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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Dra Alicia Eimon Lupus Eritematoso Sistémico Definición • • • • Inflamación crónica Multisistémica Etiología Desconocida Brotes y Remisiones Lupus Eritematoso Sistémico Etiología • • • • • Factores Genéticos Infecciosos Hormonales Ambientales Autoinmunidad Lupus Eritematoso Sistémico Enfermedad autoinmune • Inmunidad: Ejército • Defensa contra agentes externos (virus, bacterias, cuerpos extraños) • Falla en la defensa: Ejército rebelde= Enfermedad Autoinmune • Sin defensa= Ej : SIDA Etiopatogenia Factores Genéticos • • • • Agregación Familiar Gemelos Razas HLA Etiopatogenia Factores Infecciosos VIRUS: • Inclusiones tubuloreticulares • Anticuerpos antivirales • Antígenos virales BACTERIAS: • Superantígenos Etiopatogenia Factores hormonales • Mayor frecuencia en mujeres • Anticonceptivos Etiopatogenia Factores ambientales • • • • Luz ultravioleta Drogas Contagio Alimentación Criterios Revisados 1982 de clasificación de LES • Rash malar: Eritema fijo, liso o sobreelevado sobre región malar, con difusión a pliegues nasolabiales • Lupus Discoide:Parches eritematosos sobreelevados con escamas queratósicas, cicatrices atróficas. • Fotosensibilidad:Reacción inusual a la luz solar referido por el paciente u observado por el médico • Mucositis: Ulceración oral o nasofaríngea observada por un médico. Criterios Revisados 1982 de clasificación de LES • Artritis: No erosiva, de 2 o más articulaciones periféricas • Serositis: Pleuritis, pericarditis, ascitis. • Afección renal:Proteinuria persistente mayor de 0,5g por día o mayor de 3+, cilindruria (de GR, Hb, granulosos, tubulares o mixtos) • Afección de SNC: a)Convulsiones en ausencia de drogas que puedan provocarlas o enfermedades metabólicas como uremia, cetoacidosis, o disbalance electrolítico. B) Psicosis Lupus Eritematoso Sistémico Diagnósticos Diferenciales Síntomas generales • • • • Enfermedades infecciosas Enfermedades linfoproliferativas Enfermedades metabólicas Otras ETC Lupus Eritematoso Sistémico Diagnósticos diferenciales Sindrome mioarticular • • • • • • Artritis Reumatoidea Artritis Reactivas Mioartralgias infecciosas Artritis post vaccinales Miopatías inflamatorias Fibromialgia Lupus Eritematoso Sistémico Diagnósticos Diferenciales Serositis • • • • • Tuberculosis Neoplasias Síndrome nefrótico Otras infecciones Otras ETC Lupus Eritematoso Sistémico Diagnósticos Diferenciales Manifestaciones Dermatológicas • • • • Rash alérgico Rosácea Psoriasis Acné seborreico • • • • Cloasma Eritema nodoso Tiña Vasculitis Patología renal en Lupus Eritematoso Sistémico Activas Inactivas Prolif celular Necrosis segment Cariorrexis Asas de alambre Semilunas epitel Cuerpos hematox Trombos hialinos Depósitos mesangiales y subendoteliales extensos Engosamiento de membrana basal Esclerosis Adherencias Semilunas fibrosas Túbulos e intersticio Infiltración por células mononucleares Fibrosis intersticial Atrofia tubular Vasos Cambios fibrinoides Esclerosis arteriolar Glomérulos Depósitos subepiteliales y mesangiales leves Clasificación de lesiones cutáneas de LES • Crónico: • Subagudo: • Agudo: 1. LE Discoide 2. LE Hipertrófico/Verrugoso 3. LE palmar plantar 4. LE oral 1. Anular 2. Papulo escamoso 3. LE Neonatal 4. Deficiencia de C2 del complemento 1. Eritema malar 2. Dermatitis fotosensible 3. Eritema generalizado 4. LE ampollar Lupus cutáneo subagudo Laboratorio en LES • Rutina • Estudios Inmunológicos Laboratorio en LES Estudios Inmunológicos Anticuerpos Antinucleares • 95 % de pacientes Títulos altos > 1/500 • 5% de pacientes Títulos bajos o FAN negativo Laboratorio en LES Estudios Inmunológicos Métodos de detección de anti DNA nativo • IMF Crithidia luciliae • Radioinmunoensayo • Elisa Laboratorio en LES Estudios Inmunológicos Anti DNA Nativo • 50-75% pacientes con LES • Valor diagnóstico • Variación de niveles con la actividad o remisión de la enfermedad Laboratorio en LES Estudios Inmunológicos • Antígeno Nuclear Anti Sm Anti SSA Anti Ku Anti nRNP Anti SSB Anti PCNA Laboratorio en LES Estudios Inmunológicos Anticuerpos Antifosfolipídicos • Reaginas • Anticardiolipina • B2 glicoproteina I • Anticoagulante lúpico Laboratorio en LES Complemento sérico • Disminución de niveles de CH50,C3,C4 • Sensibilidad para actividad de la enfermedad • Especialmente para nefropatía lúpica Laboratorio en LES Complejos Inmunes Circulantes • Detectados por precipitación con PEG, unión a C1q o por capacidad de unirse a receptores celulares • Asociados a actividad de la enfermedad • Anticuerpos anti C1q en pacientes con LES Lupus discoide Lupus Discoide Lupus Neonatal Raynaud LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ¿Cómo se Diagnostica? • Interrogatorio médico • Hallazgo de anticuerpos Lupus Eritematoso Sistémico Interrogatorio médico • Reumatólogo • Clínico • Dermatólogo • Otros ( nefrólogo, gastroenterólogo, hematólogo, etc) Lupus eritematoso sistémico Preguntas • ¿Es hereditario? • ¿Me puedo vacunar? • ¿Otros tratamientos alternativos? • ¿Baños termales? Enfermedades del tejido conectivo Tratamiento Depende de los síntomas y de la severidad • Tratamiento local • Drogas anti inflamatorias • Corticoesteroides • Antipalúdicos • Inmunosupresores