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Crecimiento se
detuvo, cambios
humorales
Región frontal
izquierda, ,
Gano 13.6 Kg
18 MESES
DESPUES
•Cefalea 1o 2
veces por
semana
Cefalea 1o
2 veces por
mes (RD.8)
10
AÑOS
Psiquiatra:
buspirona
12
AÑOS
Visión
periférica y
agudeza
visual,
Rendimiento
académico

•Fatiga
13
AÑOS
•Somnolencia
•Intolerancia
al frio
•Oscurecimie
nto piel:
codos, cuello
•Epistaxis
16
AÑOS
Estrías
marcadas
en el
abdomen
+3
MESES
Cefalea
constante
(rango de
dolor 10)
CT CON MEDIO DE
CONTRASTE:
 Senos para nasales: normales
 Cráneo: base y clivus con apariencia de apolillado,
con destrucción de porción cortical.

Lesión quística expandible, de 2cm de diámetro,
en región selar y supraselar, con compromiso del
quiasma óptico y una masa solida heterogénea,
con niveles indicativos de líquido hemorrágico
o material proteíco; que envuelve el clivus, se
extiende desde el hueso petroso hasta el ángulo
cerebelo-medular
 NEUROCIRUJANO:
- Leve parálisis NC. VI
- Hemianopsia bitemporal
- Signo positivo de Hoffman’s en lado izq.
- Estrías en hombros axilas cintura.
- Hiperpigmentación en hombro derecho.
- Etapa 4 de pubertad
10
SEMANAS
DESPUES
ENDOCRINOLOGO:

- Vello púbico
- Olor de adulto
- Acné desarrollado a los 13 años.
-Peso: 82.4 Kg
- Talla: 168 cm
- IMC: 29,2
- Acantosis nigricans en cuello y axila.
- Soplo en borde esternal izq. Grado 2/6 de
OFTALMOLOGO:
- Hemianopsia bitemporal
- Agudeza visual 20/50:
*20/30 derecho
* 20/25 izquierdo
 NEUROFISIOLOGICO:
- Promedio alto de habilidades
- Dificultad memoria a corto plazo
- Mayor desarrollo en las habilidades no verbales
- Borde del hígado 5-6 cm.
 PATOLOGIA:
- Biopsia: adenoma pituitario
secretor de prolactina
Tratamiento con levotroxina
•Dado de alta
2 DIAS
DESPUES
MRI:
descompresión
y resección de
hemorragia
quística en la
región sellar
•Tratamiento:
•Cabergolina
4 DIAS
DESPUES
•Dexametasona
•Ranitidina
•Levotiroxina
•Buspirona
2
SEMANAS
DESPUES
* Mejora en la
visión: agudeza
visual 20/25
* Infrecuentes y
leves dolores de
cabeza
* Punción
lumbar: normal
4
SEMANAS
DESPUES
Pediatra
endocrinólogo
y
radiooncólogo
consideran
irradiaciones
para la lesión
del hueso


Biopsia transmastoidal
de hueso petroso.
Biopsia
transfenoidal
de masa en la
silla turca.



Atípico, adenoma hipofisario invasor.
Síndrome de McCune-Albright: Adenoma
pituitaria benigna y displasia fibrosa.
hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, y
hipercortisolismo
Hiperprolactinemia causado por incidencias
del osteoblastoma sobre el tallo hipofisario,
con degeneración quística de la glándula
pituitaria.(prolactina no suele ser superior a
200 ng por mililitro)
Son un tipo de Neoplasia
benigna que se origina
en la hipófisis.
Los
adenomas
hipofisarios suponen un
10% de los tumores
intracraneales, y suponen
la causa más frecuente
de
síndromes
de
aumento o disminución
de
secreción
de
hormonas hipofisarias.




Prolactinoma ; 40%
hormona que esta
constituida Prolactina
sintomas
Amenorrea,Galactorrea.
Somatotrófico :25 %
hormona que esta
constituida GH síntomas
Acromegalia,
Gigantismo .
Corticotrófico :10%
hormona que esta
constituída ACTH
sintomas Síndrome de
Cushing .
Mixto:10 %.





Prolactina y produce un prolactinoma.
Hormona de crecimiento produce
adenoma somatotropo.
ACTH produce un adenoma
corticotropico.
TSH produce un adenoma tirotropo.
LH Y FSH produce un adenoma
gonadotropico.
Las manifestaciones clínicas del adenoma
hipofisario van a depender de dos
aspectos principales:


de la secreción de hormonas
adenohipofisarias.
los síntomas derivados de su crecimiento.
 Cefaleas

Pérdida de visión
Manifestaciones
hipotalámicas:
- Alteraciones del sueño
- Alteraciones de la
atención
- Alteraciones de la
conducta
- Alteración de la
alimentación
- Alteración de las
emociones



Exámenes de laboratorio y endocrinológicos,
Por ello un análisis básico con hemograma,
función renal y hepática consecuencias de el
exceso de algunas hormonas y a la vez los
niveles de TSH, GH, Prolactina, y ACTH
la Tomografía computarizada (TC ó escáner),
y la radiografía de la silla turca.


