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ENFERMEDADES DE LA NEURONA
MOTORA SUPERIOR E INFERIOR
Dr. Miguel A. Barboza Elizondo
Servicio de Neurologías
Hospital Rafael A. Calderón
Sistema
motor e
integración
de la
actividad
motora
Principios básicos de lesión del
sistema motor

Neurona motora superior
 Complejo
de sistemas descendentes que conducen
impulsos de las áreas motoras del cerebro y tallo hacia
las células del asta anterior.
 Controlan
la activación voluntaria (pero no
necesariamente la activación del reflejo) de las
neuronas motoras inferiores
 Lesión:
 Hipertonía
 Hiperreflexia
 Debilidad
espástica
 Reflejos anormales (Babisky)
Principios básicos de lesión del
sistema motor

Neurona motora inferior
 Corresponden
a las neuronas en el asta gris anterior
de la médula o el tallo encefálico, cuyos axones se
dirigen a las placas motoras terminales de los músculos.
 Vía final común (convergencia y finalidad).
 Lesiones:
 Hipotonía
 Hiporreflexia
o arreflexia
 Debilidad flácida
 Atrofia muscular y fasciculaciones
Enfermedades de la neurona
motora inferior
•Enfermedad de Kennedy
•Enfermedad de Tay Sachs
•Atrofia muscular espinal
•Neuropatía motora multifocal
con bloqueos de la conducción
Enfermedades de la neurona
motora superior
•Esclerosis lateral primaria
•Paraplejía espástica familiar
Lou Gehrig
1903-1941
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
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Afectación degenerativa del sistema motor en
términos de neurona motora superior e inferior.
Inicialmente puede suponer la pérdida de las
neuronas motoras superiores sobre las inferiores,
con patrón progresivo.
Afectación precoz del citoesqueleto de las
motoneuronas, engrosamiento de los axones
proximales
Acumulación de lipofuscina
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Epidemiología
 Incidencia
1-3/100000 hab, con una prevalencia de 35/100000 hab.
 Mayor incidencia en USA, Europa, Pacífico Occidental
 Esporádica en su mayoría; hay un patrón hereditario
en un 5-105 (autosómico dominante)
 Hombres > mujeres
 Adultez temprana
 ELA hereditaria: 20% con mutación de la enzima Super
Oxido dismutasa (SOD1)
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Histología y patogenia
 Denervación
progresiva por muerte neuronal, que lleva
a atrofia muscular (amiotrofia)
 Adelgazamiento de vías corticoespinales laterales
(cordones laterales)
 Gliosis fibrilar secundaria a los procesos de muerte
neuronal (Esclerosis)
 Las neuronas motoras necesarias para la motilidad
ocular no se afectan ni las que inervan los esfínteres
del recto y vejiga
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Patogenia
 Causa
aún desconocida
 Papel neurotóxico del glutamato??
 Disminución de la actividad de la SOD1 ??
 Multifactorial
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Clínica
 NMI:
pérdida asimétrica de la fuerza de desarrollo
gradual, de inicio distal.
 Atrofia progresiva, contracciones espontáneas y
fasciculaciones
 Manos: usual pérdida de flexión
 Bulbar: disfagia, dificultad para masticar, movimientos
de cara y lengua
 Corticoespinal: hiperreflexia, espasticidad. A nivel
corticobulbar: disartria y exageración de la expresión
motora a la emoción (afectación pseudobulbar)
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Clínica
 Evolución
progresiva y simétrica (3 a 5 años)
 Conservación de función sensitiva, intestinal, vesical y
cognitiva
 Lleva indefectiblemente a LNMS y LNMI conjunta
 Afectación bulbar y niveles medulares cervical, torácico
y lumbosacro
 Definitivo: tres de las anteriores
 Probable: dos de las anteriores
 Posible: uno de los anteriores
ELA: tratamiento

Soporte
Traqueostomía
 Gastrostomía percutánea
 Terapia física y respiratoria
 VMA (presión positiva)


Farmacológico
Riluzol: antagonista de glutamato
 Prolonga la sobrevida 2-3 meses
 Candidatos: ELA definitiva, CVF mayor al 60% de la
esperada para el px, no traqueostomía, <5 años de
evolución

Lesiones de la NMS

Paraplejia espástica familiar
 Transmisión
 Déficit
 Tercera
autosómico dominante
de gen de Espastina y Paraplejina (??)
o cuarta década
 Supervivencia larga (no afecta músc. respiratorios)
 Incontinencia, alteraciones sensitivas al progresar,
ataxia sensitiva
 Atrofia de haces corticoespinales, por lo general más
intensa por debajo del tronco encefálico
Lesiones de la NMS

Esclerosis lateral primaria
 Infrecuente
 Adultos
de edad media o avanzada
 Espasticidad de extremidades seguidas de disfagia y
disartria
 Sin datos clínicos de LNMI
 Patología: pérdida selectiva de motoneuronas en área
4 de Brodman
 Mala evolución en el lapso de 3 años
Lesiones de la NMI

Atrofia muscular bulboespinal ligada al cromosoma
X (Enfermedad de Kennedy)
 Paresia
y atrofia progresiva de musculatura de
extremidades y dependiente bulbares
 Adultos de mediana edad
 Insensibilidad a andrógenos: ginecomastia
 NO hay espasticidad
 Puede asociar neuropatía sensitiva leve
Lesiones de la NMI

Enfermedad de Tay Sachs
 Adultos
 Afectación
de NMI exclusiva
 Déficit de ß-hexosaminidasa
 Muy lenta progresión, disartria, atrofia cerebelosa

Neuropatía motora multifocal con bloq. de conducción
Bloqueos focales de conducción nerviosa
 Buena respuesta a la gammalobulina

¡Muchas gracias!