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COLECISTOPATIAS
Dra. Janetliz Cucho Jurado
Gastropediatra
Instituto de Salud del Niño
Enfermedad calculosa de la Vesícula biliar
Historia
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1443-1502: Florentino Benivieni, primera
descripcion de colelitiasis en necropsia.
1874: Gibson publico el primer caso de
calculos biliares en un niño
1906: O’hara reporto el primer lactante con
coledocolitiasis.
En 1928 se reportaron 228 casos
Desde los 1980’ se publicaron casos
individuales y series de casos.
Enfermedad calculosa de la Vesícula Biliar
Epidemiologia
Enfermedad infrecuente?
 Incidencia: < 16 años 0.15 - 0.22%
 Esta en incremento:

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
Mayor sobrevida de pacientes con
patologia de riesgo para litiasis
Mayor sospecha por el pediatra
Identificación de factores de riesgo
Uso de la ecografia
Prevalencia de calculos biliares
mujeres blancas de Canada y Europa
Prevalencia de calculos biliares en
varones blancos de Canada y Europa
Historia natural de los calculos
biliares en Indias Pima
Frecuencia de calculos biliares
en niños por sexo y edad
Factores de Riesgo para
calculos biliares
Factor
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Dieta

Estasis vesicular
Hormonas sex fem
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____
____
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Hemoglobinopatías
__
hemoglobinopatia, NPT
___

Paridad
Periodo de fertilid

ACO
___

Enfermedades asociadas anemia hemolitica

___
enf ileal, NPT

C.colesterol
Demografia
Raza
Sexo Fem
Edad
Familiar

C.pigmento
Drogas
Ceftriaxona
Nativos Americanos
++
Adolescencia
+
Obesidad
Frec. Reducida alimentos
++
menarquia precoz
+
FQ, enf ileal, defectos
congenitos sint sales biliares
Historia natural de los calculos biliares
Calculos biliares: Definición
Material cristalino o amorfo
 Precipita en la bilis
 Puede obstruir el flujo biliar
 Barro biliar o piedras de > o < tamaño
 Unicos o múltiples

Calculos biliares: Clasificación
según su composición
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De colesterol:
Colesterol > 50%
Proteínas
Sales calcicas
Mucina
Otros
<50%
De pigmento:
Sales calcicas de bnc
Negros duros: <10% colesterol. 50% radio-opacos
Marrones blandos: 30% colesterol. Radiolúcidos
Calculo biliar de colesterol
Calculos biliares mixtos
Calculos biliares mixtos
Calculos biliares y patologia
asociada
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82 niños Holandeses:
Enfermedad hemolítica:
Idiopático
Enfermedad hepatobiliar
123 niños Españoles:
Idiopático
Enfermedad hemolítica
Obesidad
Otras
39%
23%
16%
64%
15%
7%
12%
Calculos biliares y patologia asociada
693 niños correlacion con la edad
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Lactantes < 12m:
Idiopático
37%
Nutrición parenteral
29%
Cirugía
29%
Sepsis
14%
Pre-escolares:
Enfermedad hepatobiliar 24%
Cirugía
21%
Valvulas cardiacas
14%
Idiopático
14%
De 6 – 11 años:
Enfermedad hemolítica
Obesidad
Cirugía
Idiopático
23%
8%
5%
4%
SEGHNP
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1995 encuesta sobre patologia de vesícula biliar
676 niños ----521 (77%) litiasis biliar
Obesidad
43%
Hemolisis
17%
colestasis
11%
Nutrición parenteral
10%
Tratamiento quirúrgico
61%
2003: encuesta sobre litiasis biliar
259 niños, 10 hospitales
Sexo: 53% son varones
Edad: 5 – 13 años
Etiología: 51% idiopatica
Tx médico: 25%
Tx quirúrgico: 20%
Ningun tratamiento: 55%
Manifestaciones Clinicas
Sintoma biliares:
Colico biliar
Ictericia
Síntomas inespecíficos:
Dolor abdominal inespecífico
Dispepsia : flatulencia, plenitud posprandial, intolerancia
Litiasis asintomática:
Hallazgo al realizar un estudio ecográfico
Complicaciones:
colecistitis aguda
colangitis
pancreatitis
Perforación biliar
Complicaciones potenciales de la colelitiasis
Diagnóstico
Ecografia
 Radiografía simple de abdomen
 Colecistografia oral
 Gamagrafia HIDA-Tc 99
 PCRE
 Colangio intra-operatoria


