Download cardiopatías congénitas obstructivas

FORMAS DE ENFERMEDAD
CARDIACA
CARDIOPATÍA CONGÉNITA
CAUSAS
1.) DEFECTOS EMBRIOLÓGICOS
2.) POST-NATAL
3.) EDAD ADULTA
1.) DEFECTOS EMBRIOLÓGICOS
• 3- 8 Semana.
COMPATIBLES CON LA VIDA
Defectos morfogenéticos
(cámaras cardiacas)
MORTALES
Componente muscular normal
con alteración entre conexión de
vasos y cámaras cardiacas
DEFECTOS MORFOGENÉTICOS
DEFECTO DE SEPTACIÓN
AURICULAR
VENTRICULAR
HIPOPLASIA VD-VI
2.) POST-NATAL
3.) EDAD ADULTA
COARTACIÓN
AÓRTICA
DTA
TRATAMIENTO
CIRUGÍA
Corrección
Hemodinámica
DISPOSITIVOS PROTÉSICOS
Corazón
Anormal
Hipertrofia
Miocárdica
Prótesis
Valvulares
Parches
Miocárdicos
Remodelación
irreversible
COMPLICACIONES
CONSECUENCIAS
- ARRITMIAS
- DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA
- ISQUEMIA
- TROMBOEMBOLISMO
- INFECCION
- DISFUNCIÓN
INCIDENCIA
 Mas común en niños:
- Lactantes prematuros
- Mortinatos
 Se puede detectar mediante:
- Ecografía transversal
- Doppler
- Resonancia Magnética
 Representan el 85%
ETIOLOGÍA – PATOGENIA
 ANOMALÍAS:
 Del Desarrollo  Medio Ambiente


Teratógenos
Rubeola Congénita
 Por Genes Maternos  Anomalías Cromosómicas



 Alta ingesta dietética de folato
Trisomías 13, 15, 18
Síndrome Turner
Trisomía 21 = Síndrome Down (+ común)
GENÉTICA
EMBRIOGÉNESIS
1. Destino específico de la célula cardiaca
2. Morfogénesis y curvatura del tubo cardiaco.
3. Segmentación y crecimiento de la cámara cardiaca
4. Formación de las válvulas
5. Conexión de los grandes vasos del corazón
GENÉTICA
Se asocian con mutaciones en los factores de transcripción
Gen que codifica fx de transcripción
Causa
TBX5
NKX2.5
DTA y DTV en síndrome de HoltOram
DTA no sindromico aislado
No todos los DTA tienen causas genéticas identificables.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 Malformaciones que causan cortocircuito izquierda-derecha
 Malformaciones que causan cortocircuito derecha-izquierda
 Malformaciones que causan obstrucción
Shunt: conexión anormal entre cámaras o vasos sanguíneos
CORTOCIRCUITO DERECHAIZQUIERDA
 Cianosis de piel y membranas
mucosas
 Dedos de las manos y pies en
palillo de tambor (osteoartropatía
hipertrófica)
 Policitemia
 Embolismo paradójico
 Tetralogía de Fallot
 Transposición de las grandes
arterias
 Tronco arterioso persistente
 Atresia tricúspide
 Conexión venosa pulmonar
anómala total
CORTOCIRCUITO IZQUIERDADERECHA

flujo sanguíneo pulmonar
 No cianosantes
 Exponen la circulación
pulmonar postnatal a altas P
y/o vol.
Hipertrofia e insuficiencia
del V.D.
 Defecto del tabique
auricular (DTA)
 Defecto del tabique
ventricular (DTV)
 Conducto arterioso
permeable (CAP)
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
OBSTRUCTIVAS
 Hemodinamia alterada
 Coartación aórtica
causa dilatación y/o
hipertrofia del corazón
 Hipoplasia: antes del
nacimiento
 Atrofia: después del
nacimiento
 Estenosis valvular aórtica y
pulmonar
Comunicación Interauricular (CIA)
10% de las cardiopatías
congénitas
Cardiopatía congénita más
comunmente asintomática
hasta edad adulta.
No confundir con foramen oval
permeable
 1/3 de población normal
 No permite flujo a menos que ↑
la presión
Comunicación Interauricular (CIA)
Tres tipos
 Ostium primum (5%)
 Parte baja del septum auricular adyacente a las válvulas
AV

