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JORNADA DE COMUNICACIÓN IOMA+cerca
ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM)
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
14 SETIEMBRE DE 2007
DIRECCION DE RECURSOS HUMANOS-DEPARTAMENTO SELECCIÓN Y
CAPACITACION.
INDICE
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
Referencias históricas. El acto motor. Teorías que intentan explicar sus causas.
Tipos de ELA. Signos y síntomas. Tratamiento.
Fuente: Material publicado por CALMO (Capitulo Argentino de Lucha contra las
enfermedades de la Motoneuróna)
www.calmo.org.ar
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Definición. Causas. Cómo afecta? Signos y síntomas. Posibles evoluciones de la
enfermedad. Como se diagnostica. Normas MEPPES. Convenios
MEPPES-Patologías Crónicas estables.
Fuente: Material proporcionado por el Dr. Leonardo Saboredo y material publicado
por EMA (Esclerosis Múltiple Argentina)
www.EMA.org.ar
2
Esclerosis múltiple
3
DEFINICIÓN

Es una enfermedad desmielinizante (se ha perdido la mielina que cubre las
fibras nerviosas o axones), neurodegenerativa, crónica y no contagiosa del
sistema nervioso central. No existe cura y las causas exactas son
desconocidas. Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en
ataques o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su
progreso actúan mecanismos autoinmunes.
Mielina: material compuesto por proteínas y grasas que facilita la conducción
de los impulsos eléctricos entre las fibras nerviosas. En la EM la mielina se
pierde en múltiples áreas dejando, en ocasiones, cicatrices (esclerosis)

Suele comenzar entre los 20 y 40 años, es mas frecuente entre las mujeres y en
la raza blanca. Es más común en áreas templadas y frías y relativamente
inusual en zonas tropicales. Por tratarse de una enfermedad de gente joven,
crónica y potencialmente discapacitante, la EM suele tener un serio impacto
sobre el ámbito familiar, social y económico-laboral pero no modifica
esencialmente la expectativa de vida de las personas que la padecen.

Se estima que alrededor de 6.000 personas pueden estar afectadas por EM en
Argentina
CAUSAS DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE
La causa permanece desconocida hasta hoy. No obstante se reconoce la
existencia de factores genéticos, que si bien no son absolutamente
determinantes, generan una predisposición a padecer la enfermedad. Sobre esta
predisposición genética podrían influir para el desarrollo de la EM, uno o más
factores ambientales.
Se ha podido comprobar que la EM está mediada por una reacción autoinmune,
es decir un mecanismo de autoagresión en el que el sistema inmunológico,
normalmente encargado de defendernos de agresiones externas como infecciones,
por razones aún no totalmente clarificadas genera una respuesta hacia estructuras
del Sistema Nervioso como la mielina provocando su lesión y la aparición de los
síntomas de la enfermedad.
4
COMO AFECTA
La EM se caracteriza por la presencia de lesiones del sistema nervioso central,
llamadas "placas", las cuales se localizan en áreas de desmielinización
inflamatoria, es decir, zonas donde se ha perdido la mielina que cubre las fibras
nerviosas o axones.
Estas “PLACAS” desmielinizantes producen una alteración de la conducción de
impulsos nerviosos bajo la forma de enlentecimiento o directamente bloqueo,
determinando la aparición de síntomas y signos de acuerdo al lugar del sistema
nervioso donde se localicen: sustancia blanca de los hemisferios cerebrales,
cuerpo calloso, cerebelo, nervios ópticos, tronco encefálico o médula espinal
En los comienzos de la enfermedad...

En la mayoría de los casos la esclerosis comienza con la aparición aguda de
síntomas en un espacio que varía de horas a días, habitualmente llamado
exacerbación, ataque o episodio. Más adelante se habla de recaída.

El primer síntoma es a menudo la neuritis óptica, una inflamación del nervio
óptico que causa un deterioro de la visión y dolor al mover el ojo. Sin embargo,
5
no todos los pacientes con una neuritis óptica desarrollan EM.

