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Vasculitis
Sistémicas
en Pediatria
Dra Cecilia Quintana
Reumatologa Infantil
Introducción
Vasculitis
grupo de enfermedades clínicamente
heterogeneas con un sustrato histológico
común.
Presencia
de infiltrado inflamatorio en el
espesor de la pared de los vasos.
Aspectos clínicos generales de las
vasculitis
El
tipo de cambio patológico, la localización de
la lesión, el tamaño del vaso y extensión
sistemica del daño vascular determina la
expresión clinica de la enfermedad y la
severidad de la misma.
El
diagnóstico de las vasculitis requiere un alto
grado de sospecha.
Características que sugieren un
sindrome vasculítico
Clinicas
Constituciona:
fiebre, perdida de peso, fatiga, fiebre de origen desconocido.
Lesiones
cutaneas: purpura palpable, urticaria vasculitis, livedo reticularis,
nodulos, ulceras, lesiones isquemicas, flebitis superficial.
Neurologico:
cefalea, convulsion, mononeuritis multiple, lesiones focales del
sistema nervioso central.
Cabeza
y cuello: sinusitis, condritis, otitis, iritis
Musculoesqueleticos:
Renal
artralgias o artritis, mialgias o miositis
hipertension nefritis
Pulmonar
infiltrados pulmonares o hemorragias, nodulos, cavidades, serositis.
Características que sugieren un
sindrome vasculítico
Laboratorio
Aumento
ERS o PCR
Leucositosis
Anemia
Eosinofilia
Alteracion de la funcion hepatica
Anticuerpos anti citopasma del neutrofilo ANCA
Aumento del factor VIII
Inmunocomplejos circulantes
Hematuria
Consenso
2005
Grupo de trabajo de vasculitis de la
Sociedad Europea de Reumatologia Pediatrica PRES propuso
criterios de clasificación preliminares para algunas de las
vasculitis más comunes en la infancia.
Posteriormente
con el apoyo del EULAR Liga Europea
Contra el Reumatismo y el PRINTO Organizacion Internacional
de Ensayos de Reumatologia Pediatrica y el PRES establecieron
un proceso de validacion estadistica que culmino en el
Consenso de Ankara 2008.
Vasculitis
predominantemente de
grandes vasos
Arteritis de Takayasu
Vasculitis
predominantemente de
mediano vasos
Poliarteritis Nodosa
Infantil
Poliarteritis Cutanea
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis
predominantemente de
peque;os vasos
Granulomatosas
Granulomatosis de
Wegener
Sindrome de Churg
Strauss
Otras vasculitis
Enfermedad de
Behcet
Vasculitis
secundaria a
infecciones,
tumores malignos y
drogas incluyendo
vasculitis por
hipersensibilidad
No granulomatosas
Poliangeitis Microscopica
Purpura Shonlein Henoch
Vasculitis Leucocitoclastica
cutanea aislada
Vasculitis urticariforme
hipocomplementemica
Vasculitis asociada
a enfermedades de
tejido conectivo
Vasculitis aislada
del sistema nervios
central
Sin clasificar.
Criterios clasificación
Purpura de Shonlein Henoch Ankara 2008
Purpura Palpable criterio obligatorio, con predominio de miembros
inferiores. No relacionada con trombocitopenia y al menos 1 de los 4
siguientes criterios
Dolor abdominal
Dolor abdominal colico, difuso, de aparicion aguda, evaluada
por la historia clinica y examen fisico. Se pueden incluir
invaginacion intestinal y hemorragia digestiva.
Histopatologia
Vasculitis leucocitocastica con predominio de depositos
de Ig A o Glomerulonefritis proliferativa con predominio de
de Ig A
Artritis o artralgias
Artrtitis de comienzo agudo dolor en articulaciones con
tumefaccion o limitacion de movimiento.
artralgias agudas dolor en articulaciones sin tumefacion ni li
limitacion de movimiento.
