Download Síndrome de Sjögren - Sociedad Española de Reumatología

En la elaboración de este dossier de prensa han colaborado :
Dr. Héctor Corominas y el Dr. Alejandro Olivé.
sindrome de sjögren
Dossier de prensa
ÍNDICE
¿Qué es la Reumatología?
3
a) Más de 250 enfermedades
3
¿Qué es el síndrome de sjögren?
4
¿Cuál es su frecuencia?
4
¿Por qué se produce la enfermedad?
4
¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas?
5
¿Cómo se diagnostican?
6
¿Cómo se trata?
6
La Sociedad Española de Reumatología
7
síndrome de sjögren
¿Qué es la Reumatología?
La Reumatología es una especialidad relativamente
joven, ya que hasta el siglo XX no se comenzaron a
definir y diferenciar las distintas enfermedades
reumáticas, y hasta 1940 no se introdujo el término
reumatólogo como el especialista de estas
enfermedades.
En concreto, la Reumatología es la parte de la Medicina
Interna que se ocupa de las enfermedades del aparato
locomotor -las articulaciones y los tejidos que las
rodean- y del tejido conectivo, con el objetivo de evitar o
reducir su impacto físico, psíquico y social mediante una
adecuada prevención, diagnóstico y tratamiento.
La Reumatología se
ocupa de las
enfermedades
del aparato locomotor
y del tejido conectivo
Las
enfermedades
reumáticas no están
causadas de forma
directa o inmediata por
un traumatismo y se
pueden manifestar en
los órganos o sistemas
que constituyen el
a pa ra t o l ocom ot or
-entre ellos: huesos,
articulaciones, músculos y ligamentos-, aunque también
pueden afectar a otros sistemas del organismo.
Al igual que la Cardiología se ocupa de
las enfermedades cardiacas y el cirujano
cardiovascular de la cirugía, el
traumatólogo sería el cirujano y el
reumatólogo el especialista dedicado al
diagnóstico y tratamiento de las
enfermedades del hueso, la articulación
y los tendones.
Más de 250 enfermedades
Existen más de 250 enfermedades
diferentes que están incluidas en la
especialidad de reumatología. Aunque no
existe una única ni definitiva clasificación
de las enfermedades reumáticas, todas y
cada una de ellas entraría dentro del
concepto que la población general
entiende por reuma que, en general,
representa padecimientos debidos a
dolor en los huesos, articulaciones,
ligamentos, músculos y, en algunos
casos, un grupo de patologías menos
conocidas como son las vasculitis y las
enfermedades autoinmunes.
Las enfermedades
reumáticas no están
causadas de forma directa
o inmediata por un
traumatismo
Entre los grupos de patologías
reumáticas más específicas están la
artritis reumatoide, las llamadas
enfermedades de tejido conectivo, las
vasculitis, las espondiloartropatías, la
artrosis,
las
artropatías
microcristalinas, las enfermedades
reumáticas relacionadas con agentes
i nf ecci os os, la s enf er m eda des
delmetabolismo óseo (la osteoporosis es la
más relevante de estas últimas) y las
enfermedades reumáticas en la infancia,
entre otras.
síndrome de sjögren
. 3 .
¿Qué es el síndrome de
sjögren?
El síndrome de Sjögren (SS) o síndrome seco es una
enfermedad sistémica (que afecta a varios sistemas o
aparatos) y autoinmune que se caracteriza por la
presencia de queratoconjuntivitis seca (sequedad de
mucosa ocular), xerostomía (sensación de boca seca) y
un amplio abanico de signos y síntomas que se traducen
en una enfermedad muy heterogénea.
La primera aproximación a este síndrome se atribuye en
1888 a Johnann Von Mickulicz, que describió un enfermo
con tumefacción de glándulas parótidas con la presencia
de infiltrados de células pequeñas. Posteriormente, en
1933, el oftalmólogo danés Henrick Sjögren describió
específicamente la existencia de 19 mujeres enfermas
con queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal.
El síndrome de Sjögren
es una enfermedad muy
heterogénea
¿Cuál es su frecuencia?
La enfermedad afecta de manera predominante a
mujeres postmenopáusicas con una tasa de
incidencia de 5 casos por 100.000 habitantes, por
tanto, es una enfermedad frecuente.
La prevalencia en Europa en diferentes grupos
poblacionales oscila alrededor del 0.60-3.3% según
los criterios utilizados, aunque después de la
aprobación de los criterios Americano-Europeos de
2002, esta prevalencia ha disminuido.
¿Por qué se produce
la enfermedad?
Las causas de la enfermedad son
diversas y se considera multifactorial.
Actualmente, está bien aceptada la teoría
que explica la infiltración de glándulas
salivares y lacrimales por células
linfoplasmocitarias. Éstas destruyen de
manera progresiva las glándulas
exocrinas, hecho que se traduce en la
presencia de sequedad ocular y/o bucal.