Alteraciones sensoriales como entumecimiento u hormigueo también son
síntomas iniciales frecuentes. En principio, la esclerosis puede comenzar con
cualquiera de los síntomas asociados a la enfermedad.
¿Qué signos y síntomas hacen pensar en esta
enfermedad?
•
Astenia (fatiga)
•
Pérdida de masa muscular
•
Debilidad muscular
•
Descoordinación en los movimientos
•
Disfagia (problemas al tragar)
•
Disartria (problemas de habla)
•
Insuficiencia respiratoria
•
Disnea (problemas al respirar)
•
Espasticidad (rigidez muscular)
•
Espasmos musculares
•
Calambres
•
Fasciculaciones musculares (pequeñas pero generalizadas vibraciones
musculares)
•
Disfunción sexual
•
Problemas de visión: pérdida, doble visión, nistagmo
•
Problemas congnoscitivos: dificultad de realizar tareas simultáneas, de seguir
instrucciones detalladas, pérdida de memoria a corto plazo, depresión.
•
Labilidad emocional (risas y llantos inapropiados sin afectación psicológica)
•
Estreñimiento secundario a inmovilidad.
*subrayado: los mas indicadores.
Posibles evoluciones de la enfermedad

EM benigna: En los casos de EM benigna, tras uno o dos ataques, la
recuperación es completa. La enfermedad no empeora a lo largo del
6
tiempo y suele tener síntomas menos graves. Estos casos sólo se identifican
cuando queda una incapacidad permanente pequeña a los 10 o 15 años del
primer ataque, que fue identificado en su día como EM con recaídas.

EM con recaídas y remisiones (EMRR): Especialmente en fases
tempranas de la enfermedad, los síntomas disminuyen o desaparecen
espontáneamente en un período que puede durar de días a meses.
Nuevas recaídas pueden aparecer en semanas o varios años y son
imprevisibles. Estas recaídas pueden incluir los síntomas anteriores y/u
otros nuevos. El daño a los nervios puede continuar en estos pacientes
incluso cuando los síntomas han remitido. La EM nunca duerme, por lo
que la importancia del tratamiento preventivo es grande. Muchos
enfermos permanecen en esta fase el resto de sus vidas.

EM progresiva secundaria (EMPS): En muchos casos la enfermedad
cambia al cabo de varios años y los síntomas comienzan a progresar
lentamente con o sin recaídas superpuestas. Aún no se conoce bien su
etiología.

EM progresiva primaria (EMPP): Un 10 % de todos los individuos
afectados presentan un avance crónico desde el principio sin remisión
de los síntomas. Forma que a menudo aparece junto a debilidad en las
piernas y alteraciones en el andar y en la vejiga urinaria. Parece que son
procesos degenerativos y no inflamatorios los que tienen un papel
preponderante en este tipo.

EM progresiva con recaídas (EMPR): Los pacientes tendrán una
discapacidad progresiva desde el inicio pero en este caso con brotes
superpuestos.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad?
•
Signos clínicos + exámenes complementarios
Clínica:
El médico neurólogo deberá demostrar la existencia de daño en distintas áreas del
sistema nervioso central, lo cual es un hecho característico de la Esclerosis
Múltiple.
Sin embargo, otros procesos de tipo infecciosos, inflamatorios,
metabólicos o vasculares pueden simular un cuadro parecido al de la EM y el
médico deberá tenerlos en cuenta dentro del diagnóstico diferencial.
Epidemiología ( sexo, edad, etnia, etc.), descartar causas secundarias, y haber
presentado los signos y síntomas antes descriptos. Mínimo dos brotes con
evidencia clínica de dos territorios (Posser), o imágenes dispersas y diseminadas
más una evidencia clínica.
7
Exámenes complementarios:
1) Pruebas de laboratorio básico: hemograma, ERS, dosaje de vitamina B12,
VDRL, colesterolemia.
2) Rx de tórax y evaluación cardiovascular (pulso, TA)
3) Resonancia cerebral con gadolineo.
4) LCR: normalidad o leve pleocitosis con Bandas oligoclonales( 95% sensibilidad
por isoelectrofocus, no tan especifica) Indice de IgG >0,7.
5) Potenciales evocados de tronco, visuales y somatosensitivos.
Tratamiento
• De la enfermedad de base
• De la signosintomatología
Inmunomodulador
Neurorehabilitación
NORMAS MEPPES
• Indicaciones:
1)Interferón B1a (Avonex, Rebif, Blastoferon)