Afeccion renal
Proteinuria > 0.3 g&24 hs o > 30mml mg de albumina en orina
creatinina muestra de la ma;ana. Hematuria o cilindros hematicos > 5
eritrocitos campo de alta resolucion o
cilindros hematicos en el sedimento urinario o igual 2 en tiras reactivas
En los casos de purpura con distribucion atipica, se requiere demostracion de Ig A en la biopsia.
Esta nueva clasificacion proporcina una sensibilidad y especificidad para PSH 100 y 87 %
respectivamente
Criterios clasificacion
Poliarteritis Nodosa Infantil Ankara 2008
Histopatologia evidencia de vasculitis necrotizante en arterias de mediano o peque;o tama;o
Anomalias angiograficas angiografia que demuestra aneurismas , estenosis u oclusion de arterias de
mediano o peque;o tama;o, no debido a displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias. La
angiografia convencional la modalidad de imagen preferida.
Histologia o anormalidades angiograficas obligatorio ademas de uno de los cinco
criterios siguientes
Compromiso cutaneo
livedo reticularis, nodulos en la piel, infartos superficiales de
la piel, infartos profundos de la piel necrosis gangrena de
falanfes digital u otros tejidos perifericos
Mialgias o miositis
Dolor muscular o miositis
Hipertension
Presion arterial mayor al percentilo 95 para la edad
Neuropatia periferica
Compromiso renal
Neuropatia periferica sensorial perdida de la sensibilidad con
distribucion en guantes o calcetines
neuritis motora mono o multiple neuritis motora de nervios
perifericos
Proteinuria, Hematuria o deterioro de la funcion renal tasa de
filtrado glomerular menor al 50% de lo normal
Criterios clasificación
Arteritis Takayasu ankara 2008
Anomalias Angiograficas Angiografia angiografia convencional, angioTAC o Angio RMN de la aorta y sus
ramas principales y las arterias pulmonares que muestran aneurisma&dilatacion, estrechez, obstruccion o
engrosamiento de la pared arterial, no debida a displasia fibromuscular o causas similares. Cambios
generalmente focales o segmentarios.
Anomalias angiografica criterio obligatorio mas uno de los siguientes criterios
Deficit de pulso o claudicacion
Discrepancia en la
presion arterial
Soplos
Pulsos Arteriales perifericos desiguales,
disminuidos o ausentes. Claudicacion dolor
muscular focal inducido por actividad fisica.
Presion artrial sistoloca con > 10 mm&hg de
diferencia en cualquier miembro
Solplos audibles o fremitos palpables sobre las
grandes arterias
Hipertension arterial
PA sistolica diastolica mayor al percentilo 95 para
la talla,
Reactantes de fase aguda
ERS > 20 mm en la primer hora o cualquier valor de PCR por
encima de lo normal
Criterios clasificación
Enfermedad de Kawasaki Ankara 2008
Fiebre persistente durante al menos cinco dias criterio
obligatorio y cuatro de las cinco caracteristicas siguientes
Cambios de las extremidades perifericas o zona perianal
Exantema polimorfo
Inyeccion conjuntival bilateral no purulenta
Cambios en labios y cavidad oral inyeccion de la mucosa oral y
faringea lengua aframbuesada
Linfadenopatia cervical
Enfermedad Kawasaki
Vasculitis
Afecta
aguda sistémica
vasos mediano calibre.
 Arterias
coronarias y arterias periféricas
Etiología
desconocida
Epidemiología
Afecta
principalmente niños pequeños < de 5 años.
Relación
varón-mujer 1,6/1.
Incidencia
Japón:
108 casos c/ 100.000 niños < 5 años.
EEUU y Canadá: 4 a 15 casos c/ 100.000 niños.
Chile: 3 casos c/ 100.000 niños < de 5 años.
