Download Sindromes reumatologicos

Síndromes reumatológicos
autoinmunes
Dra Diana Dubinsky
División Reumatología
Hospital de Clínicas
Características comunes
 Etiología desconocida
 Multifactorial
 Patogenia inflamatoria crónica-Autoinmune
 Predominio sexo femenino
Características comunes
 Evolución variable
 Signos y síntomas semejantes
 Compromiso Sistémico
 Asociación familiar
 Concomitancia de enfermedades autoinmunes
Etiopatogenia multifactorial
Etiopatogenia multifactorial

Autoinmune
 Genéticos
 Virales
 Ambientales
 Hormonales
 Psicológicos
Autoinmunidad y genes
La probabilidad de desarrollar
autoinmunidad y la severidad, es función
de la carga genética
Las enfermedades autoinmunes son
poligénicas, involucran múltiples defectos
genéticos.
A mayor número de locus comprometidos
mayor penetrancia de la enfermedad
Genes / Género/ Medio ambiente
C Mohan. Environment versus genetics in autoimmunity: a geneticist’s
perspective
Lupus (2006) 15, 791–793
Autoinmunidad
Presencia de autoanticuerpos
Laboratorio inmunológico
 Test del Látex
 FAN título e imagen o patrón
 Anti DNA dc
 ENA : Ro / La/ RNP/ Sm
 Scl 70, anti-centrómero, anti-sintetasas
 C3, C4, CH50
/ Crioglobulinas
 ANCA
 Ac anti-cardiolipinas / anticoagulante lúpico
Autoanticuerpos - Antígenos
Nucleares
Citoplasmáticos
Superficie celular
Proteinas séricas
Laboratorio inmunológico
Evaluación de autoanticuerpos
Diagnóstico
Actividad
Organo
afectado
Interpretación
dentro del
contexto clínico
Pronóstico
Factor antinúcleo (FAN)
Autoanticuerpos
Solicitar título y patrón o imagen
Títulos bajos
• Sanos > 60 años
• Infecciones
• Neoplasias
• Drogas
• Familiares 1º grado
Títulos altos
Enfermedades
del
tejido conectivo
 Curso clínico
 Subagudo
 Crónico
 Exacerbaciones y remisiones espontáneas
 Signos y síntomas
 Compromiso Sistémico
Danchenko N. Epidemiology of SLE: a comparison of worldwide
disease burden Lupus. 2006;15(5):308-18
Manifestaciones generales
(muy sensibles)
 Astenia
 Adinamia
 Adenomegalia
 Esplenomegalia
Manifestaciones Musculoesqueléticas
 Artralgia
 Poliartritis no erosiva, no deformante
 Mialgias
 Debilidad muscular
Manifestaciones respiratorias
 Disnea
 Tos seca, irritativa (xerotráquea)
 Infección respiratoria recurrente
Manifestaciones Digestivas
Acidez, reflujo, cambios en ritmo evacuatorio,
ascitis, etc.
 Gastritis atrófica
 Hepatomegalia / hepatitis crónica activa
 Cirrosis biliar primaria
 Pancreatitis aguda / crónica
 Síndrome de mala absorción
Manifestaciones Hematológicas
 Anemia
 Leucopenia
 Trombocitopenia
 Fenómenos trombóticos
Manifestaciones cardiológicas




Pericarditis
Miocarditis / Arritmia
Endocarditis Libman Sacks
HTA
Manifestaciones neurológicas
 Neuropatía periférica sensitivo-motora
 Neuropatía craneal (Neuritis óptica)
 Convulsiones, Mielitis transversa
 Trastornos cognitivos
 Alteraciones Psiquiátricas
Concomitancia de enfermedades
autoinmunes
 Tiroiditis
 Sindrome de ojo seco
 Raynaud
 Vitiligo
 Celiaquia
 Diabetes
1.Lupus eritematoso sistémico
2.Síndrome de Sjogren
3.Esclerodermia
4.Dermatomiositis
5.Vasculitis
Lupus eritematoso sistémico
Criterios de clasificación
1. Rash malar
2. Rash discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceras orales
5. Artritis
6. Serositis
Rash malar
Rash malar
Rash discoideo : eritema papuloso
Rash discoideo : eritema / queratosis
Rash discoideo:
eritema /
atrofia
Rash discoideo : eritema / atrofia /queratosis
Lupus cutáneo subagudo
7. Compromiso renal
proteinuria > 0,5 g/d / cilindros.
