Download ataxia cerebelosa aguda - XXX Congreso Nacional de la SERAM

HEMICEREBELITIS AGUDA
EN LA INFANCIA
XXX CONGRESO NACIONAL. SERAM. A CORUÑA
M. Fernández Hernando*, E. Santamarta Liébana*, A. Saiz Ayala*, A. Meilán*
I. Málaga Diéguez**, B. Bernardo Fernández**
*Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Universitario Central de Asturias
** Servicio de Neuropediatría del Hospital Universitario Central de Asturias
ATAXIA AGUDA INFANTIL
DEFINICION: Inestabilidad de la marcha o de movimientos de motricidad fina,
duración < 72 horas, en un niño previamente sano.
CLASIFICACIÓN: Puede ser de origen congénito ( asociada a malformaciones del
SNC) o adquirida (habitualmente postinfecciosa aguda). Las ataxias episódica y
crónica progresiva son poco frecuentes en la infancia y generalmente son
causados por trastornos metabólicos hereditarios o genéticos.
ETIOLOGÍA : Infecciones del sistema nervioso central, tumores, lesiones vasculares
o abscesos.
La causa más común de ataxia de la niñez, que representa alrededor del 40% de
los casos, es la ataxia cerebelosa aguda, generalmente como resultado de la
desmielinización cerebelosa postinfecciosa; con menor frecuencia se producen
como resultado de una infección directa del cerebelo.
La desmielinización cerebelosa postinfecciosa se piensa que es un fenómeno
autoinmune incitado por una infección o inmunización, con la consiguiente
reacción cruzada de anticuerpos contra epítopos del cerebelo, a pesar de que rara
vez han sido identificados autoanticuerpos específicos.
HEMICEREBELITIS
La hemicerebelitis una entidad rara, con menos de 15 casos publicados en edad
pediátrica en la literatura.
La ataxia cerebelosa aguda es más común en niños en edad preescolar (2-4 años)
pero se pueden observar en niños mayores y adolescentes. Afecta más
frecuentemente a varones .
El 70% de los pacientes tiene antecedentes de enfermedad infecciosa viral o
vacunación en los 5 a 21 días previos aunque en raras ocasiones puede preceder a la
fase eruptiva.
Múltiples agentes infecciosos han sido implicados en la patogenia de esta entidad,
como varicela, paperas, el sarampión, el virus coxsackie, poliovirus o Mycoplasma
pneumoniae.
La introducción de la inmunización universal contra la varicela hace que la ataxia
cerebelosa relacionada con la varicela sea infrecuente.
Presentamos 3 casos de hemicerebelitis de 5, 9 y 17 años recogidos en nuestro
hospital
CASO 1
Varón de 9 años con cefalea frontal y occipital que impide el sueño asociada a fotofobia de
5 días de evolución. Cuadro de gastroenteritis el día previo.
TC craneal en urgencias: efecto masa en el hemisferio izquierdo del cerebelo.
Al ingreso el paciente estaba orientado y su discurso era fluido. En el examen neurológico
presentaba parálisis del VI par izquierdo con nistagmo horizontal y una importante
hemiataxia izquierda con imposibilidad para la bipedestación.
La bioquímica, hemograma, coagulación, cultivos de orina y exudado faríngeo(virus y
bacterias, serología de virus, marcadores tumorales, PEV y PESS fueron normales.
La RM craneal inicial mostró intensidad de señal elevada en T2 y FLAIR en el lóbulo
anterior del hemisferio cerebeloso izquierdo y vermis cerebeloso asociado a discreto edema
vasogénico de la sustancia blanca que condiciona un moderado efecto masa sobre el
cuarto ventrículo, produciendo una discreta ventriculomegalia triventricular y borramiento
parcial de la cisterna de la lámina cuadrigémina. Patrón estriado, con alternancia de líneas
hiperintensas e hipointensas con realce lineal de las folias cerebelosas. Las posibilidades
diagnósticas son Lhermitt-Duclos vs romboencefalitis.
La RM cervical : cavidad siringomiélica desde el espacio C5-C6 hasta C7-T1 sin signos de
obstrucción de flujo sin imágenes sugerentes de hidromielia.
El tratamiento fueron dosis elevadas de corticoides por vía iv. y aciclovir
intravenoso de forma profiláctica durante los diez y quince días posteriores,
respectivamente.
La evolución clínica fue buena y en el momento del alta, diez días después, el
niño era capaz de caminar con normalidad aunque presentaba temblor fino en
la mano izquierda con una ligera dismetría.
RM control postratamiento: normalización de la hiperintensidad de señal en
secuencia T2 con desaparición del efecto masa.
RM a los 6 meses: atrofia residual del hemisferio cerebeloso izquierdo
CASO 2
Niña de 5 años que presenta fiebre (máximo 39 º C) asociado a vómitos y diarrea
leve. Veinticuatro horas más tarde se diagnostica de faringoamigdalitis y se prescribe
tratamiento antibiótico. Un día más tarde, ingresa en el hospital con mareos y
pérdida de conciencia de segundos de duración asociada a rigidez general y
desviación de los ojos. No hubo vacunación en los días anteriores.
Durante su estancia en el hospital sufrió otros dos ataques, por lo que fue remitida a
la Unidad de neuropediatría de nuestro hospital.
Hemograma, bioquímicacoagulación, orina, cultivos de sangre (virus y bacterias),
fondo de ojo, electroencefalograma, electromiograma y velocidad de conducción
nerviosa fueron normales.
Exploración física: leve marcha atáxica izquierda y dismetría izquierda.
