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PROTOCOLO DE DIETA CETOGENICA
ALIA RAMIREZ
Revisores: FX Sanmarti*; J Campistol*; Silvia Meavilla**
*Servicio de Neurología
**Dietética y Nutrición HSJD
La dieta cetogénica ha sido utilizada como tratamiento antiepiléptico (AE) desde 1921. Con la
aparición de los fármacos antiepilépticos su uso disminuyó, sin embargo en los últimos 20 años ha resurgido
como tratamiento de la epilepsia refractaria conforme se realizan más investigaciones científicas acerca de
su eficacia [1,2].
La dieta cetogénica es una dieta con un elevado contenido en grasas, un aporte de hidratos de
carbono mínimo para impedir la gluconeogénesis y la cantidad suficiente de proteínas para mantener un
crecimiento adecuado. Tiene como objetivo lograr una oxidación incompleta de los ácidos grasos en el
hígado lo que provoca una acumulación de cuerpos cetónicos en sangre y orina.
Hasta el momento actual, no se conoce el mecanismo de acción específico por el cual la dieta
cetogénica tiene un efecto AE. La investigación realizada en torno a ella sugiere múltiples mecanismos de
acción (neurotransmisores, metabólicos, genéticos) [3]. Hay evidencia que sugiere que la dieta cetogénica
favorece la síntesis de glutamina, precursor esencial del GABA, que es un neurotransmisor inhibitorio e
importante agente anticonvulsivo. Otros estudios sugieren que la dieta también altera el metabolismo y/o
función de la aminas biógenas, entre los posibles mecanismo de acción [4].
TIPOS DE DIETA CETOGÉNICA
Se utilizan diferentes tipos de dietas cetogénicas de acuerdo con los hábitos alimenticios y los
requerimientos nutricionales de los pacientes además de la experiencia del centro hospitalario donde se
administre [5]. Existen variaciones en las relaciones entre lípidos y carbohidratos + proteínas (4:1 ó 3:1), así
como en la fuente lípidica ( triglicéridos de cadena larga o media) de la dieta cetogénica sin encontrarse
diferencias en su efectividad aunque si en la mejor tolerancia de la misma (triglicéridos de cadena media)
[6].
El tipo de dieta se indica en función de las características del paciente y de la tolerancia al tipo de
dieta. Se utilizan tres tipos de dieta en nuestra institución:
1) En la clásica el 90 % de la energía procede de la grasa de los alimentos y su relación con el contenido en
hidratos de carbono y proteínas puede variar, dando lugar a los ratios 3:1 ó 4:1 (es decir por cada 3 ó 4 g de
grasa se administra 1 g de hidratos de carbono más proteínas).
2) En ocasiones (ya que es mal tolerada) se utiliza aceite MCT hasta alcanzar un 60% del total de las
calorías (70%), disminuyendo así el total de grasas procedentes de la dieta ya que se obtiene una mejor
cetosis con los triglicéridos de cadena media.
3) La combinada un 30 % se administra en forma de MCT y un 40 % en forma de lípidos de la alimentación
del total de las calorías (70%) para una mejor tolerancia.
El efecto AE se logra entre los 10-21 días del inicio de la dieta. Si la respuesta no es favorable, se
debe mantener la dieta ( siempre que sea bien tolerada) un mínimo de 3 meses por si se retrasara la
eficacia.
En caso de ser efectiva, se ha de continuar la dieta durante 2-3 años y disminuir paulatinamente la
proporción de lípidos y carbohidratos de acuerdo a tolerancia del paciente.
INDICACIONES
En la actualidad no hay un consenso en los criterios para elegir a los pacientes candidatos a recibir la
dieta cetogénica como tratamiento antiepiléptico.
Los pacientes que pueden beneficiarse de ésta son los que reúnen las siguientes características:
- Edad entre 1 y 12 años ( rango en el que se ha observado mayor efectividad)
- Tratamiento de elección:
- Deficiencia del transportador de glucosa (GLUT-1)
- Deficiencia de la piruvato deshidrogenasa (PDH) [3]
- Tratamiento probablemente útil: Epilepsia refractaria al tratamiento farmacológico convencional
adecuados (> de 2 FAEs o un mínimo de seguimiento de un año) [2,7]:
- Síndrome de Lennox- Gastaut
- Síndrome de Dravet
- Síndrome de Doose
- Espasmos infantiles
- Epilepsia en esclerosis tuberosa
- Epilepsia en síndrome de Rett
- Displasias corticales
- Como tratamiento ( en estudio) :
- Defectos de la cadena respiratoria mitocondrial ( I; IV, I y IV y II )
- Glucogenosis tipo V
- Deficiencia de fosfofructoquinasa
- Síndrome de Landau- Kleffner y otros síndromes con POCS
- Enfermedad con cuerpos de Lafora
- Panencefalitis esclerosante subaguda
CONTRAINDICACIONES
Pacientes en los cuales la restricción de carbohidratos y la presencia de cuerpos cetónicos puede
empeorar la acidosis como por ejemplo:
- Deficiencia de piruvato carboxilasa
- Acidurias orgánicas
- Porfiria
- Defectos de la oxidación de ácidos grasos
- Deficiencia de carnitina
- Aciduria glutárica tipo II
- Deficiencia de piruvato fosfato deshidrogenasa
EFECTOS ADVERSOS
La dieta cetogénica al igual que los otros tratamientos AE tiene sus efectos adversos. Éstos pueden
presentarse al inicio o durante el mantenimiento de la dieta y se clasifican en:
- Efectos adversos a corto plazo: se presentan en las primeras 4 semanas.
o Hipoglucemia
o Vómitos
o Diarrea/estreñimiento
o Deshidratación
- Efectos adversos a largo plazo: se presentan posterior a las 4 primeras semanas.
o Estreñimiento
o Deficiencia de micronutrientes (vitaminas D y B, Mg, Zn, Ca) y carnitina
o Nefrolitiasis
o
o
o
o
Hipercolesterolemia y/o hipertrigliceridemia
Osteopenia
Cardiomiopatía (QT largo)
Neuropatía óptica, lipemia retinalis
Estos efectos adversos pueden corregirse mediante el adecuado control así como con la modificación de la
dieta en caso necesario.
