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TEMA 15
LESIONES PURPÚRICAS
Definición: Púrpura es la extravasación de sangre en piel o mucosas que da origen a
lesiones que no desaparecen a la vitropresión, lo que las diferencia del eritema, provocado
por la dilatación de los vasos sanguíneos que si blanquean al aplicar presión. Se clasifican
de acuerdo con su tamaño en, petequias, puntiformes o de pequeño tamaño, sugilaciones,
de diámetro aproximado al de una moneda, y equímosis, cuando ocupan áreas mayores. El
color es inicialmente rojo o rojo - negruzo. Al evolucionar adquieren tonalidades verdosas y
amarillentas hasta desaparecer totalmente o dejar un tono marrón por depósito de
hemosiderina. Si a la extravasación de hematíes acompaña una lesión vascular significativa
(vasculitis), la lesión purpúrica puede estar elevada y ser palpable.
Etiopatogenia:
- Alteraciones hematológicas
- Alteraciones de los tejidos de sostén
- Trastornos en la integridad de los vasos
Las púrpuras por alteraciones hematológicas aparecen como consecuencia de una
coagulación defectuosa, ya sea por alteración de las plaquetas o por defecto en los factores
de la coagulación. Aparecen en zonas de presión o en zonas sometidas a traumatismos. La
más frecuente es la Púrpura trombocitopénica autoinmune.
Las púrpuras debidas a la alteración de los tejidos de sostén, que da lugar a
fragilidad, aparecen en pacientes de edad avanzada.
Las originadas por inflamación de la pared de los vasos dan lugar a las Vasculitis.
VASCULITIS. CLASIFICACIÓN.
El término vasculitis, incluye un grupo de entidades clínico-patológicas muy
diferentes que tienen como rasgo común la inflamación segmentaria de la pared de los
vasos sanguíneos, tanto cutáneos como sistémicos. Puede afectarse cualquier vaso
independientemente de su localización, tipo o tamaño. Puede aparecer como manifestación
primaria de una enfermedad o ser la consecuencia de un proceso preexistente.
Cuando afecta a la piel la vasculitis da lugar a 2 tipos de lesiones fundamentamente:
púrpura palpable, cuando se afectan vasos de pequeño tamaño, y nódulos inflamatorios,
cuando se afectan vasos grandes de la unión dermohipodérmica. Además surgen lesiones
secundarias a la isquemia como úlceras y áreas de necrosis.
A lo largo de la historia se han hecho muchos intentos de clasificar las vasculitis.
En 1993, en Chapel Hill (EEUU), tiene lugar una reunión de consenso sobre nomenclatura
y clasificación de las vasculitis. Se dintinuen 3 grupos atendiendo al predominio de los
vasos afectados:
* Grandes vasos:
Arteritis de células gigantes: Arteritis de la temporal
Arteritis de Takayasu
* Vasos medianos:
Poliarteritis nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki
* Pequeños vasos:
Granulomatosis de Wegener
Enfermedad de Churg-Strauss
Poliangeítis microscópica (PAN microscópica)
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Vasculitis leucocitoclástica cutánea.
Existen, no obstante, vasculitis bien definidas, que no son encuadrables en ninguno
de los subgrupos, como, Lívedo vasculitis, la Urticaria Vasculitis y Eritema elevatum
diutinum.
VASCULITIS NECROTIZANTE O LEUCOCITOCLÁSTICA.
Es la forma más frecuente de vasculitis cutánea. Se define por la presencia de una
vasculitis leucocitoclástica en su histología, caracterizada por una destrucción y
degeneración fibrinoide de la pared de los vasos, con infiltrado de neutrófilos alrededor del
vaso y en toda la pared, hemorragia y leucocitoclasia (fragmentos celulares de las células
inflamatorias). Muchos autores emplean como sinónimos los términos de vasculitis
necrotizante y leucocitoclástica, aunque el primero se refiere más a la clínica y el segundo a
la histología.
Clínica: La forma clínica más frecuente de presentación es la púrpura palpable
(50% de los casos). Son lesiones papulosas, de pequeño tamaño, color rojo brillante al
principio, y que según evolucionan se tornan violáceas, dejando hiperpigmentación
residual. Se localizan en áreas de presión o declives, especialmente en extremidades
inferiores.
Según el grado de afectación, pueden confluir formando placas necróticas y úlceras.