Ostium secundum (90%)
 Fosa oval deficiente o fenestrada

Sinus venosus (5%)
 Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la
vena cava superior
Comunicación Interauricular (CIA)
Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal
Asintomáticos hasta los 30 años.
Murmullos del corazón:
pulmón.
↑ Flujo de corazón a
Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo
derechos
< 10% HT pulmonar irreversible
Complicaciones

Si se deja sin tratar un ASD, pueden aparecer en
el futuro
 Arritmia atrial
 Posible paro cardíaco
 Endocarditis bacteriana
 Hipertensión pulmonar: Al largo plazo, está puede
conducir a una condición conocida como síndrome de
Eisenmenger, una forma rara pero muy severa de
hipertensión pulmonar que causa fatiga, disnea y
cianosis.
Tratamiento
El ASD se puede corregir
con un procedimiento
conocido como
cateterización cardiaca. Un
cateter que en la punta
lleva un dispositivo especial
para cerrar el ASD.
 En un cierto plazo, el tejido
fino normal del corazón
crece sobre el dispositivo y
lo cubre enteramente.

Comunicación Interventricular (CIV)
Cardiopatía congénita más común (30%)
30% de los casos son aislados
Clínica dependen del tamaño del defecto
50% de las pequeñas cierran espontáneamente
(se siguen)
Corrección quirúrgica antes del año
Comunicación Interventricular (CIV)
Tres tipos
Membranoso (90%)
– En o al lado del septum membranoso
Infundibular
– Inmediatamente por debajo de la pulmonar
Septum en “queso suizo”
Comunicación Interventricular (CIV)
Cuando la sangre pasa a través de la CIV desde
el ventrículo izquierdo hacia el derecho, el lado
derecho del corazón debe trabajar con un
volumen de sangre mayor que el normal
la presión en los vasos sanguíneos de los
pulmones
Comunicación Interventricular (CIV)
La presión en el lado derecho del ♥ finalmente
excederá a la del lado izquierdo
Facilitará que la sangre pobre en oxígeno fluya
desde el ventrículo derecho, a través de la CIV,
hacia el ventrículo izquierdo y, desde allí, al
cuerpo
NO recibe el oxígeno suficiente en el torrente
sanguíneo para satisfacer sus demandas.
Ductus
Arteriosus
Persistente
(DAP)
-Presión de
oxígeno
-Concentración de
calcio
-Endotelina
-Prostaglandina E
CLÍNICA
- Soplo sistólico
- Pulso hiperdinámico
- Insuficiencia cardiaca
TRATAMIENTO
- Medicación en los recién
nacidos
- Cateterismo terapéutico
implantando un aparato oclusor
- Intervención quirúrgica.
Desviación
Izq -Der
PAPM
Edema
Pulmonar
Tipo Ostium
Primum
Relación con
Fisura Mitral
ICC
PAPM N
Vol de Sangre
Shunts de Derecha a Izquierda
1. Tetralogía de Fallot
2. Transposición de grandes vasos
3. Truncus arteriosus
4. Atresia tricuspídea
Transposición de grandes vasos
Definición

Es un defecto cardíaco congénito debido a un desarrollo
anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas
de embarazo , en el cual la aorta está conectada al VD y la
arteria pulmonar al VI.

Necesitan shunt para sobrevivir con TGA; sino se presenta,
la TGA se vuelve incompatible con la vida

CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)
Tetralogia de Fallot
Defecto cardíaco cianótico debido a la
afección que ocasiona niveles de
oxígeno demasiado bajos en la
sangre, causando cianosis (una
coloración azulada y púrpura de la
piel).
Grados de estenosis
Aorta Acabalgada
- Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a
derecha sin cianosis, tetralogía rosada).
Obstrucción del
tracto de salida de
VD.
Hipertrofia VD
- Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda
CIV
(tetralogía clásica).
Caracteristicas:
•
Corazón en “bota” VD incrementa tamaño
para compensar la obstruccion.
•
CIV grande centrada en parte sup. del septum
ventricular se extiende hasta la válvula aórtica
 queda “acabalgada” sobre ambos
ventrículos
Síntomas:
• Cianosis que se intensifica durante períodos de
agitación.
• Dedos en palillo de tambor (agrandamiento de la
piel o hueso alrededor de las uñas de los dedos
de las manos).
• Irritables o somnolientos debido a una cantidad
decreciente de oxígeno disponible en el torrente
sanguíneo.
Transposición de grandes vasos
Definición

Es un defecto cardíaco congénito debido a un desarrollo
anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas
de embarazo , en el cual la aorta está conectada al VD y la
arteria pulmonar al VI.