Vesicula biliar
Litiasis Vesicula Biliar
Manejo
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
El manejo médico es expectante, basado en:
La mayoria de calculos biliares son asintomaticos
Son de bajo riesgo: solo 1-2 %/año desarrollara dolor biliar
El tx depende :
 Sintomático o asintomático
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Edad
Composición
Tamaño
Localización del calculo
Etiologia
Existencia de factores asociados
Manejo Cálculos
Asintomáticos
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
Evolución benigna
Los calculos silentes, sin FR no necesitan ni tx medico ni Qx
El tx debe indicarse para prevenir:
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Colecistitis litiasica
Coledocolitiasis por migracion
Colangitis
Prevenir el riesgo de convivir con el calculo
Prevenir el riesgo de eliminarlos intespestivamente
Complicaciones qx no son iguales en cirugia electiva que en cirugia
de urgencia
En pacientes con : enfermedad hemolitica, inmunosuprimido, dm,
transplantados: es previsible formación de mas calculos
Manejo Cálculos
Sintomáticos
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Aliviar los síntomas
Tener en cuenta la edad: resolución espontánea en niños
pequeños
Tipo de calculo
Mas blandos > suceptible de disolverse por tx medico
Barro pueden resolverse espontaneamente
Tamaño:
Grandes
Pequeños  > riesgo de migrar a via biliar extraer
Tx definitivo: colecistectomia
Terapia de disolucion con
acidos biliares oral
Indicaciones:
 Litiasis vesicular
 Síntomas mínimos
 Litos radiolucidos
 Lito flotando.
 Pancreatitis recurrente-microlitiasis

Terapia de disolucion con
acidos biliares oral

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
Acido quenodesoxicólico:
Desatura la bilis por disminución de la secreción
hepatica de colesterol
Reducccion de la absorción intestinal de colesterol
Disolución en 2 años en 40% de calculos biliares
radiolucidos y con vesicula funcionante
Dosis: 15 mg/kg/dia
RAM: hepatotoxicidad, diarrea, aterogenesis de
LDL
Terapia de disolucion con
acidos biliares oral
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

Acido Ursodesoxicólico:
Desatura la bilis por disminución de la secreción
hepatica de colesterol
Reducccion de la absorción intestinal de colesterol
Mas potente, pero tiene alta incidencia de
calcificación de las piedras.
Eficacia: 80% en casos ideales
Meta-analisis: disolución completa en 37% de pte.
Dosis: 8-13 mg/kg/dia
RAM: no conocidos
Terapia de disolucion con
litotripsia
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Los litos fragmentados son :
Eliminados de la vesícula biliar
Son disueltos por el uso concomitante de acidos biliares 1
sem antes de la litotripsia y se continua por varios meses.
Sesiones: 1-3 (< 3mm )
Resultados: 95% de eliminación
Paciente ideal:
lito solitario
no calcificado
< 2 cm
Vesícula funcionante
Alto riesto quirúrgico
Manejo quirurgico:
Colecistecomia
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
Manejo expectante en sintomaticos no es una
buena opción
Un colico biliar---recurrencia 50% dentro de un año
Colecistecomia con “abdomen abierto”:
Ha si do el tratamiento estándar
Curativa, exploración de conducto comun
Mt :< 0.5% electiva 3% en emergencia
Colecistectomía laparoscópica:
Minimamente invasiva
Es el procedimiento standar : colelitiasis y sus
complicaciones: colecistitis, pancreatitis biliar
Colecistecomia Laparoscopica
Indicaciones
1. Paciente de cualquier edad con colecistitis por
litiasis: ictericia, fiebre, dolor HPD, vómitos, meg.
2. No en niños < 4-5años asintomaticos o con
sintomas inespecíficos
3. > 4 – 5 años : Hay cambio en su vida
 Escolarización: cambio en su alimentación



Mayor ejercicio fisico
< control familiar
Colelitiasis asintomatica---sintomática
4. Otros factores:


Antecedentes familiares de litiasis biliar
Riesgo de complicaciones: colecistitis
Colelitiasis en el feto
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
Son infrecuentes
Screening > 28 sem gestacion : 0.38% de casos
3 casos en 764 embarazos
Mas frec en niños
No hay un factor etiologico
La mayoria son barro biliar y desaparece dentro de
los 6 m
Si es asintomatico, hacer un seguimiento clinico y
US
Algunos pueden deesarrolar obstrucción biliar
despues del nacimiento
Colelitiasis en el lactante
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Asociados con:
Anomalias congenitas del tracto biliar
prematuridad
Desordenes hemoliticos
Reseccion ileal
Tx con furosemida
El 36-56% son radio-opacos vs 10-20% de adultos
La mayoria son asintomaticos}
La colecistitis aguda, perforacion vesicular,
obstruccion del conducto comun son raro.
Si es asintomatico  observación
Si es sintomático, calcificado  colecistectomia
Enfermedad Acalculosa de la
Vesícula Biliar
Clasificación
1. Congenita





