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MIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICA Dr. B.Tomeno (Paris) Definición: Metaplasia ósea localizada (circunscrita) idiopática. A diferenciar de: Miositis osificante post-traumática. Miositis osificante progresiva (Enfermedad de MunchMayer). Miositis osificante post-infecciosa. Miositis osificante post-isquemia. Para-osteopatía neurogénica (coma, paraplejia) Osificaciones peri-articulares post-operatorias (Forestier) Epidemiología: Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000 Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 años, sobre todo entre 10 y 20 años Sexo: indiferente Sitio: Hombro - brazo Cadera Muslo Glúteo Pie (en Cochin por lo menos) Literatura: 117 casos 21 Hombros - brazos * 11 manos 36 muslos - caderas * 7 rodillas 5 piernas 1 pie 36 lumbares - glúteos * Sintomatología: • Inicio brutal (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada) Percepción de una induración profunda, mal limitada, sensible Radiografías: no aportan imágenes precisas (vaga opacidad o incluso nada) • En algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan, la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor. Los signos radiográficos se vuelven más precisos (signo de la corona +++). Existen formas que están “al costado del hueso” y otras “adheridas al hueso”. • Ulteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresión completa) Formas “adheridas al hueso” Imágenes en corona Formas “al costado del hueso”, imágenes en corona Formas “al costado del hueso”, imágenes precisas en corona. Regresión parcial del volumen Formas adheridas al hueso Imágenes en corona El diagnóstico diferencial más importante: EL OSTEOSARCOMA (es posible la confusión en los 2 sentidos) Revisión de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % de miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas como tales (irradiación a fuertes dosis, amputaciones) 1) La anatomía patológica había dicho: miositis osificante... 2) Nueva biopsia = Osteosarcoma - Quimioterapia - Paraplejia - Deceso, 18 meses después 2) Con la tomografía, a simple vista afirmamos la miositis osificante y hemos renunciado a iniciar la quimioterapia 1) La anatomía patológica había dicho: osteosarcoma 3) Va bien después de 3 años, a pesar del hombro “un poco” rígido Otros diagnósticos diferenciales • Osificaciones post-traumáticas • Osteomas de partes blandas No hay corona ! Otro diagnóstico diferencial • Tendinopatías calcificantes, enfermedad de las inserciones tendinosas Miositis Otro diagnóstico diferencial • Calcinosis pseudo-tumoral Otro diagnóstico diferencial Condromas de partes blandas – Excepcional – Fijación neta del Gadolinium en la masa cartilaginosa – De cualquier manera: BIOPSIA Otro diagnóstico diferencial Osteosarcoma de partes blandas Miositis osificante Otras osificaciones Osificación centrípeta en corona Centrífugas con aspecto de núcleo lleno Algunos aspectos anátomo-patológicos Osificación en corona En la práctica, para el diagnóstico • Si todo es típico y concordante: Podemos aceptar un diagnóstico puramente radiológico (importancia de la “corona” +++) y vigilar la evolución • Si persiste una duda (o una angustia): BIOPSIA Considerando el riesgo de confusión anátomo-patológica entre Miositis Osificante y Osteosarcoma, no es prudente solicitar la biopsia en cualquier laboratorio (sin olvidar que todo el mundo puede equivocarse) Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. The Hazards of the biopsy, revisited. Journal of Bone and Joint Surgery. 78-A, n° 5, may 1996, 656-663 El riesgo de error diagnóstico en materia de tumores y de lesiones pseudo-tumorales según MANKIN 597 Tumores malignos 362 en huesos 235 en tejidos blandos Diagnósticos incorrectos Biopsia no concluyente o técnica discutible Complicaciones locales post-biópsicas Consecuencias negativas de los tratamientos Agravación del pronóstico Perjuicios que conducen a la amputación 597 casos en total 106 (18%) 315 casos en centros especializados 39 (12%) 282 casos en centros no especializados 77 (27%) 165 (8%) 24 (7%) 141 (50%) 95 (16%) 13 (4%) 82 (29%) 115 (19%) 13 (4%) 102 (36%) 60 (10%) 11 (3,5%) 49 (17%) 18 (3%) 6 (2%) 12 (4%) En la práctica, para el tratamiento • 1) No apresurarse Aguardar la estabilización (y la eventual regresión) de ser necesario bajo tratamiento antalgico, antiinflamatorio • 2) Extirpar las masas residuales algunos meses mas tarde … si ellas producen molestias !!!