Necesitan shunt para sobrevivir con TGA; sino se presenta,
la TGA se vuelve incompatible con la vida

CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)
Incidencia

segundo defecto cardíaco
congénito más común

se presenta en el 4-7 % de todos
los defectos cardíacos
congénitos

Del 60-70% de los bebés que
nacen con este defecto son
varones
Patogenia
Se forman dos circuitos
separados: uno en el que
circula sangre pobre en
oxígeno desde el cuerpo
hacia el cuerpo nuevamente
y otro en el que vuelve a
circular sangre rica en
oxígeno desde los pulmones
hacia los pulmones
nuevamente.
Síntomas y signos


Los síntomas se presentan al
momento del nacimiento o un
poco después
La gravedad de los síntomas
depende:
el grado de mezcla de sangre
 la cantidad de oxígeno que se
moviliza al cuerpo.
 Capacidad del VD para mantener la
circulación sistémica


Cianosis en piel y boca






Dificultad para respirar
volviéndose rápida y laboriosa
Taquicardia
Piel fría y húmeda
Mala alimentación
Dedos de la mano o del pie en
palillo de tambor
Un soplo en el corazón
Tratamiento




Colocarle oxigeno
Prostaglandina E1 por vía
intravenosa para que no se cierre
el ductus arterioso
Con cateterismo cardíaco puede
realizarse una septostomía
auricular con balón
Cirugía
Complicaciones






Arritmias
Problemas de las válvulas cardíacas
Arteriopatía coronaria
Hipertrofia de VD
Atrofia de la pared del VI
Sobrecarga en los vasos sanguíneos
pulmonares
Factores de riesgo





Rubéola u otra enfermedad viral en
la madre durante el embarazo
Mala nutrición en la madre durante
el embarazo (nutrición prenatal)
Alcoholismo y fumar durante el
embarazo
Madres mayores de 40 años
Diabetes Mellitus
http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_cardiac_sp/truncus.cfm
http://www.cardiopatiascongenitas.net/imagenes/truncus.gif
•Genético.
•Exposición al medio ambiente.
•Esporádicamente (al azar), sin motivos aparentes para su
desarrollo.
•Asociación con síndrome DiGeorge.
•1: 10.000 nacimientos de bebés vivos.
•1 % de todos los casos de cardiopatías congénitas.
•50% de mortalidad en primer mes de vida.
•Supervivencia primer año de vida: 10-25%.
Collet y Edwards
I: Existe un tronco pulmonar
común desde la arteria
truncal.
II: Origen independiente pero
muy cercano de las arterias
pulmonares.
III : Origen independiente y separado de ambas arterias
pulmonares.
IV: Ramas pulmonares desde
la aorta descendente
(actualmente considerada una
forma extrema de Fallot con
atresia pulmonar).
Van Praagh
Tipo A1: Es lo mismo que el
ti-po I de Collet y Edwards.
Tipo A2: Engloba los tipos II y
III de Collet y Edwards.
Tipo A3: Ausencia de una
rama pulmonar
(hemitruncus).
Tipo A4: Truncus asociado a
interrupción del arco aórtico.
Sg y Sx.
Disnea - Taquipnea-Crecimiento -lento o retraso en el crecimiento hepatomegalia
Sg. Y Sx.
Soplo pansistólico - hipertrofia ventricular -Edema pulmonar –
Sudor-pulso saltón
Diagnostico.
Ω Examen
físico
con
auscultación del corazón y
pulmones.
Ω Radiografía de tórax
Ω Electrocardiograma (ECG)
Ω Ecocardiograma (eco)
Ω Cateterismo cardiaco
Tratamiento.

T. farmacologico:

Digoxina - fortalecimiento del músculo cardiaco.
Diuréticos
Inhibidores ECA - Dilata los vasos sanguíneos y facilita la tarea del corazón de
bombear sangre al cuerpo.


T. quirúrgico
Complicaciones


Insuficiencia cardíaca
Hipertensión pulmonar
Atresia Tricuspídea
1.5% de las cardiopatías congénitas
Oclusión completa de la tricúspide
Hipoplasia del ventrículo derecho
Requiere shunts
 CIA o foramen ovale
 CIV
SÍNTOMAS
 Cianosis
 Tendencia a la fatiga
 Disnea
 Insuficiencia cardíaca
 Respiración rápida
1.
Coartación de la aorta
2.
Estenosis y atresia pulmonares
3.
Estenosis y atresia aórticas
Coartación: estrechamiento o constricción
7% de las cardiopatías congénitas
♂3:1♀
Síndrome de Turner (Monosomía del coromosoma X)
50% válvula aórtica bicúspide
CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral,
aneurismas moriformes del poligono de Willis
Dos tipos clásicos
 Infantil (difusa, coartación CON ductus arterioso
persistente)
◦
◦
◦
◦
Hipoplasia tubular del arco aórtico.
Proximal a un DAP.
Usualmente requiere de intervención temprana.
Cianosis de la mitad inferior del cuerpo.

