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CARDIOPATIAS
EN LA
DISTROFIA MIOTONICA
(STEINERT)
Dra. Nekane Murga
Servicio Cardiologia.
Hospital de Basurto.
OBJETIVO DE LA REUNION
¿QUE ES LO QUE NO DEBO HACER?
• EXPLICAR:
ETIOLOGÍA,
HERENCIA
AFECTACION MUSCULAR
AFECTACION NEUROLÓGICA,
EVOLUCIÓN
PRONOSTICO
ETC.
OBJETIVOS
REPERCUSIÓN CARDIACA
DE LA
DISTROFIA MIOTONICA
• RECORDAR FUNCIONES Y COMPONENTES DEL
CORAZON
• EXPLICAR LA REPERCUSIÓN ESTRUCTURAL Y
FUNCIONAL:
CONSECUENCIAS PRÁCTICAS
• AYUDAR A PREVENIR O RECONOCER PRECOZMENTE
LAS MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
FUNCIÓN DEL CORAZÓN
BOMBEA SANGRE (NUTRIENTES)
RIEGO A LOS TEJIDOS-PULMONES
NO TRABAJA SOLO:
LAS ARTERIAS Y VENAS SE ENCARGAN DE
DISTRIBUIR POR EL CUERPO.
LOS PULMONES SE ENCARGAN DE
OXIGENAR.
¿Cómo lo hace el corazón?
- LATE MAS DE
80.000 VECES/DIA
- EN REPOSO
BOMBEA 5 LT/MIN
- EN ESFUERZO
BOMBEA 12 LT/MIN
EL CORAZÓN NECESITA
REGULAR LOS LATIDOS
Y OXIGENARSE.
COMPONENTES CARDIACOS
1.- CAVIDADES Y PAREDES CARDIACAS:
AURICULAS Y VENTRICULOS. COMPUESTAS POR MUSCULO.
2.- VALVULAS:
HACEN QUE LA SANGRE VAYA EN UNA DIRECCIÓN
(ACTUAN COMO PUERTAS)
3.- SISTEMA DE CONDUCCIÓN-ELECTRICO:
RESPONSABLE DEL RITMO CARDIACO
4.- ARTERIAS CORONARIAS:
DAN RIEGO AL CORAZÓN
1.- CAVIDAD Y MUSCULO
CARDIACO
ECOCARDIOGRAMA
CORTES DEL CORAZON
1.- MUSCULO CARDIACO
PAREDES Y CAVIDADES
- RELAJACIÓN : DIASTOLE: LLENA DE SANGRE
- CONTRACCIÓN: SISTOLE: ESPULSIÓN
ENFERMEDADES: MIOCARDIOPATIAS
(DILATADAS, HIPERTRÓFICAS)
MAL FUNCIONAMIENTO:
INADECUADO BOMBEO
INSUFICIENCIA CARDIACA
ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO
MIOCARDIOPATIAS
DESORGANIZACIÓN MIOCITOS.
- DILATACIÓN
- HIPERTROFIA
- PERDIDA DE
FUERZA
STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS.
MIOCARDIOPATIAS
INSUFICIENTE BOMBEO
SINTOMATOLOGIA: FATIGA
AHOGO, RETENCIÓN LIQUIDOS
VALORACIÓN:
ECOCARDIOGRAMA
STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS.
GENERALMENTE FORMAS LEVES
VALVULAS CARDIACAS
(ESTRUCTURAS QUE DIRIGEN LA SANGRE
DENTRO DEL CORAZÓN)
• PUEDEN ESTRECHARSE (ESTENOSIS)
O NO SUGETAR BIEN (INSUFICIENCIA).
• ENFERMEDAD DE STEINERT:
20% PROLAPSO MITRAL (VALVULA FLEXIBLE)
SIN REPERCUSIÓN EN EL FUNCIONAMIENTO
NO PRODUCE SINTOMAS
• VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA
3.-SISTEMA ESPECIFICO ELECTRICO
A LO LARGO DEL MUSCULO CARDIACO
EXISTEN FOCOS
QUE
INICIAN ACTIVIDAD
ELECTRICA
(INTERRUPTORES)
Y
VIAS DE CONDUCCION
(CABLES)
DONDE SE INICIA Y COMO SE TRANSMITE
LA ACTIVIDAD ELECTRICA
LO PODEMOS REGISTRAR EN EL ELECTROCARDIOGRAMA
EL IMPULSO ELECTRICO QUE
RECORRE EL CORAZÓN
ES CAPTADO POR EL MUSCULO
CARDIACO
Y PROVOCA UNA CONTRACCIÓN :
LATIDO CARDIACO
O BOMBEO.
