Download Ok Dermatitis hepetiforme 16 Dic

Artículo:
Dermatitis Herpetiforme y Enfermedad Celiaca. Apropósito de un caso clínico.
(Cortesía de Portales Medicos.com)
Dermatitis Herpetiforme y Enfermedad Celiaca. Aproposito de un caso clínico.
Begoña Elola Oyarzabal y Juan Carlos García de Salazar Fernández Inspección Médica del INSS de Vizcaya
Introducción
La dermatitis herpetiforme (DH) fue descrita por primera vez en 1884 por Louis Dúhring Brocq. Es una patología
de la piel caracterizada por una erupción papulovesiculosa crónica, simétrica y recidivante principalmente en
zonas de extensión de extremidades; codos, rodillas y nalgas, acompañada de quemazón y prurito.
Se desconoce la causa que provoca la enfermedad. Con frecuencia se asocia a enteropatía sensible al gluten;
celiaquía por lo general asintomática, llegando a denominarse celiaquía de la piel.
La enfermedad está estrechamente asociada con la presencia de antígenos HLA-B8 y HLA-DR3, DQW2 y A1
(alta prevalencia) por lo que se considera de probable origen inmune.
Es característica de esta dermatosis la aparición de depósitos de IgA en la piel sin conocerse aún los antígenos
contra los que reacciona en la piel. La IgA activaría el complemento iniciándose una respuesta inmune que
provocaría el daño tisular y las consecuentes manifestaciones clínicas.
La Enfermedad Celíaca (EC) se define como una intolerancia permanente al gluten que condiciona, en
determinados individuos predispuestos genéticamente, una lesión severa de la mucosa del intestino delgado
superior. Debido a ello, se establece un defecto de la absorción y utilización de nutrientes (proteínas, grasas,
hidratos de carbono, sales minerales y vitaminas) a nivel del tracto digestivo, con unas repercusiones clínicas y
funcionales muy variables, en dependencia con la edad del sujeto y otros factores aún no bien precisados.
A continuación se presenta un caso clínico con los hallazgos paraclínicos de una paciente en situación de
Incapacidad Temporal diagnosticada de dermatitis herpetiforme asociada a enfermedad celiaca.
Caso clínico
Mujer de 34 años, médico.
Antecedentes personales y familiares: Sin interés.
Afectación actual:
En situación de Incapacidad Temporal (IT) por cuadro de tres meses de evolución consistente en aparición
súbita de múltiples lesiones dérmicas muy pruriginosas en cuero cabelludo, tronco y extremidades de forma
simétrica, con mayor afectación en zona perineal y axilar. Las lesiones eliminan un líquido amarillento que
provoca más prurito. Como consecuencia de lo citado, la paciente presenta irritabilidad, insomnio y lesiones de
rascado.
El Médico de Atención Primaria del Servicio Público de Salud tras pautar corticoides y antihistamínicos sin
resultados, deriva a la paciente a consulta de Dermatología.
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Exploración física:
Múltiples lesiones dérmicas en cuero cabelludo, tórax, abdomen y extremidades, en diferentes estadíos
evolutivos; placas eritematosas, placas papulosas, vesículas, ampollas y lesiones costrosas. Las lesiones se
encuentran agrupadas. Zonas de discromía residual en lesiones ya curadas.
La paciente no refiere alteraciones del hábito intestinal.
El examen de mucosa y anejos no presenta alteraciones significativas.
Exploraciones complementarias:
- Hemograma, bioquímica completa, sedimento urinario, perfil tiroideo, VSG, serología de lúes y equinococo y
ANA mostraron resultados dentro de la normalidad.
- Anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa positivos a titulación superior 1/100.
- Biopsia de dos de las lesiones: acúmulo de neutrófilos y eosinófilos en la zona superior de la dermis papilar con
despegamiento dermo-epidérmico e infiltrado linfohistiocitario perivascular.
- Inmunofluorescencia directa: depósitos granulares de IgA en dermis papilar de piel afecta y perilesional.
Con el diagnóstico clínico, histopatológico y de inmunofluorescencia de dermatitis herpetiforme, se solicitó una
interconsulta en el servicio de gastroenterología.
Se realizó endoscopia en la que se tomó material de la segunda porción del duodeno para llevar a cabo el
estudio histopatológico. La biopsia duodenal confirmó preinfiltración de la mucosa, con un aumento en el
porcentaje de linfocitos intraepiteliales inferior al 30% en relación con el contaje de células epiteliales y una
morfología vellositaria bien conservada: atrofia vellositaria Marsh estadío 0.
Diagnóstico definitivo: dermatitis herpetiforme asociada a enfermedad celiaca estadío 0.
Tratamiento:
Se instauró tratamiento con dapsona ó 4,4-diaminodifenilsulfona (DDS) a dosis de 150 mg/día vía oral, asociado
a una dieta libre de gluten. El prurito y las lesiones en piel mejoraron a los pocos días de iniciado el tratamiento
por lo que fue dada de alta médica, siguiendo controles periódicos por el servicio de Dermatología y
Gastroenterología.
Discusión
La enfermedad celíaca (EC) consiste en una intolerancia a las proteínas del gluten (gliadinas, secalinas,
hordeínas y, posiblemente, aveninas). El gluten está presente en ciertos cereales: trigo, cebada, avena, centeno
y triticale, cuya fracción soluble, llamada gliadina, es la que perjudica al enfermo celíaco.
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Esta intolerancia provoca una atrofia severa de la mucosa del intestino delgado superior. Como consecuencia,
se establece un defecto de utilización de nutrientes (principios inmediatos, sales y vitaminas) a nivel del tracto
digestivo, cuya repercusión clínica y funcional va a estar en dependencia de la edad y la situación fisiopatológica
del paciente. Esta intolerancia es de carácter permanente, se mantiene a lo largo de toda la vida y se presenta
en sujetos genéticamente predispuestos a padecerla: portadores del antígeno DQ2, expresado en el 95% de los
pacientes y el resto son DQ8 (+). Existe una fuerte susceptibilidad genética en el desarrollo de enfermedad
celíaca (EC), como lo confirma la elevada concordancia observada en gemelos monozigóticos, que llega hasta
un 75%.
Existe una elevada prevalencia acumulada en los denominados "grupos de riesgo" para la enfermedad celíaca
(EC), entre los que se incluyen los pacientes con anemia ferropénica crónica refractarios al tratamiento
sustitutivo por vía oral, osteoporosis, retraso de crecimiento, infertilidad, procesos autoinmunes asociados, e
historia familiar, entre otros.
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