Además, existe una infiltración de las
glándulas exocrinas por linfocitos T, junto
con una hiperestimulación de los
linfocitos B.
También se ha implicado la presencia de
infecciones virales virus del grupo herpes
(VEB, HV6, CMV), virus de la hepatitis
Se clasifica en primario
si no hay ninguna
enfermedad que lo pueda
causar y secundario
si existe un origen
síndrome de sjögren
. 4 .
¿Cuáles son sus
manifestaciones
clínicas?
(HVC, HVB), parvovirus B19, enterovirus (Coxackie) y
retrovirus com HIV, HTLV-1(virus de la leucemia humana)
como mecanismo desencadenante.
A pesar de todo, la heterogeneidad de la enfermedad
no permite ex plicarla por un solo mecanismo
desencadenante.
Hoy en día el Síndrome de Sjögren se clasifica en:
primario en el caso de que no haya ninguna
enfermedad que lo pueda causar y secundario, si por
el contrario hay una enfermedad que lo puede
originar.
La sintomatología de mucosas
no es el motivo de consulta
inicial, lo que provoca un retraso
en el diagnóstico
síndrome de sjögren
Las manifestaciones clínicas del SS
son muy diversas. Ante la presencia
de
m anifestaciones
com o
queratoconjuntivitis
seca
y/o
xerostom ía se debe investigar la
ex istencia
de
m anifestaciones
ex traglandulares com o púrpura
cutánea (manchas rojas en la piel),
ar tritis
(inf lam ación
de
ar ticulaciones), f ibrosis pulm onar,
enferm edad
periodontal,
polineuropatía
(inf lam ación de
nervios) o incluso fiebre de origen
desconocido,
con
el
f in
de
diagnosticar
precozm ente
el
síndrome de Sjögren primario.
El diagnóstico se basa en la sospecha
clínica y el cumplimiento de una serie
de criterios clínicos objetivos y
subjetivos, además de la positividad
o no de pruebas tales como el test de
Schirmer o de la lágrima (mide la
sequedad del globo ocular), Rosa de
Bengala (tinción del globo ocular),
gammagrafía parotidea y la biopsia
de las glándulas salivales (biopsia
inocua y que se practica con
anestesia local).
La form a leve con afectación de
mucosas es la mas frequente, pero
existen patrones más graves y activos
que se manifiestan por la afectación
ex traglandular,
f uera
de
las
glándulas oculares y bucales, y que
presentan un peor pronóstico.
El espectro clínico de la enfermedad
incluye desde la afectación de
mucosas al fenómeno de Raynaud
(vasoespasm o de capilares de las
m anos),
parotidom egalia
(engrosam iento de
glándula
. 5 .
¿Cómo se trata?
parótida) o artritis, pero puede agravarse (muy poco
f recuentemente) por la presencia de afectación
neurológica, pulmonar o renal.
A menudo, la sintomatología de mucosas no es el
motivo de consulta inicial, hecho que provoca un
retraso en el diagnóstico.
Por otro lado, el Síndrome de Sjögren secundario se
debe sospechar en pacientes con afectación
glandular y que padecen de base alguna otra
enfermedad reumática autoinmune como puede ser
la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico o
esclerosis sistémica. La infección por el virus de la
hepatitis C es una causa muy frecuente de Sjögren
secundario. Este conjunto de enfermedades que
causan un síndrome de Sjögren secundario no se
caracteriza por sus manifestaciones extraglandulares
y sí por las locales en los globos oculares y en
mucosas.
¿Cómo se diagnostica?
El tratamiento inicial es básicamente
sintomático: alimentos ácidos no
azucarados que incrementen la secreción
de saliva, higiene oral, tratamiento tópico
con lágrimas artificiales, pomadas
nocturnas, evitar infecciones o los
fármacos sialogogos (que secretan saliva)
para la afectación glandular importante,
como el clorhidrato de Pilocarpina
(Salagen® ).
El tratamiento inicial es
básicamente sintomático:
alimentos ácidos no
azucarados e higiene oral,
entre otras medidas
En el caso de afectación sistémica se
precisa tratamiento inmunosupresor para
modular la enfermedad autoinmune. Los
fármacos
antipalúdicos
y
los
glucocorticoides se utilizan con frecuencia;
y recientemente se han aportado datos
relevantes sobre la utilización de los
llamados fármacos biológicos como
Rituximab, un anticuerpo monoclonal anti
CD20, en los casos más graves y resistentes
al tratamiento convencional.
Lógicamente, no todos los casos de sequedad de piel
y mucosas son un síndrome de Sjögren. Ante la
sospecha clínica se debe dirigir al médico de familía
que después de una visita y exploración adecuada,
dirigirá al enfermo, si lo precisa, hacia el especialista
reumatólogo para confirmar el diagnóstico y realizar
el seguimiento evolutivo y tratamiento.
Recientemente se han
aportado datos relevantes
sobre el uso de fármacos
biológicos en los casos
más graves y resistentes
síndrome de sjögren
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