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Síndrome de Intestino Corto
Ana Beatriz Muñoz Urribarri
Gastroenterología Pediátrica HNCH
Septiembre 2006
Cómo se define?
• Falla intestinal posterior a la pérdida de
un segmento del intestino o su
competencia, con compromiso de la
absorción de nutrientes mínimos para
mantener un estado nutricional normal
– Líquidos y nutrientes en adultos
– Crecimiento en niños
• Usualmente, compromiso ocurre con
más del 50% de pérdida
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953
Longitud del Intestino
•
•
•
•
J Pediatr. 146; 542 - 7
RNAT 250 cm ID
RNPT 160 – 240 cm ID
Adulto 600 cm ID
Longitud de ID es el
mejor predictor de
independencia de NPT
Causas
• Recién nacidos:
– Malrotación intestinal con
vólvulo y bandas
– Atresias yeyunales
– Íleo meconial
– Onfalocele con vólvulo
– Duplicación/ tumores
abdominales
– Hernias internas
– NEC
– Gastrosquisis
– Deformidades de AMS
– Hirschsprüng
• Niños:
–
–
–
–
–
–
Crohn
Enteritis por radiación
Eventos isquémicos
Obstrucción intestinal
Trauma
Invaginación intestinal
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003.
Tubo digestivo em Pediatría. Sabrá A. 1986
Grado de afección depende de:
1. Longitud de la resección
2. Sitio de la resección
3. Integridad y adaptación del intestino
remanente
4. Efectos secundarios de la resección en
otros órganos
Longitud de resección
NIÑOS
• Con <10cm ID remanente
transplante intestinal es
inevitable
• Con VIC: mínimo 15cm
• Sin VIC: mínimo 40cm
• >50cm ID remanente
mejor pronóstico
• A nivel individual,
correlación pobre entre
longitud de intestino
delgado y recuperación
funcional
ADULTOS
• 25% del ID: reviste poca
importancia
• 50% del ID: provoca
malabsorción moderada
• 75% del ID: provoca
malabsorción severa, con
considerables problemas
nutricionales
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Tubo digestivo em Pediatría. Sabrá A. 1986
Sitio de resección
• Yeyuno: Principal sitio de digestión y absorción.
Su resección implica malabsorción > CHO
• Ileon: Absorbe vitamina B12 y ácidos biliares.
Tiene mayor capacidad de adaptarse que el
yeyuno (4v)
• VIC: Regula el tránsito intestinal y previene
reflujo bacteriano a ID
• Colon residual: Auxilia en la absorción de sodio,
agua y CHO. AGCC producidos por
fermentación bacteriana. Las yeyunostomías
proximales carecen de esta ventaja
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Adaptación intestinal
• Alteración estructural y funcional del intestino para
compensar pérdida de función intestinal causada por
injuria o resección
• Atrofia enteral por inanición es desproporcionada al
peso (3v)
• Factores:
– Secreción pancreático-biliar
– Factores nutritivos
• Alimento estimula saliva y secreción duodenal, ricas en EGF
• Glutamina (receptores)
– Factores no nutritivos
• IGF-1
• EGF
• GLP-2
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Gastroenterology 2006;130: S93-99
Resección
Estado nutricional, VO/VP, adecuación
24 a 48h
Adaptación intestinal
Estructural: > Area
• > Diámetro intestinal
• > Longitud intestinal
• > Replicación enterocitos
(apoptosis vs proliferación)
• > Alargamiento vellosidades
• > Profundidad de criptas
Funcional: > Absorción
• > Permeabilidad intestinal
• Upregulation de
transportadores
• Prolongación del tránsito
Pediatr Surg Int. 2005;21: 947 - 953
Migración enterocitos en las vellosidades
1400 células
Epitelio
velloso
(2500
células)
Epitelio
criptas(250
células)
Zona de maduración
Zona proliferativa
Células stem
• 3 grupos de animales:
– LE sin resección
– Resección y anastomosis
– Resección de 70% ID
• Incremento de expresión de
proteínas específicas en
lugares específicos:
– Expresión de Apo AIV (íleo
remanente)
• No se encuentra fenotipo fetal
en nuevos enterocitos
• Adaptación funcional depende
de nutrientes luminales
Am J Physiol 1996;270: G143-G152
Efectos secundarios de la
resección sobre otros órganos
• Hipersecreción gástrica:
– Transitoria, a pesar de los niveles persistentes y
elevados de gastrina en plasma.
– Comienza 24 h post resección.
• Cálculos biliares.
