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Antecedentes Personales
•
Paciente de 65 años de edad sin AMC. DM tipo 2 desde hace 5 años.
Obesidad. No habitos toxicos. No ingresos medicos previos.
•
Qx: Protesis rodilla derecha derecha hace 2 años. Sd de tunel del carpo bilateral
hace 3 años
.
Historia cardiológica
Desde hacía 6 meses (primeros de año 2011)
disnea a moderados esfuerzos
Ingreso Sept 2011 por ángor inestable. Lesión
en Cx ACTP + stent
Imagen
• CARDIO-RESONANCIA: Hipertrofia
concéntrica del VI mas llamativa en septo
anterior y posterior de segmentos basales y
medios con unos diámetros que oscilan entre
13 y 19mm.
• Realce extenso de ambos ventriculos con
areas de realce subendocardico, transmural
y mesocardico con
• En conjunto los datos descritos sugieren una
miocardiopatia infiltrativa
Posibilidades
• Amiloidosis
– Primaria AL (Probable) bence Jones+,
afectación cardiaca frecuente, Bajo voltaje, tunel
carpo, evolución rápidamente progresiva
Otras (improbables)
– Senil: edad >75 años, varones, evolución lenta
– Secundaria: muy rara afectación corazón,
ausencia causa
– Hereditaria: ausencia Hª familiar, asociadas a
neuropatía y nefropatía
• BIOPSIA GRASA ABDOMINAL: Negativa
para amiloide
• BIOPSIA HEPÁTICA: dilatacion y
congestion sinusoidal centrolobulillar. No
se observa deposito de amiloide.
Arquitectura portal y lobulillar conservada
• BIOPSIA RECTAL: Negativa para amiloide
• BIOPSIA CARDIACA: Negativa para
amiloide
• PUNCIÓN MEDULA OSEA: infiltracion
parcial por células plasmáticas atípicas,
sin criterios de mieloma.
A-18-12
A-18-12
580g. VI: PL:20mm; Ant.: 18mm; Post.: 25mm; Tab.: 20mm.
VD: 5mm
A-18-12
A-18-12
Correlaciones anatomo-clínicas
clínica
patología
Gammapatía monoclonal ƛ
Discrasia de células plasmáticas
Miocardiopatía restrictiva
Amilodosis AL masiva A/V
Insuficiencia cardiaca global
Congestión visceral y derrames
masivos
Fracaso general multiorgánico
Signos morfológicos de shock
Hipertensión pulmonar moderada
Depósito de amiloide en septos
pulmonares
Insuficiencia tiroidea
Atrofia tiroidea postisquémica por Am.
AL
Ausencia o mínima clínica visceral:
-riñón, tubo digestivo, hígado
Amiloidosis visceral arterial. Ausencia
de lesión capilar
Diagnóstico A-P de la
amiloidosis
Endomiocardio
Piel
Hígado
Colon
Riñón
Lengua
Historia clínica
• Varón de 38 años de origen subsahariano
• No antecedentes personales de interés
• Acude a urgencias por dolor retroesternal
e interescapular
• En sala de espera: síncope del que no se
recupera
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Peso 805g
VD:
Espesor: 10 mm
Tricúspide: 140mm
Pulmonar: 80mm
VI:
Espesor
Cara anterior: 30mm
Tabique: 22 mm
Pared posterior: 18mm
Pared libre: 30mm
Mitral: 110mm
Aórtica: 55mm
The frequency and functional impact of overlapping
hypertension on hypertrophic cardiomyopathy: a single-center
experience.
• J Clin Hypertens (Greenwich). 2010 Apr;12(4):240-5. doi:
10.1111/j.1751-7176.2009.00251.x.
• Aslam F, Haque A, Foody J, Shirani J.
• Brigham and Women's Hospital, Boston, MA, USA.
[email protected]
• Abstract: between 1995 and 2005, 196 adults with hypertrophic
cardiomyopathy (HCM) were evaluated. Among these, 122 (62%,
group 1) patients also had systemic hypertension……