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HIDATIDOSIS CEREBRAL. CASO 564
Se trata de una niña de 10 años, de origen magrebí, que residía con su familia en Mallorca desde hacía
aproximadamente 9 meses. En Marruecos vivía en una zona rural, en contacto con animales de granja.
Como antecedentes personales refería cefaleas intermitentes desde hacía dos años, con episodios de
mayor intensidad cada uno o dos meses.
Acudió a urgencias por cefalea intensa acompañada de parestesia, pérdida de fuerza en el hemicuerpo
izquierdo y cojera de 20 días de evolución. Se encontraba consciente, con un índice de Glasgow de 15,
pupilas isocóricas y normorreactivas, y pares craneales conservados. En la exploración neurológica se
objetivó una disminución de los reflejos y un signo de Babinski positivo en el pie izquierdo. Se realizó un
examen oftalmológico que evidenció un edema papilar bilateral, sugestivo de un aumento de la presión
intracraneal.
Ante estos hallazgos, se solicitó una resonancia en la que se advirtió, a nivel supratentorial, una gran
lesión redondeada de 6 cm de bordes delimitados en la región parasagital (figura 1). En la zona cortical
se observaban pequeñas formaciones adyacentes en el margen superior (figura 2). Asimismo, se
apreciaba asimetría de los ventrículos laterales con obliteración de las cisternas basales.
A través de las imágenes radiológicas y, teniendo en cuenta la anamnesis de la paciente, se le diagnosticó
de probable hidatidosis cerebral por lo que se decidió su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos
para una vigilancia más estrecha, pautándose albendazol y dexametasona, a la espera de la intervención
quirúrgica para la resección del quiste.
A los 5 días del ingreso se llevó a cabo la extirpación del quiste mediante la técnica de Dowling-Orlando
(figura 3). Los quistes fueron enviados tanto a Microbiología como a Anatomía Patológica para su
análisis. La morfología unilocular del quiste, junto con la observación de estructuras compatibles con
protoescólex en el líquido hidatídico (figuras 4 y 5), fueron sugestivos de infección por Echinococcus
granulosus.
Ante la sospecha de que la paciente presentara quistes en otras localizaciones, se realizó resonancia
abdominal sin hallazgos significativos. En la TAC torácica se apreció una masa con pequeños quistes en
el septo ventricular y en la pared anterior del ventrículo izquierdo. A pesar de estos hallazgos, la paciente
se encontraba totalmente asintomática cardiológicamente.
Nota: En la discusión de este caso no se han incluido el diagnóstico microbiológico, epidemiología y
etiología de la hidatidosis, ya que están ampliamente desarrollados en el caso de hidatidosis ósea
publicado en diciembre de 2012 (caso nº 556).
Figura 1. Resonancia.
Figura 2. Resonancia.
Figura 3. Quiste.
Figura 4. Contenido del quiste al microscopio.
Figura 5. Contenido del quiste al microscopio.
¿Cómo se forma el quiste hidatídico?
Como es conocido, la forma infectiva del equinococo es el embrión hexacanto u oncosfera, estadio más
inmaduro del parásito. El embrión hexacanto es liberado del huevo, alcanzando órganos donde comienza
la formación del quiste. En un primer momento se da una respuesta granulomatosa-inflamatoria que
forma la membrana periquística alrededor de la oncosfera. A partir del quinto día se forma una vesícula
inicial y una gran cavidad interna que da lugar al desplazamiento de las estructuras de la oncosfera
formando la membrana germinativa. Esta membrana, a su vez, se refuerza con la membrana laminar, la
cual va acumulando líquido y aumentando de tamaño. A nivel de la membrana germinativa se da una
primera mitosis, con la consiguiente acumulación de células indiferenciadas a partir de las cuales se
forman las vesículas prolíferas. A su vez, en estas vesículas se da una segunda mitosis y se forman los
protoescólex. Este último proceso puede tardar 10 meses, o no producirse formándose los denominados
quistes estériles (acefaloquistes).
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la hidatidosis cerebral
y su localización más frecuente?
La hidatidosis cerebral es una entidad rara, suponiendo aproximadamente el 2% de las hidatidosis
diagnosticadas. Esta localización es más frecuente en niños (50-70% de los casos). Aunque realmente se
desconoce la causa de esto último, se cree que es debido a la inmadurez de la barrera hematoencefálica.