8. Compromiso neurológico
psicosis / convulsiones.
9. Compromiso hematológico: leucopenia,
anemia con reticulocitosis, linfopenia,
trombocitopenia.
10. Compromiso inmunológico
anti DNA+ , Sm +, AFL+: aCL, AL, VDRL+ falsa.
11. FAN (título e imagen o patrón) por IFI
Sedimento patológico
Proteinuria > 0.5 gr/24 hs
Cilindros hemáticos,
granulosos, céreos,
GR > 4 a 5 dismórficos
GB > 8 a 10 /c
Urocultivo
Positivo
ATB
Negativo
Hemograma
Creatinina
anti DNA, C3
Proteinuria / 24 hs
Rx abdomen/
Ecografía
Biopsia Renal
Glomerulonefritis lúpica
ISN/RPS 2003
Tipo histológico
I
GN mesangial mínima
II GN mesangial proliferativa
III GN proliferativa focal
IV GN proliferativa difusa
V GN membranosa
VI GN esclerosante
• DNA ↑
• Complemento ↓
Actividad
lúpica
Señal de alarma:
fluctuaciones en los títulos
Observar:
Historia serológica de cada paciente
Síndrome de Sjögren
Primario
Secundario
Artritis Reumatoidea
Esclerodermia
Lupus Eritematoso
Polimiositis
Causas de ojo seco
 Drogas
 Antihistamínicos
 Psicotrópicos
 Anticolinérgicos
 Enfermedades
 Sarcoidosis / Diabetes
 TBC / HIV / Hepatitis
Queratoconjuntivitis sicca
síntomas
 Xeroftalmía
 Sensación de cuerpo extraño
 Prurito
 Secreciones matinales
 Ojo rojo
Otros síntomas ...
 Dolor agudo
 Ojos llorosos
 Lagrimeo
 Visión borrosa transitoria
 Pesadez ocular o palpebral
 Cansancio de ojos o párpados
 Sensibilidad a la luz
 Inflamación del borde palpebral
Xerostomía
 Glositis
 Caries y pérdida de piezas
 Disgueusia
 Ardor
 Tumefacción Parotídea recurrente
 Disfagia alta
Xerostomía: glositis
Otros síntomas ...
 Dificultad con protésis dentarias
 Dificultad para hablar
 Quemazón crónica
 Incapacidad con alimentos secos
 Infecciones por cándiada
 Queilitis angular
Tumefacción
parotídea
Recurrente
Indolora
Duroelástica
Asimétrica
Bilateral
Malignización
Causas de Hipertrofia parotídea
 Neoplasias.
 Infecciones bacterianas y virales
 Sialoadenitis Crónica.
 Sarcoidosis.
 DBT / Cirrosis hepática
 Anorexia / pancreatitis.
Sequedad nasal síntomas
 Prurito
 Costras / epistaxis
Sequedad vaginal síntomas
 Prurito, Ardor
 Dispareunia
 Sobreinfección por cándida
Manifestaciones extraglandulares
Manifestaciones extraglandulares sistémicas
correlación directa con
La magnitud de la respuesta inmune
inflamatoria en las glándulas salivares
Gerli R, Quantitative assessment of salivary gland inflammatory infiltration in primary SS:
Br J Rheumatol; 1997;36:969e75.