Esclerosis Múltiple en brotes y remisiones.
Dos o mas brotes en el término de los últimos dos años (Mc. Donald y col)
Requisitos:



EDSS o escala de Kurtzke de 0 a 5.
Potenciales evocados visuales, auditivos y somatosensitivos.
Detección de bandas oligoclonales en LCR.
Se puede solicitar además ERS- Exámenes cardiovasculares-HIV-VDRL-B12
Dosis: 22mcg (6MUI) a 44mcg(12MUI), tres veces por semana.
8
2)Interferón B1b(Betaferon)
EM brotes y remisiones, o secundaria progresiva.
Dosis: 8MUI(sc)
3)Acetato de Glatiramer-Copolimero(Copaxone)
EM brotes y remisiones. Primera línea o ante intolerancia al interferón.
Dosis: 20mg/dia(sc)
4)Mitoxantrona-Azatioprina-Ciclofosfamida-Metotrexato



Fracaso ante inmunomoduladores. Documentado por resumen de historia
clínica- Escala de EDSS y Resonancia magnética
Enfermedad rápidamente progresiva
Formas secundariamente progresivas.
Dosis: Mitoxantrona 12mgm2 cada 3 meses. Azatioprina 2-3mgkg.Ciclofosfamida
6000 mg/kg, metotrexato 7,5-20mg/semana.
5)Metilprednisolona-Inmunoglobulina




Para formas progresivos o que ponen en riesgo la vida.
Puede autorizarse junto a otros inmunosupresores o inmunomoduladores
para formas progresivas.
Metilprednisolona 1gr/dia por 3-5 días.
Inmunoglobulina 0,4Kg/dia por 5 días.
Convenio Meppes - Patologías crónicas estables
Requisitos indispensables:

Historia clínica: con descripción completa de la enfermedad donde conste:
signosintomatología, inicio, evolución, número de brotes, escala de
discapacidad (Kurstzke)

Estudios solicitados:
- RNM,
- Potenciales evocados
9
Renovaciones:
Se autorizaran renovaciones de:







interferón,
copolímero,
azatioprina, metotrexato,
ciclofosfamida,
ciclofosfamida,
ciclosporina,
mitoxantrona.
Interferón B1a
Tradicional
Interferón B1b
Tratamiento Inmunomodulador
Copolimero
para frenar
la
Agresivo
enfermedad
Inmunosupresor Mitoxantrona-azatioprina-ciclofosfamida-Metotrexato
Conve
Toxina botulinica
M
Baclofeno
M
Oxibutinina.Tolterodina
Amantadina
Ambul. u
Tratamiento
Sintomático.
Tratamiento del dolor. Antidepresivos, anticomiciales
para vivir
Neurorehabilita-ción
mejor.
Antidepresivos
Centros de
rehabilitación: ambulatoria e internación
Asistencia domiciliaria: internación domiciliaria y
profesionales individuales
Con diagnóstico de Esclerosis Múltiple se realiza trámite centralizado por
cobertura de 100%
10
Am
Am
Am
Am
Am
Programa
Específic
(ttes. De
conveniad
Programa
Específic
(ttes. de e
conveniad
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
Referencias históricas:
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad que ha afectado a la
humanidad desde muchos siglos atrás.
La época científica de su individualización y estudio se inició con Aran, en 1847 en
París, cuando por primera vez en la literatura médica contemporánea, describió el
caso de un labriego con amiotrofias progresivas en sus miembros inferiores, cuyo
relato corresponde a la historia que hoy podría hacerse de una ELA de comienzo en
miembros inferiores.
El conocimiento anterior fue la base en la que sustentó Charcot sus estudios para
que, entre los años 1869 y 1887, pudiera individualizar definitivamente a esta
dolencia señalando el daño simultáneo de las neuronas motoras superior e inferior.
La adquisición de conocimiento lograda en los años últimos posibilitó el ensayo de
distintas terapéuticas, lográndose, con algunas de ellas, hacer más lento el curso
evolutivo de la enfermedad.
En la actualidad, el correcto manejo de esta enfermedad está basado en la acción
conjunta de un grupo de personas que centralizan su esfuerzo en el paciente. Ellas
son el médico/a neurólogo, el médico/a neumonólogo, la (el) nutricionista, la (el)
fonoaudióloga y la (el) psicóloga, actuando en acuerdo con el enfermo y su entorno
y, dentro de este último, en particular con el cuidador/a del paciente.
El acto motor:
Para realizar un movimiento voluntario es necesario que el cerebro envíe una orden
al músculo que se desea mover. Para realizar un movimiento determinado, como
tomar un vaso o dar un apretón de manos, los pasos son los siguientes:
1. Primero se piensa lo que se desea realizar (quiero dar un apretón de
manos), luego el cerebro realiza el plan de cómo hacerlo (voy a estirar el
brazo, abrir la mano y luego cerrar la mano al sentir el contacto de la otra
mano)
2. Luego la neurona motora cerebral recibe el plan y envía las señales a la
neurona motora de la médula espinal.
3. Una vez que la neurona motora espinal recibe la señal, envía una orden al
músculo a través de los nervios (dar el apretón de manos)
4. Los músculos realizan su trabajo y estrechan la mano.
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Fig. 1: Secuencia de eventos neuronales para ejecutar un movimiento determinado
1. Plan para realizar el movimiento.
2. Neurona motora cerebral envía la orden a la neurona motora de la médula espinal.
3. Neurona motora inferior envía la orden al músculo.
4. El músculo se mueve.
¿Cuáles son las partes de las neuronas motoras?
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¿Qué sucede cuando se enferman las neuronas motoras?
La consecuencia de la enfermedad de motoneurona es la debilidad muscular
progresiva, tanto si se compromete la neurona motora superior o la inferior o ambas
simultáneamente. Hay varios tipos de enfermedades de motoneurona. Aquellas en
las que solo se lesiona la motoneurona superior, que se llama esclerosis lateral
primaria, y aquellas otras en las que únicamente se afecta la neurona motora
inferior y que, genéricamente, reciben el nombre de atrofias musculares espinales,