• Absorción de oxalato por colon:
– Cálculos renales. Ácidos grasos no absorbidos
precipitan calcio. Orina ácida por pérdida de bases
GI
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Cuadro Clínico
Desnutrición
Progresiva
caquexia
Deshidratación
Hipovolemia
Diarrea
severa
Disturbios
Electrolíticos
Esteatorrea
Acidosis
Falla Renal
Déficit vitaminas y minerales
Ca, Mg, Zn
Malabsorción
Tubo digestivo em Pediatría. Sabrá A. 1986
Lugares preferenciales de absorción
de nutrientes
Estómago
Calcio
Bilis
Hierro
Enzimas
pancreáticas
Monosacáridos
Disacáridos
Grasa
Vitaminas liposolubles
Proteína
Agua
Vitaminas
hidrosolubles
Electrolitos
Magnesio
Vitamina B 12
Sales biliares
Colon
JPEN 2006;30(1): S41-46
Agua y electrolitos
Ácidos grasos cadena corta
Estadíos
1. Pérdida de fluidos y electrolitos, dependencia
total de NPT. Hipergastrinemia transitoria
2. Luego de 1 a 3m diarrea disminuye por
adaptación intestinal progresiva y se puede
iniciar oferta oral y aumentar gradualmente,
mientras se disminuye la NPT
3. Adaptación intestinal alcanza plenitud (meses
a años)
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Laboratorio de adaptación
intestinal
• Pruebas de permeabilidad intestinal
– Ratio L/R
– D-Xylosa
• Citrulina plasmática
– Aminoácido no esencial producido por
enterocitos
– Niveles bajo 20umol/L predicen incapacidad
de independencia de NPT
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
•
•
•
•
•
Estudio prospectivo 2 años
Niños <2a SIC (>-20cm)
Controles apareados por edad
Medición aminoácidos c/3 meses
VN adultos 40 ± 1.7 umol/L
J Pediatric 2005;146: 542 - 7
Tratamiento del SIC
Nutrición Enteral en SIC
Evaluar estatus
nutricional, ingesta,
egresos, cuidado de
ostomías, radiología
Evaluar
intervención
quirúrgica de
dilataciones y
estenosis
Restablecer
continuidad del
lumen intestinal
Síndrome de Intestino Corto
(hospitalizado)
Escoger tiempo y
tipo de nutrición
enteral
Establecer accesos
vasculares
permanentes
JPEN 2005;30(1): S21-6
Nutrición Enteral en SIC
Planear inicio y tipo
de acceso enteral
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO: GASTROENTEROLOGOS PEDIATRAS,
CIRUJANOS, NUTRICIONISTAS, ENFERMEDAS
Valorar uso de
módulos calóricos
Considerar
transplante
Escoger fórmula
(basada en
aminoácidos en
<1año?)
Límite de volumen
y adecuada
tolerancia
Iniciar nutrición
enteral
(infusión 5ml/h,
diluida 15 cal/onz)
Detener avance si
flujo fecal >3040ml/kg/d
Buscar infecciones:
CVC, SCB, IRAs
Pérdida de
tolerancia oral
JPEN 2005;30(1): S21-6
Nutrición Enteral en SIC
Premisa: “Functional workload”: Cuanto más
complejo alimento > capacidad de estímulo
Carbohidratos
• Resección distal afecta menos absorción CHO
• Factores que sugieren malabsorción de CHO y
contraindican dieta:
–
–
–
–
Aumento de volumen de heces 50%
Pérdida de heces > 40-50ml/kg/d
Sustancias reductoras positivas en heces
En presencia de colon intacto, pH fecal<5.5
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Nutrición Enteral en SIC
• Evitar CHO simples y lactosa (dietas habituales)
• En pacientes con colon residual (fermentación
bacteriana a ácidos graso de cadena corta,
potente estimulador de absorción de agua,
sodio y uso como fuente de energía):
– CHO complejos
– Fibra soluble (fermenta a H+, metano, AGCC)
• Antibióticos alteran flora colónica y por tanto
disminuyen AGCC
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
Nutrición Enteral en SIC
Proteínas
• Beneficio dietario de forma predigerida no
contundente porque no se afecta en SIC
• Uso de SRO que contienen sodio, ayuda a
cotransporte de aminoácidos y glucosa
– En yeyunostomías SRO concentrado se absorbe
mejor (permeabilidad pasiva), Na óptimo 90 100mmol/L
– No necesario SRO concentrado en pacientes con
colon en continuidad
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
JPGN 2002;35: 615 - 618
JPGN 2002;35: 615 - 618
Nutrición Enteral en SIC
Grasas
• Formación de micelas alterada por resección
ileal
• Colestiramina CI con resección ileal >100cm
• Inicialmente, menor cantidad de grasa en la
dieta puede ser beneficioso, por malabsorción
• Estudios en animales sin embargo, muestran
