Download Proteinosis alveolar pulmonar, en tratamiento con lavado pulmonar

Proteinosis alveolar pulmonar, en
tratamiento con lavado pulmonar total y
factor estimulante de colonias
granulocito/macrófago en el NEA
Autores :González Rubén(1); Ayala Jorge(2); Sotelo Facundo(2); Badaró
Rubén(1); Benini Franco(3); Crocci Edgar(4).
1. Diagnostico por Imágenes 2. Neumonología 3. Anatomía patológica
4. Administrador general
Hospital de Alta Complejidad “Pte. JD Perón” FormosaFormosa- Fsa
Fsa--Arg
Póster Educativo. Categoría: Tórax
Introducción
La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP), es una enfermedad
pulmonar rara y enigmática,1 donde encontramos como
característica patológica el excesivo acúmulo de material
proteinaceo rico en lípidos, PAS (+) derivado del
surfactante,2 en los espacios alveolares, produciendo
insuficiencia respiratoria. Prevalencia: 0,37 por cada 100.000
personas. 3
El cuadro clínico y la rx de tórax suele ser indistinguibles de
otras enfermedades,4 pero ciertos hallazgos en la tomografía
computarizada de alta resolución (TCAR) sugieren esta
patología.5,6
El dosaje de anticuerpos antianti-Factor estimulante de colonias
de granulocitos y macrófagos (GM(GM-CSF), en el plasma o
LBA, podría servir como un dato diagnóstico.7
Objetivos
Mostrar un caso clínico en tratamiento con
lavado broncoalveolar (BAL) y factor
estimulante de colonias granulocito/macrofago
(GM--CSF), en control clínico y con TCAR.
(GM
Exponer la macro y microscopia del liquido
extraído de los alvéolos y los cambios en las
imágenes.
CASO CLINICO: Mujer de 47 años, reside en Paraguay, sin antecedentes de
enfermedades sistémicas o exposición laboral. Con diagnostico de PAP en
Mayo 2010 por BAL y Biopsia Bronquial.
Radiografía de tórax con aumento de la opacidad tipo vidrio esmerilado,
en forma bilateral, asimétrico, a predominio derecho, sin perdida de
volumen. Hilios y mediastino conservados. Senos costofrénicos libres
TC de tórax convencional con áreas de atenuación alveolar o vidrio
deslustrado, observándose los vasos pulmonares y los bronquios, en la
zonas afectadas, con áreas de parénquima normal adyacente. 14,15
Los lavados pulmonares
fueron realizados con
volúmenes crecientes de
material instilado: 6 lts (enero
2011), 8 lts (febrero 2011) 12
lts ( abril y mayo 2011)
Material extraídoextraído-recuperado en el BAL, con densidad
opalescente, que se va aclarando a medida que se instila
mayor cantidad
Se realizaron exámenes de laboratorio, sin evidencias de
proceso infeccioso en evolución.
Determinación de AutoAuto-anticuerpos antianti-GMGM-CSF en
Suero : (0,8855 ± 0,0175) nm Muestra: +, *** p<0.001.
Determinación de Acido Hialurónico en el BAL:
niveles elevados.
El examen anatomopatológico muestra un material
amorfo en cúmulos extracelular , proteináceo, rico en
lípidos, que presenta positividad con la tinción mediante
el ácido periódico de Schiff (material PASPAS-positivo) 7
Extendidos citológicos muestran abundante material amorfo extracelular
que tiñe con la técnica de PAS, observándose además histiocitos ( )con
abundante citoplasma PAS+
**
**
Muestra de un
material lechoso de
lavado selectivo de un
lóbulo pulmonar
inferior, comparando
con agua de canilla
Es importante conocer la opalescencia del liquido que se obtiene por el
lavado pulmonar, asi podemos interpretar mejor las imágenes
radiológicas.
La medición de las unidades Hounsfield en las imágenes de TCAR, en
áreas afectadas, con opacidad, tipo vidrio esmerilado, es de poca
relevancia, por el compromiso alveolar heterogéneo y engrosamiento
intersticial
Se inicio tratamiento con Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos
G-CSF (FILGRASTIM) ,el 19/01/2011 Rehabilitación Pulmonar, soporte
Psicoterapéutico y nutricional.
En la tabla siguientes se aprecia el empeoramiento de los parámetros, tomados en cuenta
para decidir el momento, de un nuevo Lavado Pulmonar : clínicos (disnea),BORG,
Funcional Respiratorio (Espirometría/6 MWT`), BMI, SGRQ (Cuestionario de calidad
de vida St, George).