La hidatidosis cerebral progresa de manera más lenta que otras presentaciones de la enfermedad y, al
ser más frecuente en la infancia, la plasticidad craneal favorece que la aparición de síntomas sea tardía.
Habitualmente, los quistes cerebrales son únicos y, por lo general, uniloculares. No obstante, pueden
encontrarse quistes múltiples secundarios a una embolización causada por la rotura de quistes
localizados en el ventrículo izquierdo. Mayoritariamente, se localizan en el hemisferio izquierdo, teniendo
una clara preferencia por la región parietal (45%), seguida de la frontal (20%) y la fronto-parietal (10%).
La presión ejercida por el quiste sobre el cerebro es la principal responsable de las manifestaciones
clínicas. Los principales signos de compromiso encefálico son el papiloedema (86%), la hemiparesia
(50%), la positividad del signo de Babinski (40%) y la alteración de los pares craneales (22%). También
puede causar ataxia, afasia o incluso proptosis ocular. En cuanto a los síntomas, es típico que los
pacientes presenten cefalea (90%), náuseas (55%), debilidad en las extremidades (30%) y problemas de
visión (20%).
¿Cuál sería la actitud terapéutica adecuada en este caso?
El principal tratamiento es la resección quirúrgica del quiste llevada a cabo, generalmente, mediante la
técnica de Dowling-Orlando, que consiste en la realización de una craneotomía con apertura de la
adventicia y asistencia hidrostática con suero salino. De este modo, se consigue diseccionar la pared del
quiste del parénquima cerebral, disminuyendo el riesgo de rotura y su consiguiente diseminación. En
caso de que la técnica de Dowling-Orlando no sea factible por la localización del quiste, puede llevarse a
cabo la aspiración de éste, aunque entraña un mayor riesgo de diseminación.
Los benzimidazoles deben usarse antes y después de la cirugía, ya que disminuyen el riesgo de
diseminación y ayudan a disminuir la presión quística por su interacción con los microtúbulos de la
membrana germinal, facilitando así la extirpación del quiste. El tratamiento debe empezarse al menos
cuatro días antes de la operación y continuarse durante al menos un mes en el caso del albendazol, y tres
meses si se emplea mebendazol. Esta diferencia se debe a que el albendazol es más activo, por poseer un
metabolito con gran capacidad para atravesar membranas.
¿Qué complicaciones podrían derivarse de la cirugía?
Los riesgos son múltiples empleando cualquiera de las técnicas mencionadas y dependen de diversos
factores tales como localización, tamaño y número de quistes. Así, aumenta el riesgo en los quistes
múltiples, de pequeño tamaño y con localización profunda. La ruptura del quiste durante el proceso
quirúrgico es una de las situaciones más graves, ya que puede haber diseminación a otros lugares,
seguida de una reacción anafiláctica grave.
La mayoría de las complicaciones se relacionan con una descompresión cerebral brusca que puede
producir desplazamiento del encéfalo. En la literatura se han descrito frecuentemente crisis convulsivas,
hematomas, meningitis eosinofílicas, dilatación ventricular, paresia, alteraciones hipertérmicas e,
incluso, la muerte.
¿Cómo podría prevenirse la hidatidosis?
La medida de prevención principal es evitar el contacto con las heces de cánidos, que constituyen el
hospedador definitivo del parásito, así como una higiene adecuada, haciendo hincapié en la importancia
del lavado de manos. La desparasitación periódica con antihelmínticos de la población canina ha
demostrado ser una buena medida de contención de la enfermedad, junto con la eliminación adecuada de
las vísceras de ungulados (ovejas, cabras). El conjunto de estas medidas, sumado a una correcta
educación sanitaria, han supuesto un descenso drástico de los casos de hidatidosis diagnosticados en
nuestro país en los últimos años.
Caso descrito y discutido por:
Estrella Rojo Molinero y Carla López Causapé
Servicio de Microbiología
Hospital Universitario Son Espases
Palma de Mallorca
Correo electrónico: [email protected]
Palabras Clave: Hidatidosis, Infección cerebral, Echinococcus granulosus.