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Patología del Pulmón Hipertensión Pulmonar La Hipertensión pulmonar está dividida en dos categorías principales: 1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática o primaria, que no tiene causa conocida 2. Hipertensión pulmonar secundaria, que es el resultado de otras patologías Causas de HTTP • Obstrucción Crónica o enfermedad pulmonar Intersticial • Anomalia Congènita o Malformación Cardiaca • Tromboembolismo Recurrente • Enfermedades Autoinmunes Hipertensión Pulmonar Primaria EPOC y Asma Enfermedad Obstructiva Crónica DEFINICIÓN Enfermedad caracterizada por una limitación al flujo aéreo que no es completamente reversible. Esta limitación al flujo aéreo: Progresiva Respuesta inflamatoria anormal a partículas nocivas y gases. CONCEPTOS ENFISEMA Obstrucción severa sin tos ni espectoración BRONQUITIS CRÓNICA Tos y espectoración Causas de Obstrucción Irreversibles Fibrosis y estrechamiento de la Vía Aérea Pérdida del retroceso elástico producido por destrucción alveolar Destrucción del soporte alveolar que mantiene abierta la vía aérea Reversibles Acúmulo de células inflamatorias, moco, exudado plasmático en bronquios Contracción del músculo liso en las vías aéreas centrales y periféricas ENFISEMA Tabaquismo PMN Elastasa Antiproteasas (A1 AT) Lesión de fibra elástica Ruptura de tabiques alveolares Enfisema TABACO nicotina Especies reactivas de oxigeno (radicales libres) Daño tisular neutrofilo Enfisema Patogenia del enfisema: . El desbalance proteasa-antiproteasa y el desbalance oxidantes-antioxidantes son aditivos efectores, contribuyentes al daño tisular. La deficiencia de α1-antitrypsin (α1-AT) puede ser congènito o "funcional“ como resultado de la inactivaciòn oxidativa. IL-8, interleukin 8; LTB4, leukotriene B4; TNF,son contribuyentes importantes. Déficit de alfa 1 antitripsina Enfermedad autosómica recesiva causada por la mutación del gen Pi (inhibidor de proteasas) en el cromosoma 14 Actividad desenfrenada de las elastasa a nivel pulmonar : enfisema Acúmulo de la alfa 1 AT en el retículo endoplásmico de los hepatoctios Hígado BRONQUITIS CRÓNICA Bronquitis crónica Tos productiva sin causa infecciosa por al menos tres meses en 2 años consecutivos Hipersecreción de moco Engrosamiento de la pared bronquial Vía respiratoria Vasos Sanguíneos Engrosamiento de la pared vascular Disfunción endotelial Aumento en el músculo liso Infiltrado inflamatorio Remodelación Destrucción de capilares Trastornos asociados a obstrucción de la vía aérea Clasificación Clínica Sitio Anatómico Mayores Cambios Patológicos Etiología Signos/Síntomas Bronquitis Crónica Bronquio Hiperplasia de las glandulas de moco, hipersecresión Tabaco, fumado, polución Tos, producción de esputo Enfisema Acino Aumentado el espacio aèreo; destrucción de la pared Tabaco, fumado Tos, disnea EPOC Predominio Bronquitis Crónica Predominio Enfisema Edad (años) 40-45 50-75 Disnea Leve, tardìa Severa, temprana Tos Temprana, esputo abundante Tradía, escaso esputo Infecciones Común Ocasionales Insuficiencia Respiratoria Repetitiva Cor Pulmonae Común Terminal Raro, Terminal Resistencia de la vía aèrea Aumentado Normal, poco aumento Retracción elástica Normal Baja Radiografía de Tórax Vasos prominentes, corazón alargado Hiperinsuflación, corazón pequeño Apariencia Abotagado azul Silbador rosado ASMA El asma es una enfermedad crónica de las vías respiratorias. Las vías respiratorias se ven afectadas por una inflamación crónica, lo que hace que presenten hiperrespuesta ante una gran variedad de estímulos y/o factores desencadenantes. Al presentarse estos estímulos se produce aumento de la inflamación, dando lugar a broncoconstricción y aumento en la producción de moco. Esta situación origina una obstrucción del flujo aéreo que es variable y reversible. Del mismo modo la clínica será variable e incluso, a veces, inexistente. Trastornos asociados a la obstrucción del flujo aéreo: Espectro de la EPOC Denominación clínica Localización anatómica Principales lesiones anatomopatológicas Etiología Signos/Síntoma s Bronquitis crónica bronquio Hiperplasia de las glándulas mucosas, hipersecresión Humo del tabaco, contaminantes Tos, expectoración Asma bronquio Hiperplasia de la musculatura lisa, exceso de moco, inflamación Causas inmunitarias o no definidas Tos, disnea y sibilancias episódicas Enfisema Acino Aumento de tamaño de los espacios aéreos; destrucción de las paredes Humo del tabaco Disnea Gracias