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Curso -Taller para el
Diagnóstico Oportuno
de Cáncer en menores
de 18 años
JUNIO 2009
Linfoma de Hodgkin
DR. ALBERTO OLAYA VARGAS
INSTITUTO NACIONAL DE
PEDIATRÍA
Definición

Neoplasia del tejido linfoide (nódulos
linfáticos y bazo) caracterizada por
la
proliferación
de
linfocitos,
histiocitos, células inflamatorias y
presencia de células características
de origen monoclonal (Células de
Reed-Sternberg).
Introducción




Thomas Hodgkin describe las características clínicas
del Linfoma en 1932.
Medio siglo después Stenberg y Reed describen las
células gigantes multinucleadas características del
Linfoma.
En 1967 se descubre que las Células de Reed –
Stenberg son monoclonales.
El Linfoma de Hodgkin fue el primer cáncer curado
con Radioterapia y posteriormente con combinación
de agentes antineoplásicos.
Epidemiología
El Linfoma de Hodgkin es uno de los
tumores más frecuentes en la edad
pediátrica
Su edad de presentación es en mayores
de 5 años, el predominio es en hombres
(75%).
Su incidencia varía en el mundo y está
asociado a niveles socioeconómicos bajos.
Representa el 6.6% de todos los cánceres
pediátricos.
Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724
Epidemiología


Un estudio realizado por el IMSS durante 1996-2002, destacó que los
linfomas ocupaban el 3er. lugar de morbilidad por cáncer en menores
de 15 años en México, con el 11.1% de los casos de cáncer. 51.6%
de los linfomas diagnosticados correspondieron a Linfomas de
Hodgkin.*
Las Unidades Médicas Acreditadas en la atención del menor con
cáncer de la Secretaría de Salud en México, reportaron durante 2008
que:
- Los linfomas son la 2da. causa de morbilidad por cáncer en menores
de 18 años.
Representan el 9.44% del total de casos de cáncer en menores de
18 años.
El linfoma de Hodgkin el 51.1% de los linfomas diagnosticados.**
*Fajardo-Gutiérrez A, “Incidence of cancer in children…”BMC cancer 2007, 7:68
**Dirección de Cáncer CeNSIA “Perf il epidemiológico del cáncer en inf ancia y la Adolescencia durante 2008
Factores predisponentes

Predisposición genética

Inmunosupresión
 Adquirida
 Congénita

Asociada a infecciones virales
 Epstein
Barr virus
Anales Españoles de Pediatría, 2001; 55(3), pp.: 239-243
Factores predisponentes




Historia previa de mononucleosis
aumenta el riesgo de LH.
infecciosa
Se han encontrado títulos elevados de anticuerpos
EBV antes del diagnóstico de LH.
Una serología positiva para EBV representa un
factor de riesgo para LH pero no afecta el
pronóstico.
En un 30-50% de los LH se pueden encontrar
fragmentos genómicos de EBV, y con más
frecuencia en la variedad Celularidad Mixta.
Célula de Reed Stenberg




La célula de RS es la célula maligna en el LH.
Deriva de la transformación neoplásica de los
centros germinales a partir de linfocitos B.
Es grande con citoplasma abundante, dos o tres
núcleos y un nucleolo prominente.
Las características histológicas y los síntomas
clínicos del LH se han atribuido a la cantidad de
citoquinas que secretan las células de RS, y de los
cuales incluyen interleuquina 1, interleuquina 6 y
factor de necrosis tumoral.
Célula Reed-Sternberg
Cortesía: Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología
Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”
Linfoma de Hodgkin

Existen dos tipos principales de LH:
 Linfoma
de Hodgkin Nodular de
predominio linfocítico
 Linfoma
de Hodgkin Clásico
Linfoma de Hodgkin
Nodular de predominio linfocítico


Afecta del 10 al 15% de los pacientes.
33% de los pacientes son menores de 15
años.

Relación H:M 4:1.

Enfermedad localizada.

Las células RS son infrecuentes en este
tipo de LH.
Adenomegalia
Linfoma de Hodgkin
Cortesía: Dr. Esteban López
Gaitán
Hospital Infantil de Morelia
Linfoma de Hodgkin Clásico
 Esclerosis
nodular:
Subtipo mas común
2 subtipos NS1, NS2
70% en los adolescentes
30% en los niños mas jóvenes
Ganglios afectados:
 Parte inferior del cuello
 Supraclaviculares
 Mediastinales
Linfoma de Hodgkin Clásico
Celularidad Mixta:
•
Menos común en adolescentes.
•
Se observa en países de recursos escasos.
•
•
•
El virus EB está relacionado con más
frecuencia.
Muchas ocasiones
síntomas B.
se
acompaña
Afecta ganglios infradiafragmáticos.
de
Linfoma de Hodgkin
Cortesía: Dr. José Benjamín Arroyo
Hospital Oncológico del Estado de Sonora
Cuadro clínico