Adulta (localizada, coartación SIN ductus arterioso
persistente)
Discreto doblez de la aorta
Opuesto al ligamento arterioso
HT extremidades superiores
Pulso y presión baja en las inferiores (claudicación,
frialdad)
◦ Circulación colateral con intercostales (muescas)
◦
◦
◦
◦
Coartación de la Aorta
Tipo Adulto


Pacientes con CoA aislada tienen una mortalidad a
los 50 años del 90%, debido a: insuficiencia
cardíaca crónica, ruptura aórtica, hipertensión y/o
enfermedad valvular aórtica.
Procedimiento quirúrgico.
Estenosis y Atresia Pulmonares
7% de las cardiopatías congénitas
Obstrucción de la válvula pulmonar que puede ser leve
a severa, y se puede presentar subvalvular o
supravalvular
Estenosis generalmente por fusión de las valvas
Hipertrofia ventricular derecha
Si es leve: larga vida sin sintomatología
Estenosis y Atresia Pulmonares
Aislada o parte de otra malformación (Fallot o
transposición)
Dilatación post estenótica por “jet stream”
En atresia hay hipoplasia del ventrículo derecho, CIA y
DAP
Entre más estrecho el orificio, mayor es la cianosis y
más temprana
Estenosis y Atresia Pulmonares
SINTOMAS
Cianosis
Dolor en el pecho
Desmayo
Fatiga
Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en
bebés con obstrucción severa
Dificultad respiratoria
Muerte súbita
Estenosis y Atresia Pulmonares
Cateterismo cardíaco
Radiografía del tórax
ECG
Ecocardiografía
IRM del corazón
Estenosis y Atresia Pulmonares
La dilatación pulmonar con balón percutáneo
(valvuloplastia) utilizando un catéter (en la estenosis
pulmonar sin otros defectos cardíacos)
Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el
defecto.
Estenosis y Atresia Aórticas
6% de las cardiopatías congénitas
Tres tipos:
• Valvular
– Valvas anormales en número o forma (acomisural,
unicomisural, bicúspide)
– Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
(obstrucción severa, hipoplasia del ventrículo
izquierdo y aorta ascendente, puede haber ductus
persistente)
Estenosis y Atresia Aórticas
• Subvalvular
– Estenosis subaórtica
– Anillo (tipo discreto) o collar (tipo túnel) de tejido
fibroso denso
– Coartación de la aorta y DAP son las asociaciones
comunes
• Supravalvular
– Forma hereditaria de displasia aórtica con
engrosamiento de la pared de la aorta ascendente
Estenosis y Atresia Aórticas
Soplo sistólico con trill
Hipertrofia ventricular izquierda
Leve no requiere cirugía pero persiste riesgo de
muerte súbita
CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN LA CUAL LAS CUATRO VENAS
PULMONARES RETORNAN A CIRCULACIÓN DERECHA.
1-2% Cardiopatías Congénitas
COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
• O persistencia del agujero oval
•Necesaria para COMPATIBILIDAD CON
LA VIDA
Colector: 4 venas pulmonares desembocan en la circulación derecha
Supracardiaco (Vena Cava Superior) 50%
Cardiaco (Aurícula Derecha, seno coronario) 30%
Infracardiaco (Vena cava Inferior, Porta Hepática) 15%
Mixto 5%
Insuficiencia
Cardiaca
SOBRECARGA
CIRCULACION
DERECHA
• Hipertrofia
derecha
• Atrofia AI
HT
Pulmonar
Hipoxia
Sistémica
• Edema
pulmonar
• Cianosis
• Taquipnea
• Letargo
Electrocardiograma con hipertrofia ventricular
Radiografia de torax:
Corazón Normal
Aurícula agrandada
Edema pulmonar
Ecocardiografìa
Unión de los vasos pulmonares
Cateterismo Cardiaco
DX definitivo
Unión anormal de vasos sanguíneos
• Siempre Qx
Conectar venas pulmonares a aurícula izquierda y cerrar la comunicación interauricular
Sin tratamiento: Mortalidad 80%