Blefaroespasmo • Oromandibular • Laringea • Calambre del escribiente • Torticolis – Sementarias – Generalizadas Clínica Espasmo del orbicularis oculis Falla en la contracción del elevador del parpado Se agrava con las luces brillantes, humo o viento. Es de evolución crónica – 10% remite dentro de los primero 10 años – La posibilidad de difusión aumenta mayor edad de inicio, sexo femenino y antecedente de trauma facial Se asocia a depresión Síndrome de Meiges Es un cuadro de distonía focal en el que el paciente presenta blefaroespasmo asociado a distonía de los músculos de la región facial y/o mandíbular. Epidemiología 12 por millón Japon – Mov disorders 1995;10:440-3. 17 por millón Rochester – Mov disorder 1988;3:188-194 30 por millón Inglaterra – Adv Neurology 78 36 por millón Europa – J Neurol 2000;247:787-792 ¿Que pasa en Chile? Si se proyectan cifras internacionales: – Suponemos una prevalencia media • 20 por millón Blefaroespasmo 280 casos Enfermedad de Parkinson 23.000 casos Estudio en fundación distonía CHILE 1998 Distonías focales * Blefaroespasmo * Distonías oromandibulares * Distonías cervicales * Calambre del escribiente Distonías multisegmentarias y generalizadas Total Casos 18 7 1 7 3 7 25 % 72 28 4 28 12 28 100 Chaná P, Galdames D, González P. 1998 Sexo 2.3 veces mas frecuente en mujeres 4.7 años mayores que los hombres Neurology 1999;53:18171 Factores de riesgo Historia familiar – Distonia – Temblor postural Antecedente de TEC Historia de enfermedad ocular – Ojo seco – Blefaritis – Keratoconjuntivitis Trauma región periocular JNNP 1998;64:25-32 Genética Autosomico dominante de reducida penetrancia 5% – Neurology 1996;46:1213-1218 Patrones de Blefaroespasmos 1. 2. 3. 4. 5. Blefaroespasmo Actividad distonica combinada Blefaroespasmo e impersistencia motora del elevador del parpado Blefaroespasmo e inhibición del elevador del parpado Inhibición del elevador del parpado Neurology 1995;45:897:902 Diagnóstico diferencial Diskinesia tardía Distonía tardía Diskinesias por levodopa Hemiespamo facial Miokimias Miotonia Aumento parpadeo Lesiones rostrales de tronco cerebral Enf. de Parkinson Encefalitis letárgica PSP Tics Irritación ocular – ojo seco – Glaucoma – Conjuntivitis Enfermedad de Parkinson El blefaroespamo no predispone la aparición de EP Paciente con EP pueden tener blefaroespamo o Apraxia parpebral Fisiopatología Cornea Parpados EP III Porción centrocuadal OO Porción espinal VII VII OO Fisiopatología Hiperexitabilidad reflejo trigeminal Compromiso de los ganglios de la base Irritación corneal Debilidad facial Estimulación repetitiva Sujeto predispuesto (genético) Blefaroespamo Tratamiento Tratamiento Educación Tratamiento Médico farmacológico – Primera línea • Benzodizepinas (47%) • Anticolinérgicos (38%) • Baclofeno – Segunda línea • Tetrabenazina (43%), Neurolépticos, lisuride... –TOXINA BOTULINICA (70%) Tratamiento Quirúrgico Neurotoxinas Botulínicas Toxina Botulinica tipo A – Botox ® (Allergan) – Dysport® – Toxina China (Lanzho) – Toxina Botulinica (Merz) Toxina Botulinica Tipo B – Myobloc® (Elan) Toxina Botulínica Tipo A Botox ® – Cada vial contiene 100 Unidades de Toxina botulínica tipo A (liofilizado) – Liofilizado congelado a –5° C – Diluir con solución fisiológica Toxicidad 1 unidad de toxina botulínica se define como la cantidad de toxina necesaria para matar el 50% de un grupo de ratas Swiss Webster de 18 a 20 g (LD50) – En el mono • Toxicidad sistemica • LD50 • LD100 33 UI/Kg peso 39 UI/Kg peso 42 UI/Kg peso – En el Hombre • LD 50 estimado a 75 Kg peso ~3000 UI Rango terapéutico de seguridad recomendado Dosis máxima 12 UI/kg peso con un máximo de 400 UI por sesión Precauciones Enfermedades de la placa motora – Miastenia gravis – Eaton Lambert Enfermedades de la moto neurona Aminoglicosisdo aumentan efectos Tratamiento con toxina botulinica Blefaroespasmo Media Numero casos 18 Dosis toxina botulínica (UI) 40,226,5 Duración efecto (días) 12050,9 Severidad previa 3,20,5* Severidad a los 15 días de inyectada 1,10,5* Evaluación global de la respuesta 3,10,7 Complicaciones severas (casos) 3 (16,7%) Evaluación efectividad de TB en blefaroespasmo 100 80 60 % 40 20 0 1 2 3 Blefaroespasmo 4 5 Número de inyecciones Nº casos 22 12 10 9 6 Variantes del blefaroespamo según EMG Respuesta al tratamiento con toxina botulinica Blefaroespasmo Actividad distonica combinada Blefaroespasmo e impercistensia motora del elevador del parpado Blefaroespasmo e inhibicion del elevador del parpado Inhibicion del elevador del parpado Muy buena Moderada a buena Mejora multiples sitios de inyección Moderada Mejora con Baja dosis Toxina botulinica Pobre a moderada Mejora multiples sitios de inyeccion Pobre Técnicas de inyección Técnica Preseptal Técnica Pretarsal Técnica Orbital Material Jeringa tuberculina desmotable Aguja 30G Técnica inyección Resultados del tratamiento del blefaroespasmo con TB según técnica Técnica Mixta Numero inyecciones 32 Dosis toxina botulínica (UI) * 5229 Duración efecto (días) 10833 Severidad previa 3.10.5 Severidad a los 15 días de inyectada 1,20,4 Evaluación global de la respuesta 3,10,7 Complicaciones en relación numero de inyecciones Ptosis parpebral 8 (25%) Complicaciones severas 3 Se indica el promedio una desviación estándar. * Prueba de Kruskal-Wallis p<0,001. Pretarsal 27 243 13867 3,40,4 1,10,5 3,30,6 Orbital 8 3622 11244 2,90,6 1,50,7 2,70,9 7 (25,9%) 0 0 0
