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Enfe. 300
Proceso de EnfermeríaNiño, Adolescente, Familia
y Comunidad
El niño y adolescente con
defectos congénitos
Preparado por:
M. Romero, RN BSN
Objetivos
Al finalizar la presentación el estudiante será capaz de:
Definir el vocabulario señalado
Conocer las categorías de los
defectos congénitos y su incidencia
estimada
Identificar los defectos congénitos
más comunes según el sistema
afectado
Categorías de los defectos
congénitos e incidencia estimada
En 1 de cada 28 nacimientos se observan
defectos congénitos cuyo efecto en el recién
nacido va de leve a letal.
Cerca de dos terceras partes de las muertes de
lactantes ocurren durante el periodo
neonatal, o sea, durante los primeros 28 días
de vida ( March of Dimes, 1999).
Se conocen más de 4,000 defectos congénitos,
que constituyen la causa principal de muerte
durante el primer año de vida.
Categorías de los defectos
congénitos e incidencia estimada
La publicación March of Dimes menciona
tres categorías principales:
- Estructurales/metabólicos
- Infecciones congénitas
- Otros
(ver tabla 6-1 pág. 85)
Categorías de los defectos
congénitos e incidencia estimada
En 1998, el Congreso de los E.U. promulgó la
Ley para la Prevención de Defectos
Congénitos, por la cual se otorgan fondos a
los Centros de Prevención y Control de
Enfermedades para que reúnan información,
la analicen e instruyan al publico sobre las
mismas.
Pocos defectos del nacimiento pueden atribuirse
a una sola causa, (la más común es el
nacimiento prematuro), se piensa que la
mayor parte es el resultado entre el medio
ambiente y la herencia.
Definiciones
Defectos congénitos
- una anormalidad de la estructura,
el funcionamiento o el metabolismo
presente al nacer que termina en
discapacidad física o mental, o que
es letal.
- malformaciones presentes al nacer
Definiciones
Meninges
- membranas que rodean el
cerebro, son tres:
- duramadre
- aracnoides – semeja una
telaraña cuyos espacios
están llenos de líquido
cefalorraquídeo
- piamadre
Definiciones
Mielodisplasia
- grupo de alteraciones del
sistema nervioso central
caracterizado por malformación
de la columna vertebral
ejemplo: espina bífida
Definiciones
Hemodinámica
- Estudio de la circulación sanguínea
hemo = sangre
dynamis = fuerza
Coartación
- estrechez
Definiciones
TORCH
- muestra de sangre que se realiza para
detectar un grupo de infecciones, las siglas
corresponden a :
Toxoplasmosis
Otras infecciones
Rubéola
Citomegalovirus
Herpes simple
Definiciones
Agujero oval
- Comunicación entre las aurículas que
normalmente cierra al poco tiempo del
nacimiento
Soplo
- Orificio pequeño entre las aurículas que
generalmente cierra con el tiempo
Defectos congénitos más comunes
1. Sistema nervioso
 Hidrocefalia
 Mielodisplasia / Espina bífida
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
Hidrocefalia
- Es un trastorno
caracterizado por un
aumento de la cantidad
de líquido
cefalorraquídeo (LCR)
en los ventrículos del
cerebro que produce
aumento en el tamaño
de la cabeza y que se
presenten cambios en
la presión intracraneal
por el desequilibrio
entre la producción y la
absorción de LCR.
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
- Comunicante -
impide la absorción
de LCR en el espacio
subaracnoideo
- No comunicante –
obstruye el flujo de
LCR en los
ventrículos
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
Signos y síntomas
Dependen de cuando se inicia y
de la gravedad del
desequilibrio.
 Aumento progresivo del
tamaño de la cabeza.
La dirección de ese crecimiento
craneal depende del sitio de la
obstrucción.
 Abultamiento de la fontanela
anterior y la separación de
las suturas craneales
El cuero cabelludo brilla y las
venas se dilatan
 “Puesta de Sol” – puede
parecer que los ojos se
desvían hacia abajo
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
Signos y síntomas
 Letárgico, delgadez y tono
muscular de las extremidades
deficiente
 Llanto estridente y agudo
 Irritabilidad, vómitos y anorexia,
pueden presentarse
convulsiones
 Cuando comienza en etapas
tardías de la infancia, la cabeza
apenas crece y tienen signos y
síntomas de aumento de la
presión intracraneal ( cefaleas,
mareos, vómitos, cambios en
pupilas, ↑ presión arterial,
↓ pulso, convulsiones)
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
Tratamiento
Generalmente se realiza una cirugía para
insertar una sonda ( la cual se reemplaza
según el niño crece) que desvía el LCR
hacia otra área del cuerpo donde será
absorbido y finalmente excretado. La más
común es la ventriculoperitoneal (VP
Shunt).
