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Enfermedad celíaca
Fisiopatología y dietoterapia del niño
Facultad de Bromatología UNER
Definición
• Es una intolerancia permanente a las proteínas
presentes en el gluten que se presenta en
personas geneticamente suceptibles
• El Sistema inmune lesiona la mucosa e infiltra la
lámina propia y submucosa del intestino delgado.
• Lleva a la mala absorcion de macro y
micronutrientes con consecuencias clínicas y
funcionales
Epidemiología
• La celiaquía se considera una de las
enfermedades crónicas más comunes con una
prevalencia media del 2%.
• Esto no fue siempre así, sino que se mejoró el
diagnóstico con el desarrollo de los
anticuerpos para detectar las formas
clínicamente atípicas y silenciosas
Epidemiología
• Argentina reporta una prevalencia en adultos
de 1 cada 167.
• En pediatría se realizo un estudio (2008/9)
que mostró ¿una prevalencia de 1 cada 79 con
un 33% de casos sintomáticos y el resto
silentes
• Gualeguychú tiene 330 personas con el
diagnóstico de enfermedad celíaca
Epidemiología
• Se considera que existen 5 a 10 personas con
formas silentes o latentes por cada caso
diagnosticado
Presentación de la enfermedad
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•
•
•
Suceptibilidad genética: HLA DQ2 DQ8
Latente: ATC + Biopsia normal
Silente: ATC +, Biopsia patológica asintomático
Sintomática: presencia de síntomas
Factores involucrados
• Factores ambientales
– Alimentos con trigo, avena, cebada y centeno.
– Permeabilidad intestinal
– Infecciones (adenovirus)
– Fármacos (Interferon)
– Flora intestinal: mayor cant. bacteroides y E coli
Factores involucrados
• Factores genéticos
8 a 15% de los familiares de 1er grado pueden
padecer la patología
La concordancia entre gemelos homocigotos es
del 70 a 75%
Los pacientes tienen alta frecuencia de Genes
HLA DQ2 y DQ8 (90 a 95%)
Factores involucrados
• Factores inmunológicos
Se considera que los linfocitos T producen
citoquinas proinflamatorias en respuesta a la
gliadina, lo que desencadena una respuesta
inflamatoria que lesiona la mucosa con la
consecuente mala absorción
Lesión Histológica
• Atrofia de las vellosidades con hipertrofia
compensatoria de las criptas e infiltración de
linfocitos (>25%) en la lámina propia
Manifestaciones clínica
• Sintomática
– Clásica: Síntomas clásicos de mala absorción.
Niños menores de 5 años presentan diarrea, dolor
abdominal y distención abdominal. Tambien
vómitos, irritabilidad y retraso del creimiento. La
malnutrición se manifiesta en la masa muscular, el
penículo adiposo, pelo, pelo y piel.
Bioquímica: anemia, hipoalbuminemia,
prolongación de la coagulación, aumento de la FAL
Manifestaciones clínicas
• Sintomática
– Forma atípica:Las manifestaciones digestivas son
mínimas o ausentes y puede ser de escasos
síntomas. Es más frecuente en el adulto.
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•
Retraso de crecimiento
Anemia refractaria al tratamiento
Trastornos de la conducta, fatiga persistentes
Infertilidad, abortos, tratornos menstruales
Cefalea
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•
•
Osteoporosis precoz
Cefaleas
Aftas bucales recurrentes
Alopecia
Dolor abdominal crónico, intestino irritable
Manifestaciones clínicas
• Asintomáticas
– Forma silente: generalmente se detectan en
estudios realizados en poblaciones de riesgo o
endoscopía realizada por otro motivo. Las lesiones
de la mucosa son aisladas.
