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CICLO DE LA UREA
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Reacciones:
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1. El primer grupo amino que ingresa al ciclo proviene del amoníaco libre intramitocondrial. El amoníaco
producido en las mitocondrias, se utiliza junto con el bicarbonato (producto de la respiración celular), para producir
carbamoil-fosfato. Reacción dependiente de ATP y catalizada por la carbamoil-fosfato-sintetasa I. Enzima
alostérica y modulada (+) por el N-acetilglutamato.
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2. El carbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la ornitina, para formar citrulina y liberar Pi. Reacción
catalizada por laornitina transcarbamoilasa. La citrulina se libera al citoplasma.
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3. El segundo grupo amino procedente del aspartato (producido en la mitocondria por transaminación y
posteriormente exportado al citosol) se condensa con la citrulina para formar argininosuccinato. Reacción
catalizada por laargininosuccinato sintetasa citoplasmática. Enzima que necesita ATP y produce como
intermediario de la reacción citrulil-AMP.
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4. El argininosuccinato se hidroliza por la arginino succinato liasa, para formar arginina libre y fumarato.
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5. El fumarato ingresa en el ciclo de Krebs y la arginina libre se hidroliza en el citoplasma, por
la arginasa citoplasmática para formar urea y ornitina.
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6. La ornitina puede ser transportada a la mitocondria para iniciar otra vuelta del ciclo de la urea.
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En resumen, el ciclo de la urea consta de dos reacciones mitocondriales y cuatro citoplasmáticas
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ENERGÉTICA DEL CICLO
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El ciclo de la urea reúne dos grupos amino y un bicarbonato, para formar una molécula de urea:
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1. La síntesis de la urea requiere 4 Pi de alta energía. 2 ATP para formar el carbamoil - P y un ATP
para producir argininosuccinato. En la segunda reacción el ATP se hidroliza a AMP y PPi, que puede ser
nuevamente hidrolizado para dar 2 Pi.
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2. Se ha calculado que los animales ureotélicos pierden cerca del 15% de la energía procedente de los
aminoácidos en la producción de urea.
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3. Algunos animales compensan esta perdida (bovinos) por transferencia de la urea al rumen, donde
los microorganismos la utilizan como fuente de amoníaco para la síntesis de aminoácidos. Este
proceso incluso disminuye el consumo de agua.
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La conexión entre ambos ciclos, de la urea y de los ácidos tricarboxílicos, reducen el coste energético
de la síntesis de urea. El ciclo de la urea conlleva la conversión de oxalacetato en fumarato y la
posterior conversión del fumarato hasta oxalacetato producirá un NADH, que podrá generar 3 ATP en
la respiración mitocondrial, lo que reduce el coste de la síntesis de urea.
CONEXIÓN ENTRE LOS CICLOS DE LA UREA Y
DE KREBS
REGULACIÓN DEL CICLO
 La enzima carbamoil-fosfato-sintetasa I es activada
alostéricamente por el N - acetilglutamato que se
sintetiza a partir del acetil-CoA y el glutamato, por la Nacetilglutamato sintetasa; enzima que, a su vez, es activada
por la arginina, aminoácido que se acumula cuando la
producción de urea es lenta.
 En individuos con deficiencias congénitas de enzimas del
ciclo, distintas a la arginasa, el sustrato correspondiente se
acumula, lo que provoca un aumento de la velocidad de la
reacción deficiente, por lo que la velocidad del ciclo se
mantiene baja. No obstante se producen acumulaciones de
los sustratos precedentes, hasta el amoniaco, lo que causa
finalmente una hiperamonemia. El cerebro es
particularmente sensible a las [ ] elevadas de amonio.
REGULACIÓN DEL CICLO
TRANSPORTE DEL GRUPO AMINO
DESDE LOS TEJIDOS HACIA EL
HÍGADO
Transporte desde el
músculo:CICLO ALANINA-GLUCOSA
El hábitat natural determina la
ruta de excreción del nitrógeno
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La síntesis de urea no es la única ruta, ni siquiera la más común, para excretar
el amoníaco. La base para las diferentes formas moleculares en que se
excretan los grupos amino se encuentra en la anatomía y en la fisiología de
los organismos en relación con su hábitat natural.
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En los peces óseos (animales amonotélicos), el hígado es el lugar principal
del catabolismo de los aminoácidos. El amonio producido por
transdesaminación se libera simplemente del hígado a la sangre para su
transporte a las branquias, y es rápidamente eliminado de la sangre a medida
que el agua pasa a través de las branquias. Así pues, los peces óseos no
requieren un complejo sistema urinario.
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Los que convierten el nitrógeno amínico en purinas, las cuales se catabolizan a
ácido úrico, un compuesto bastante insoluble que se excreta en las heces en
forma de masa semisólida de cristales de ácido úrico. Para tener la ventaja de
excretar el nitrógeno amínico en esta forma, las aves y reptiles llevan a cabo
un trabajo metabólico considerable; la ruta desde los grupos amino de los
aminoácidos a las purinas y al ácido úrico es un proceso complejo y que
requiere energía.