de las que existen variados tipos. Cuando se comprometen, al mismo tiempo, las
neuronas motoras superior e inferior la enfermedad se llama esclerosis lateral
amiotrófica (ELA), que resulta la enfermedad de motoneurona más común en los
adultos.
¿Qué sucede con las motoneuronas en la ELA?
En la ELA las neuronas motoras se enferman y mueren. No se conoce con certeza
qué es lo que causa el daño de ellas. Al enfermarse, primero se compromete el
cuerpo celular y, posteriormente, lo hace su axón. Esto lleva a que no lleguen las
señales adecuadas al músculo para poder moverlo y entonces comienza el
paciente a experimentar debilidad. Además, para poder mantenerse saludable, el
músculo necesita de estímulos constantes y de sustancias que son nutritivas para
él y que llegan desde la motoneurona inferior a través de su axón. Cuando ello falta
el músculo se adelgaza, es decir se vuelve atrófico. Simultáneamente, el músculo
envía a la neurona motora que lo inerva mensajes químicos (factores tróficos),
también a través del mismo axón, que hacen que la neurona mantenga su salud,
creándose entre ambos una dependencia tal en la que la indemnidad de uno de
ellos condiciona la del otro.
¿Cuáles son las causas por las que se desarrolla la ELA?
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Aun no hay respuestas definitivas para esta pregunta. Hubo y hay muchos estudios
en curso que intentan descubrir cuál es la(s) causa(s) por la/s que se desarrolla la
ELA. Sí se puede asegurar que la ELA no es contagiosa. Tampoco se puede
asegurar que se desarrolle por un tóxico determinado. De cada 100 personas que
padecen ELA, 5 aproximadamente tienen antecedentes familiares. En el 20% de
estas familias se encontraron alteraciones genéticas relacionadas con una enzima
llamada superoxidodismutasa 1 (SOD1)
¿Cuáles son las teorías que intentan explicar la muerte de
las neuronas motoras?
Mecanismo excitotóxico:
Para enviarse señales, las neuronas deben comunicarse. Esto lo hacen a través de
estructuras particulares denominadas "sinapsis"; lo más habitual es que el axón de
una se acerque, sin tocarlo, al cuerpo o a las dendritas de otra. Ese espacio entre
ambas neuronas se llama espacio sináptico. En este sitio, la neurona que envía el
mensaje libera una sustancia llamada neurotransmisor, que es el encargado de
activar a la neurona que recibe la información, para ello la neurona que va a ser
informada posee, en su membrana, unas estructuras especiales conocidas como
receptores. Existen distintos tipos de neurotransmisores, en el caso de las
neuronas motoras el involucrado se llama glutamato. El glutamato contacta con la
neurona que recibe el mensaje y esta a su vez reacciona y envía la orden a otra
neurona
o
al
músculo.
Para poder conectarse correctamente se necesita una cantidad justa y determinada
de glutamato. Si se libera al espacio sináptico más glutamato del necesario o si el
liberado permanece más tiempo que el que necesita para dar su información, actúa
como un tóxico y esto daña a la neurona motora que recibe la señal. Esta teoría es
una de las más aceptadas por los médicos actualmente y en la que se basa el
tratamiento con drogas que inhiben la liberación de glutamato o de otras que
bloquean sus receptores.
Mecanismo oxidativo:
La producción en exceso de oxidantes, muy posiblemente participe en la
producción del daño neuronal. En la ELA se ha descripto el incremento del óxido
nítrico, de los oxhidrilos y de los superóxidos, sustancias todas que lesionan los
lípidos y proteínas de las membranas celulares y contribuyen a la enfermedad.
Mecanismo viral:
Varios virus han sido involucrados para explicar la muerte de las motoneuronas. En
los últimos años, algunos investigadores encontraron partes de ciertos virus en la
médula espinal de pacientes con ELA. Los virus podrían desencadenar
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mecanismos inflamatorios que dañan a las motoneuronas. De todas maneras, esos