Fines
de invierno y comienzo de la primavera
•Agentes
involucrados:
lS.pyogenes;
Pseudomona; Klebsiella
lMycoplasma; Clamydia
lCitomegalovirus; E barr,
lParvovirus B19,
lAdenovirus: Rotavirus,
lCándida.
EL RESCATE DE UN “GERMEN” EN UN
PACIENTE CON CUADRO CLINICO
“COMPATIBLE CON EK” NO DESCARTA EL
DIAGNOSTICO
Clinica
Fiebre de por lo menos 5 días de evolución.
Alta: 38 a 39 ºC, continua o varios picos diarios.
Inyección conjuntival bilateral entre 2-4 día.
Sin secreción
Cambios en mucosas: enrojecimiento, sequedad y fisura de
labios, a veces con sangrado. Enantema de mucosa, lengua
depapilada con características escarlatiliforme
•Rash
cutáneo: exantema polimorfo: características
urticarianas, escarlatiniforme. Dermatitis exfoliativa
zona del pañal. Hiperemia alrededor BCG dato
orientador de vasculitis.
•Cambios
en extremidades: edema manos y pies, en
extremos de dedos adopta la forma de escleredema.
Eritema palmo plantar. Descamación cutánea en
dedos de guante. ( 2-3 semana de evolución)
•Adenopatía
cervical de más de 1,5 cm, unilaterales,
dolorosa no fluctuante laterocervical
•1.
Fase aguda febril (1ª-2ª semanas)
Aparición de los hallazgos clínicos que constituyen los criterios
diagnósticos. Ecocardiografia: se puede visualizar una arteritis coronaria,
pero no suelen verse aún los aneurismas coronarios
•2.
Fase subaguda (2ª- 4ª semanas)
Comienza con la resolución de la fiebre, el exantema y la linfadenopatía
Pueden persistir la conjuntivitis y la irritabilidad
Son característicos la descamación de manos y pies y la hiperplaquetosis
Período de mayor riesgo para el desarrollo de aneurismas coronarios
•3.
Fase de convalecencia (6ª-8ª semanas)
Comienza con la desaparición de todos los signos clínicos
Persiste hasta la normalización de la VSG
INYECCION CONJUNTIVAL
CAMBIOS OROFARINGE
CAMBIOS EXTREMIDADES
RASH CUTANEO
ADENOPATÍA CERVICAL
ERITEMA SITIO DE APLICACIÓN DE BCG
OTROS HALLAZGOS CLÍNICOS
•Alteraciones
•Hidrops
•Artritis
vesicular, Ictericia, elevación de transaminasas
en general de grandes articulaciones y cura sin secuelas
•Diarrea,
•
sedimento urinario: leucocituria abacteriana
dolor abdominal.
Meningitis aséptica, Irritabilidad
•Queratitis,
uveitis.
•Compromiso
•A
cardiovascular. Aneurismas, pericarditis, miocarditis, IAM
partir del 1 o 2 mes del comienzo del cuadro se suelen encontrar líneas
transversales en las uñas “lineas de beau” o depresiones puntiforme en dedal que
desaparecen con el crecimiento
Diagnostico
CLINICO:
Examen físico completo, control de TA, palpación sitios
de arterias periféricas: axilares, inguinales.
ESTUDIOS
COMPLEMANTARIOS: hemograma, ERS hepatograma,
proteinograma electroforético, función renal, orina completa, PL,
policultivos, serologías virales. Ecografia abdominal, Rx de tórax,
electrocardiograma, ecocardiograma: medición de arterias coronarias
que no debe ser mayor de 3mm o un 15% del diámetro de la aorta.
Angiografia, Perfusión miocardica, TAC o RMN.
•FIEBRE
+ 4 DE 5 CRITERIOS: EK TÍPICO.
•EN
EL CASO DE NO CUMPLIR CON DICHOS CRITERIOS,
PERO EN PRESENCIA DE ALTERACIONES CORONARIAS SE
DENOMINA EK INCOMPLETO.
