Download Patologías del Hipotálamo e Hipófisis

El Sistema Hipotálamo
Hipofisiario
Medicina 2
UNIBE
Dr. José R. Fuchs C.
Alteraciones del Sistema Endocrino
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DEFICIENCIA HORMONAL
EXCESO DE HORMONAS
RESISTENCIA DE ACCION A LAS HORMONAS
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ESTADOS POR DEFICIENCIA HORMONAL:
 Procesos destructivos
 Infecciones ( Tuberculosis adrenal)
 Infartos (Sheehan)
 Inflamación ( DM secundaria a pancreatitis)
 Tumores (células nulas de la pituitaria)
 Autoinmune (tiroiditis de Hashimoto)
 Hereditarias (enanismo pituitario)
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EXCESO DE HORMONAS:
 Sobreproducción de la glándula
 Sobrestimulación de la glándula
 Producida por tejido extraglandular
 Iatrogénica
 Destrucción de la glándula blanco
Alteraciones del Sistema
Endocrino
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RESISTENCIA HORMONAL
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PRODUCCION DE HORMONAS ANORMALES
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Generalmente de carácter hereditario
 Deficiencia en receptores o post-recepción
 Desarrollo de anticuerpos a las hormonas o sus receptores
 Ausencia de células blanco
Algunos tipos de DM
Inmunoglobulinas que se fijan al receptor específico y lo estimulan
Anticuerpos anti-receptores de insulina.
DEFECTOS QUE AFECTAN SISTEMAS ENDOCRINOS MULTIPLES
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Panhipopituitarismo
Sindromes poliglandulares
Sindromes de neoplasias endocrinas múltiples
HIPOTÁLAMO
HIPOTÁLAMO
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HIPOTALAMO
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Peso: 4 g. Enfermedad ocurre sólo cuando el compromiso es bilateral.
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Funciones no endocrinas:
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Apetito y patrones alimentarios
Regulación de la temperatura
Ciclo sueño-vigilia
Memoria y comportamiento
Sed
Función del sistema autonómico.
Funciones endocrinas:
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Factores liberadores de hormonas estimulantes hipofisiarias:
CRH; TRH; GHRH; GnRH.
Dos sustancias inhibidoras: Somatostatina a la GH y la dopamina a la
prolactina.
Además de ocitocina y vasopresina u hormona antidiurética.
HIPOTÁLAMO
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TUMORES. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Tumores son de crecimiento lento y
usualmente tienen que alcanzar gran tamaño
para producir sintomatología:
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Hidrocefalia por compromiso del tercer ventrículo
Disfunción hipotalámica endocrina y no endocrina
Hipopituitarismo parcial o total
Demencia
Trastornos en la ingesta de alimentos (obesidad, emación)
Los procesos agudos o de crecimiento rápido:
Coma
Alteraciones en la función autonómica
HIPOTÁLAMO
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Lesiones en el hipotálamo anterior:
Craneofaringioma
Gliomas del nervio óptico
Meningiomas
Enf granulomatosas
Germinomas
Aneurismas de la carótida interna
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Lesiones del hipotálamo posterior:
Gliomas
Hamartomas
Ependimomas
Germinomas
Teratomas
Hipotálamo
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CRANEOFARINGIOMAS
3-5% de todas las neoplasias intracraneanas. Mayoría son
supracelares, 15% intracelares.
Frecuentemente quísticas y calcificadas. La mayoría se
manifiestan en la infancia.
45% en < de 20 años y 20% en > de 40 años.
CLINICA:
Hipertensión endocraneana: cefalea, vómitos y papiledema.
Trastornos visuales, hemianopsias.
Baja estatura.
En adultos el 80% tendrán trastornos visuales, cefalea, deterioro
mental y cambios de conducta, hipogonadismo e
hiperprolactinemia (50%).
Menos frecuente: Diabetes insípida, obesidad,
panhipopituitarismo.
HIPÓFISIS
Hipófisis
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TUMORES DE LA HIPOFISIS
 10 al 15% de todas los tumores intracraneanos
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Microadenomas < 1cm diámetro.
Macroadenomas > 1cm.
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Usualmente se diagnostican por:
 Rx u otros estudios de imágenes de cráneo.
 Defectos visuales, cefalea u otros defectos
neurológicos, especialmente con macroadenomas
 Datos de producción hormonal en exceso:
hiperprolactinemia, cushing, acromegalia
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Hipopituitarismo debido a destrucción de la
región hipotálamo hipofisiaria.
Apoplejía pituitaria.
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HIPÓFISIS
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TIPOS DE TUMORES
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Porlactinoma: micro o macroadenoma.
Secretores de HC: macroadenomas generalmente
Enfermedad de Cushing: microadenomas productores de
ACTH muy pequeños que a veces no se detectan por TAC
O RM.
