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Sindrome de Guillain Barre Dra. Inés Caro Kahn MD Neuropediatra Instituto de Salud del Niño-UNMSM- UPC Ministerio de Salud Síndrome de Guillan Barre Síndrome de Guillan Barre DEFINICION DEFINICION SINDROMICA Parálisis Flácida Aguda • Instalación aguda: Menos de 5 días • Disminución o perdida de fuerza muscular ( debilidad) de una, dos, o las 4 extremidades • A veces compromiso de pares craneales • Menores de 15 años Parálisis Flácida Aguda Definicion Síndrome de Guillain Barre • Polineuropatia desmielinizante aguda • Primera causa de parálisis flácida aguda Síndrome de Guillan Barre EPIDEMIOLOGIA Virus Zika • La infección por virus Zika ha emergido en America Latina como un importante problema asociado a Sindrome de Guillain Barre el cual puede dejar muertes y microcefalia en Recién Nacidos PAHO, Neurologycal síndrome, congenital malformations and Zika virus infection implications for public health in The Americas. Epidemiological Alert. 2015 Zika Virus as a Cause of Neurologic Disorders Nathalie Broutet, M.D., Ph.D., Fabienne Krauer, M.Sc., Maurane Riesen, M.Sc., Asheena Khalakdina, Ph.D., Maria Almiron, M.Sc., Sylvain Aldighieri, M.D., Marcos Espinal, M.D., Nicola Low, M.D., and Christopher Dye, D.Phil. The New England Journal of Medicine Downloaded from nejm.org on April 11, 2016. Reporte del primer caso de síndrome de Guillain-Barré después de una infección de virus Zika Durante la co-epidemia de Virus Zika, DEN 1 y DEN3 en la polinesia francesa - 2013 Rev Neurol 2016; 62 (7): 317-328 Síndrome de Guillan Barre DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO Parálisis Flácida Aguda Musculo MIOPATIAS MIELITIS TRANSVERSA Motoneurona (2da neurona) Asta anterior Placa mioneural Raíces nerviosas y nervios periféricos POLIOMIELITIS POLIRRADICULONEURITIS MIASTENIA GRAVIS BOTULISMO DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO Síndrome de Guillian Barre Raíces nerviosas y nervios periféricos Síndrome de Guillan Barre FISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA Síndrome de Guillian Barre • Proceso post- infeccioso inflamatorio • Autoinmune: Reacción antígeno anticuerpos • Destrucción de la mielina de los nervios periféricos (Desmielinizacion) Síndrome de Guillan Barre ETIOLOGIA ETIOLOGIA Síndrome de Guillian Barre • • • • • • • • Campilobacter Yeyuni Mycoplasma pneumoniae Virus hepatitis, Herpes Mononucleosis infecciosa Infección por VIH Asociado a Vacunación (antirrábica CRL, influenza?) Enfermedades sistémicas Cirugía • Flavivirus: Virus Zika Síndrome de Guillan Barre CLINICA Rev Neurol 2016; 62 (7): 317-328 Examen función motora • Motilidad activa – Espontanea – Provocada • Tono muscular – Distal – Proximal – Axial • Fuerza muscular – Distal – Proximal Examen función motora Fuerza muscular Déficit motor Examen Función Refleja • ROT – Rotuliano, Aquileo – Cremasteriano • Reflejos patológicos – Clonus, Babinsky • Reflejos primarios – Moro, Prehension Ausente Examen sensibilidad • Superficial – Táctil – Térmico dolorosa • Profunda Lesión medular aguda Nivel sensitivo Lesión central vs Periférica 1ra neurona Corticoespinal Hiper/Hipotonía No hay atrofia Fuerza conservada o disminuida • Reflejos aumentados • Babinsky, clonus • Retraso cognitivo • • • • • • • • • • 2da neurona Espinomuscular Hipotonía Atrofia Fuerza disminuida • Hiporreflexia, arreflexia • No Babinsky, no clonus • Cognición normal CLINICA Síndrome de Guillian Barre • • • • • • • Debilidad muscular progresiva Distal Bilateral Simétrico Ascendente Miembros inferiores o las 4 extremidades Grave: Insuficiencia respiratoria CLINICA Síndrome de Guillian Barre • • • • Arreflexia , hiporreflexia Parestesias, adormecimiento, prurito Marcha inestable (Pseudoataxia) Hipotensión arterial CLINICA Síndrome de Guillian Barre • Disminución de la fuerza de inicio distal • Ausencia de reflejos osteotendionosos CLINICA Síndrome de Guillian Barre DIAGNOSTICO DUDOSO Nivel sensitivo Marcada asimetría de síntomas Disfunción esfinteriana persistente Mas de 50 células en LCR: Aparición de hiperreflexia y clonus luego de un periodo de arreflexia, nivel sensitivo. Fiebre al inicio CLINICA Síndrome de Guillian Barre Formas atipicas Síndrome de Fisher: Ataxia, oftalmoplejia, arreflexia Cervico-faringo-braquial: Ptosis Parálisis oculofaringea Predominio paraparesia Parálisis facial bilateral Síndrome de Guillan Barre DIAGNOSTICO CLINICO DIAGNOSTICO Síndrome de Guillian Barre Electromiografía y velocidad de conducción • Desmielinización: Enlentecimiento marcado de la velocidad de conducción nerviosa • Axonal: Amplitud motora y/o sensitiva disminuida • LCR: Aumento de proteínas ( 2da semana. No mas de 10 leucocitos • Anticuerpos antigangliósidos: Sangre: – GM1 y GM1b • Serología con anticuerpos Síndrome de Guillan Barre DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CLINICO Lesión medular aguda Inflamatorias Infecciosas/ Posinfecciosas CELULAS ASTA ANTERIOR Parálisis flácida aguda Polio SUSTANCIA BLANCA Mielitis transversa POLIRRADICULONEURITIS ( Síndrome Guillan Barre) CMV Epstein Barr Mielitis Transversa Lesión de Medula Espinal 1ra neurona ( Vía piramidal) y 2da neurona (síntoma inicial) POSTINFECCIOSA Parálisis Flácida Aguda Clínica Mielitis Transversa • Paraparesia Miembros inferiores: – Lesión dorso lumbar • Cuadriparesia: 4 extremidades – Lesión cervical • Trastorno esfinteriano: – Retención urinaria o urgencia • Nivel sensitivo • Signos piramidales: – Inicio arreflexia, no clonus, no babinsky, flácida – Posteriormente aparece clonus, babinsky, ROT++ Parálisis Flácida Aguda Clínica MIELITIS TRANSVERSA Hiperseñal medular : edema Nivel sensitivo Trastorno esfínteres Poliomielitis Motoneurona (2da neurona) Asta anterior Infección viral: Virus polio: salvaje, vacunal Enterovirus NEUROFAGIA : Destrucción neurona Lactante Hipotónico Hipotonía periférica Poliomielitis Parálisis asimétrica Arreflexia Linfocitosis LCR Fiebre Muestra de heces Análisis molecular Atrofia secuelar Lactante Hipotonico Poliomielitis Parálisis Flácida Aguda Diagnostico topográfico Botulismo Placa mioneural Lactante Hipotónico Hipotonía periférica Botulismo Estreñimiento Disfagia Midriasis Babeo (musculo liso) Llanto débil Hipotonia descendente Apnea Muerte subita Toxina evita liberación de Ach Alimentos Soporte ventilatorio Lactante Hipotonico Botulismo Parálisis Flácida Aguda Diagnostico topográfico Miositis Musculo Parálisis Flácida Aguda Diagnostico Clinico MIOSITIS • • • • • • • Precedido de proceso viral Dolor muscular simétrico intenso Incapacidad funcional Hipersensibilidad músculos pantorrillas ROT presentes DX: CPK 10 veces mas TX: Reposo Vigilancia Parálisis Flácida Objetivo: Erradicar la polio del mundo S. Guillain Barre Polio Botulismo Mielitis Transversa Resultado: Incluir todos los casos de probable poliomielitis Síndrome de Guillan Barre TRATAMIENTO TRATAMIENTO Síndrome de Guillian Barre • Monitorización cuidadosa de la funcion respiratoria • Intubación si capacidad vital disminuye menos del 50% • Corticoides no utiles • Plasmaferesis • Inmunoglobulinas EV aceleran la recuperacion Complicaciones Neurológicas Virus Zika GRACIAS POR SU ATENCIÓN [email protected]