•EL
COMITÉ DE EXPERTOS DE LA AMERICAN HEART
ASSOCIATION RECOMIENDA QUE AL REFERIRNOS A
ENFERMEDAD ATÍPICA, SE RESERVE A UN PACIENTE QUE
TENGA UNA PRESENTACIÓN INUSUAL COMO POR
EJEMPLO: COMPROMISO RENAL. ASÍ PODEMOS TENER EK
COMPLETA O INCOMPLETA Y A LA VEZ ATÍPICA.
Característica clínicas permiten predecir
el riesgo
de padecer aneurismas coronarios
(Score de Asahi).
Los factores condicionantes mas
significativos:
•Fiebre persistente
•Edad < a 1 año
•Sexo masculino
•Hiperplaquetosis
SCORE DE ASAHI
2
1
0
SEXO
MASCULINO
FEMENINO
EDAD
< 1 AÑO
> 1 AÑO
14 A 15
<13
FIEBRE (DÍAS)
>16
FIEBRE BIFÁSICA
SI
NO
RASH BIFÁSICO
SI
NO
HB < 10 G/DL
SI
NO
LEUCOCITOSIS
>30.000
26 A 30.000
< 26.000
>101
60 A 100
<60
ERS
TIEMPO HASTA NORMALIZAR
ERS
>30 DIAS
< 29 DIAS
ELEVACIÓN BIFÁSICA DE ERS
SI
NO
CARDIOMEGALIA
SI
NO
ARRITMIA
SI
NO
Q/R 0,3 EN II, III, VF
SÍNTOMAS DE INFARTO
5 puntos: 6% de incidencia
de aneurismas coronarios
SI
6 a 8 puntos: 27% de incidencia de aneurismas coronarios
9 puntos: 44% de incidencia de aneurismas coronarios
SI
NO
NO
Tratamiento
•El
tto en la fase aguda debe ser con IG EV y
AAS dentro de los 10 dias de iniciada la fiebre
•IG
EV 2 gramos kilo dosis única a pasar en 12
hs.
•AAS
80-100 mg-kg-dia cada 6 horas.
Re tratamiento
•Fiebre
persistente o si reaparece 48 hs
posteriores al tto inicial requieren segunda dosis
de IGEV.
•Los
niños que no han respondido a las dosis de
IGEV y tienen una enfermedad activa pueden
ser tratados con pulsos de corticoides
endovenosos 30 mg/K/dosis o dosis unica de
infliximab 5mg/kg.
PÚRPURA DE SCHONLEIN HENOCH
La
Púrpura de Schonlein Henoch (PSH) es
una vasculitis sistémica de los pequeños
vasos.
Caracterizada
por púrpura palpable no
trombocitopénica de localización preferente
en miembros inferiores y glúteos.
Etiología
La
etiología es desconocida.
La
presencia de PSH en varios miembros de una familia, la asociación
con antígenos de histocompatibilidad y casos de deficiencia hereditaria de
C2 señalan la posibilidad que estén involucrados factores genéticos. I
Se
han
implicado en su etiología a numerosos gérmenes como
Estreptococo B hemolítico del grupo A, Helicobacter pilori, Mycoplasma
pneumoniae.
Entre los virus encontramos a los Herpes virus, Parvovirus B19, Ebstein
Baar, Adenovirus, Parainfluenza, Virus de la hepatitis A, B y C, Coxsachie
entre otros.
Otros
desencadenantes asociados son fármacos (penicilina, ampicilina,
eritromicina, quinina), alimentos, picaduras de insecto y vacunas
(sarampión, fiebre amarilla, cólera).
Clínica
De
comienzo agudo, los síntomas aparecen en un período de
días o semanas. Pueden presentar al inicio, fiebre y malestar
general. Posteriormente aparecen los otros síntomas.
Compromiso de piel
Púrpura
palpable (indispensable para el diagnóstico)
frecuentemente en miembros inferiores, glúteos, y zonas de
declive.