ANTES DEL INGRESO
Por parte del neurólogo:
- Explicación a los padres de la dieta cetogénica como opción en el tratamiento AE:
Ventajas, expectativas, efectos secundarios
- Realizar calendario de crisis epilépticas especificando número y características de crisis
durante un mes (entregar hoja de recogida a los padres)
- Registrar el tratamiento AE actual y el que ha recibido con anterioridad, sin modificar FAEs.
- Asegurarse que las presentaciones de los fármacos antiepilépticos sean fórmulas magistrales
sin azúcar o que contengan aspartamo como edulcorante.
- Realizar estudio electroclínico y etiológico de la epilepsia
Por parte del dietista:
- Educación nutricional:
- Entrega de tríptico
- Entrega de encuesta nutricional de 3 días
- Indicar a los padres que el día del ingreso traigan un listado con los alimentos preferidos y
los horarios de comidas de su hijo con el fin de personalizar la dieta.
- El día previo al ingreso se ha de reducir la ingesta de hidratos de carbono (recomendar
comer menos pan, arroz, cereales y pasta).
INGRESO
-
-
Recogida de calendario de crisis epilépticas
EEG de vigilia y sueño
Mantener tratamiento FAEs
Analítica: Hemograma, equilibrio ácido-base, Na+, K+, Ca++, proteínas totales, albúmina,
creatinina, glucemia, ácido úrico, colesterol, transaminasas, fosfata alcalina, perfil de lípidos,
calciúria, carnitina, niveles antiepilépticos.
EKG [2]
Antropometría: Peso, talla, peso ideal/talla, talla ideal / peso, índice de masa corporal.
Dieta personalizada según indicaciones por nutricionista
Suplementar con vitaminas y oligoelementos si son precisos (según valoración individual de la
dieta).
Entrega de encuesta nutricional de 3 días
Entrega de hoja de control de cetosis/crisis
El día que se inicia la dieta:
- Cetonúria de la mañana:
4+: cetosis alta // 3-2+: cetosis moderada // 1+:cetosis baja.
Cuanto mayor es la cetosis teoricamente mejor es el control de las crisis.
- Glucemia capilar (Destrostix). Inicialmente cada 12 horas hasta el 3º día de dieta si los controles
son normales.
Si aparece hipoglucemia ( glucemia < 40 mg/dl) administrar 20 ml de zumo de fruta y luego
proseguir la dieta.
CONTROLES AL ALTA
CONTROL POR NEUROLOGO
AL MES:
-
Hoja de crisis/cetosis
CONTROL POR DIETISTA
AL MES:
- Control dietético- nutricional
- Entrega encuesta nutricional
crisis/cetosis
- Antropometría
y hoja
A LOS 3 MESES:
- EEG en vigilia y sueño
- Hoja de crisis/cetosis
A LOS 3 MESES:
- Control dietético- nutricional
- Antropometría
- Comentar resultados de encuesta
nutricional
- Hoja crisis/cetosis
- Analítica completa con cuerpos
cetónicos en sangre
A LOS 6 MESES:
- EEG en vigilia y sueño*
- Ecografía renal
- Valoración oftalmológica
- Hoja de crisis/cetosis
A LOS 6 MESES:
- Comentar
resultados
de
hoja
crisis/cetosis
- Control dietético- nutricional
- Antropometría
- Bioquímica con cuerpos cetónicos en
sangre
AL AÑO:
- Comentar resultados de hoja de
crisis/cetosis
- Control dietético- nutricional
- Antropometría
- Analítica completa con cuerpos
cetónicos en sangre
AL AÑO:
-
EEG en vigilia y sueño
Ecografía renal
Valoración oftalmológica
Hoja de crisis/cetosis
RECORDAR A LAS FAMILIAS:
- Utilizar fármacos, dentríficos, "alimentos dietéticos" que no contengan azúcar.
- Los azúcares pueden aparecer con diferentes nombres y en general terminan en -osa (excepto celulosa).
- Están prohibidos: dextrosa, galactosa, lactosa, manitol, sucrosa, fructosa, glucosa, maltosa, sorbitol y
xilosa.
- Leer siempre detenidamente las etiquetas de los alimentos.
- En caso de fiebre utilizar los siguientes fármacos que no contengan azucares o cualquier fármaco vía
rectal.
Valoración de la respuesta anticonvulsiva ( hoja de crisis) [9]
•
•
•
•
•
•
Excelente control: Control completo de las crisis.
Muy buen control: Disminución de más del 90% de las crisis.
Buen control: Disminución del 50-90% en el nº de crisis.
Regular control: Menos de un 50% de disminución en el nº de crisis
Ausencia de efecto: Sin cambios en el nº de crisis.
Negativo: Aumento de las crisis.
Valorar cambios electroencefalográficos [9]
• Normalización: Buena organización del trazado de fondo, sin signos focales, ni paroxismos
generalizados.
• Gran mejoría: ausencia de paroxismos generalizados con persistencia de signos focales.
• Leve mejoría: mejor organización del trazado de fondo con respecto al registro previo y persistencia de
paroxismos generalizados y signos focales.
• Sin cambios: Persistencia de mismo patrón electroencefalo gráfico pre-tratamiento
• Empeoramiento: Agravamiento del patrón EEG.
BIBLIOGRAFÍA
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