Si el cerebro no tiene lesiones graves antes de
la operación, es posible conservar la función
mental. El desarrollo motor suele ser más
lento si el niño no puede levantar la cabeza
de manera normal.
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
Sonda
Ventriculoperitoneal
(VP Shunt)
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
Espina bífida
(espina dividida)
Defecto del tubo
neural
embrionario en
el cual las
vértebras de la
columna
cierran de
manera
imperfecta
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
Hay dos tipos:
espina bífida oculta = la abertura es
pequeña y no se observa la protrusión de
otras estructuras relacionadas con el defecto,
en ocasiones hay un mechón de pelo,
hoyuelo, lipoma o mancha congénita color
vino oporto en el área. No es necesario
tratamiento a menos que aparezcan
síntomas neuromusculares (alteración en la
marcha arrastre de un pie o trastornos de las
funciones de esfínter de intestino y vejiga)
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
espina bífida quística = desarrollo de una masa
quística (saco) en la línea media de la columna

meningocele - contiene porciones de las
meninges y LCR; y su tamaño varía del de una nuez
al de una cabeza de un recién nacido

mielomeningocele - prominencia de las
membranas y la médula espinal através de la
abertura, es más grave y puede provocar parálisis de
las extremidades inferiores y alterar el control de las
funciones intestinales y de la vejiga. La hidrocefalia es
común en estos casos.
Defectos congénitos más comunes
Sistema Nervioso
Tratamiento
Consiste en el cierre quirúrgico para evitar
que las meninges se infecten.
La atención implica un método
multidisciplinario que incluye neurología,
neurocirugía, urología, pediatría, terapia
física y ocupacional y enfermería.
Según la extensión del defecto, estos niños
pueden tener problemas de hidrocefalia,
defectos ortopédicos, anormalidades
genitourinarias y parálisis.
Defectos congénitos más comunes
2. Sistema Cardiovascular
 Conducto arterioso permeable
 Comunicación interauricular (ASD)
 Comunicación interventricular (VSD)
 Coartación de la Aorta
 Tetralogía de Fallot
 Transposición de los grandes vasos
Defectos congénitos más comunes
Sistema Cardiovascular
Las cardiopatías congénitas (CHD), constituyen
el defecto congénito más común, así como
la causa principal de muerte de neonatos
relacionada con malformaciones.
Anteriormente se clasificaban en dos grupos:
cianóticos y no cianóticos. Se ha
comprobado que esta clasificación es
imprecisa, ya que los no cianóticas pueden
desarrollar cianosis y los cianóticos tener
coloración rosada.
Defectos congénitos más comunes
Sistema Cardiovascular
Ahora se clasifican por el efecto que la
anomalía provoca en el movimiento de
la sangre circulante (hemodinámica):
1. defectos con incremento del flujo
circulatorio pulmonar
2. defectos obstructivos
3. defectos con disminución del flujo
circulatorio pulmonar
4. defectos mixtos
(ver recuadro 6-2 y 6-3 pág. 91)
El Corazón
Circulación sanguínea
 La sangre sin oxígeno (azul) llega a la aurícula derecha (AD) a través
de las venas cavas (VCS y VCI); de la aurícula derecha pasa al
ventrículo derecho (VD) a través de la válvula tricúspide. El ventrículo
derecho se contrae y envía la sangre a la arteria pulmonar (AP) a
través de otra válvula (la pulmonar) que evita que la sangre retroceda
hacia el ventrículo. La arteria pulmonar se bifurca en dos arterias una
para el pulmón derecho y otra para el izquierdo (en el esquema de la
circulación normal, sólo se presenta una arteria pulmonar). En el
pulmón se oxigena la sangre y regresa ya oxigenada (roja) a la
aurícula izquierda (AI) a través de las venas pulmonares. De la
aurícula izquierda pasa al ventrículo izquierdo (VI) a través de la
válvula mitral y del ventrículo izquierdo a la aorta (Ao) a través de
otra válvula (aórtica). De la aorta nacen innumerables ramas que
llevan la sangre a todos los órganos y tejidos. Las primeras de estas
ramas son las arterias coronarias que llevan sangre oxigenada (roja)
al propio corazón, a la masa muscular cardiaca o miocardio de la que
extrae el oxígeno necesario para seguir latiendo. Los demás órganos
también extraen el oxígeno. La sangre ya sin oxígeno (azul) regresa al
corazón, a la aurícula derecha, a través de las venas cavas (VCS y
VCI), cerrándose el ciclo.