Pueden observarse también en brazos y ocasionalmente en
cara y lóbulo de orejas (especialmente en menores de 2 años).
Edema
subcutáneo del cuero cabelludo, región periorbitaria,
dorso de manos, pies y escroto.
Compromiso articular
Se acompaña de compromiso articular en el 50 a 80% de los
casos, afectando rodillas, tobillos, pies, carpos y puede afectar
pequeñas articulaciones de las manos.
Compromiso gastrointestinal
La afectación gastrointestinal está presente entre el 50 y 75%.
Se manifiesta con dolor abdominal cólico, vómitos y/o
hemorragia intestinal.
La invaginación intestinal es una grave complicación aunque
su prevalencia es baja (4-5%). Suele ser ileoileal.
PSH
PSH
Compromiso renal
La nefritis puede aparecer en el 25% de los casos.
En el 90% aparece dentro de las 6 semanas, es más
frecuente en niños mayores de 7 años y en adultos.
Puede aparecer en el primer brote y hasta 17 meses
posteriores.
Presentan: microhematuria: 80%,
hematuria / proteinuria: 50%, síndrome nefrótico: 13%,
síndrome nefrítico: 8%, Síndrome nefrítico + nefrótico:
29%.
La hipertensión arterial puede estar presente aún en
ausencia de manifestaciones renales
Diagnostico
No
hay marcadores de laboratorio que sean específicos de la
PSH, el diagnóstico es fundamentalmente clínico.
Anamnesis
Enfermedad actual: interrogar sobre forma de comienzo y
cronología de la aparición de los síntomas.
Antecedentes personales: interrogar sobre desencadenantes
infecciosos, fármacos, picaduras, vacunas, etc.
Antecedentes heredo-familiares: interrogar sobre PSH en la
familia, deficiencias inmunológicas familiares.
No hay estudios de laboratorio patognomónicos para el
diagnóstico de esta enfermedad.
La mayoría de los estudios son útiles para descartar otras
enfermedades.
Al inicio
Hemograma con recuento plaquetario.
Eritrosedimentación o PCR.
Uremia y creatininemia
Coagulagrama.
Exudado de fauces.
C3, C4, ASTO, streptozime
Orina completa. Proteinuria cuantitativa, o índice
albuminuria/creatininuria.
Laboratorios posteriores
Dosaje
de IgA e IgM. Pueden estar aumentados en el
50% de los pacientes.
Colesterol, proteinograma electroforético y albúmina si
sospecha síndrome nefrótico.
Factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares.
Diagnóstico por imágenes
La
ecografía abdominal es útil para confirmar afectación
intestinal y/o invaginación intestinal.
La
La
ecografía testicular escrotal para descartar orquitis.
ecografía renal puede mostrar riñones hiperecogénicos.
Biopsias
La
biopsia de piel sólo es necesaria en lesiones purpúricas
atípicas, que mostrará una vasculitis leucocitoclástica que
afecta pequeños vasos.
Diagnostico diferencial
Dolor
abdominal: Invaginación u otro tipo de abdomen agudo
medico /quirúrgico.
Artritis
persistente: ARJ, LES. Otras vasculitis.
Exantema:
Diátesis hemorrágica, otras púrpuras, reacción a
fármacos, urticaria.
Testículo
testicular
doloroso: Hernia incarcerada, orquitis, torsión
Criterios Internacion
Dolor
abdominal intenso, vómitos, melena.
Compromiso articular severo.
Hipertensión arterial.
Síndrome nefrítico y/o nefrótico.
Causa social.
Tratamiento
El
tratamiento inicial de la PSH requiere de la interconsulta a
los especialistas en dermatología, reumatología y nefrología
infantil.
Posteriormente
el seguimiento será realizado por el pediatra.
MEDIDAS GENERALES
Reposo absoluto en cama.
Control de la presión arterial.