Adenomas cromófobos, incidentalomas o de células nulas;
no producen hormonas. (30-40%) (los más frecuentes)
MUY PERO MUY RAROS
Secretores de (TSH). (EXCEPCIONALES)
Secretores de (FSH y LH): hipogonadismo,
problemas visuales y cefaleas. (MUY RAROS)
Adenomas hipofisiarios
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Acromegalia:
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Exceso de hormona crecimiento
Hipotálamo---GHRF est (+). Somatostatina inh (-)
la producción de GH por la hipófisis : GH estimula
la producción de somatomedinas (c) (ILGF) factor
de crecimiento similar a la insulina, en el hígado
Mayoría por macroadenomas hipofisiarios. 40
casos por millón.
Raro por aumento de GHRF <1%.
Producción ectópica de GH es rara:
Carcinoma bronquial de células pequeñas
Carcinoma medular de tiroides
Carcinoides del intestino delgado
Crecimiento de las manos
Síntomas
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Olor en el cuerpo
Síndrome del túnel carpiano
Disminución de la fuerza muscular (debilidad)
Fatiga fácil
Agrandamiento de los huesos faciales
Agrandamiento de los pies
Agrandamiento de las manos
Agrandamiento de las glándulas en la piel (glándulas sebáceas)
Agrandamiento de la mandíbula (prognatismo) y de la lengua
Estatura excesiva (cuando la producción excesiva
de hormona del crecimiento comienza en la niñez)
• Sudoración excesiva
• Dolor de cabeza
Read more:
http://www.umm.edu/esp_ency/article/000321sym.htm#ixzz25baCxTRu
Síntomas
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Ronquera
 Dolor articular
 Movimiento articular limitado
 Apnea del sueño
 Inflamación de las áreas óseas alrededor de las articulaciones
 Engrosamiento de la piel, papilomas cutáneos
 Dientes muy espaciados
 Dedos de manos y pies ensanchados debido al crecimiento excesivo de
la piel, con hinchazón, enrojecimiento y dolor
 Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
 Exceso de vello en las mujeres
 Aumento de peso (involuntario)
Read more:
http://www.umm.edu/esp_ency/article/000321sym.htm#ixzz25bbJlOUE
Signos y exámenes:
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Nivel alto de hormona del crecimiento
Nivel alto del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1)
Radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo
anormal
Una IRM de la hipófisis puede mostrar un tumor hipofisario
Ecocardiografía puede mostrar agrandamiento del corazón,
insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica
Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los
siguientes exámenes:
Glucemia en ayunas
Prueba de tolerancia a la glucosa
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Read more: http://www.umm.edu/esp_ency/article/000321sym.htm#ixzz25bcYmkDa
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CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA
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ESTADOS FISIOLOGICOS:
A Embarazo
B Lactancia
C Estrés
E Estimulación del pezón
F Ingesta de alimentos
MEDICAMENTOS:
A. Antagonistas de receptores dopaminérgicos
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B Agentes que depletan dopamina
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Fenotiazinas
Butirofenonas
Tioxaminas
Metoclopramida
Sulpiride
Metildopa
Reserpina
C Estrógenos
D Opiáceos
Causas de hiperprolactinemia
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ENFERMEDADES ASOCIADAS:
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A Tumores pituirtarios:
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B Enfermedad hipotalámica y del pedículo hipofisiario
Enfermedad granulomatosa (sarcoidosis)
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Craniofaringiomas y otros tumores
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Irradiación craneana
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Sección del pedículo
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Silla vacía
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Anormalidades vasculares (aneurismas)
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Hipofisitis linfocítica
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Carcinoma metastásico
C Hipotiroidismo primario
D Insuficiencia renal crónica
E Cirrosis
F Trauma Tórax (cirugía, Herpes zoster)
G Convulsiones
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Prolactinomas
Adenomas productores de GH y prolactina
Adenomas secretores de ACTH y prolactina
Adenomas cromófobos no funcionantes
Hipopituitarismo
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CLASIFICACION DE HIPOPITUITARISMO:
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AISLADO:
Deficiencia congénita de GNRH (hormona liberadora de
gonadotrofinas). Deficiencia gonadal, ausencia de pubertad,
bajos niveles plasmáticos de LH y FSH; se asocia a anosmia.
Deficiencia aislada y adquirida de TSH: hipotiroidismo, pobre
respuesta de TSH a TRH, se puede ver en la apoplejía pituitaria.
Deficiencia aislada de ACTH, causando deficiencia selectiva de
glucocorticoides, ausencia de hiperpigmentación, o contracción
de volumen. El cortisol plasmático está bajo y no se eleva
después de hipoglicemia inducida por insulina.
Deficiencia aislada de hormona del crecimiento (GH). Estatura
baja
Todas estas deficiencias aisladas de las hormonas hipofisiarias
son sumamente raras.
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Hipopituitarismo
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PANHIPOPITUITARISMO:
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Más común que las deficiencias aisladas.
Destrucción de la pituitaria por un tumor,
craniofaringioma o metastásico, tumores de la
región hipotálamo-hipofisiaria.
Síndrome de Sheehan o infarto pituitario post-parto:
ausencia de lactación, bajos niveles de prolactina,
ausencia de respuesta a TRH, insuficiencia
gonadal, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal y
otras.
Otras causas: enfermedades granulomatosas (ej.
sacoidosis, tuberculosis, granulomatosis de
Wegener), infecciones, radioterapia.