El Corazón
Defectos congénitos más comunes
1.
Sistema Cardiovascular
Conducto arterioso
permeable –
Es el pasaje por el cual la
sangre cruza de la arteria
pulmonar a la aorta. Si no
se cierra poco después del
nacimiento, la sangre
sigue pasando, desde la
aorta donde la presión es
mayor, hacia la arteria
pulmonar, sobrecargando
la circulación pulmonar y
forzando al corazón a latir
con más fuerza. Es uno de
los defectos cardíacos
más comunes. Es dos
veces más frecuente en
mujeres que en varones.
Procedimiento quirúrgico
Defectos congénitos más comunes
Sistema Cardiovascular
Comunicación
interauricular (ASD)
Hay una abertura
anormal entre la
aurícula derecha y
la izquierda. La
sangre que contiene
oxígeno es forzada
de la aurícula
izquierda a la
derecha.
Defectos congénitos más comunes
Sistema Cardiovascular
Comunicación
interventricular
(VSD)
El aumento de
presión en el lado
izquierdo fuerza la
sangre hacia el
ventrículo derecho.
Un gran porcentaje
cierra de manera
espontánea hacia
los dos años de
edad (soplos)
Defectos congénitos más comunes
2.
Sistema Cardiovascular
Coartación de la
aorta
Se estrecha el arco de
la aorta
descendente. En
algunos casos el
paciente no
desarrolla síntomas
hasta la etapa tardía
de la infancia.
Defectos congénitos más comunes
Sistema Cardiovascular
3.
Tetralogía de Fallot
Este trastorno comprende cuatro defectos:
1. Estenosis de la arteria pulmonar- disminuye
el flujo sanguíneo hacia los pulmones
2. Hipertrofia del ventrículo derecho- aumenta
de tamaño por la fuerza de bombear sangre
através de la estrechez de la arteria
pulmonar
3. Dextroposición de la aorta- se desplaza hacia
la derecha y entra la sangre de los dos
ventrículos
4. Comunicación interventricular
Defectos congénitos más comunes
Sistema Cardiovascular
Defectos congénitos más comunes
Sistema Cardiovascular
4.
Transposición de
los grandes vasos
La arteria pulmonar
sale del lado
izquierdo y la aorta
se deriva del
ventrículo derecho.
El estado del niño
depende de la
proporción en que se
mezclen la sangre
venosa sistémica y la
pulmonar.
Defectos congénitos más comunes
3. Sistema gastrointestinal


Labio leporino
Paladar hendido
Defectos congénitos más comunes
Sistema Gastrointestinal
Labio leporino
- Fisura o abertura en el labio superior
producto de una falla en la
unión de las estructuras embrionarias.
Puede presentarse en uno de los lados del
labio o en ambos. Fluctúa entre ligera y
grave. Suele estar asociado con el paladar
hendido.
- Es más frecuente en varones que en niñas.
Defectos congénitos más comunes
Sistema Gastrointestinal
Defectos congénitos más comunes
Sistema Gastrointestinal
Defectos congénitos más comunes
Sistema Gastrointestinal
Paladar hendido
- Fisura en la línea media del techo de la
boca, donde hay comunicación entre la
nasofaringe y la nariz.
- Complica la alimentación, facilita la
presencia de infecciones en las vías
respiratorias y el oído medio, y da lugar a
que más adelante se dificulte el habla.
- Es más común en niñas que en varones.
Defectos congénitos más comunes
Sistema Gastrointestinal
¿Preguntas o dudas?
Guía de estudio- Defectos congénitos
Para ser entregada el día del examen
valor 25% examen #3
Describe los siguientes defectos congénitos :
1. Sistema musculoesqueletal:
a. Pie zambo
b. Displasia de la cadera
- Menciona el cuidado y cambio de posición al niño con
yeso
2. Síndrome de Down
3. Enfermedad hemolítica del recién nacido
Eritroblastosis fetal
Describe la atención de enfermería en cada una de las
condiciones anteriores
Asignación # 3
Tema: Proceso de enfermería en el niño y el
adolescente con alteración en la necesidad de
oxigenación
1. Anatomía y fisiología del sistema respiratorio.
2. Describe los problemas respiratorios comunes en los
niños:
- Tonsilitis
- Bronquitis
- Laringotraqueobronquitis (croup)
- Pulmonía
- Mononucleosis
Para ser entregada y discutida en clase.