Dieta hiposódica (en caso de hipertensión o uso de corticoides)
TRATAMIENTO MÉDICO
Ayuno
e hidratación parenteral en caso de compromiso
gastrointestinal (dolor abdominal severo con intolerancia
gástrica).
El
compromiso cutáneo raramente requiere tratamiento
específico.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)
Ibuprofeno
10 mg/K/dosis cada 6-8 hs vía oral
Naproxeno 20 mg/k/dosis cada 12 hs vía oral
Paracetamol 10 mg/k/dosis cada 8 hs vía oral
Están
Tener
indicados para el control de las artralgias y artritis.
en cuenta que si existe compromiso renal deben evitarse
por la nefrotoxicidad.
Corticoides
Prednisona o equivalentes a la dosis de 1 mg/k/día repartido cada 8
horas vía oral durante 1-2 semanas y posteriormente iniciar descenso
hasta suspender en 2 semanas.
Indicados
para la artritis que no ceden con AINEs, edema
subcutáneo doloroso, edema de cuero cabelludo y/o edema
escrotal.
Metilprednisolona
30 mg/k/dosis (máximo 1 gramo) en infusión
endovenosa. Diluir la dosis total en solucion fisiologica e infundir en 2
horas con control de kalemia, glucemia y presión arterial al inicio,
durante y posterior al pulso de corticoides. Se indicaran 3 pulsos en días
consecutivos o alternos según el estado clínico del paciente.
Posteriormente se continúa con prednisona o equivalente a 0.5-1
mg/kg/día vía oral una dosis diaria y se descenderá la misma según
evolución e indicación del especialista.
Los
pulsos de corticoides se utilizan en caso de dolor abdominal
intenso con vómitos, hemorragia gastrointestinal o compromiso del
sistema nervioso central.
No
hay estudios concluyentes que el empleo de esteroides en forma
precoz en los casos de PSH impida la afección renal.
Frente
al compromiso renal el uso de corticoides y/o inmunosupresores
asociados se adecuara de acuerdo a la clínica y/o anatomía patología y
queda a cargo del especialista.
Antibióticos
fenoximetilpenicilina
50.000 UI/k/día cada 8-12 hs vía oral por 10 días.
Se indica en pacientes con antecedentes de infección reciente
confirmada por ASTO, streptozyme y/o cultivos de fauces positivo para
estreptococo B hemolítico.
Ante
recurrencias de PSH asociadas a estreptococo B hemolítico
evaluar realizar profilaxis secundaria con penicilina benzatínica
intramuscular.
El
uso de hipotensores para el control de la presión arterial es manejo
del nefrólogo que adecuara el más conveniente de acuerdo a si se
asocia o no a compromiso renal.
Arteritis Takayasu
La arteritis de Takayasu es una enfermedad
crónica, inflamatoria, que afecta los
grandes vasos, como la aorta y sus ramas.
En lo referente a los niños, es la tercera
vasculitis en frecuencia, después de la
Púrpura
de
Schônlein-Henoch
y
la
enfermedad de Kawasaki.
Epidemiologia
•Tiene
distribución mundial. Se observa
variación étnica. Mayor frecuencia en
orientales y población judía
•La
mayoría de los pacientes pediátricos son
adolescentes.
•Edad
media de inicio 11.4 años
•Predominio
•Relación
India
en el sexo femenino
mujer/ hombre 9:1 japon- 1,3:1 en
Etiopatogenia
Etiología
no esta plenamente
establecida.
Factores etiológicos
1.Infecciosos: asociación con TBC
2.Autoinmune: LT CD8 CD 4 y NK
3.Susceptibilidad étnica
4.Predisposición genética: fuerte asociación
con HLA-B39, B44, B52 y HLA-DR6
Manifestaciones Clinicas
Estadíos tempranos de la enfermedad
- Síntomas inespecíficos
Fiebre
Malestar
general
Sudoración nocturna
Artralgias
Pérdida de peso
Mialgias
Fatiga
Progresa de forma insidiosa a la fase
crónica
HTA
Disminucion/Ausencia
Soplos
de pulsos
vasculares
Claudicación de miembros
Angina de pecho
Retinopatía, amaurosis
Regurgitación aórtica
Síntomas neurológicos: mareos,
convulsiones, cefalea, TIA.