hallazgos no fueron confirmados posteriormente.
Mecanismos inflamatorios:
Hay un creciente interés en el rol que tienen los mecanismos inflamatorios en varias
enfermedades, entre ellas la ELA. Es posible que la inflamación crónica tenga un rol
en la cadena de eventos que llevan a la muerte de la motoneurona. No se sabe aún
si la respuesta inflamatoria es la causa primaria de la ELA o es consecuencia de
otros procesos (infecciones virales o bacterianas, sustancias químicas, agresión
física, enfermedad del sistema inmune, acumulación de proteínas anormales
dentro de las neuronas)
Mecanismos ambientales:
Si bien no hay evidencias concluyentes, existen varios hallazgos que sugieren que
hay factores ambientales involucrados en el desarrollo de la ELA. Por ejemplo, en
algunas islas del Pacífico, la incidencia de la ELA es muy alta y se relacionaría con
el contenido de minerales en el suelo y el agua. Por otro lado, se postula que
distintas sustancias tóxicas (como los pesticidas) podrían afectar a las
motoneuronas. De hecho, en los estudios epidemiológicos el porcentaje mayor de
pacientes pertenece a áreas rurales.
Otras teorías:
Se ha propuesto que en la ELA hay alteración en la composición molecular de
sustancias que favorecen el crecimiento neuronal (factores tróficos), o que hay
alteraciones del transporte de proteínas dentro de los axones. Sin duda esto último
sucede en la enfermedad, aunque probablemente no sea la causa de ella sino la
consecuencia de la agresión llevada a cabo por otro mecanismo.
¿Cuáles son los tipos de ELA?
Hay varias formas de clasificar la ELA:
1.
Esporádica y familiar, de acuerdo a la ausencia o presencia de
antecedentes familiares.
2.
Bulbar, de los miembros o mixta, de acuerdo a los síntomas de
comienzo de la dolencia.
Esporádica:
Representa el 90 al 95% de los casos; habitualmente no hay otros miembros de la
familia afectados.
Familiar:
Sólo el 5 al 10% de los pacientes tienen otros familiares con la enfermedad. La ELA
familiar esta causada por una mutación (anormalidad) en un gen. La mayor parte se
hereda de forma dominante, lo que significa que los hijos de un paciente con esta
forma de ELA tienen 50 % de posibilidades de heredar la enfermedad. La mayor
parte de los que heredan el gen alterado, pero no todos, desarrollarán la
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enfermedad.
Es importante remarcar que no hay diferencias entre ELA esporádica y familiar en
cuanto a las características de los síntomas de la enfermedad. Sí puede haberla en
la progresión, según el gen alterado existen familias en las que la enfermedad se
comporta de manera benigna, permitiendo largas sobrevidas y produciendo
incapacidades motoras menores; en tanto hay otras en las que la progresión del
padecimiento no se diferencia del que sucede en las formas esporádicas.
Bulbar:
El bulbo es una parte del sistema nervioso central, localizado entre el cerebro y la
médula espinal. Aquí se encuentran las neuronas motoras que controlan la
masticación, el tragar y el habla. Cuando estas motoneuronas se afectan, los
músculos que efectúan estas tareas se vuelven débiles y no coordinan
adecuadamente sus movimientos.
Aproximadamente un tercio de los pacientes con ELA comienzan su enfermedad
con este tipo de síntomas; algunos otros los desarrollan más adelante.
Miembros:
La mayor parte de los pacientes notan que los primeros síntomas se dan en brazos
o piernas.
¿Qué funciones no son afectadas por la ELA?
Los músculos que mueven los ojos no son afectados por la enfermedad. Tampoco
los que controlan las funciones de orinar y defecar. De igual manera, no se afectan
los órganos internos como el corazón, hígado o riñones, ni los sentidos (tacto, vista,
oído,
olfato,
gusto)
Las funciones mentales superiores (memoria, razonamiento, cálculo, pensamiento)
son infrecuentemente afectadas.
¿CUÁLES SON LOS SIGNOS Y SÍNTOMAS DE ELA?

