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Enfermedades
Neuromusculares
Dra. Adriana Pinzone
Centro de Especialidades Medicas Ambulatorias
RED CENMA
Red argentina creada en 2012, para
categorización y estudio de pacientes con
enfermedades neuromusculares
Cotejar estadísticas con centros mundiales
En Rosario forman parte de ésta red
1- CEMAR (Dra. Pinzone)
2- ILAR (Dra. Zsgaga)
3- Hospital de niños Vilela(Dra. Aldao)
4- Hospital español (Dr. Calabrese)
A que nos referimos?
 Las
enfermedades Neuromusculares comprenden
todas aquellas que comprometen desde la
motoneurona inferior en el asta anterior medular
hasta la union neuromuscular
Entonces… que estructuras se afectan
en este camino?
1- Asta anterior medular
2- Raíz medular o plexo
3-Nervio periférico(único o múltiple)
4- Músculo
5- Unión neuromuscular
Cuales son los síntomas generales y
comunes a ellas?
 Debilidad
muscular
 Atrofia muscular
 Hipo o arreflexia
 Fasciculaciones
 Parestesias o disestesias
 Calambres
Que síntomas y signos predominan en cada una de ellas?
Asta anterior: debilidad, atrofia ,fasciculaciones hipo o
arreflexia-Hiperreflexia(compromiso MNS)
 Raiz y plexo: debilidad segmentaria, dolor, parestesias
con distribucion radicular y/o plexual
 Nervio periferico: distribución de territorio del nervio
afectado
 Músculo: debilidad generalizada o de cinturas. Reflejos
poco afectados-No sintomas sensitivos
 Unión neuromuscular: típicamente debilidad fluctuante
en el día- Recupero de la fuerza con el reposo
El paciente viene asi de explicativo?
NO…..
Entonces…..
Que Hago?
 Primero
reconocer la posibilidad de una
enfermedad neuromuscular
 Derivación:
al Neurólogo y veremos porque
Como la reconozco?
 1-
INTERROGATORIO MINUCIOSO
 2-
EXAMEN EXHAUSTIVO Y BUSCANDO
SIGNOS ESPECIFICOS
 Bien
hecho: no menos de una hora
Y que me puede decir el paciente?
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
Estoy sin fuerzas
Me canso cuando camino
Me cuesta levantarme de la silla
Todo el día estoy cansado(sobre todo las mujeres)
Se me mueven los musculos
Tengo calambres
Se me duermen las manos y la planta de los pies
Tengo dolor
Se me caen los párpados
Veo doble
No trago bien
A veces hablo mal
Etc-etc-etc-
Que tiene que preguntar el médico?
 Tiempo
de evolución de los síntomas
 Progresión o fluctuación de los mismos
 Antecedentes familiares
 Enfermedades asociadas
Examen
 Marcha
 Fuerza
muscular segmentaria en 4 miembros, cara
y cuello
 Signos específicos(Gowers)
 Buscar fatiga
 Observar fasciculaciones
 Buscar atrofias
 Reflejos
 Sensibilidad
Si del examen determine donde esta la
enfermedad… que pido?
Asta anterior: electromiografía, siempre de 4 miembros
 Raiz o plexo: electromiografía- RNM
 Nervio periférico: electromiografía
 Músculo: electromiografía-CPK-Aldolasa- LDH
 Unión neuromuscular: estimulación repetitiva-ACRAAnti Musk-RNM tórax
 Otros examenes si sospecho enfermedades reumáticas
o endócrinas
 Biopsia muscular sólo para miopatías-Evaluar utilidad y
donde la derivo
 Genética molecular

Electromiografia
La electromiografía es un complemento de un buen
examen neurológico y especialmente del sistema
nervioso periférico
 Nunca es un diagnóstico per se y aislado del examen
 Siempre debe ser realizado por profesional entrenado y
capacitado en Neurofisiología y Enfermedades
neuromusculares
 Es operador dependiente…un buen electromiografista no
hace lo que dicta una orden, sino sabe que va a buscar y
que le va a aportar la electromiografía al diagnóstico

En que consiste la EMG
1- Electromiografía de aguja
2-Neuroconducción motora y sensitiva
3-Test especiales como la estimulación repetitiva
Electromiograma de aguja
 Consiste
en la inserción de un electrodo de aguja
en el músculo que registra actividad de varias
unidades motoras
 Se observa: reposo y actividad voluntaria al
esfuerzo máximo
En reposo

Normal: trazado isoeléctrico
 Anormal:
fibrilaciones, potenciales positivos,
descargas repetitivas (miotonías)
Esfuerzo máximo
 Patrón
de interferencia: reclutamiento normal
 Patrón
miopático: potenciales de breve duración y
amplitudes bajas-Reclutamiento precoz
 Patrón
neurógeno: potenciales de mayor duración,
amplitud aumentada, potenciales polifásicos
Neuroconducción motora
 Siempre
realizar con electrodos de superficie
 Piel limpia, electrodos bien pegados
 Activo: sobre el músculo
 Referencia: alejado
 Tierra entre estimulador y electrodos de registro
 Tomarse tiempo para una buena técnica garantiza
un buen estudio
Neuroconducción sensitiva
 Mayor
atención a la técnica porque es de más
dificil obtención
 Anillos
para miembros superiores
 Electrodo
de inserción para miembros inferiores
 Ganacia alta, ya que son potenciales medidos en
microvoltios
Para que sirve la neuroconducción
Polineuropatías
Patrón
desmielinizante: latencias distales prolongadas, VCM
disminuídas en mas del 30% límite inferior-Bloqueo de la
conducción
Patrón axonal: fibrilaciones y amplitud del potencial motor
disminuído con VCM normales. Amplitud disminuída del
potencial sensitivo puede ser primer signo
Patrón Mixto: combina las 2 anteriores
Siempre
cuatro miembros
Nervio periférico
Estudio
Estudio
de lesión de un nervio determinado
de lesión de raíz o plexo nervioso
(aquí importante el PES)
Atrapamiento en estructuras ósteo-tendinosas:
túnel carpiano- cubital en codo-túnel tarsiano (ojo
diabéticos)
Electromiograma de aguja
Específicamente
para estudiar cambios en el
músculo ya sea por enfermedades de la
motoneurona inferior, raíz, plexo, nervio o
enfermedad intrínseca del músculo
Antes de electromiografía, hacer primero
laboratorio(CPK)
Buscar anormalidades
En el reposo:
Fibrilaciones, potenciales positivos, descargas
miotónicas
Al esfuerzo, según que estructura esté dañada será el
patrón: neurógeno para daño de asta, nervio, plexo,
radicular
miopático:en enfermedades del músculo primarias o
secundarias a enfermedad clínica
Estimulación repetitiva
 En
MG: caída de la amplitud en mas del 10%
entre el 1ero y 5To potencial
 En Eaton Lambert: caida del PEM en estímulo
basal-Luego aumento de amplitud ante estímulo
repetitivo
Porque derivar al Neurólogo?