– Forma latente: Pacientes diagnosticados y que
dejaron el tratamiento luego de mejorar y no
presentan recaidas
Enfermedad Celíaca de la infancia: 42 casos
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•
Síntomas
Fallo de medro
Diarrea
Irritabilidad
Vómitos
Anorexia
Heces malolientes
Dolor abdominal
Apetito excesivo
Prolapso rectal
Nº
36
30
30
24
24
21
8
6
3
Enfermedad Celíaca de la infancia: 42 casos
Signo
•
•
•
•
•
•
Estatura< Pc 25
Peso <Pc 25
Atrofia muscular
Distensión abdominal
Edema
Dedos en palillo de tambor
Nº pacientes
30
37
40
33
14
11
Diagnóstico
• Sospechar la enfermedad en:
– Familiares de 1er grado
– Enfermedades asociadas
•
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•
•
Diabetes tipo 1
Tiroiditis
Anemia hemolítica autoinmune
Hepatitis autoinmune.
Artritis reumatoidea
Enfermedad inflamatoria intestinal
Sme de Down, Williams y Turner
Diagnóstico de presunción
• Métodos de laboratorio que informan sobre
mala absorción
• Orientan sobre la magnitud del compromiso
de la enfermedad.
• No son exclusivas de enfermedad celíaca
1. Malabsorción de azúcares




Ph en materia fecal < a 6
Detección de sustancias reductoras en MF (Clinitest)
Test de d-xilosa
Test de hidrógeno espirado
2. Malabsorción de grasas


Determinación cualitativa de grasas en MF (Sudán)
Determinación cuantitativa en MF mediante:
- Test de Van der Kamer
- Esteatocrito
3. Malabsorción de proteínas


Proteína marcada con Cr 51
Alfa 1 antitripsina
Diagnóstico
• Se realiza un primer estudio con detección de
anticuerpos
– Antigliadina: baja sensibilidad y especificidad
– Antiendomisio: alto precio y complejidad
– Antitransglutaminasa IgA: fácil técnica
reproducibilidad y costo
Diagnóstico
• Biopsia intestinal: debe realizarse a todo
paciente con sospecha clínica y serológica
• La severidad va de estadio 0 (biopsia normal a
Estadio 1 (lesión infiltrativa) 2 (lesión
hiperplásica de las criptas) 3 (lesión
destructiva de las vellosidades
• Hay una lesión estadio 4 (hipoplásica) muy
raro de observar
Biopsia
Diagnóstico
• En pacientes en los que está contraindicada la
biopsia se puede realizar el estudio genético,
la presencia de HLA DQ2/8 tiene 99% de
sensibilidad
• La resolución sintomática luego del
tratamiento dietoterápico durante un mínimo
de 2 semanas pone broche al diagnóstico
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
• Permitir un crecimiento y desarrollo óptimo.
• Intentar volver a la normalidad la mucosa
intestinal
• Asegurar una motilidad intestinal adecuada y
evitar complicaciones
ESTRATEGIAS
• Corrección de las deficiencias nutricionales.
• Restauración del tejido deplecionado
• Eliminación estricta de las prolaminas tóxicas de la
dieta.
DIETA SIN TACC
 Mejoría del carácter.
 Mejoría de las deposiciones.
 Ganancia de peso en 2 a 3 meses.
 Mejoría de la distensión abdominal.
 Normalización de la curva P/E en 6m
 Normalización de la curva T/E en 2 años
PERIODO AGUDO
• Periodo inmediato al Dx.
• Objetivos: - Frenar la diarrea
- Disminuir el trabajo intestinal
- Prevenir o revertir DH.
• La alimentación debe ser cualitativa, sin estímulos
intestinales, libre de TACC.
PERIODO DE TRANSICIÓN
• Cubrir necesidades nutricionales
• Progreción de alimentos y estímulos
intestinales.
• Sin TACC
PERIODO ASINTOMÁTICO O
DEFINITIVO
• Mantener optimo el estado nutricional
• Plan suficiente, armónico, completo y
adecuado.
• Sin TACC.