Otras formas de presentación son lesiones maculosas, vesículas, úlceras desde un comienzo
o, incluso, lesiones urticarianas. Los síntomas asociados son prurito y quemazón.
Puede haber afectación sistémica con alteraciones en las articulaciones, músculos,
nervios periféricos, tracto gastrointestinal y riñón.
Etiopatogenia: Las causas son muy diversas:
- Asociada a enf. del tejido conectivo: Artritis reumatoide, PAN, LES, Sdr. de
Sjögren, Dermatomiositis,..
- Discrasias sanguíneas: Crioglobulinemia
- Enfermedades malignas: Procesos linfoproliferativos
- Fármacos: AAS, Penicilina, Fenitoína, Sulfamidas,...
- Infecciones: Hepatitis B, Estreptococo beta-hemolítico, Mycobacterium leprae,
Estatilococo aureus,...
El diagnóstico de Vasculitis necrotizante idiopática debe de ser un diagnóstico de
exclusión.
El mecanismo del daño vascular se explica por el depósito de inmunocomplejos
(IC) en la pared de los vasos de pequeño calibre. Por estudios en modelos experimentales se
concluye que los IC por un mecanismo de hipersensibilidad tipo III, son capaces de activar
el complemento y atraer células inflamatorias cuyas enzimas producen el daño vascular y
secundariamente el daño del tejido. En la afectación tisular también se aprecia una reacción
de hipersensibilidad tipo IV, mediada por células.
Son necesarios otros factores además de los señalados, que expliquen la
localización del daño. Así, los estados de hipercoagulabilidad, la presencia de vasos
neoformados, traumatismos, el frío, las áreas de decúbito, la presencia de antígenos
infecciosos, pueden iniciar, agravar o concentrar la presencia de IC o incrementar el propio
daño producido.
Histología: Necrosis fibrinoide en vasos de pequeño calibre en dermis superficial y
media, con reacción inflamatoria de predominio neutrofílico, extravasación de hematíes y
fragmentación nuclear.
Por microscopía electrónica (ME) se ha comprobado que la parte venular de los
capilares es la zona más afectada. En lesiones recientes, de menos de 24 horas de
evolución, por inmunofluorescencia directa (IFD) pueden verse depósitos de IgG, IgM y
C3.
Exploraciones complementarias: Al no ser la vasculitis un proceso de localización
exclusiva cutánea, la valoración de los pacientes, clínica y de laboratorio, debe de ser
completa.
Los hallazgos de laboratorio varían según la causa desencadenante.
La VSG suele estar elevada. Si hay afectación renal la creatinina plasmática se
eleva o hay alteraciones en el sedimento urinario. Datos encontrados menos
frecuentemente: ANA, Factor reumatoide positivo, disminución de los niveles de
Complemento, antígeno Hepatitis B positivo,...
Tratamiento: Depende de la causa desencadenante. El uso de corticoides o
inmunosupresores (metotrexate, azatioprina,...), está indicado si existe progresión de la
enfermedad o afectación sistémica.
Si es un episodio aislado limitado a la piel, se indica reposo acompañado o no del
uso de AINE, con control en muchos casos en 1 - 2 semanas.
Se han utilizado también sulfona, colchicina, vasodilatadores (nicotinamida,
pentoxifilina),... Si hay crioglobulinas circulantes con afectación severa, puede ser
necesaria la plasmaféresis.
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH.
Es un tipo de vasculitis necrotizante, caracterizada por púrpura palpable y depósito
de IgA en la pared de los vasos. Aunque la piel es el sistema comúnmente afectado, la
vasculitis es un proceso sistémico que puede afectar las articulaciones, el tubo digestivo o
el riñón.
Se presenta generalmente en niños (2/3 son menores de 7 años), aunque también
puede aparecer en adultos.
Clínica: Se manifiesta como púrpura palpable, siendo ocasional la presencia de
úlceras cutáneas. Las lesiones se localizan preferentemente en zonas extensoras de
extremidades y con frecuencia son numerosas en las zonas de articulaciones de codos,
rodillas, tobillos y caderas.
Puede ocasionar dolor abdominal y hay casos de invaginación e infartos intestinales
con perforación.
La afectación renal (10-30% de los casos) se presenta como glomerulonefritis con
hematuria, marcando el pronóstico de la enfermedad.
