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Anatomía de las mitocondrias
Membrana
externa
Contiene
Contienemuchas
muchascopias
copiasde
de
una
proteína
transportadora
una proteína transportadora
denominada
denominadaPORINA,
PORINA,quien
quienle
le
aporta
permeabilidad.
aporta permeabilidad.
Enzima
Enzimamarcadora:
marcadora:monoamino
monoamino
oxidasa.
oxidasa.
1
Espacio
Espacio
Intermembrana
Intermembrana
Contiene
Contieneenzimas
enzimasque
quefosforilan
fosforilanotros
otros
nucleotidos
además
de
ATP.
(ellos
usan
nucleotidos además de ATP. (ellos usanel
el
ATP
ATPque
quees
estransportado
transportadofuera
fuerade
dela
la
mitocondria
mitocondria para
paraeso)
eso)
Enzima
Enzimamarcadora:
marcadora:adenilato
adenilatoquinasa
quinasa
Existe
Existeintercambio
intercambiode
deATP
ATPentre
entreeste
este
compartimiento
y
el
citosol.
compartimiento y el citosol.
Membrana
Membrana interna
interna
Enzima
Enzimamarcadora:citocromo
marcadora:citocromooxidasa
oxidasa
La
Lamembrana
membranainterna
internaes
esaltamente
altamenteinvaginada.
invaginada.
(Las
invaginaciones
son
llamadas
crestas)
(Las invaginaciones son llamadas crestas)
La
Lamembrana
membranainterna
internacontiene
contieneuan
uansignificativa
significativa
cantidad
de
fosfolípidos
dobles
(con
4
cadenas
cantidad de fosfolípidos dobles (con 4 cadenasde
de
ácidos
ácidos grasos)
grasos) denominada
denominada cardiolipina.
cardiolipina. Esto
Estohace
haceaa
la
lamembrana
membranainterna
internaespecialmente
especialmente impermeable.
impermeable.
Esta
Estamembrana
membranacontiene
contienelas
lasenzimas
enzimasde
dela
la
cadena
respiratoria
y
las
del
transporte
de
protones
cadena respiratoria y las del transporte de protones
llamada
llamada FF11/F
/F00ATP
ATPsintasa.
sintasa.
2
La
La matriz
matriz
mitocondrial
mitocondrial
La
Lamatriz
matrizmitocondrial
mitocondrialcontiene
contieneel
elDNA
DNA
mitocondrial,
mitocondrial,enzimas
enzimassolubles
solubles yyotras
otras moléculas.
moléculas.
enzima
enzima marcadora:
marcadora: malato
malato deshidrogenasa
deshidrogenasa
Sitio
Sitioprincipal
principaldel
delmetabolismo
metabolismode
deácidos
ácidosgrasos.
grasos.
DIFERENTE FORMA DE PLEGAMIENTO DE LAS CRESTAS
ALGUNOS
ALGUNOSHEPATOCITOS
HEPATOCITOS
CELULAS
CELULASENDOCRINAS
ENDOCRINASDE
DELA
LA
CORTEZA
CORTEZARENAL
RENAL
ASTROCITO
ASTROCITO
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POSICION FIJA EN SITIOS DE ALTO CONSUMO
MITOCONDRIA
AXONEMA DEL FLAGELO
MIOFIBRILLA
MUSCULO
MUSCULOCARDIACO
CARDIACO
COLA
COLADEL
DELESPERMIO
ESPERMIO
GOTAS DE LIPIDOS JUNTO A MITOCONDRIAS
MIOFIBRILLA
MITOCONDRIA
GOTA DE LIPIDOS
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ESQUEMA DE LA DIVISION DE UNA MITOCONDRIA
ADN MITOCONDRIAL
Fosforilación oxidativa
Tanto
Tantola
la
mitocondria
mitocondriacomo
como
el
elcloroplasto
cloroplasto
obtienen
obtienenenergía
energía
de
de una
una gradiente
gradiente
quimiosmótica
quimiosmóticaaa
través
travésde
dela
la
membrana
membranadel
del
organelo.
organelo.
5
La enzima encargada de la sintesis
de ATP es denominada ATP sintasa o
ATPasa, y se encuentra en las
mitocondrias de las células animales o
en los cloroplastos de las células
vegetales.
6
Subunidades de la ATPasa
MITOCONDRIAS ACTIVAS E INACTIVAS
MITOCONDRIAS ACTIVAS
MITOCONDRIAS INACTIVAS:
ES CARACTERISTICO EL
PLEGAMIENTO EN CRESTAS
7
¿Porque
¿Porque es
es materna
materna la
la
herencia
herencia mitocondrial?
mitocondrial?
Algunos
Algunos factores
factores
interesantes
interesantes del
del genoma
genoma
mitocondrial.
mitocondrial.
Las
Lasmitocondrias
mitocondriasanimales
animales tienen
tienen su
su propio
propio
código
genético.
Por
ejemplo:
código genético. Por ejemplo:
UGA
UGA usualmente
usualmente == STOP
STOP
en
enmitocondrias
mitocondriasanimales,
animales,significa
significatrp
trp
El
Elproceso
procesode
deenvejecimiento
envejecimientoesta
estaligado
ligadoaa
mutaciones
en
el
DNA
mitocondrial.
mutaciones en el DNA mitocondrial.
Existe
Existeun
unmuy
muydenso
densoempaquetamiento
empaquetamientode
degenes
genes
en
el
DNA
mitocondrial.
en el DNA mitocondrial.
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Metabolismo
Reacción química en ausencia
de catalizador
Reacción química en
presencia de
catalizador
9
Sitios Activos
Las enzimas poseen sitios activos, dominios donde se unen
los sustratos y se transforman en productos.
Como se comportan las enzimas
Ecuación de Michaelis y Menten
Km: concentración de sustrato a la
cual se alcanza la mitad de la
velocidad máxima.
Km: Da cuenta del grado de afinidad de
una enzima por su sustrato.
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Proceso de retroinhibición
El metabolismo celular, es un
proceso complejo llevado a cabo por
una serie de reacciones químicas
catalizadas por enzimas que actúan
coordinadamente una después de la
otra
Retroinhibición:
Proceso en el cual un producto
final de una vía inhibe a la primera
enzima implicada en dicha vía
metabólica.
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Metabolismo
Catabolismo: degradación
Obtención de energía
Anabolismo: Formación
Gasto de energía
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Glucosa, principal combustible celular.
Glicógeno, almidón.
Almacén
Glucosa
Vía oxidativa
pentosas fosfato
Ribosa 5 fosfato
Vía oxidativa
Glicólisis
Piruvato
Glicólisis
Glucosa
Piruvato
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Fermentación alcohólica
Gluconeogénesis, formación de glucosa a partir
de intermediarios no glicosídicos.
Enzimas diferentes:
Piruvato
Fructosa 1-6 bifosfato
Piruvato carboxilasa
Fructosa 1-6
bifosfatasa
Oxalacetato
Fosfoenolpiruvato
carboxiquinasa
Fructosa 6- fosfato
Fosfoenolpiruvato
Glucosa 6- fosfato
Glucosa 6 fosfatasa
Glucosa
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El producto de la glicólisis
(piruvato) entra al ciclo de Krebs.
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Transformación de piruvato a Acetil-CoA
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Resumen catabolismo de la glucosa
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Sistema transportador de electrones
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ATP sintasa, enzima encargada de la síntesis de ATP
Sistema transportador de electrones
acoplado a la fosforilación oxidativa
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Degradación de los ácidos grasos o β-oxidación
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