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Enfermedad Celíaca André Vesalio Centro de Estudios del Aparato Digestivo Centro Médico Ambulatorio Departamento de Endoscopía Digestiva Servicio de Cirugía Hospital Dr. J. M. Cullen Dr. Esteban D. Fleischer Enfermedad Celíaca 1. Concepto 2. Definición 3. Prevalencia 4. Clínica 5. Diagnóstico 1. Grupos de Riesgos 2. Serología 3. Endoscopía 4. Histología 5. Algorritmos 6. Evolución 7. Complicaciones 8. Tratamiento 9. Prevención Concepto La Enfermedad Celíaca (EC) es una forma de enteropatía que afecta a individuos genéticamente predispuestos, al entrar en contacto con alimentos que contienen gluten. Ello determina la aparición de una lesión histológica característica, aunque no patognomónica, que en las formas más graves provoca atrofia de las vellosidades intestinales. Como consecuencia puede producirse un defecto de malabsorción que conduce a diversos estados carenciales responsables de un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La EC puede presentarse a cualquier edad de la vida y cursa con manifestaciones clínicas muy variadas, aunque en muchos casos la enfermedad es asintomática. Estas premisas hacen especialmente relevante el diagnóstico precoz en la atención primaria, evitando así el desarrollo a largo plazo de complicaciones graves. Definición Enfermedad multisistémica caracterizada por una enteropatía secundaria a un proceso inflamatorio inmune (Auto-Inmune) inapropiado mediado por linfocitos T y B, inducido por el gluten de la dieta, que ocurre en pacientes con susceptibilidad genética conocida. Debe Haber una malabsorción inducida por Gluten que provoca un cambio histológico en el Intestino Delgado que retrotrae con la dieta libre de gluten Definición ■ Enteropatía que afecta el intestino (delgado) en niños y adultos predispuestos genéticamente, precipitada por la ingestión de alimentos que contienen gluten. Recibe también la denominación de esprúe celíaco, enteropatía sensible al gluten o esprúe no tropical W.G.O. Prevalencia de Enfermedad Celiaca en Argentina Niños Adultos 1 / 67 1:167 Multicéntrico 2008-2009 Comisión Nacional Salud Ciencia y Tecnología Ministerio de Salud de la Nación Gómez JC ** Unidad de Soporte Nutricional y Mala absorción. Hospital San Martín. La Plata. U.N.L.P. ** Hospital de Gastroenterología "B. Udaondo".Universidad del Salvador Santa Fe: ¿1/52? C.E.A.D. (Santa Fe Ciudad – Zona Centro) 1,92 % de las Endoscopías presentan Imágenes compatible con atrofia vellositaria, con su correspondiente correlación histológica 2010: 1,71% 2007: 1,31% La presencia de Atrofia Vellositaria no Siempre Significa Celiaquía La ausencia de signos endoscópicos de Atrofia no indica que no la halla Patogenia Resistencia a la digestión Sobre crecimiento bacteriano Aumento de la permeabilidad Mucosa Ambiente GLUTEN Fenómenos inmunológicos Rotavirus Genética HLA DQ2/8 Manifestaciones Clínicas Gastrointestinales •Diarrea •Esteatorrea •Flatulencia •Pérdida de peso •Dolor abdominal difuso Extraintestinales •Anemia •Hipertransaminasemia •Enf. ósea osteopénica •Síntomas neurológicos •Epilepsia con calcificaciones cerebrales •Alteraciones menstruales •Infertilidad •Abortos espontáneos •Estomatitis aftoide Formas clínicas Sintomática Silente Latente y/o potencial Presencia de anticuerpos específicos, atrofia vellositaria y, síntomas clínicos. Presencia de anticuerpos específicos y, atrofia vellositaria. Presencia de anticuerpos específicos. Iceberg de la Celiaquía Formas Clínicas Diagnóstico Sin Diagnóstico Familiares de 1º Grado / Grupos de Riesgo Adultos: síntomas gastrointestinales Diarrea crónica (síntoma más común) Pérdida de peso Anemia Distensión abdominal Lasitud y malestar Niños: síntomas gastrointestinales Trastornos del desarrollo y crecimiento, pérdida de peso, desplazamiento del percentil de peso o de altura, estatura baja Vómitos Diarrea Dolor abdominal recurrente Emaciación muscular Intestino irritable Hipoproteinemia Irritabilidad y descontento Adultos y niños: síntomas no gastrointestinales Deficiencia de hierro/anemia Dermatitis herpetiforme Neuropatía periférica Deficiencia del ácido fólico Densidad ósea reducida Infertilidad no explicada Considerar EC en casos de: Deficiencia inexplicada de ácido fólico, hierro, vitamina B12 Reducción de la albuminemia Hipertransaminasemia inexplicada Osteoporosis y osteomalacia Dolor abdominal recurrente o distensión abdominal Manifestaciones Extra-Intestinales Síntomas y Signos más Comunes (CEAD - Santa Fe) Anemia: 7,7 al 11,36 % Pérdida de Peso: 4,55 % Diarreas Crónicas / Esteatorrea / Clásica: 26,9% Distensión / Disconfort / Dispepsia “No Ulcerosa” /: 16,67 % Dispepsia “Tipo Ulcerosa”: 25 % Superposición con SII (Dolor Abd – Distensión – Evac. Alt.) : 4,55% Familiares de 1º: 5,77% Serología +: 3,85% Hiper TRSM: 1% Infertilidad: 1% Diagnóstico Sospecha clínica Serología Estudios genéticos Endoscopia + biopsia duodenal (4-6 biopsias por la naturaleza parcheada) Histología / Técnicas de inmuno histoquímica. Grupos de riesgo Familiares de 1º grado Diabetes tipo I Sme. de Down Deficiencia de Inmunoglobulina A Enfermedad de tiroides AR juvenil Sme. Sjogren Dermatitis herpetiforme Alopecia areata Psoriasis Vitíligo Epilepsia con calcificaciones cerebrales Ataxia autoinmune Enfermedad inflamatoria intestinal Infertilidad Alteración del esmalte dental Miocardiopatía idiopática Manifestaciones extraintestinales aisladas (anemia / híper transaminasas) Familiares de primer grado 1 : 10 Familiares de 2º grado 1 : 39 Pacientes sintomáticos 1 : 56 Grupos “sin riesgo” 1 : 133 Serología Anticuerpo antiendomisio Anticuerpo antitransglutaminasa tisular Anticuerpo antigliadina tipo II Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97% Confirmar Diagnóstico Serología Cuando? Screening Paciente de Alto Riesgo Seguimiento Está con DLG? ENDOSCOPÍA Patrones endoscópicos Pliegues festoneados (signo del peinado) Patrón en mosaico Patrón nodular Disminución del Nº y altura de los pliegues. Vasos por transparencia Signos Endoscópicos Signos Sensibilidad (%) Especificidad (%) Mosaico 89 100 Peinado 86 100 Disminución de Pliegues 44 99 Vasos por Transparencia 5 100 94 99 Uno o Más Signos C.E.A.D. Signos Endoscópicos de Atrofia Vellositaria: Confirmación por Biopsia: 79 % Biopsias Dudosas: 7,07% Biopsias Negativas: 13,93% Donde Está el Error? Clínica ¿? Serología ¿? Muestra? Biopsias sin Signos Endoscópicos de Atrofia: Biopsias +: 1,32% Normales: 93,5% Dudosas: 5,18% Histología Clasificación de Marsh. Estadio 0: Mucosa pre infiltrativa. Estadio I: Aumento del número de LIEs a más de 30 por 100 enterocitos. (13%) Estadio II: Hiperplasia de las criptas. Estadio III: Atrofia vellositaria; A parcial, B subtotal, C total. (76%) Estadio IV: Atrofia vellositaria e hipoplasia críptica. (9%) Biopsia de Intestino Delgado Normal Atrofia Que significa el daño Histológico? Marsh III: > 95% son Celíacos Marsh II: La Mayoría son Celíacos Marsh I: Solo el 10% son celíacos Marsh 0: Solo es Celíaco si tiene DH Causas de atrofia vellositaria Sin LIEs TBC SIDA Inmunodeficiencia común Enfermedad de Whipple Enteritis radiante Quimioterapia Enf. inmuno proliferativa del intestino delgado Enfermedad de Crohn Gastroenteritis eosinofílica Enteropatía autoinmune LIEs Giardiasis Sprue tropical Diarrea pos infecciosa Sprue colágeno Intolerancia a las proteínas (leche, soja) Otras Causas de Atrofia Vellositaria Enfermedad injerto vs. huésped Isquemia crónica Síndrome de Zollinger-Ellison Linfoma de células T asociado a enteropatía Esprúe refractario Conclusiones Diagnósticas Ac (+) Histología (+) Diagnóstico confirmado Ac (–) Histología (–) Diagnóstico excluido (¿?) Ac (+) Histología (–) Seguimiento Ac (–) Histología (+) Descartar otras causas Algoritmo Diagnóstico Evolución de la Enfermedad Celíaca Adenocarcinoma Linfomas Yeyunitis Ulcerativa Celiaquía Refractaria Complicaciones Cáncer (globalmente 1.3 : 1.0) (sin contar el cáncer colorectal) Linfomas malignos Neoplasia del intestino delgado Tumores orofaríngeos Adenocarcinomas del intestino grueso Infertilidad inexplicada (12%) Osteoporosis (riesgo aumentado en los pacientes con sintomatología clásica) Detención del crecimiento Enfermedades autoinmunes Tratamiento Dieta libre de gluten Cantidad de Partículas de Gluten < 200 ppm o < 50 mgr./día Avena? Tolerancia al gluten? Criterios de Remisión? Pacientes Potenciales? Asintomáticos? Suplementos vitamínicos Grupos de Apoyo Nuevos Tratamientos: Interferencia en el ARN, evitar enzimas en proceso digestivos, etc. Prevención Amamantamiento Introducción del Gluten? Vacunación? Estudios Genéticos? Claves Se puede presentar a cualquier edad Es una intolerancia permanente al Gluten Se da en individuos genéticamente predispuestos Es una Enteropatía con gran variabilidad clínica La Dermatitis Herpetiforme es la expresión cutánea Alta Prevalencia Sospecharla en pacientes con patologías asociadas y familiares de 1º El Patrón Oro para el diagnóstico sigue siendo la Biopsia de ID El único tratamiento es la dieta libre de Gluten La forma mas frecuente de presentación en el Adulto es la Extraintestinal y/o Pausisintomatica Hay grupos de Riesgos Debe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial de patología funcional Debe haber alteraciones histopatológicas características en la dieta que deben retrotraerse con la DLG La DLG es de por vida La Enfermedad Celíaca no tratada tiene mayor mortalidad que la población general Gracias por su atención