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MIELITIS Dr Abayubá Perna Sección Neuroinfectología Instituto de Neurología Hospital de Clínicas Mielitis Aguda -Entidad poco frecuente -Incidencia 1 – 8 casos por millón de habitantes/año -En el momento de mayor afectación: * 50 % tienen plejia * Todos los pacientes tienen trastornos urinarios * 80-94% tienen dolor, parestesias y nivel con disestesias Las mielopatías agudas son un grupo heterogéneo de patologías de distintas etiologías, hallazgos clínico – radiológicos y pronóstico La mielitis transversa (MT) es el miembro prototipo de este grupo Mielitis Transversa injuria neural de la medula espinal vinculado a un proceso inmunomediado grado muy diverso de afectación clínica concecuencia de una infección , enfermedad multifocal del sistema nervioso central , enfermedad multisistémica, entidad idiopática. Criterios Diagnósticos - MT Disfunción sensitiva, motora o autonómica atribuible a la medula espinal. Signos y / o síntomas bilaterales. Nivel sensitivo claramente definido Inflamacion definida por pleocitosis del LCR o Indice IgG elevado o indice de Reiber-Felgenhauer elevado, o captación de gadolinio progresión hasta el nadir entre 4 horas y 21 días Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002 MT: inmunopatogénesis pocos (en general: case reports) pacientes que cumplen los criterios diagnósticos tienen: infiltración focal de monocitos y linfocitos en segmentos de la medula espinal y espacios perivasculares. Proliferación de la glia. Infartos hemorrágicos o isquémicos MT: tiempo luego de la infección mielitis parainfecciosa: 9 días (DS 6) paperas: 5 días mycoplasma: 10 días zoster: 12 días Evaluación Clínica Presentación: Disfunción neurológica consistente con injuria de la medula espinal y nivel sensitivo Historia y examen físico: tiempo, tipo (inflammatorio, infeccioso, vascular, neoplasia, EM), historia reciente de vacunación, enfermedad sistémica o traumatismo Serología: vasculitis, colagenopatías, PARC Algoritmo Diagnóstico Presentación Historia y examen clínico + serología PASO I – Descartar compresión medular: RNM con Gadolinio Anomalía estructural o tumor (neoplasia, hematoma, Descarta compresión disco intervertebral) Compresión medular Urgente NQ; corticoterapia PASO II Algoritmo Diagnóstico Presentación Historia y examen clínico + serología Paso I PASO II – definir presencia / ausencia de inflamación: LCR 1. pleocitosis LCR 2. o elevado indice IgG LCR 3. o captación de gadolinio Mielopatía no-inflamatoria isquemia Radiación lipomatosis epidural PASO III Algoritmo Diagnóstico Presentación Historia y examen clínico + serología Paso I - RNM Paso II - LCR Paso III – definir inflamación vs infección RNM y Potenciales evocados visuales encéfalo / encéfalo+ vía opt +medula espinal Nervio optico + medula espinal Solo medula espinal desmielinización – EM, EMAD desmielinización – NMO desmielinización - posible MT Algoritmo Diagnóstico Presentación Historia y examen clínico + serología Paso I - RNM Paso II - LCR Paso III – definir inflamación vs infección LCR: investigación del agente específico PCR virus latex / radial immunodifusion directo/ PCR / latex / cultivo Hongos bacterias, mycobacteria LCR • Citoquímico • PCR para Familia Herpes • PCR para Enterovirus • Ac HTLV1 (también en suero) • VDRL, TPHA • Ac Borrelia • Estudio Inmunoproteico • Convertasa •Ac VIH (Suero) Mielitis: síndromes meningitis con MT MT sin meningitis meningitis con afectación del asta anterior Meningitis con MT echovirus meningitis coxsakie virus meningitis meningomielitis paperas HSV-2 / HSV-1 meningomielitis MT sin meningitis (viral) coxsakie virus echovirus HSV-2 / HSV-1 VZV CMV EBV HSV-6 MT sin meningitis (otras) mycoplasma borreliosis (radiculomyelitis) LES Sjögren MT de causa desconocida Introducción (2) Mielitis Aguda • Infecciosa • Parainfecciosa • Conectivopatía (Lupus, Sjögren) • Isquemia medular • Desmielinizante (vinculada a EM) • Neurosarcoidosis • Idiopática MIELITIS INFECCIOSA • Aguda - Subaguda • Crónica MIELITIS INFECCIOSA • Viral • Bacteriana • Mycobacterias • Micótica • Parasitaria Mielitis Aguda Infecciosa (2) A) Virus (2) ARN virus (1) • Picornavirus * Coxsackie 1 y 2 * Echovirus * Enterovirus 70 y 71 * Hepatitis A * Poliovirus • Orthomyxovirus * Influenza A y B Mielitis Aguda Infecciosa (3) A) Virus (3) ARN virus (2) Paramyxovirus * Paperas * Sarampión * Parainfluenza Flavivirus * West Nile * Encefalitis Japonesa * St Louis Retrovirus * VIH Mielitis Aguda Infecciosa (1) A) Virus ADN virus • Herpes virus * Citomegalovirus * Epstein Barr * Herpes simple tipo 1 y 2 * Varicela Zoster • Hepatoviridae * Hepatitis B Mielitis Aguda Infecciosa (4) • Mycoplasma Pneumoniae • Borrelia (Lyme) • Rickettsia • Hongos: Actinomyses, Aspergillus • Parásitos: Esquistosomosis Infecciones Asociadas Mielopatías Crónicas HIV HTLV -1 Treponema Pallidum Micobacterias Hongos RNM es inspecífica similar en: EMAD EM Mielopatía SIDA toxoplasmosis esquistosomiasis Mielitis rádica infección por virus EMAD (Encefalomielitis Aguda Diseminada) Neuromielitis Optica Varicella-zoster Poliomielitis Mycoplasma Schistosomiasis mansoni LES Tratamiento de la MT Específico cuando se identifica etiología infecciosa Corticoides intravenosos Plasmaféresis Otros tratamientos inmunomoduladores Manejo a largo plazo Fármacos Antivirales • Acyclovir (10-15 mg/kg c/8hs 14-21 días) • Gancyclovir (5 mg/kg/12hs/14 días, seguido de 5mg/kg/día) • Foscarnet (90 mg/kg i/v 12hs/14 días, seguido de 120 mg/kg/día) Corticoides Intravenosos Se usan en mielitis agudas metilprednisolona: 1g / día 3-5 días prednisona: dosis decrecientes comenzando con 60mg (14-21 días) El tratamiento puede no ser efectivo (múltiples pulsos) Plasmaféresis usada en casos moderados - severos En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideo Predictores de buena respuesta: precoz,sexo masculino, lesion incompleta tratamiento clinicamente Otros tratamientos inmunomoduladores Fase Aguda: ciclofosfamida 500-1000 mg/m2 3-5 días En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideo Solos o en asociación con esteroides Otros tratamientos inmunomoduladores Fase Crónica: en pacientes con manifestaciones recurrentes azatioprina: (150-200 mg/día) o methotrexate (15-20 mg/semana) o mycofenolato (2-3 g/día) Manejo a largo plazo Rehabilitación fisiátrica Educación a la familia apropiada reinserción laboral adecuado tratamiento de la depresión Espasticidad: frecuentemente un problema muy importante Vejiga neurógena Disfuncion sexual Gracias …