(SIN ORDEN ELECTRICA
NO HAY FUNCIONAMIENTO
CARDIACO)
SISTEMA ESPECIFICO DE CONDUCCIÓN
SISTEMA ELECTRICO CARDIACO
REGULA EL RITMO CARDIACO
(NUMERO DE LATIDOS)
ALTERACIONES:
HABITUALMENTE FORMAS
LEVES, (BLOQUEOS NO COMPLETOS)
SIN REPERCUSIÓN.
LA AUSENCIA O DEMASIADOS
IMPULSOS ELECTRICOS
PUEDEN PROVOCAR
PARADA CARDIACA
ALTERACIÓN
DEL
SISTEMA ESPECIFICO CONDUCCIÓN
MUY FRECUENTE EN EL STEINERT (95%)
- RETRASO CONDUCCIÓN: BLOQUEOS
(PARCIALES Y COMPLETOS)
- POCOS IMPULSOS:
BRADICARDIAS
(POCOS LATIDOS, BRADICARDIA)
-EXCESIVOS IMPULSOS: TAQUICARDIAS
SINTOMAS DE ALERTA
TRANSTORNOS DEL RITMO CARDIACO
CONSULTAR URGENTE
- PALPITACIONES
- MAREOS CORTOS
Y BRUSCOS
- DESMAYO
PERDIDA CONOCIMIENTO
CAIDAS SIN TROPIEZO
¿Cómo podemos valorar la actividad
eléctrica cardiaca?
ELECTROCARDIOGRAMA: REGISTRA 4 SEG
ECG NORMAL:
NO DESCARTA QUE SE
VAYA A PRODUCIRSE
UN BLOQUEO
(NO PREDICE)
SI HAY ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO
O BLOQUEO ES MUY RARO UN ECG NORMAL
¿Cómo podemos valorar la actividad
eléctrica cardiaca?
GRABADORA HOLTER: REGISTRA 24-48 H.
NUEVAS FORMAS DE
MONITORIZAR-CONTROLAR
ALTERACIONES DEL RITMO
CARDIACO
PULSERA HOLTER
TELEMEDICINA
TRATAMIENTO BLOQUEOS
Y AUSENCIA DE RITMO CARDIACO
COLOCAR UN MARCAPASOS
INTERVENCIÓN BAJO RIESGO
VIVIR CON UN MARCAPASOS
(7% STEINERT)
REGULA EL RITMO
NO LIMITA ACTIVIDADES
ARRITMIAS GRAVES
(MUY RARAS EN EL STEINERT)
MEDICACIÓN
(CONTROL)
ABLACCIÓN
(ELIMINACIÓN FOCO)
COLOCACIÓN DESFIBRILADOR
(MARCAPASOS QUE DA DESCARGAS)
4.- ALTERACION ARTERIAS
CORONARIAS
NO AFECTACIÓN SUPERIOR EN LAS DISTROFIAS
¿PODEMOS PREVENIR?
DEBEMOS CONTROLAR
Grasas
en la sangre: Colesterol
Tabaco
SEDENTARISMO
HTA
OBESIDAD
Azucar ó diabetes
ANGINA DE PECHO E INFARTO
CASI SIEMPRE HAY SINTOMAS DE ALERTA
CONSULTE A SU MEDICO
MENOR CAPACIDAD PARA
REALIZAR ESFUERZOS FISICOS
(SUBIR CUESTAS, PESOS, ETC.)
MOLESTIA O DOLOR
CENTRO DEL PECHO,
GARGANTA, HOMBROS.
BRAZOS.
CONCLUSIONES
El paciente es el protagonista
DEBE CONOCER SU ENFERMEDAD
y reconocer los síntomas de alerta
• “No existe ninguna prueba mágica”
(AUNQUE UN ELECTRO NORMAL
NOS PUEDE DEJAR BASTANTE
TRANQUILOS).
• Puede producirse
un bloque con un
electrocardiograma normal
CONCLUSIONES
“HABITUALMENTE NO SON
NECESARIOS ESTUDIOS
CARDIOLOGICOS AGRESIVOS “
HAY QUE SER OPTIMISTA
LOS TRANSTORNOS DEL RITMO SON
FRECUENTES
SUELEN AVISAR
Y TIENEN TRATAMIENTO EFICAZ
A TODOS
NOS VIENEN BIEN
HABITOS DE VIDA CARDIOSALUDABLES