ESPIROMET
RIA
Mayo 2010
Enero 2011
Mayo 2011
Set. 2011
Dic. 2011
Febrer 2012
FVC
1,57 (45%)
1,17 (34%)
1,15 (39%)
1,30 (40%)
1,79 (52%)
1.62 (47%)
FEV1
1,33 (45%)
0,69 (23%)
1,08 (42%)
1.20 (40%)
1,43 (49%)
1,47 (50%)
Marcha
6 MWT´
O ambiente
(21%)
Con O
(2,5l/mn)
O ambiente
21%
Con O
(1,5l/mn)
So2
96/84%
92/70%
BORG
(0/I)
Mts
(teorico)
522
(522)
(II/V)
58
(522)
Con O (1,5l/mn) Con O (1,5l/mn)
(96/85%)
(I/II)
352
(522)
96/80%
(I/II)
380
(522)
98/75
0/II
469
522
97/76
0/III
420
522
TCAR 02/2011 Con importante dificultad respiratoria, Con O (2,5lts/mn) Presenta
áreas dispersas de atenuación alveolar en “ground“ground-glass” o vidrio deslustrado, con
predominio en lob. inferior, bilateral, asimétrico, con superposición de engrosamiento
liso lineal septal, inter e intralobular y zonas de parénquima indemne conocido como
patrón “crazy“crazy-paving” o “en empedrado” 8,13
TCAR 12/2011 Luego de 3 lavados pulmonares y con tratamiento con G-CSF
(FILGRASTIM). Se visualiza disminución de los lobulillos afectados con áreas
recuperadas y afectación de otras zonas no comprometidas previamente como el seg.
anterior del LSI.( ) Persiste el patrón de “crazy“crazy-paving” o “en empedrado”
Imágenes en decúbito ventral: las áreas comprometidas, no se modifican.
La falta de desplazamiento del infiltrado, hacia la zona declive, aleja la
posibilidad de liquido o edema.
Conclusión
Visualizando el material extraído en los BAL,
interpretamos mejor las imágenes y surge un
interrogante. Esta enfermedad es considerada
intersticial, pero la mayor afectación esta en el espacio
aéreo.
La PAP que presentamos evidencia una respuesta
adecuada al tratamiento instaurado, demostrado por
diferentes pruebas clínicas y los hallazgos de TCAR,
considerando este método radiológico como el más útil
para el seguimiento.
Bibliografía
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Schwarz MI, King TE. Miscellaneous interstitial lung diseases: in Interstitial Lung Diseases. 3rd edition. BC
Decker, Hamilton: 1998: 725-728.
Rosen SH, Castleman B, Liebow AA. Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 1958;258:1123-42
Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata K. Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 2003;349:2527-39.
Prakash UB, Barham SS, Carpenter HA, Dines DE, Marsh HM. Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis:
Experience with 34 cases and a review. Mayo Clin Proc 1987;62:499-518.
Lin FC, Chang GD, Chern MS, Chen YC, Chang SC. Clinical significance of anti-GM-CSF antibodies in
idiopathic pulmonary alveolar proteinosis. Thorax 2006; 61:528-534.
Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis: Progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care
Med 2002;166:215-35.
Goldstein LS, Kavuru MS, Curtis-McCarthy P, Christie HA, Farver C, Stoller JK. Pulmonary alveolar proteinosis:
clinical features and outcomes. Chest 1998;114:1357-62.
Rossi SE, Erasmus JJ, Volpacchio M, Franquet T, Castiglioni T, McAdams H. “Crazy-paving” pattern at thinsection CT of the lungs: Radiologic-pathologic overview. Radiographics 2003; 23: 1509-1519.
Erick Malheiro Leôncio Martins, Edson Marchiori, Arthur Soares Souza Jr. Tomografía de Alta Resolución en el
Estudio de La Proteinosis Alveolar Pulmonar Primaria. Rev. Arg. Radiología. 2004; 68: 222299
Ramirez J, Campbell GD. Pulmonary alveolar proteinosis. Endobronchial treatment. Ann Intern Med
1965;63:429-41.
Wylam ME, Katzmann JA. Aerosolized GM-CSF improves pulmonary function in idiopathic pulmonary alveolar
proteinosis. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:889.
Bonfield TL, Kavuru MS, Thomassen MJ. Anti-GM-CSF titer predicts response to GM-CSF therapy in
pulmonary alveolar proteinosis. Clinical Immunology 2002;105:342-350.
Murch CR, Carr DH. Computed tomography appearances of pulmonary alveolar proteinosis. Clin Radiol 1989;
40: 240-243.
Almeida J, Barroso A, Sá JM, Gonçalves V, Delgado L, Almeida R. Proteinose alveolar pulmonar. Rev Port
Pneumol 2000; VI (3): 227-33.
Holbert JM, Costello P, Li W, Hoffman RM, Rogers RM. CTfeatures of pulmonary alveolar proteinosis. Am J
Roentgenol AJR 2001; 176: 1287-1294.