Anomalias de tamaño, forma, y posición
Anormalidades anatomicas del cistico
Ausencia congenita de la vesicula biliar
Duplicacion de la vesícula biliar
Mucosa gastrica aberrante
2. Inflamatoria


Primaria
Secundaria
3.Degenerativa


Colesterolosis
Adenomiosis
4. Desorden funcional del tracto biliar
5. Neoplasica
Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Anormalidades Congenitas
Alteración en la embriogenesis
De interes para el cirujano
Numerosas variaciones del cistico y arteria
Agenesia de vesicula biliar:
Asociada con formacion de calculo
No produce bilis conteniendo exceso de coleserol
Vesicula biliar flotando:mesenterio largo
torsióncolecistitis
Defectos congenitos del sistema biliar: anormalidades
en el diverticulum hepatico o en la vacuolizacion
durante la embriogenesis
Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Disquinesia Biliar
Disfunción motora de la vesicula y
esfinter de Oddi
 Característica: dolor biliar
 No litos
 No cambios morfologicos o leves
 Disminución del vaciamiento vesicular
 Hiperalgesia visceral

Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Colecistitis Aguda Acalculosa




Inflamación de la vesicula sin calculos.
Niños: >50% colecistitis aguda no litos
Adultos: 3% colecistitis aguda no litos
Frecuente despues de:






Cirugia
Enf. severa: trauma, quemadura, TMO
NPT
Infecciones intercurrente: DAI, streptococia,
neumonia, CMV, criptosporidium
Enfermedad metabólica, vascular, traumatica,
maligna.
Anomalis congenita del arbol biliar, vascular.
Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Colecistitis Aguda Acalculosa





Estasis biliar( Qx, NPT) isquemia, injuria de
reperfusiónalt.flujo sanguineo de vb, factores
de coagulacion, PG
Estrechamiento congénito o inflamacion cistico
o compresion externa por un nodo linfatico
grandeobstrucción
Estasis biliarlisolecitina daño quimico de la
pared vesicular.
Clinica: dolor , F°, sensibilidad CSD
Complicacion: perforación, gangrena, empiema
Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Hidrops Agudo
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Distensión aguda no calculosa de la vesicula biliar
Sin evidencia de obstruccion o inflamacion
Bilis es esteril Conductos biliares normales
Edad : infancia temprana—adolescencia
Sexo: niños > niñas
Causa : desconocida




50% de pacientes postqx  nodulos linfaticos mesentericos
grandes
Relacion temporal con enfermedad infecciosa: stafistreptococica, leptospirosis
Sindrome de Kawasaki, Enfemedad Sjögren’s, esclerosis
sistémica
Sindrome nefrótico,F°mediterranea familiar, leucemia
Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Hidrops Agudo






Común denominador: enfermedad infecciosa
inflamación del cistico, agrandamiento de nodulos
linfaticos  obstrucción cisticodistensión de la
vesícula biliar
Clinica: dolor, nauseas, vomitos, historia previa de
fiebre, sensibilidad y masa palpable en CSD fiebre leve
o ausente, ictericia raro
Ecografia: gran vesicula biliar sin ecos, ductos normales
Colecistografia : no visualiza la vesícula
Tx: no invasivo, manejo de enfermedad intercurrente
Aspiracion bajo guia ecografica o por colecistostomia
Pronostico: bueno
Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Colecistosis

Colesterolosis:
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




Depositos de esteres de colesterol y TG en macrofagos
submucosos y cel epiteliales
Patron reticular amarillo fino sonbre un fondo rojo de mucosa
ligeramente inflamada: vesicula fresa
No hay asociacion con bilis supersaturada con colesterol, no
revierte con terapia de acidos biliares
Algunos de los depositos de colesterol protruyen como polipos.
Estos polipos se separan y forman nidos para calculos de
colesterol (en 10-15% de los afectados)
Adenomiosis


Hiperplasia de la mucosa, muscularis, hendiduras profundas
llamadas senos Rokitansky-Aschoff
Causa desconocida: disfunción muscular
Colesterolosis
Vesícula fresa
Colesterolosis
Polipos
colesterolínicos
Enfermedad Acalculosa de la Vesícula Biliar
Neoplasias
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
Carcinoma:
Calculos biliares presente en el 80%
Alta prev en mujeres y grupos
raciales(Americanos Nativos)
No es un problema de salud en niños
Tumores benignos:
Adenomas : Sx de Peutz-Jeghers
MUCHAS
GRACIAS