Otros hechos asociados, poco frecuentes, descritos son: orquitis, mononeuritis,
afectación ocular, cardiaca o del SNC.
Etiología: Es desconocida. Por presentarse con más frecuencia en primavera, se ha
sugerido una causa viral. En algunos casos se ha asociado con infección por estreptococos,
varicela, hepatitis B, o con la toma de fármacos. En casos excepcionales, con linfoma o
carcinoma de colon o de próstata.
Histología: Es indistinguible de la vasculitis leucocitoclástica, pero de forma
característica en la IFD, se aprecia depósito de IgA tanto en los vasos de la dermis como en
el mesangio renal.
Evolución: Su curso es habitualmente autolimitado, con buen pronóstico. Pueden
haber recurrencias en un lapso de varios meses. Aproximadamente el 2% de los enfermos
desarrolla una insuficiencia renal crónica, constituyendo el Sdr. de Schönlein-Henoch el 315% de las causas de insuficiencia renal en niños en programa de diálisis.
Tratamiento: Incluye eliminar, si es posible, el factor desencadenante y
tratamiento sintomático. Los corticoides sistémicos son necesarios si hay afectación renal.
En casos muy severos se trata con azatioprina o ciclofosfamida.
VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA ESENCIAL
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan del plasma a baja temperatura . Hay
dos tipos de crioglobulinemia: la monoclomal y la mixta.
Crioglobulinemis monoclonal
Esta variante comprende el 25% de los casos de crioglobulinemia, se asocia a la presencia de
IgG o Ig M y más raramente cadenas ligeras monoclonales. Se presenta en el contexto de un
mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström o leucemia linfática crónica. En
ocasiones no se encuentra una etiología (Crioglobulinemia esencial ). El proceso puede cursar
sin hallazgos clínicos o presentar en extremidades inferiores púrpura, cianosis acral o
ulceración focal.
Crioglobulinemia mixta
Las crioglobulinas en esta variante se componen de una inmunoglobulina monoclonal dirigida
contra una una IgG policlonal ( Crioglobulinemia tipo II) o dos o más inmunoglobulinas
policlonales. (Tipo III). Se presentan asociadas a procesos autoinmunes ( como lupus
eritematoso, y síndrome de Sjögren), así como a procesos infecciosos ( infección por el virus de
Ebstein –Barr, hepatitis B y C). En el 50% de los casos no se encuentra ninguna enfermedad
subyacente ( Crioglobulinemia mixta esencial) y se caracteriza por presentar un curso crónico
con púrpura palpable intermitente, fenómeno de Raynnaud y ocasionalmente glomerulonefritis.
Puede presentar otras manifestaciones cutáneas como úlceras, urticaria, necrosis digital y
púrpura pustulosa.
Histología
La crioglobulinemia monoclonal presenta extravasación eritrocitaria y depósito de material
hialino PAS positivo. Aunque no se maniifiesta como una vasculiitis franca, puede haber un
infiltrado perivascular monocitario. . En la crioglobulinemia mixta los hallazgos típicos son los
de una vasculitis leucocitoclástic. Suele haber más extravasación eritrocitaria, con depósitos de
hemosiderina en la formas crónicas . Excepcionalmente se ven depósitos hialinos, que cuando
se encuentran aparecen en las proximidades de lesiones ulceradas.
ENFERMEDAD DE SCHURG-STRAUSS.
También llamada Granulomatosis alérgica. Enfermedad poco frecuente caracterizada
por vasculitis granulomatosa de diversos órganos entre los que predomina la afectación
pulmonar. Aparece en la edad media de la vida sin predominio de sexo.
Clínica: La afectación cutánea ocurre en dos tercios de los casos. Las lesiones son
nódulos y áreas de necrosis. Cursa por brotes y puede afectar a cualquier parte de la
superficie corporal.
La afectación sistémica es predominante, con afectación pulmonar y asma. Se
acompaña de HTA en la mitad de los pacientes y daño renal en un tercio.
Histología: Necrosis del endotelio con depósito de fibrina. El infiltrado es
granulomatoso, con eosinófilos, histiocitos y células gigantes formando granulomas.
Datos de laboratorio: La eosinofilia periférica es constante.
Tratamiento: Corticoides a grandes dosis. El pronóstico es grave.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER.
Enfermedad poco frecuente caracterizada por vasculitis granulomatosa, con
afectación de las vías respiratorias superiores, pulmón y riñón.