efectos tróficos de ácidos grasos libres y LCFA
18-20C (>que CHO, proteínas o TCM) post
resección
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953, Gastroenterology 2006;130: 55 - 65
Nutrición Parenteral en SIC
• VIG<12 para evitar
esteatosis
• Suplementar cistina
en RN
• Lípidos 0.5g/kg/d,
para evitar deficiencia
de AGE (<40% kcal)
• Regular
oligoelementos en
colestasis
• Retirar NPT cuando
calorías VO aseguren
crecimiento
• Independencia de
NPT mejor en PT
• SB aumenta
dependencia
• NPT cíclica
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Nutrición Parenteral en SIC
• Complicaciones más serias:
–
–
–
–
–
–
Disfunción hepática progresiva
Complicaciones relacionadas a catéter
Sepsis
Hiperglicemia
Trombosis venosa
Mortalidad
• “Falla de NPT” (indicación de transplante
intestinal):
– Pérdida acceso venoso por TV
– Cirrosis o fibrosis hepática irreversible
– Sepsis recurrentes o fungemias
JPEN 2005;30(1): S21-6, Gastroenterology 2006;130(22): S67 - 69
Nutrición Parenteral en SIC
• Consecuencias sobre
intestino delgado:
– Decrece actividad de
hidrolasas de borde en
cepillo
•
•
•
•
•
•
Sucrasa 79%
Maltasa 72%
Lactasa 81%
Glucoamilasa 83%
Aminopeptidasa 78%
Dipeptidilpeptidasa
40%
– Altera transportadores
de nutrientes del
borde en cepillo
• 26 a 44% reducción
para D-Glucosa, LAlanina, L-Arginina, LLeucina, pero no LGlutamina
Gastroenterology 2006;130: S93-99
Medicamentos
• Loperamida
– Opiáceo
– Disminuye tránsito
– >SB?
• Codeína
– Opiáceo
• Tintura de opio
• Somatostatina
– Disminuye secreciones pancreática y gástrica
– Aumenta el tiempo de tránsito intestinal
– Disminuye flujo sanguíneo esplácnico
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
Medicamentos
• Octeotride
– Análogo de somatostatina
– Disminuye flujo fecal en SIC
• Cimetidina intravenoso
– Disminuye la secreción de jugo gástrico
– Disminuye las pérdidas de agua, sodio, potasio por la
yeyunostomía
• Colestiramina
– Resina que se liga al ácido biliar
• Omeprazol
– Disminuye hipersecreción gástrica (hipergastrinemia)
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
Medicamentos
Enterectomía masiva
Hipersecreción gástrica
Antagonistas H2, inhibidores de bomba
Loperamida, difenoxilato
Codeína, tintura de opio
Octreotide
Gastroenterology 2006;130(2): 55 - 65
Vitaminas
• Niveles séricos normales de micronutrientes y
electrolitos a veces involucra parenteral, aún en
destetados
• Deficiencia de vitaminas liposolubles por
malabsorción de grasas y <resorción de sales
biliares
• Déficit de vitamina K raro en colon intacto
• Vitamina A:
– Deficiencia disminuye proliferación de criptas y
migración de enterocitos
– Aumenta la apoptosis de células de criptas en
ausencia de vitamina A
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953
Hormonas
• Respuesta adaptativa controlada por
enteroglucagon, péptido II, EGF, GH, CKK, IGF,
gastrina, insulina y neurotensina
• Alimentación enteral promueve gastrina,
colecistokinina, neurotensina
• Ensayos:
– GH, controversial en adultos. En niños, uso en 8
dependientes de NPT destetados en 3m, sólo la
cuarta parte logra independencia a 1 año
– GLP-2 (íleo resecado). Mejoró absorción intestinal,
es el más prometedor
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953,
Gastroenterology 2006;130: S16 - 28
Probióticos
• Algunos estudios
muestran eficacia
(beneficio teórico)
• Otros muestran
bacteriemia asociada a
ingesta de bacterias
probióticas
– Fungemia por
Saccharomyces cerevisae
(S. boulardii en
inmunosuprimidos)
– Bacteriemia por L
rhamnosus GG
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42; Gastroenterology 2006;130(22): S67-69
Prebióticos
• Estimula el crecimiento y
proliferación de
lactobacilos y bífido
bacterias
• Éxito depende de
concentración inicial de
especies probióticas y pH
intraluminal
• No se absorben en ID
(colon)
Gastroenterology 2006;130(2): S16 - 28
Transplante
• Reconsiderar en colon intacto, independiente de
longitud de ID
• Indicaciones absolutas:
– Intestino ultracorto
– Pérdida del 80% del área funcional
• En el seguimiento:
–
–
–
–
–
Hasta 40cm con VIC
10 a 30cm sin VIC
Insuficiencia hepática
Pérdida del 50% de accesos vasculares