Bioquímica LCR: 9 leucocitos/mm3 (glucosa y proteínas normales).
Cultivo LCR positivo para enterovirus
La asociación entre la clínica y el aislamiento de enterovirus en LCR nos hizo sospechar
una afectación del cerebelo, por lo que se realiza RM cerebral que mostró una elevada
intensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 y FLAIR en el hemisferio
cerebeloso izquierdo . El tamaño ventricular y la sustancia blanca eran normales.
La evolución clínica fue muy positiva, con mejoría de la marcha y de la dismetría en
pocos días. En el control clínico de cuatro meses más tarde, todos los síntomas
neurológicos había desaparecido.
La RM de control a los seis meses mostró una atrofia del hemisferio cerebeloso
izquierdo en secuencias potenciadas en T1, T2 y FLAIR y baja intensidad de señal en
secuencias de difusión por atrofia en dicho hemisferio cerebeloso.
CASO 3
Niña de 17 años que presenta cefalea occipital, nauseas, vómitos y sensación
distérmica. Se pauta tratamiento analgésico aunque la paciente ingresa horas
después en el servicio de urgencias por empeoramiento de estos síntomas y
aparición de inestabilidad para la marcha.
Exploración física: Nistagmo horizonto-rotatorio en todas las posiciones de la
mirada con tándem inestable con pulsión hacia la derecha.
Hemograma, bioquímica, coagulación, cultivos de sangre (virus y bacterias) y
serología completa sanguínea y de LCR fueron normales.
Bioquímica y cultivo de LCR: normales.
TC CRANEAL: sin alteraciones.
Se realiza RM CRANEAL que muestra en secuencias T1 una hipointensidad de señal
y mala diferenciación córtico-subcortical del hemisferio cerebeloso derecho y una
hiperintensidad en secuencias T2, FLAIR y DW. Importante realce leptomeníngeo
tras la administración de gadolinio en dicho hemisferio cerebeloso y más discreto
en el izquierdo.
RM CRANEAL: hipointensidad T1 y mala
diferenciación
córtico-subcortical
del
hemisferio
cerebeloso
derecho.
Hiperintensidad en secuencias T2, FLAIR y
DW. Importante realce leptomeníngeo tras
la administración de gadolinio en dicho
hemisferio cerebeloso y más discreto en el
izquierdo.
DISCUSIÓN
La hemicerebelitis aguda postinfecciosa es un proceso muy poco frecuente en la
edad pediátrica. Se ha informado menos de 15 casos en la literatura hasta nuestros
días.
La hemiataxia se ha descrito en pacientes adultos con frecuencia como consecuencia
de procesos isquémicos o hemorrágicos que afectan a regiones profundas del
tálamo. Existen casos en los que se ha reconocido la causa de hemiataxia,
generalmente procesos tumorales o vasculares.
Sin embargo, no hemos encontrado ningún caso de esta patología vascular o tumoral
en la edad pediátrica en la literatura.
La razón que explica por qué solo se involucra un hemisferio cerebeloso y no los dos
permanece aún desconocida. Se han descrito casos de cerebelitis recurrente con
alternancia en la afectación de los hemisferios cerebelosos.
Teniendo en cuenta que el proceso está relacionado con una infección, el virus o
agente etiológico podría atacar sólo una zona del cerebelo. No podemos descartar
una causa autoinmmune y la compresión del tracto piramidal en la decusación
cerebelosa podría explicar la hemiparesia.
En los casos que asocian un significativo efecto de masa (hemicerebelitis
pseudotumoral) el diagnóstico diferencial incluiría Lermitte-duclos, intoxicación
aguda y encefalomielitis aguda diseminada (multifásica en los casos de
alternancia).
La evolución clínica suele ser buena, y las secuelas son poco frecuentes. Nuestros
pacientes tenía una resolución total de cuatro meses después de la aparición de
los síntomas.
La atrofia cerebelosa posterior ha sido descrita previamente en varias ocasiones.
De los tres casos la presentaron dos, los más jóvenes, aunque esta relación
puede no ser real debido al escaso número de casos existentes.
Si parece que el desarrollo de atrofia secundaria a hemicerebelitis no implica
secuelas motoras, incluso en pacientes con una importante reducción de
volumen de un hemisferio cerebeloso. Este hallazgo se confirma al estudiar los
casos recogidos en la bibliografía.
En el segundo caso las convulsiones parecen relacionarse con un proceso
infeccioso y ser secundarias a la fiebre alta, a pesar de que las pruebas de
laboratorio en sangre y LCR no aislaron ningún germen. El mal control de la
enfermedad mala y la falta de un diagnóstico claro motivó el traslado al hospital
de referencia.
Se ha reportado en algunos pacientes atrofia cerebelosa posterior al cuadro
agudo aunque esto no implica necesariamente trastornos en el control de los
movimientos como secuela.
CONCLUSIONES
La hemicerebelitis es una entidad muy poco frecuente en la infancia y se debe
incluir en el diagnóstico diferencial de las hemiataxias.
Es un proceso inflamatorio autolimitado habitualmente de buen pronóstico.
La RM es el patrón oro en el diagnóstico de la hemicerebelitis dado que es la
prueba de imagen complementaria que mejor valora la fosa cerebral posterior. El
TC es una técnica insuficiente y de muy bajo rendimiento en esta entidad.
Los radiólogos juegan un papel fundamental en el diagnóstico inicial dada la
negatividad habitual de otras pruebas complementarias. También juega un papel
importante en la evaluación de las complicaciones potencialmente letales que
requieren cirugía y permite establecer un diagnóstico de certeza frente a otros
diagnósticos diferenciales.
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