Clínica: Aparece entre los 25 y 50 años con predominio masculino. Comienza
como un cuadro gripal que progresa con enfermedad pulmonar y renal.
Las lesiones cutáneas se manifiestan en la mitad de los casos, la manifestación
cutánea más frecuente es la púrpura palpable, puede haber pápulas necróticas y
ulceraciones distribuidas de forma simétrica en las extremidades, codos y rodillas, y nalgas.
En estadios más avanzados puede haber necrosis cutánea extensa.
Etiología: Es desconocida. S asocia de una forma muy sensible con c-ANCA
específicos para proteinasa 3 correlacionándose los títulos de éstos con el grado de
afectación, por lo que debieran intervenir en la patogenia de la enfermedad.
Histología: Vasculitis de pequeñas venas y arterias. Granulomas formados por
áreas de necrosis, rodeados de un infiltrado de neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas
con numerosas células gigantes.
Tratamiento: Dosis elevadas de corticoides y ciclofosfamida. El pronóstico es
grave y mortal sin tratamiento.
POLIARTERITIS NODOSA.
Es una vasculitis crónica sistémica, que cursa por brotes, afectando arterias de
pequeño y mediano calibre. La afectación vascular es segmentaria con lesiones en
diferentes estadios evolutivos y predilección por la bifurcación de los vasos.
Clínica: Aparece en la edad media de la vida, con predominio masculino. La
afectación cutánea se manifiesta por brotes de lesiones nodulares dolorosas sobre todo en
extremidades inferiores, que pueden seguir el curso de un vaso. Es frecuente la lívedo
reticularis en un 40% de los casos. Como consecuencia de la vasculitis puede haber púrpura
palpable, ulceración , equímosis o gangrena.
La clínica sistémica consite en afectación renal en el 70%. HTA, articular, daño
coronario, del SNC, ocular, abdominal.
Etiología: Idiopática o puede asociarse a diversas enfermedades como Lupus
eritematoso sistémico y Artritis reumatoide. También se ha relacionado con la Hepatitis B,
el abuso de anfetaminas intravenosas, elevados títulos de Antiestreptolisina O y con la
Leucemia de células peludas.
Histología: Arteritis segmentaria de vasos de pequeño y mediano calibre.
Inflamación de toda la pared con infiltrado neutrofílico, edema del endotelio y depósito de
fibrina, pudiendo producirse la oclusión completa de la luz con destrucción del vaso. IFD
positiva para IgM.
Tratamiento: Corticoides asociados a inmunosupresores como ciclofosfamida. La
mayoría fallecen por la afectación renal.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.
Incluyen la Arteritis de la temporal y la Arteritis de Takayasu. De causa
desconocida, afectan a arterias de gran calibre. No provocan lesiones cutáneas específicas,
sólo infartos cutáneos secundarios a la oclusión arterial. En la histología se aprecian
infiltrados crónicos de células mononucleares y gigantes.
La Arteritis de la temporal afecta las ramas de la carótida, con preferencia por la
arteria temporal superficial. Aparece predominantemente en mujeres ancianas y se
manifiesta por cefalea y engrosamiento irregular con hipersensibilidad del trayecto de la
arteria afectada. Puede haber trombosis con necrosis del cuero cabelludo. En algunos casos
se asocian síntomas oculares con ceguera (por afectación de la arteria central de la retina),
necrosis lingual o afectación neurológica.
La Arteritis de Takayasu, de predominio femenino, afecta las ramas de la aorta.
Cursa con pérdida de pulsos periféricos, HTA, afectación ocular, síncopes, insuficiencia
cardiaca congestiva e infarto de miocardio.
PÚRPURA SENIL.
También llamada de Bateman. Es una forma de púrpura por fragilidad capilar, sin
gravedad, de frecuente presentación, típicamente en la vejez. Se caracteriza por la aparición
de máculas de coloración violácea de 0,5 - 5 cm. de diámetro, casi siempre asintomáticas,
en áreas sometidas a pequeños traumatismos como dorso de manos, antebrazos, cuello, cara
y porción superior del tórax. Muchas veces el paciente no recuerda el traumatismo que la
originó. Regresan espontáneamente en un periodo de varias semanas pudiendo dejar un
área hiperpigmentada residual.
Es debida a la degeneración del tejido conectivo de sostén perivascular, que origina
una debilidad exagerada de la pared vascular.