Sepsis a repetición
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Transplante
• Falla intestinal se considera irreversible
después de 2 años de NPT cuando no se
ha logrado mejoría de malabsorción a
pesar de múltiples intentos de
descontinuar la NPT (nutrición enteral y/o
alimentación normal por boca)
Nutrition 2001; 17(9): 747 - 750
Cirugía Paliativa
• Enlentecimiento de
tránsito intestinal:
– Válvulas intestinales
– Segmentos
intestinales reversos
– Interposición colónica
• Alargamiento
intestinal (LILT):
– En pacientes con
segmentos intestinales
dilatados
– Requiere:
• Diámetro>3cm
• ID>40cm
• ID dilatado >20cm
Gastroenterology 2006;130: S16 - 28
Cirugía Paliativa
• Enteroplastía
transversa seriada
– Niños con SIC
refractario
– Duplicación de la
longitud intestinal por
reducción a la mitad
de una circunferencia
Annals of Surgery 2006;243(2): 223-8
Complicaciones
Falla hepática
• Después de la sepsis, es el segundo factor
importante en morbilidad y mortalidad en SIC
• Causas:
– Colestasis intrahepática (niños)
– Esteatosis (adultos)
• Irreversible en presencia de fibrosis
• Colestasis asociada a HTP empobrece
posibilidad de adaptación intestinal en SIC
• Salud hepática depende de ingesta oral
Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953
Sobrecrecimiento bacteriano
• Cuadro clínico sugerente
(diarrea, malabsorción de
grasas, distensión
abdominal, pérdida de
peso) y común a SIC
• Factores predisponentes:
– Asa ciega
– Estenosis, discontinuidad
del intestino, inflamación
– Pérdida de VIC
– Hipoclorhidria inducida
– Malnutrición y/o
inmunodeficiencia
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42
Sobrecrecimiento bacteriano
• Consecuencias:
– Malabsorción de macronutrientes (proteínas, grasas, CHO)
• Depleción de disacaridasas, tripsina
• Daño a células absortivas (Enteropatía perdedora de proteínas,
aplanamiento de vellosidades, permeabilidad anormal)
– Deconjugación de sales biliares por bacterias:
• Esteatorrea
• Injuria a colon
• Tratamiento:
– Antibióticos cíclicos (altera flora colónica “buena”?)
– Probióticos y prebióticos?
– Ensayo terapéutico razonable
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42, Gastroenterology
2006;130(2): S78 - 90
Infección de catéteres
• Rol de translocación bacteriana por
aumento de permeabilidad intestinal
• Predominancia de sepsis a
gramnegativos
• Prevención:
– Cambio de CVC
– Cambiar puntos de acceso
– Uso de anticoagulantes
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42, Gastroenterology
2006;130(22): S67 - 69
JPGN 2006;42: 427 - 33
Pronóstico
Factores Pronósticos
• Principales factores independencia de NP:
– Longitud y localización de intestino
remanente
– Presencia de válvula ileocecal
– Presencia de colon
– Colestasis
• USA 102 pacientes,
periodo de 1977-2003
• Es predictor de
mortalidad % de ID para
la EG y no longitud del
intestino remanente
• No se asocian a
mortalidad: VIC, número
de episodios de sepsis o
causa del SIC
• P/T <3th en casi la mitad
de pacientes a 2 años de
sobrevida
Para una buena evolución:
• Administración parenteral intermitente,
preferentemente periférica
• Usar venas periféricas por punción percutánea
• Usar NPT domiciliaria
• Preferir tránsito intestinal continuo, evitar
ostomías
• No se recomienda cirugías de adaptación
intestinal
• Fundamental seguimiento precoz, juntamente
con un centro de transplante
Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003
Por investigar en SIC:
• Historia natural del desarrollo
adaptativo de la mucosa
intestinal
• Marcadores apropiados de
crecimiento intestinal y función
• Utilidad de factores
crecimiento, nutrientes y
combinaciones
• Optima nutrición enteral, SRO
y antidiarreicos
• Regulación de flora endógena
por dieta y probióticos
• Nuevas emulsiones lipídicas
en NPT prolongada
• Mecanismos subyacentes a
adaptación intestinal
• Prevención y tratamiento de
colestasis asociada a NPT,
disfunción hepática,
infecciones relacionadas a
catéter y trombosis venosa
• Impacto de centros de
rehabilitación de excelencia
sobre la calidad de vida,
evolución clínica y economía
Gastroenterology 2006;130(2): S37-42