El principal signo es que los músculos disminuyen de tamaño y se debilitan
progresivamente a lo largo de meses o años. Los músculos que se afectan son
los que se controlan voluntariamente y no otros (por ejemplo, no afecta el
músculo del corazón) La debilidad progresiva ocasiona dificultad para llevar a
cabo las actividades diarias, como movilizarse, levantar objetos, hablar,
masticar, tragar y eventualmente respirar. Además, pueden ocurrir calambres,
movimientos involuntarios de los músculos bajo la piel (llamados
fasciculaciones)

Algunos pacientes experimentan llanto o risa exagerados.

Ocasionalmente puede ocurrir urgencia miccional, que es la sensación de
necesidad de orinar perentoriamente.
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
También aparecen reflejos cuyas respuestas son exageradas y, en
oportunidades, los músculos se ponen tensos y duros, señalando la presencia
de espasticidad; en estas condiciones puede suceder que el paciente apoye la
planta del pie y ello produzca un movimiento rítmico de flexión y extensión del
pie que se mantiene durante un lapso prolongado y que desaparece cuando el
pie es puesto en reposo nuevamente, esto, que a veces se confunde con
temblor, se denomina "clonus" y es consecuencia de la espasticidad.
¿Cómo afectará la enfermedad a cada paciente?
No todos los pacientes desarrollan los mismos síntomas. Sin embargo, casi todas
las personas con ELA notan la disminución del tamaño y la fuerza de, al menos,
algunos músculos.
Eventualmente, se presenta debilidad del diafragma, que es el principal músculo
empleado en la respiración, encargado de mover los pulmones adecuadamente. La
enfermedad puede comenzar en cualquier grupo muscular, y luego extenderse a
otra región. No hay forma de predecir cuál será la secuencia de músculos
comprometidos. Si bien la enfermedad evoluciona en forma continua, tampoco se
puede determinar para cada paciente cuál será la velocidad de progresión. Existen
casos en que la enfermedad permanece estable durante años.
Tratamiento de la ELA:
El tratamiento de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, se puede dividir en dos pilares
principales:

Uno de ellos es el que se realiza con medicaciones específicas para la
enfermedad.

El otro es el que se dirige a tratar cada uno de los síntomas que se presentan
juntamente con la enfermedad.
Guías para el manejo sintomático de la ELA:
Hay varias guías diseñadas para orientar al médico en el manejo de los síntomas
de la ELA.
Varios aspectos son tratados en estas recomendaciones.
1. ¿Cómo dar el diagnóstico?
El diagnóstico se debe dar al paciente hablando del pronóstico y de lo que ello
implica. Se debe tener en cuenta su preparación cultural y cómo comunicar el
diagnóstico logrando el mejor entendimiento. El diagnóstico se debe dar en
persona. Se debe proveer material referido a la enfermedad o explicar dónde
puede obtenerlo. La manera de dar el diagnóstico debe plantear “esperanza”.
2. Manejo del exceso de saliva:
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Existen varias medicaciones que pueden mejorar esta condición, es posible
emplear, en casos bien seleccionados, la inyección de toxina botulínica en las
parótidas o la irradiación de esas mismas glándulas. Tratar las secreciones
espesas con la medicación adecuada. Dar maniobras para disminuir la molestia
que estas provocan.
3. Labilidad emocional (llanto y risa inapropiados):
También estas circunstancias pueden lograr beneficio con medicación.
4. Nutrición:
El tubo para gastrostomía es indicado para los pacientes con ELA que presenten
severos problemas para tragar. Lo mejor, es colocarla cuando la capacidad vital
forzada, medida por espirometría, no es menor del 50 % de lo normal esperado
para ese paciente, según su edad y sexo.
5. Problemas respiratorios:
Se deben monitorear los síntomas respiratorios, realizando espirometrías
periódicamente. Se debe recomendar asistencia ventilatoria no invasiva para los
síntomas de insuficiencia respiratoria y para prolongar la vida. Si se desea mayor
sobrevida se debe ofrecer al paciente respiración asistida por métodos invasivos,
que consiste en el empleo de un respirador mecánico conectado al paciente a
través de una traqueotomía, dando toda la información de lo que esta medida
implica.
6. Manejo físico:
Resulta importante la participación de un kinesiólogo cuya misión es tratar de
mantener la función motora por el mayor lapso posible y buscar movimientos
alternativos para que el paciente pueda cumplir con una función para la que ya tiene
cierto impedimento.
7. Manejo fonodeglutorio:
Un fonoaudiólogo/a será el encargado de conservar la dicción clara todo el tiempo
posible y de instruir al paciente en las maniobras que faciliten mejor su deglución.
Contribuirá, igualmente, al mantenimiento de la capacidad respiratoria del enfermo.
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