Linfadenopatías:
Supraclaviculares o cervicales
 No dolorosas
 Consistencia ahulada
 2/3 partes Afectación a región
cervical
 Tos seca
 Disfagia
 Dificultad respiratoria
 Ronquera

Cuadro clínico

Síntomas sistémicos:
Pérdida de peso sin causa aparente
(aprox. 10% del peso en 6 meses
antes del diagnóstico)
 Fatiga
 Anorexia
 Fiebre (>38ºC) sin causa aparente
 Sudoración nocturna
 Prurito (raro)

Diagnóstico

Historia clínica y exploración dirigida a:
 Cadenas
ganglionares
Adenomegalias en cuello y región
supraclavicular
 Tórax Masa mediastinal

AP y lateral de tórax:
 Corroborar
masa
mediastinal
/Descartar hiperplasia tímica
 Valoración de vía aérea
Masa Mediastinal, Linfoma de Hodgkin
St. Jude Children´s Hospital
Diagnóstico diferencial



Otras causas de masa mediastinal: tumores germinales,
leucemias, neuroblastoma
Proceso infeccioso que curse con adenomegalias
(mononucleosis infecciosa).
Hiperplasia tímica:
Común en niños pequeños
 En la radiografía corresponde a una región
radiopaca en la región tímica, algunas veces de
forma triangular y no hay afectación ganglionar


Tuberculosis:

Positividad para PPD en 48 horas
¿Cuándo sospechar de un
Linfoma de Hodgkin?



Aparente
proceso
“infeccioso”
de
evolución tórpida con persistencia de
signos sistémicos y adenomegalias.
Persistencia de adenomegalias después
de 2 semanas con tratamiento a base de
antibiótico y antiinflamatorio.
Pérdida de peso y fiebre sin causa
aparente, sudoración nocturna SIN
PROCESO INFECCIOSO.
¿Qué debo hacer ante la sospecha
de un Linfoma de Hodgkin?

Descartar que no se trate de un
proceso infeccioso bacteriano.

Descartar Tuberculosis.

Descartar HIV.

Enviar a hospital de referencia en caso
de no tener mejoría en las siguientes 2
semanas o si presenta mayor
sintomatología.
Tips para el diagnóstico


No retener al paciente por más de 2
semanas SIN mejoría.
Los síntomas de pérdida de peso,
fiebre, ataque al estado general y
diaforesis son muy característicos de
un
proceso
NEOPLÁSICO
o
INFECCIOSO CRÓNICO.
Linfoma No Hodgkin
Definición

Los Linfomas No Hodgkin son una
serie de enfermedades neoplásicas
derivadas del tejido linfoide que se
originan en los órganos del sistema
inmune (timo, bazo, ganglios y
placas de Peyer).
Epidemiología
El linfoma es uno de los tumores más frecuentes
en la edad pediátrica

Su edad de presentación varia entre los 5 a 20
años y predomina en hombres (75%)

Su incidencia varía en el mundo: en África
ecuatorial son la 1ª causa de cáncer en niños,
mientras que en estados Unidos son la 3ª causa
de cáncer en menores de 15 años.


Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724
Epidemiología
Un estudio realizado por el IMSS durante 1996-2002, destacó que
los linfomas ocupaban el 3er lugar de morbilidad por cáncer en
menores de 15 años en México con el 11.1% de los casos. 48.4%
de los linfomas diagnosticados correspondieron a Linfomas No
Hodgkin.*

Las Unidades Médicas Acreditadas en la atención de menores con
cáncer de la Secretaría de Salud en México, reportaron durante
2008 que:

Los linfomas son la 2da causa de morbilidad por Cáncer en
menores de 18 años.
Representan el 9.44% del total de casos de Cáncer en
menores de 18 años.
El linfoma No Hodgkin representa el 48.9% de todos los
linfomas diagnosticados.**
*Fajardo-Gutiérrez A, “Incidence of cancer in childre” BMC cancer 2007, 7:68
**Dirección de Cáncer CeNSIA “Perf il epidemiológico del cáncer en inf ancia y la adolescencia durante 2008”
Factores predisponentes
No se han encontrado factores predisponentes determinantes no
obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas
neoplasias se mencionan:

Exposición a fumigantes*

Estados de inmunosupresión



Congénitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia
Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores
Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1
En los últimos años se ha observado un aumento en la
aparición de este cáncer
* Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.: 639-646
Clasificación
Existen 3 subtipos histológicos principales
en pediatría:



Linfoma de células pequeñas (tipo
Burkitt).
Linfoma linfoblástico.
Linfoma de células grandes (anaplásico,
de células grandes B).
Cuadro clínico
• Los siguientes son síntomas y
signos que se pueden observar en
los diferentes tipos de linfomas.
• De acuerdo al tipo de linfoma,
predominará una u otra
característica.
Linfoma de Burkitt



Por ser un tumor de rápido crecimiento
puede presentarse como una gran
masa tumoral al momento del
diagnóstico y/o causar síndrome de lisis
tumoral.
Abarca el 40% de los linfomas no
Hodgkin.
Frecuentemente se detecta como
MASA ABDOMINAL.
Linfoma de Burkitt



Segundo lugar de presentación: anillo
de Waldeyer (amígdalas)
Afección a placas de Peyer = oclusión
intestinal
Puede infiltrar médula ósea y al Sistema
Nervioso Central
Linfoma linfoblástico






Predominio en adolescentes masculinos
Masa mediastinal y adenomegalias de rápido
crecimiento en el 50 a 70 % de los casos
Tos, dificultad para respirar, ortopnea
progresivos
Muy invasivo, se asocia a Síndrome de vena
cava superior y mediastino superior
Fiebre y pérdida de peso
Por ser de rápido crecimiento puede causar
síndrome de lisis tumoral
Masa mediastinal
Cortesía Dr. Esteban López Gaitán
Hospital Infantil de Morelia
Linfoma anaplásico de
células grandes



Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH
en niños
Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso
En piel: lesión papular a necrótica, crónica,
recidivante, con lesión residual hipocrómica y
atrófica
Burkitt
Linfoblástico
St. Jude Children`s Hospital
Células grandes
Diagnóstico

Historia clínica y exploración dirigida a:




Tele y lateral de tórax



Corroborar masa mediastinal
Valoración de vía aérea
Rx de pie y decúbito de abdomen



Cadenas ganglionares Adenomegalias
Tórax Masa mediastinal
Abdomen Masa abdominal
Corroborar masa abdominal
Descartar oclusión intestinal
Biometría hemática
Linfoma no Hodgkin
Diagnóstico diferencial
Mononucleosis infecciosa
Abscesos de cuello
Parotiditis
Adenopatías por infección de vías aéreas superiores
Enfermedad de Hodgkin
Leucemia linfoblástica
¿Cuándo sospechar que se trata de
un Linfoma No Hodgkin?



Presencia de masa mediastinal o
abdominal de crecimiento rápido.
Adenomegalias indoloras de crecimiento
rápido que no disminuyen después de un
tratamiento de 2 semanas con antibiótico
y anti-inflamatorio.
Alteraciones nodulares, papulares y/o
necróticas recidivantes en piel.
Tips para el diagnóstico


Adenomegalias + tos constante, dificultad
para respirar o dificultad para la deglución
progresivas = Pb. Linfoma no Hodgkin
Tumor que duplica su tamaño en 48 horas
= Pb. Linfoma no Hodgkin
¿Qué hacer con un paciente con
sospecha de linfoma no Hodgkin?
Sí
¿Compromiso
Ventilatorio?
Paciente con masa mediastinal + tos, disfonía
dificultad respiratoria y/o para la deglución
progresivas
Masa Abdominal
Evaluar ABC
No
-Ayuno
-Administrar O2
-Posición de
semisentado
-No intubar si no hay
peligro eminente
para la vida
-Traslado
urgente
a UTIP o
unidad 3er
nivel
¿Compromiso No
Cardíaco?
Sí
¿Anuria o
edema?
Sí
No
BH, ES
RX TÓRAX/ABDOMEN
Sospecha de Linfoma
no Hodgkin / Masa
mediastinal/abdominal
Transado a unidad
con hematólogo u
oncólogo pediatra
Síndrome de vena cava
superior

Compromiso de las estructuras del cuello
por invasión tumoral





Ingurgitación yugular
Dificultad respiratoria
Dificultad para la deglución
Tos
Ronquera
ESTO ES UNA URGENCIA
ONCOLÓGICA
Síndrome de lisis tumoral


Caracterizado por hiperfosfatemia,
hiperkaliemia e hiperuricemia
Debido a la destrucción masiva de las células
tumores el riñón no depura los metabolitos
arriba mencionados
Insuficiencia renal



Edema
Hipertensión
Disminución en el gasto urinario
ESTO ES UNA URGENCIA
ONCOLÓGICA
¿Qué NO debo hacer con un
paciente con sospecha de
Linfoma No Hodgkin?

Retrasar la valoración por el especialista

Sedar al paciente


Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos
para la intubación o algún estudio de imagen, la presión
que ejerce la masa mediastinal puede provocar
obstrucción severa de las vía aéreas = asfixia
La intubación oro-traqueal sin todo el equipo
especializado como anestesiólogo, broncoscopio,
cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY
arriesgada