La RM es la prueba diagnóstica de elección:
gammagrafía con octeótrido marcado (Octreoscan), que nos
localiza el tumor.
Tasa de recidiva del 20 % a pesar de una
resección aparentemente completa y que
depende de su característica histológica
especialmente los acidófilos, los
adrenocorticotrópicos, oncocitomas,
plurihormonales y tumores con indices
proliferativos inusualmente altos.
Prolactinomas:La mortalidad quirúrgica en
series recientes es<0.5% y curaciones de
prolactinomas a largo plazo > del 74%.
Resultados similares al tratamiento médico
pero evitando los efectos secundarios del
tratamiento médico.



El tratamiento médico :suele realizarse según
sea la hormona hipersecretora predominante.
El tratamiento quirúrgico :suele realizarse a
través de la nariz, y supone una técnica
bastante segura.
La radioterapia: suele ser eficaz para frenar el
crecimiento de un adenoma.
Las afecciones de la región
selar son frecuentes en la
práctica neuroquirúrgica.
Los tumores de esta región
suman entre el 10 y el 15% de
las neoplasias intracraneales.
La incidencia, en series de
autopsia alcanza hasta un 25%
de la población.
En orden decreciente, los
adenomas hipofisarios son el
tercer tipo de tumor primario
del sistema nervioso central.
Afectando por igual a hombres
y mujeres en la tercera y cuarta
década de la vida.
El osteoblastoma es una neoplasia
benigna, rara, de origen osteoblástico.
Se caracteriza por ser una lesión de
crecimiento lento y asintomático que
en ocasiones puede sufrir
transformación sarcomatosa. Se
localiza en huesos craneomandibulares
en el 14.6% de los casos.
En ocasiones, aparecen focos
multicéntricos de proliferación
osteoblástica, así como una menor
estructura desde el centro a la
periferia.
La reacción ósea no es tan intensa. Hay
frecuentes células gigantes. La lesión
suele tener más de 2 cm. de diámetro.




Cierto predominio en el varón. El 50% de los casos se
manifiesta en la segunda década de
la vida.
corresponde a menos del 1% de los tumores, primarios de
los huesos, de los cuales el 15% son los localizados en el
cráneo, maxilar y mandíbula.
En su mayoría, son lesiones expansivas y destructivas, y
17% presenta esclerosis moderada.
Se observan zonas de hiperdensidad en 31%, 20% rodeadas
de una vaina calcificada. Puede haber espondilólisis
contralateral.

Se observa entremedio de un estroma
fibrovascular se observan trabéculas con aspecto
de mosaico, con osteoblastos prominentes
Dolor de carácter
progresivo, sin
agravaciones nocturnas ni
respuesta tan clara a la
aspirina.
Es mayor la afectación
local, con signos
inflamatorios e impotencia
funcional. A nivel
vertebral, aparece una
escoliosis dolorosa con
gran limitación de la
movilidad y, en ocasiones,
síntomas radiculares.
DIAGNOSTICO:
RADIOLOGÍA
Da una imagen principalmente
lítica, aunque un tercio de los
casos presentan calcificaciones
en su interior. Sus límites
pueden ser nítidos o
difuminados.
También por tomografías,
resonancia magnética, biopsia.
PRONOSTICO:
la curación es frecuente
cuando la ablación del nidus es
completa.
El tratamiento del osteoblastoma, tal como está
descrito desde hace tiempo, es el curetaje; pero este
tratamiento tiene una alta proporción de recidivas.
En el caso de un osteoblastoma agresivo se puede hacer
resección en bloque, como si fuese un sarcoma, con
margen amplio y con criterio oncológico.
En ninguno de los tumores formadores de hueso está
indicado ningún otro tratamiento, aparte de la
observación, en el caso del osteoma, o de la cirugía, en
el caso del osteoma osteoide y del osteoblastoma.



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

New England Journal of Medicine
http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/ad
enoma-hipofisiario.shtml.
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/Medi
cina/Neurocirugia/Volumen1/tum_hip_1.htm.
http://articulosdemedicina.com/tag/adenomahipofisario-secretor-de-tsh.
http://www.arturomahiques.com/tumores_oseos_b
enignos_generalidades.htm
http://patoral.umayor.cl/tumolef/tumolef.html#oo