Vasos compromiso
•Arteria
subclavia
•Arteria Carótida Común
•Aorta
•Arteria Renal
•Arteria Vertebral
•Arteria Pulmonar
•Arterias coronarias, mesentérica, ilíacas
•El
compromiso de Carótida y vasos cerebrales ocurre con baja
frecuencia en niños.
•Las
lesiones estenóticas predominan en más del 90% de los casos,
seguido de la oclusión, dilatación y formación de aneurismas.
Diagnostico Diferenciales
Vasculitis
1.Vasculitis
primarias: Enfermedad de Behecet´s,
Enfermedad de Kawasaki.
2.Vasculitis secundarias: sarcoidosis, LES,
espóndiloartropatías.
Aortitis
infecciosas: sífilis, TBC
Anormalidades
del desarrollo: CoAo, Síndrome de Marfan
CLASIFICACIÓN ANGIOGRÁFICA
ARTERITIS TAKAYASU
- Tipo I: compromiso de ramas supraaórticas del arco aórtico.
- Tipo IIa: compromiso de la aorta ascendente y el arco aórtico con sus ramas.
- Tipo IIb: compromiso de la aorta ascendente, el arcoaórtico con sus ramas y la aorta torácica
descendente.
- Tipo III: compromiso de la aorta torácica descendente, abdominal y/o las arterias renales.
- Tipo IV: compromiso de aorta abdominal y/o arterias renales.
-Tipo V: combina los tipos IIb y IV.
La afectación de las arterias coronarias o pulmonares se designaría C+ o P+
Diagnostico
A
menudo difícil en la fase inicial sistémica, dado que las
manifestaciones son inespecíficas
El
laboratorio no es característico.
En
el debut de la enfermedad puede encontrarse leucocitosis,
trombocitosis, anemia y en ocasiones, aumento de la creatinina plasmática.
El
hallazgo de laboratorio más importante es la elevación VSG y la PCR, sin
embargo, todos los marcadores pueden ser normales, aún en presencia de
actividad inflamatoria a nivel de la pared vascular.
Una
combinación de estudios por imágenes es lo sugerido para
el diagnóstico y el seguimiento.
La
angiografía convencional, angiorresonancia o angioTC
serían de eleccción para el diagnóstico y la angiorresonancia o
AngioTC para el seguimiento.
La
angiografía convencional está siendo reemplazada para el
seguimiento, ya que se trata de un procedimiento invasivo.
Tratamiento
CORTICOSTEROIDES: DROGAS DE PRIMERA LINEA.
(prednisona 2 mg/Kg/día) inicialmente, con disminución progresiva cuando
mejoran los síntomas clínicos y se normalizan las alteraciones analíticas.
INMUNOSUPRESORES
Metotrexate, micofenolato mofetil, ciclofosfamida , azatioprina. En
asociacion a corticoides.
MANEJO DE HTA: vasodilatadores. COMPLICACIONES TROMBOTICAS: uso de
anticoagulantes
OTROS TRATAMIENTOS : BLOQUEANTES FACTOR DE NECROSIS TUMORAL.
Etanercept. Infliximab.
Arteritis takayasu
Arteritis Takayasu
Magnetic resonance
angiography in Takayasu
arteritis. Contrast-enhanced
magnetic resonance
angiogram revealing the
extent of arterial disease in a
young woman with Takayasu
arteritis. The left subclavian
artery is occluded (arrow) and
this has led to collateral
formation. There is a long
stenosis in the left common
carotid artery (arrowhead).
The lower thoracic and
abdominal aorta is narrow and
irregular down to the aortic
bifurcation (star).