La púrpura por esteroides es una variante de púrpura por fragilidad capilar, en
pacientes sometidos a tratamiento corticoideo tópico o sistémico. Los cortioides tienen un
efecto atrofiante sobre la dermis, lo que agrava la fragilidad de los vasos dérmicos. Por lo
general cursa con más lesiones que la púrpura senil.
PÚRPURAS PIGMENTARIAS CRÓNICAS.
Son un grupo de procesos crónicos que cursan con lesiones purpúricas
asintomáticas localizadas preferentemente en extremidades inferiores. La causa es
desconocida y no se asocian con ninguna enfermedad sistémica, pero el hecho de que
tiendan a aparecer en zonas de presión hidrostática aumentada (piernas) sugiere que
preexista en los pacientes afectados una cierta fragilidad capilar. Basados en su morfología
clínica se diferencian varios cuadros, que muchas veces presentan hechos solapados. La
histología es común, presentando una capilaritis con células endoteliales prominentes,
infiltrado linfohistiocitario perivascular y extravasación de hematíes con depósito de
hemosiderina en los macrófagos.
Clínica: se distinguen 4 variantes:
1.- Púrpura pigmentaria progresiva (Enfermedad de Schamberg): Aparecen
lesiones purpúricas en extremidades inferiores, en área pretibial, de pequeño tamaño y
coloración marrón, como granos de pimienta. Son asintomáticas y de curso crónico y se
presentan preferentemente en varones de cualquier edad.
2.- Púrpura anular telangiectásica de Majocchi: En adolescentes y adultos
jóvenes. Son máculas y pápulas de disposición anular, coloración marronácea, crónicas y
persistentes, aunque pueden tener un crecimiento centrífugo. Son asintomáticas y se
localizan en piernas y porción inferior del abdomen.
3.- Dermatitis purpúrica liquenoide (Enfermedad de Gougerot-Bloom):
Lesiones prupúricas, de carácter papular, con tendencia a formar placas descamativas,
pruriginosas. Se localizan en piernas y porción inferior del abdomen, aunque pueden
aparecer en brazos.
4.- Liquen aureus: Se presenta como una placa en piernas, normalmente única, de
coloración rojo-anaranjada, pruriginosa.
Tratamiento: Es una patología benigna que con frecuencia no requiere tratamiento.
Como medidas gnerales se aconseja evitar la ingesta de AAS y actividades que aumenten la
presión hidrostática y usar medias elásticas durante el día. En los casos que asocien prurito,
aplicación de corticoides de potencia baja hasta la mejoría del síntoma.
PÚRPURAS DE ORIGEN INFECCIOSO.
Son debidas a alteraciones de la pared vascular provocándose fenómenos de
vasculitis. Están producidas fundamentalmente por Neisseria meningítidis y Neisseria
gonorrhoeae.
Neisseria meningítidis puede producir una septicemia secundaria o
meningococcemia. El cuadro consiste en la presencia de múltples lesiones prupúricas
palpables con equímosis y necrosis. En el centro de la petequias, a veces, se puede apreciar
una pústula. El cuadro general incluye shock y coagulación intravascular diseminada (CID).
La histología muestra trombosis de los vasos dérmicos, con trombos de plaquetas,
fibrina y neutrófilos. Además existe vasculitis leucocitoclástica, con afectación de la pared,
infiltrado de neutrófilos y leucocitoclasia. Se pueden apreciar numerosos bacilos en los
trombos y vasos. Las pústulas son intra y subepidérmicas.
El cuadro es grave y el tratamiento consiste en antibióticos y medidas de soporte
para el shock y la CID.
Neisseria gonorrhoeae puede provocar en 1 - 3% de los casos una infección
diseminada o gonococcemia, secundaria a una uretritis o cervicitis. La mayoría de los casos
son en mujeres y en varones homosexuales. Las lesiones son escasas y aparecen en grupos
de 2 a 4 en la piel sobre las articulaciones de manos y pies. Al inicio son maculosas,
después papulosas con hemorragia o lesión pápulo-pustulosa rodeada de halo eritematoso.
Habitualmente tienen menos de 1 cm. de diámetro. Son dolorosas. La clínica cutánea se
acompaña de fiebre, tenosinovitis y poliartralgias migratorias.
El tratamiento consiste en Penicilina G acuosa iv o tetraciclinas orales en los casos
de alergia.