Biopsia del nervio sural:
infiltración celular de la
pared vascular
Comienzo
Duración
Hipertrofia parotídea
Bazo /
adenomegalias
Manifestaciones
extraglandulares
Vasculitis / Linfoma
Ro / La
SS 1°
SS 2°
Temprano
Prolongada
Frecuente
Presentes
Tardío
Menor
Rara
Raros
Frecuente
Probable
Poco
frecuente
Rara
Positivo
Negativo
Laboratorio inmunológico
 FAN + Moteado
Comienzo temprano
Duración prolongada
Ro +, La +
 CH50 ┴ / ↓
 ↑ Crioglobulinas
Factor reumatoideo
36-74%
↑ parotídeo recurrente
↑bazo, ↑ ganglios
Vasculitis /citopenias
 Crioglobulinas
 Artritis
 Manif. extraglandulares
Pruebas Oculares

BUT (Break up Time)
 Schirmer
 Rosa de Bengala
Dermatomiositis / polimiositis
 Debilidad muscular
 Mialgias
 Artritis / artralgias
 Compromiso cutáneo
Clasificación
Grupo 1:PM primaria idiopática
Grupo 2: DM primaria idiopática
Grupo 3: DM o PM asociada a neoplasias
Grupo 4: DM/ PM niños asociada a vasculitis
Grupo 5: DM/PM asociada a colagenopatías
Criterios de clasificación (Bohan-Peter, 1975)
 Debilidad muscular
 Biopsia muscular: evidencia de miositis
 Elevación sérica de enzimas musculares
 Patrón electromiográfico de miositis
 Rash típico de dermatomiositis
Debilidad muscular
Proximal, bilateral y simétrica. Cintura escapular
y pelviana y flexores del cuello
Instalación insidiosa, subaguda y progresiva
Mialgias en el 50%
Marcha de Trendelemburg / Hiperlordosis
Reflejos músculotendinosos preservados
Raro compromiso de la musculatura ocular
Valoración de la debilidad muscular
Test de fuerza
 0/5: Sin evidencia de contracción muscular
 1/5: Contracción no efectiva
 2/5: Movimiento que no vence la gravedad
 3/5: Movimiento vence gravedad no resistencia
 4/5: Movimiento casi normal contra resistencia
 5/5: Movimiento normal contra resistencia
Manifestaciones articulares
 Artralgias
simétricas (30%)
 Artritis leve no erosiva
 Bursitis recurrentes de hombros y caderas
 Contracturas tendinosas (+ fc DM juvenil).
Eritema en heliotropo (60%)
Eritema rojo-violácea de párpados y zona periorbicular
La intensidad del eritema varia en horas.
Marcado edema de párpados y tejidos periorbiculares.
Eritema heliotrópo
Pápulas de Gottron 70%
Eritema maculopapular sobre prominencias óseas, nudillos,
codos y rodillas y en áreas periungueales
Signo de Gottron: placas eritemato-violáceas, descamativas
formadas por la evolución de las pápulas de Gottron
Alteraciones periungüeales
Eritema difuso del
lecho ungüeal
Hiperqueratosis e
irregularidad cutícular
Cambios capilaroscópicos:
Dilataciones irregulares,
tortuosas de asas capilares
Trombosis de asas capilares
hemorragias en astilla.
Telangiectasias, queratosis
Eritema difuso (30%)
 Áreas fotoexpuestas: cara, cuello y tronco.
 Fotosensibilidad
Rash
eritematoso
Signo del Chal
Manos de mecánico
Rugosidad
Hiperqueratosis
Líneas irregulares
de aspecto sucio
Manifestaciones respiratorias
 Insuficiencia ventilatoria: intercostales/diafragma.
 Neumonías por aspiración
 Tos seca y disnea por enfermedad intersticial
síndrome antisintetasa
Calcinosis universalis
 Complicación tardía y discapacitante de la DM
 Adultos 15%, Juvenil: 50% .
 Depósito difuso de calcio en piel y músculo.
 Puede llevar a ulceración crónica y celulitis
 Cinturas, tronco y extremidades.
Esclerosis sistémica progresiva
Esclerodermia limitada
CREST
Esclerodermia
Difusa
Calcinosis
Raynaud
Esclerodactilia
Dismotilidad esofágica
Telangiectasias
Esclerosis cutánea difusa
Raynaud
Fibrosis pulmonar
T. Gastrointestinales
Crisis renal
Fibrosis miocárdica
Ac anticentrómero
Scl 70
“cara de pájaro”
Contracturas
Pliegues
Cambio de
coloración
Contracturas
Pliegues
VASCULITIS
• Grandes Vasos
• Arteritis de Takayasu
• Arteritis A. Temporal
• Medianos Vasos
• Poliarteritis Nodosa
• Enfermedad de Kawasaki
• Pequeños vasos
•
•
•
•
Enfermedad de Wegener
Enf. De Churg-Strauss
Poliangeitis Microscopica
Vasculitis por Hipersensibilidad
Sospecha de vasculitis
• Enfermedad multisistémica
• Sindrome febril prologado
• Nefropatía (compatible con GNF)
• Signos y síntomas de isquemia
• Livedo, púrpura palpable , nódulos, úlceras
Sospecha de vasculitis
 Mialgia, debilidad
 Dolor, distensión abdominal, perforación
 Infiltrados, nódulos, cavidades pulmonares
 Mononeuritis múltiple
 Compromiso del SNC
Motivos de consulta
 Actividad de la enfermedad
 Infección
 Infección + actividad
 Toxicidad por drogas
 Cronicidad
 Enfermedades inmunológicas asociadas
 Enfermedades coincidentes