SELECCIÓN DE ALIMENTOS
• Alimentos con prolaminas tóxicas: granos enteros y derivados de trigo,
avena, cebada y centeno.
• Alimentos que pueden tener prolaminas tóxicas:
-
-
Espesantes: salsas, cremas, helados, embutidos, lácteos, caramelos, dulces,
chiclets, cafés, cacaos instantáneos.
Estabilizantes: aditivos, bebidas, conservas, congelados, extractos, picadillos.
Excipientes: en medicamentos.
Vehiculizantes: levaduras artificiales.
• Alimentos libres de prolaminas tóxicas: leche fluida, frutas, verduras,
huevos, carnes frescas, harinas de arroz, maíz, legumbres, aceite y azúcar
Diferencias alimentarias durante el 1er años de vida entre niño sano y el celiaco.
GRUPO DE ALIMENTOS
NIÑO SANO
NIÑO CELIACO
LACTANCIA MATERNA
SI
SI
FÓRMULAS INFANTILES
SI
SI
LECHE, YOGURT Y QUESO
TODOS
MARCAS PERMITIDAS
CARNES Y HUEVOS
TODOS
TODOS
FIAMBRES Y EMBUTIDOS
NO
NO
VEGETALES
TODOS
TODOS
FRUTAS
TODAS
TODAS
CEREALES
TODOS
MAIZ-ARROZ-MANDIOCA
ACEITE Y AZÚCAR
SI
SI
MANTECA, MARGARINA, DULCES
TODOS
MARCAS PERMITIDAS
ALIMENTOS SUSTITUTOS
• Copos de maíz triturados
• Mezclas y combinaciones de harinas:
-
Harina de arroz (60%)
Fécula de maiz (40%)
-
Harina de arroz (45%)
Fécula de maíz (30%)
Fécula de mandioca (25%)
2 harinas
3 harinas
• Productos elaborados a partir de almidón de maíz, fécula de
papa, almidón de tapioca, almidon de arroz.
• Harina de garbanzos harina de soja
• Galletas de arroz
PROMEDIO DE CEREALES:
• Harina de arroz, galletas de arroz, almidón de arroz.
• Harina de mandioca, almidon de mandioca, fécula de
mandioca.
• Harina de maíz, almidón de maíz, fécula de maíz.
• Harinas de: garbanzos, soja.
• Fécula de papa.
Complicaciones
• Mayor riesgo de linfoma T y adenocarcinoma en
intestino, boca y esófago
• Enfermedad celíaca refractaria a la DLG
• Yeyunoileitis ulcerosa en adultos>60 años
• Enfermedad celíaca colagenosa
• Mayor incidencia de osteoporosis, infertilidad y
abortos
Cereales TACC en la industria
alimentaria y farmacéutica
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•
Materia prima
Espesante
Colorante
Estabilizante
Aromatizante
Vehiculizantes
Excipientes
Cereales TACC en la industria
alimentaria y farmacéutica
• Alimentos que originalmente no contienen gluten
son elaborados o envasados en las mismas líneas
que alientos que si los contienen lo que ocasiona
una contaminación cruzada.
• Lo mismo ocurre en la preparación o cocción de
los alimentos.
• No se puede establecer el origen y posobilidad de
contener gluten en alimentos sueltos o
artesanales
Codex alimentario
• Internacional: Menos de 20 ppm se considera
libre de gluten
• ANMAT: menor a 10 ppm de gluten
Adherencia a la dieta
• El cumplimiento de la dieta a veces resulta
dificultoso para los pacientes debido a:
–
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–
Edad: más fácil en infancia que adolescencia
Sexo: las mujeres son más cumplidoras
Edad al Dg: menos adherencia a mayor edad
Sintomatología: cumplen más los más sintomáticos
Accesibilidad: influyen el acceso y el costo
Características organolépticas de los alimentos
Repercusión psicosocial y vida cotidiana
Apoyo social del entorno
Familiares con celiaquía